버드 기아리 증후군
소개
나쁜 기아 증후군 소개 Budd-Chiari 증후군 (BCS)은 간정맥 및 열등 정맥 대 혈관 혈액 반환 장애로 인한 간정맥 및 인접 하대 정맥 협착증으로 간 비대와 통증, 복수, 간 기능 장애 및 기타 임상 증상. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 충격, 황달, 비장 비대
병원균
나쁜 게 일리 증후군의 원인
질병의 원인
병인에 대한 논의에서 질병의 주요 원인은 혈전증, 막 협착증 및 국소 압박에 집중되어 있습니다.
혈전증 (30 %) :
BCS는 종종 혈액 응고가 증가한 다양한 환자에서 발생하며, 가장 많이보고 된 것은 다낭성 혈증 및 기타 골수 증식 성 질병이며, Wanless 등은 145 개의 부검 데이터 그룹을보고했습니다. 이 질환의 3 분의 1은 우세한 포털 고혈압과 관련이 있으며 발작 야행성 혈색소뇨 증 (PNH)도 BCS의 일반적인 원인 중 하나이며 BCS와 관련된 PCS의 빈도는 12 %에서 27.3 %이며 BCS는 장기 경구 피임약입니다. 높은 발병률, 궤양 성 대장염 및 크론 병과 같은 인접한 기관 염증성 병변은 종종 여러 가지 이유로 혈액 응고가 짧아지면서 BCS와 관련이 있습니다. 간 정맥 및 / 또는 간 아랫 부분으로 이어질 수 있습니다. Vena cava 혈전증,이 부분에서 혈전증이 발생한 이유에 대해서는 지금까지 만족스러운 설명이 없습니다.
막 형성 (20 %) :
1912 년에 톰슨과 턴 불은 외국 문헌에서 첫 번째 열악한 대정맥 막 폐쇄 (MOVC) 사례를보고했으며 1950 년에 베넷은 다시보고했으며, 그 이후로 BVC의 많은 국가에서 MOVC가 널리보고되었다. MOVC의 발생은 선천성 병변 또는 후천적 요인에 의해 발생하지만 현재 논란의 여지가 있지만 대부분의 학자들은 MOVC가 발달 결함으로 인한 선천성 병변이라고 믿고 있습니다. 이 부분의 배아 발달은 심장의 일부, 공통 간 정맥, 간 부비동 및 오른쪽 아래 주요 정맥을 포함하여 하대 정맥의 상부 및 하부 세그먼트를 구성하기 위해 제안되었으며, 발달 중에 비정상적인 융합 또는 폐색이 발생하면 몇 가지 유형의 병리학 적 변화가 설명 될 수 있습니다. 오쿠다는 MOVC의 선천적 발달 이론에 의문을 제기했다. 심층 연구에 따르면 에리스로포이에틴 증가, 에리스 로이드 식민지 형성 및 루푸스 항 응고 인자가 혈액에있을 수 있음이 밝혀졌습니다 증가 된 체액 응고-간 정맥 혈전증-간 열등한 대정맥 막 막힘-Budd-Chiari 증후군은 중요한 역할을하며, 단백질 C 결핍도 BCS와 관련이 있다고 제안되었습니다.
부분 압축 (10 %) :
염증, 외상, 간 공간 점유 병변 또는 전이성 암, 열등한 대정맥 및 간 정맥의 억압 또는 침범, 간 정맥을 따라 간암이 퍼지는 등의 장기 병변은 종양 혈전 및 혈전증을 유발하여 폐색을 일으 킵니다.
병인
1. 많은 사람들의 간정맥 및 / 또는 간열 대정맥 폐쇄 유형, 위치 및 형태에 대한 분류는 올바른 치료를 위해 방해의 특성, 위치, 범위 및 범위에 따라 더욱 상세하게 관찰되었습니다. 수술 방법을 선택하는 것이 매우 중요합니다. 많은 학자들이 다양한 분류 의견을 제시했습니다 .Hirooka 분류가 가장 상세하며 하대 정맥과 간정맥의 병리학 적 특성, 위치 및 관계가 명확 해지고 막 막힘이 발견됩니다. 필름과 두꺼운 필름에는 차이가 있습니다.
유형 I a : 다이어프램이 막힌 개구부보다 위에 있습니다.
b : 격막은 폐색 된 왼쪽 간정맥과 막히지 않은 오른쪽 간정맥 사이에 있습니다.
c : 다이어프램이 열린 간 정맥 입구 아래에 있습니다.
