니즈노프 증후군
소개
니즈 노프 증후군 소개 부갑상선 기능 부전과 관련이 없지만 Nezelof 증후군 (nezelicalymphoplasia)은 상 염색체 열성 장애이며 일부 환자는 퓨린 뉴 클레오 시드 포스 포 릴라 제, 즉 효소는 대체 경로가 부족합니다. 그것은 일차 복합 면역 결핍 질환에 속합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 수두 세균성 폐렴 패혈증
병원균
니즈 노프 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
상 염색체 열성 유전 적 결함으로 인해 흉선은 림프 성 이형성증에 의해 유발되지 않습니다.
(2) 병인
이 질환은 상 염색체 열성 유전자 질환에 속하며 일부 환자는 퓨린 뉴 클레오 시드 포스 포 릴라 제, 즉 대체 경로에 효소가 결여되어 있습니다.
예방
니즈 노프 증후군 예방
1. 환자의 저항력과 면역력을 향상시키기 위해 치료와 영양을 강화하십시오.
2. 감염 예방은 격리에주의를 기울이고 병원체와의 접촉을 최소화해야하며, 심각한 복합 면역 결핍 질환의 경우 면역 기능이 회복 될 때까지 어린이를 멸균 창고에 오랫동안 보관해야합니다.
3. 예방 접종 피하기 면역 결핍이 의심되는 신생아의 경우, 백시 니아 예방 접종으로 인한 전신 백시 니아 예방을 위해 백시 니아, BCG 및 기타 생백신 예방 접종을 금지해야합니다 BCG 감염은 전신 전파와 사망을 유발하고 홍역을 피해야합니다. 소아마비 백신.
복잡
니즈 노프 증후군 합병증 합병증, 수두, 세균성 폐렴
치명적인 수두, 폐의 낭포 성, 세균성 폐렴 및 패혈증은 종종 예방 접종 후 전신 여드름을 유발합니다.
징후
Niznov 증후군의 증상 일반적인 증상 칸디다 감염 패혈증
Coomb 's는 중증 및 반복 된 국소 또는 전신 칸디다 감염, 치명적인 수두, 낭포 성 증, 세균성 폐렴 및 유아기 패혈증, 종종 예방 접종 후 전신 여드름을 유발하며,자가 면역의 발생률이 높습니다. 검사 양성 용혈성 빈혈이 흔하며 환자의 말초 혈액 림프구는 현저하게 감소하지만 면역 글로불린 수치는 정상 또는 거의 정상입니다.
확인
니즈 노프 증후군의 검사
Coomb의 검사 양성 용혈성 빈혈은 흔하며 말초 혈액 림프구는 크게 감소하지만 면역 글로불린 수치는 정상 또는 거의 정상입니다.
진단
Niznov 증후군의 진단 및 분화
말초 혈액 림프구는 환자에서 유의하게 감소되었지만 면역 글로불린 수치는 정상 또는 거의 정상입니다.
