선천성 짧은 결장
소개
선천성 짧은 결장 소개 선천성 파우치 콜론 또는 파우치 콜론 증후군으로도 알려진 선천성 짧은 결장 (선천성 쇼트 콜론)은 드문 장 기형입니다. 간단한 짧은 결장은 드물고 높은 항문 직장 기형과 결합됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람들 : 어린 아이에게 보인다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
선천성 짧은 결장 원인
(1) 질병의 원인
Chadha et al은 선천적 인 짧은 결장의 지역적 발생률이 다르고 인종,식이 요법 또는 환경 적 요인과 관련이있을 수 있다고 생각합니다.
Stephens (1983)는 인간 배아가 4-6 주 (길이 4-16mm) 일 때, 아래쪽으로 자라는 요로 직장 중격 또는 클로 카에 의해 카카 카가 분리되며, 카 카카는 두 부분으로 나뉘며, 앞부분은 비뇨 생식기 부비동이며 원위 클로 카카 막은 또한 두 부분으로 나뉩니다 : 앞 부분은 요 생식기 막, 후부는 항문 막이며, 인간 배아는 5 주째에 항문 막을 확대하기 시작하여 점차 깊어집니다. 막 파열 직장은 신체의 외부와 연통되어 있으며, 카로 카가 완전히 자라지 않으면 높은 항문 직장 기형을 유발합니다. Bourdelat et al. (1988)은 초기 발달 과정에서 후 장의 혈관 손상이 천골 결장 기형의 원인이며 인간 직장 및 동맥의 태아 부위에 동맥 공급을 연구 한 결과 혈관 허혈이 항문 직장 기형의 기초라고 제안했다. 직장 혈관은 원래 문합이없는 말초 동맥 인 열등한 장간막 동맥의 우수한 직장 동맥에서 유래하지만 힌트의 발달을 완전히 보장 할 수 있습니다 Chadha 등은 혈관 손상 가설이 충분히 가능하다고 믿습니다. 짧은 대장 기형의 병인 및 일련의 해부학 적 특징 : 임신 4 주 전후에 cloaca에서 아래로 자라는 요도 중격 부근의 혈관 손상은 cloaca의 분화에 영향을 줄 수 있습니다. 분화의 뒷부분 근처의 맹장 내막 병변 Cloaca의 발달에 영향을 미치며, 다양한 범위의 장간막 혈관 손상이 선천성 짧은 결장의 병리 및 임상 분류를 결정합니다.
(2) 병인
Chadha 등은 "선천성 천골 결장 및 항문 직장 저형성 증"이 선천성 짧은 결장의 병리학 적 특징과 변화를 정확하게 요약 할 수 있다고 믿고 있습니다 .Narasimharao 등은 선천성 짧은 결장 유형 4 : 제 1 형 : 정상 결장 없음, 짧은 결장 백 형태로 회장은 직접적으로 연결되어 있습니다 .II 형 : 회장과 천골 결장 사이의 짧은 맹장; III 형 : 회장과 천골 결장 사이의 섹션 (신생아는 7-8cm 길이); IV 형 : 결장은 정상에 가깝지만, 원위 말단 (직장 및 S 자 결장)은 백의 형태이고, IV 형은 열등한 장간막 동맥의 원위 혈관 손상일 뿐이며, III 형은 열등한 장간막 동맥의 근위 혈관 병변이며; II 형은 점막하 동맥의 주요 동맥이 손상되고, 짧은 결장의 혈관은 우월한 장간막 동맥에서 유래되며, 열등한 장간막 동맥의 주요 손상 이외에, 제 1 형은 우월한 장간막 동맥의 가장 먼 지점을 가지고 있으며, 제 1 형이 가장 많으며 제 4 형은 드물다.