II 형 a : 격막이 폐색 된 간정맥 위에 있습니다.
b : 다이어프램이 폐색 된 간정맥 아래에 있습니다.
유형 III : 대정맥 협착 및 간정맥의 개통.
유형 IV : 대정맥 섹션의 혈전 폐색, 간정맥 침범.
V 형 : 대정맥 협착, 간정맥 침범.
유형 VI : 대정맥 간 세그먼트의 분절 폐색, 간정맥의 관련.
VII 형 : 간정맥 폐색.
왕 루유 (Hang Zhongyu)는 열등한 대정맥 폐색 및 간정맥 침범의 특성에 따라 다양한 질병을 종합적으로 분류하며, 외과 적 선택이 용이 한 관점에서 3 가지 유형으로 분류된다.
제 1 형 : 하대 정맥 격막의 국소 협착 또는 폐쇄 (약 57 %)이 유형은 고수준 하대 정맥 격막과 같은 막힘 또는 섬유 성 방해입니다. 정맥은 관여하지 않지만 간정맥 개구부가 있습니다. 하대 정맥 폐쇄의 원 위면, 따라서 하대 정맥의 폐쇄에 더하여 간정맥 복귀도 차단됩니다.이 유형은 일본에서 매우 흔합니다. 하대 정맥 폐쇄의 원 위측, 혈액 정체, 2 차 혈전증, 혈전이 확장되면 간정맥 개구부와 몸통을 막을 수 있습니다.
유형 II : 협착 협착 또는 폐쇄 (약 38 %), 하대 정맥의 확산 협착 또는 방해, 하대 정맥의 분절 또는 확산 방해, 왼쪽 간 정맥 또는 오른쪽 간 정맥 폐색 또는 심지어 간 정맥의 줄기는 완전히 막혀 있으며 아시아와 극동 지역에서 볼 수있는 대부분의 사람들이이 유형입니다.
유형 III : 간정맥 폐쇄 (약 5 %), 간정맥 트렁크 또는 개방 방해, 열등한 정맥 cava 개통,이 유형은 주로 서유럽과 북미에서 발생하며 종종 간정맥 혈전증 또는 혈전 정맥염으로 나타납니다. 학자들은 질병이 진행됨에 따라 간정맥 출구 근처의 하대 정맥에 혈전증이 관찰되었다.
2. 병리학 및 병리 생리학
(1) 간 조직학 : BCS 간 조직 학적 변화는 다양한 요인에 의해 영향을받습니다. 먼저 완전한 방해, 간내 조직 학적 변화와 같은 모든 방해 정도가 더 균일합니다. 불완전한 방해, 조직 학적 변화 차이가 크다. 두 번째는 폐쇄의 원인이다. 예를 들어, 혈액 응고가 증가한다. 다른 수준의 간정맥이 다른 정도로 보인다. 혈전증은 구약과 신약에 따라 다르며, 혈관벽은 또한 두껍고 내피 손상을 가질 수있다. 막 막힘의 경우, 혈전증은 드물고, 혈관벽은 다양한 정도로 두꺼워 질 수 있으며, 마지막으로 폐색, 급성 폐색, 중심 정맥 및 간 부비동 울혈, 팽창, 출혈, 간세포 위축, 소엽의 중앙 영역에서의 파괴 또는 소실 과정; 간세포는 지방과 같은 변화를 겪을 수 있습니다. 정맥 주변에서 간세포가 재생됩니다. 아 급성 폐쇄의 경우, 소엽의 중심 벽이 두껍고, 섬유 성, 간 위축 및 소엽 성 섬유 조직 과형성; 말초 간세포 재생이 더 두드러지면 의사 결절이 형성되고 만성 폐쇄가 발생하면 광범위한 섬유 성 병변이 발생하며 섬유 조직과 재생 결절에 의해 정상적인 간엽 소엽 구조가 파괴됩니다. 대안 적으로, 간경변 및 문맥압 항진증, 간 정맥 폐색, 확대 간 정체를 초래 간 정맥압 간 및 림프의 정현파 후 증가 형성, 복강 및 복수 플로우에 의한 간 캡슐 증가.
(2) 부수 순환 : BCS 동안 부수 순환의 해부학 적 변화는 폐색의 위치와 특성에 따라 다릅니다.