대부분의 짧은 결장 확장, 가방 또는 주머니 형태의 비대, I 형, 복부 공동과 매우 흡사 한 거꾸로 된 위와 같이 II, III 형은 맹장과 상승하는 결장이 있기 때문에 짧은 결장은 주로 왼쪽 복강에 있습니다. IV 형, 짧은 결장은 하복부에 위치하고, 회장, 맹장 또는 결장은 짧은 결장의 오른쪽 상단에 연결되어 있습니다. 짧은 결장의 원위 끝은 짧고 얇으며 저형성 직장이며 종종 방광, 요도 또는 질과 넓은 누공으로 연결됩니다. 짧은 결장에는 결장 밴드와 결장 주머니가 없으며, 결절도 뭉개져 코드의 짧은 결장과 연결됩니다. 위 결장 인대는 짧고 얇으며 일부 짧은 결장은 연동 기능이 좋지 않으며 감압 후 연동 운동이 보이지 않습니다. 일부 짧은 결장에는 연동 기능이 있으므로 누공을 통해 배변을 유지하고 조직 검사를 통해 전두엽 비대, 부종, 점막 염증을 바꿀 수 있으며 짧은 결장의 신경절 세포가 정상이거나 감소하거나 결석 할 수 있습니다.
예방
선천성 짧은 결장 예방
다이어트에주의를 기울이고 평소 다이어트에주의하십시오.
복잡
선천성 짧은 결장 합병증 합병증
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징후
선천성 짧은 결장 증상 일반적인 증상 팽 만성 변비 결장 혈관 이형성증
질병의 대부분은 출생 후 발생하며, 임상 증상은 높은 항문 직장 기형과 유사합니다. 항문 폐쇄증은 극 소형이며, 전체가 아니며 영향을 미치지 않습니다. 일부 아픈 어린이의 항문 발달은 정상적이며 직장 폐쇄성 만 있고 누공 또는 누공이 더 작고 태어날 수 없습니다 낮은 장폐색 증상이 나타난 후 : 명백한 복부 팽창, 복벽 긴장, 반짝이는, 표면 정맥 확장; 더 큰 누공, 대변 및 대변 및 질 분비물, 배변의 위치가 비정상적이지만 복부 팽창없이 부드러운 배변으로 인해 배설물이 나오거나 짧은 결장의 신경절 세포가 줄어들거나 없으면 만성 변비의 증상이 나타납니다.
Li Zhendong et al은 아픈 어린이 10 예, 누공이있는 짧은 결장 9 예, 대장 방광 누공 4 예, 대장 질 누공 3 예, 대장 요도 누관 2 예; Chadha et al은 남자 아픈 어린이 32 예, 대장 방광 29 예瘘, 결핵의 다른 3 가지 경우 각각 II, III, IV 짧은 결장 질환 유형 II, III, 가래는 방광의 후벽에 부착 된 짧은 섬유 가닥으로 대체되었고, IV 유형은 짧은 결장에서 먼 맹검은 골반강에 위치하며 9 명의 여성 환자 중 6 명은 대장 질 누공이 높고 나머지 3 명은 항문 기형이 있습니다.
병행 기형 : Li Zhendong이보고 한 아픈 아동 10 예, Meckel의 게실 부족, 맹장 부족, 소장, 복벽 탈장 및 선천성 심장 질환; Chadha 등이 비뇨 생식기에서 41 건을보고했습니다. 소화기, 골격, 심혈관 및 기타 시스템에는 53 가지 기형이 있습니다 : 14 건의 vesicoureteral reflux, 5 건의 double appendix, 일측 신장 결핍, hydronephrosis, Meckel의 게실 및 4 건의 경골 이형성증, 3 예를 들어, 항문, 미량 모양의 부록, 장 기능 부전, 일측 고환 기능 부전, 질 분리, 2 가지 경우의 척추 척추 및 기타 드문 기형의 점.
선천적 인 짧은 결장으로 높은 항문 직장 기형의 발생률이 높기 때문에 높은 항문 직장 기형의 임상 진단 후 선천적 인 짧은 결장이 있는지 여부를 확인하기 위해 X- 선 검사를 수행해야합니다 .X- 선의 특성 변화는 선천성 진단입니다 짧은 결장의 기본은 직립 위치의 평평한 평지에 큰 액체 평면이 특징이며, 너비는 복강의 최대 횡 직경의 50 %를 초과합니다. 또한 다른 치명적인 기형을 발견하기 위해 아픈 아이를 가능한 한 철저히 검사하십시오.
확인
선천성 단장 검사
1. 복부 촉진 : 그것은 사각형 모양으로 확장되는 결장의 결장 모양에 닿을 수 있습니다.
2. 디지털 직장 검사 : 진단에 도움이됩니다. 선천성 폐쇄증 및 협착증 및 기타 유기 병변이없는 항문, 직장 제외. 우선 직장의 직장에 공허감이 있고, 많은 양의 메 코늄 침체가없고, 손가락을 뽑은 후에는 많은 양의 메 코늄과 많은 냄새가 나며,이 "폭발성"배설 후에는 복부 팽창이 개선됩니다. .