1 3 개의 간정맥 트렁크가 폐색의 영향을받는 것은 아니기 때문에 간내 정맥은 부수적 인 순환을 형성하고 서로 통신합니다.
2 간 정맥 정맥과 하부 정맥 사이의 두껍고 풍부한 교통 선은 간 정맥 담보 순환을 형성합니다.
3 간 혈류는 간 가짜 정맥의 담보 순환을 통해 우량 대정맥으로 배출 될 수도 있습니다.
4 문맥 정맥 문합, 특히 위 관상 정맥, 위의 짧은 정맥 및 azygous 정맥, 반 단 정맥의 가지가 일치하여 안저 및 하부 식도에 점막하 정맥류를 형성합니다.
5 간 등 정맥 보상 팽창, 울혈 성 고혈압 및 꼬리와 압력 및 하대 정맥의 비대, 문맥이 또한 색전되면 간 혈류가 정체되고 경색하며 환자는 짧은 시간에 간부전으로 사망했으며 포털 정맥 혈전증으로 BCS의 발생률 20 %입니다.
하대 정맥 폐색, 간정맥 유출 관 폐색 외에, 여전히 대정맥 퇴행 폐쇄, 원위 대정맥 확장 장애, 혈액 정체, 후 복막의 현저한 확장, 요추 정맥, 신장 정맥, 부신 정맥 및 요추 상승 상호 소통은 부수적 인 순환을 형성하며 혈액은 반 단일 정맥과 azygous 정맥을 통해 상 정맥으로 흐릅니다 흉부와 복벽 양쪽의 표면 정맥이 왜곡되고 확장됩니다. 혈액 흐름은 아래쪽에서 위쪽으로, 아래쪽 사지 및 회음부가 부어 오르고, 정맥류 정맥류 발목의 피부는 색소가 있고 궤양이 있습니다.
예방
나쁜 가야 증후군 예방
원인에 따른 생활 습관에 대한 예방 및주의. 건강 제품 문의 Breakline Bad-Giari 증후군 한약 치료 방법 관련 정보 없음 중국 약초 문의 Breakline Bad-Giari 증후군 서양 의학 치료.
복잡
나쁜 Gayley 증후군 합병증 합병증, 충격, 황달, 비장
1. 급성기 : 다양한 정도의 간 손상이 있으며, 중증 환자는 쇼크 또는 간부전으로 급속히 사망합니다.
2. 아 급성 유형 : 환자의 약 1/3이 황달과 비장 비대증을 가지고 있습니다.
3. 만성 기간 : 매우 긴 기간, 비장 및 식도 정맥류, 심지어 혈우병 및 멜 레나, 심한하지 정맥류의 심한 경우, 발 및 발목의 영양 궤양, 양측하지 정맥 압력이 증가했습니다.
징후
버드-글리 증후군 증상 일반적인 증상 복부 불쾌감 복부 부종 근육 압통 간 확대 복통 단백뇨
BCS는 20 세에서 45 세 사이의 젊은 성인에서 가장 흔하게 발생하며, 성별면에서 남성은 발병률이 높은 것으로보고되며, 복수와 간 비가 가장 흔한 임상 징후이며 임상 증상은 폐쇄 부위와 관련이 있으며, 간정맥 폐색은 주로 복통이 특징입니다. 간 확장, 부드러움 및 복수; 간 정맥 폐색의 임상 증상에 근거한 하대 정맥 폐쇄, 종종하지 부종,하지 궤양, 색소 침착, 심지어하지 정맥류에 영향을 미치는 병변, 신장 정맥에 영향을 미치는 병변이 나타날 수 있음 신 증후군으로도 나타나는 소변은 환자의 증상에 따라 임상 적으로 분류됩니다.
1. 급성기 : 질병의 진행 기간이 1 개월 이상이 유형의 환자의 임상 증상은 급성 간염 및 급성 중증 간염과 매우 유사합니다 갑작스러운 복통, 복부 팽창 및 후속 간 확대 및 대규모 복수, 복벽 정맥 확장, 다양한 정도의 간 기능 손상, 쇼크 또는 간부전으로 심각한 사망의 심각한 경우.
2. 아 급성 유형 : 질병 경과 1 년 이내, 임상 증상이 가장 전형적이며 복수는 기본적 특징 90 % 이상의 환자에서 복수는 빠르게 자라며 지속되며 대부분 다루기 힘든 복수, 대부분의 환자는 간 통증, 간 부종, 압통,하지 부종은 종종 복부, 흉부 및 표면 정맥류와 일치합니다.이 질병의 진단을 위해 환자의 약 1/3이 황달과 비장 비대증을 나타냅니다.
3. 만성기 : 급성기에서 만성기까지 일부 환자를 제외하고, 대부분의 환자는 교활한 발병, 증상 및 징후가 천천히 나타나고 복부 불편 함 또는 복부 팽창을 느끼기 시작한 다음 점차적으로 간 확대, 복수 및 복벽 정맥을 느낍니다. 확장, 경증 황달 환자의 소수, 코스는 몇 개월 또는 몇 년, 매우 긴 병이있는 환자, 비장 및 식도 정맥류, 심지어 혈우병 및 멜 레나, 열악한 대정맥 폐색 환자, 흉부, 복벽을 겪을 수 있습니다 정맥 충혈은 매우 분명합니다. 혈류 방향은 아래쪽에서 위쪽으로, 양측하지 사지, 종아리 피부의 종아리 반점,하지의 심한 정맥류, 발목과 발의 영양 궤양, 그리고하지의 정맥압 상승입니다.
확인
Bad Gayley 증후군 검사
1. 간 기능 : 급성 유형의 ALT, AST 증가, 혈청 빌리루빈 증가, 혈청 단백질 감소, 프로트롬빈 시간 연장, 일부 환자는 ALP 상승, 아 급성 간 기능은 기본적으로 정상 또는 경미한 이상일 수 있음, 만성 간 기능 변화는 간경변과 유사합니다.
2. 혈액학 : 급성 혈액 검사는 백혈구를 상승 시켰으며, 일부 환자는 과다 혈증과 헤모글로빈 증가, 아 급성 및 만성적 증가로 두드러진 적혈구 증가증에 비해 과다한 것으로 나타났습니다.
3. 복수 검사 : BCS의 복수 단백질 농도는 종종 2.5 ~ 3.0g / L에 이르고이 값보다 낮을 수 있으며 자발적인 복막염에 해당하는 변화가 있습니다.
4. 초음파 검사
(1) 복부 B- 초음파 : 복부 B- 초음파 검사는 단순하고 안전하며 효과적인 방법으로 대부분의 환자에게 올바른 진단을 내릴 수 있으며, 진단 순응 률은 94.4 %에 이르며,이 질환에 대한 선호되는 검사 방법입니다. 질병과 관련된 혈관이 아래에 설명되어 있습니다.
1 간정맥 변화 : 차단 된 간정맥은 하나 이상일 수 있으며, 그 성능은 다음과 같이 방해 정도와 정도에 따라 다릅니다.
A. 간 세그먼트의 하대 정맥 폐쇄 : 간정맥 개구부 위의 하대 정맥의 폐쇄, 간정맥 복귀의 방해, 간정맥의 확장, 내경> 1.0 cm, 루멘의 정체 된 혈류, "자발적 발달"현상, CDFI : 정맥 혈류 방향과 유속이 비정상입니다.
B. 막 막힘 : 종종 간정맥의 개구부에 위치하며, 막과 같은 띠 모양의 반향이 있고, 간정맥의 내경이 넓어지고, 간정맥과 막히지 않은 교통, CDFI 사이의 두께가 고르지 않다 : 다이어프램의 혈류에 장애가 있고 유량이 증가하며 스펙트럼이 비정상입니다.
C. 색전증 : 혈전증 및 종양 혈전, 간정맥에서의 중저에서 실질적인 에코, CDFI : 간정맥에서 혈류 신호 또는 혈류 역전 없음.
D. 외압 협착 및 폐색 : 보이는 압박 질량에 인접하여 간정맥의 방해받지 않는 직경이 정상이거나 역류로 막힌 간정맥이 보상 팽창이고, 공동의 반향이 정상이며 혈류가 매끄 럽습니다.
열등한 대정맥 변화 2 회 :
A. 하대 정맥 막 폐쇄 : 간 부분의 하대 정맥 또는 우심방으로가는 "정상"과 "동일한"강한 반향을보고, "자발적 발달"현상도 내강에서 볼 수 있습니다.
B. 색전증 형성 : 간정맥에서 중간 정도의 실질적인 에코.
C. 외압 하대 정맥 협착 : 꼬리 엽 혼잡의 명백한 증가로 인해.
D. 하대 정맥 폐색의 흔한 증상 : 하대 정맥의 원위 부분은 팽창도가 다르고, 내경이> 2.4cm이고, CDFI : 폐색 부분에 혈류 신호가 없음, 협착증에서 혈류의 좁아짐, 충전 결함, 정상 3의 상실 고속 난류로 대체되는 위상 파형.