3. X- 레이 검사 : X- 레이 검사는이 질환을 진단하는 중요한 수단 중 하나입니다. 복부 평 막은 결장이 팽창 된 것을 볼 수 있으며, 복부 주변에 연속적인 빈 원주 형 반투명 영역이 있습니다. 소장에도 헛배 림이 있지만 큰 액체 수준과 소장 폐쇄는 없습니다. 식별. 직장 앰풀 라에 가스가없는 것도 중요한 차이입니다. 어떤 사람들은 결장 알레르기가 거꾸로되고 복부 측면, 골반 필름과 같은 가스가 직장으로 올라갈 수 없으며 진단이 더 신뢰할 수 있다고 제안합니다.
4. 직장, 시그 모이 드 경우 병변의 진단을위한 가래 관장 엑스레이 필름, 90 % 이상의 정확도. 이 병변은 깔때기 모양이고 확장 된 장 분절과 연결된 직장의 지속적인 협착증을 보였으며, 역동적 인 이미지는 강하고 규칙적인 결장 연동 운동을 보였으며, 장벽과 점막이 두꺼워 져 가래가 두꺼워 진 후, 장 내강에 정상과 비슷한 주름이 생겼습니다. 공장 접힘은 소위 "콜론 공장"변화로 알려져 있습니다. 대부분의 어린이는 제 시간에 배액 할 수 없으며, 가래 기능을 관찰하는 것은 신생아 메가 콜론의 중요한 진단입니다. 대장염의 경우 근위 확장 대장의 윤곽이 X 선에서 흐려지고 모양이 뻣뻣하며 대부분의 불규칙한 버가 돌출됩니다.
5. 직장 생검 : 이론적으로 직장 생검은이 질병의 가장 신뢰할만한 진단입니다. 그러나 신생아의 좁은 항문으로 인해 조직은 항문 가장자리에서 4cm 이상 잘라야하고 깊이는 직장의 전체 두께에 도달해야하므로 수술이 어렵습니다. 또한, 항문관의 직장 신경절 세포는 드문 드문하고, 내부 괄약근의 신경절 세포는없고, 절단 된 조직의 위치가 낮아서 쉽게 오진됩니다. 또한 신생아, 특히 조산아는 특히 작은 신경절 세포와 열악한 핵 디스플레이를 가지고 있으며, 광범위한 경험이있는 병리학자가 진단해야합니다. 따라서 몇 가지 경우를 제외하고는이 점검을 수행 할 필요가 없습니다.
6. 대장 알레르기 내부 압력 측정 : 항문 괄약근 이완으로 인한 직장 팽창으로 인한 직장 협착 부족, 항문 직장 반사 부족으로 인해 풍선이 팽창 할 때 항문 운하 압력이 떨어지지 않은 후 직장 벽을 자극하십시오. , 선천성 메가 콜론으로 의심 될 수 있습니다. 따라서, 최근에는 직장 내압 측정 방법을 선천성 메가 콜론 진단 방법으로 사용하는 것이지지되고있다.
진단
선천성 짧은 결장 진단 및 진단
X 선 검사는이 질병의 진단을위한 주요 기초입니다 선천성 짧은 결장 질환이있는 어린이의 열등한 측면 X 선 필름은 장 확장, 가스 축적 및 액체 수준을 제외하고 높은 항문 직장 기형, 복부 X 선 필름의 변화입니다. 또한, 특징적인 변화는 상당히 확장 된 캡슐 결장 영상이다. Singh 등 (1972)은 직립 복부 평 막의 큰 액체 평면 폭이 복강의 최대 횡경의 50 % 인 Chadha et al. 41 명 중 27 명 (66 %)이 이러한 특성 변화를 보였으며 그 중 24 명은 유형 I과 유형 II, 3 명은 유형 III, 10 명 (24 %)은 방광에 가스 섀도우, 6 명은 I 위에서 언급 한 전형적인 X- 선 변화없이 큰 비뇨 생식 관으로 인해 II 형 여성 아픈 소아는 결장 천공과 폐렴으로 인해 2 형의 I 형 질환이 여전히 남아 있습니다.