(2) 도플러 초음파 : 도플러 초음파는 BCS에 대해 매우 중요한 진단 값을 갖는다.
1 도플러 초음파는 혈류 신호가 있는지 정확하게 판단 할 수 있으며, 간 정맥 혈류 신호가 사라지면 확실히 막힘이 있습니다.
2 도플러 초음파는 혈류의 방향을 정확하게 결정할 수 있으며, 간 정맥이 역전되면 하대 정맥의 입구에 장애물이 있음을 확인합니다.
3 간 정맥 도플러 파동 패턴 변화, 정상, 간 정맥 혈류는 단계이며, 혈류 스펙트럼은 심장주기에 따라 변화하며, 최대 혈류 속도와 최소 혈류 속도의 비율은 종종 4.0보다 큽니다. 상 변화가 사라지고 대류 또는 꾸준한 흐름으로 나타나서 하대 정맥 또는 간정맥의 입구에 방해가됨을 시사하지만이 변화는 특성이 부족합니다. 경변이 발생하면 81.3 %가 비슷한 변화를 보일 수 있으며, 하대 정맥이있는 경우 중간 및 하부의 혈류도 진단 할 수 있습니다.
5. CT의 CT 검사는 간정맥, 하대 정맥의 폐쇄가 선천성 이상 또는 종양, 혈전증 또는 기타 요인에 이차적이며 복수, 담보 및 기타 징후를 발견 할 수 있으며 CT 검사는 보이지 않습니다. 대정맥 다이어프램은 간 중간 부분이 초음파와 MRI만큼 좋지 않습니다.
(1) CT 스캔 :
1 간은 특히 간 간엽 확대의 특징 중 하나이며, 이는 간엽이 하대 정맥으로 직접 복귀하는 것과 관련이 있습니다.
간의 말초 부분의 밀도가 낮고, 간엽의 중앙 부분과 간의 왼쪽 엽의 밀도가 상대적으로 높습니다.
3 복수를 볼 수 있습니다.
(2) CT 향상 :
1 초기에는 간엽과 간엽의 중앙부가 급격히 강화되었으며, 간장의 하대 정맥을 중심으로 한 부채꼴 분포의 밀도가 높고, 가장자리가 흐려졌으며, 그 반대가 수행되었다. 즉, 말초 부분이 지연된 강화, 간엽 및 간을 보였다. 왼쪽 엽의 중앙 부분은 더 빨리 지워지며, 이는 간 정맥 반환의 방해 및 꼬리 엽과 열등한 대정맥의 간 혈액 흐름의 보상 증가와 관련이 있습니다.
2 간은 고상하고 지역적 또는 광범위한 밀도 불평등이 그 특징 중 하나입니다.
3 간정맥은 강화되지 않으며, 간정맥과 하대 정맥 간의 간헐적 인 중단, 간절 편의 하대 정맥, 간정맥 색전증, 혈전 중 관 강내 충진 결함, 간정맥의 비대화로 인해 간정맥의 하대 정맥이 발생할 수 있습니다. 폐색 말단 아래의 균열 같은 열악한 대정맥 확장은 둥글고, 내측 담관 순환이 이루어지면 확장 된 간정맥 또는 담지 정맥 가지가 보일 수 있습니다.
도 4는 아지 구스 (azygous), 반 단일 (single-singular) 및 요추 오름차순 정맥과 같은 확장 된 측면 간 정맥을 보여줄 수있다.
MRI 검사 MRI는 다중 평면, 혈관 흐름 효과, 비 침습적 특징을 가지고 있으며, 간정맥, 하대 정맥, 간정맥, 하대 정맥의 폐색이 선천성 이상이거나 종양, 혈전증 또는 기타 요인에 부차적입니다 복수, 부수적 인 순환 및 기타 징후, 결핍은 때로는 느린 혈류 및 혈전을 식별하기가 어렵고 혈류의 방향을 결정할 수 없음을 알 수 있습니다.
(1) 간 확대 및 간 신호 변화 : 간엽의 혈류가 하대 정맥으로 직접 유입되기 때문에 T2 가중 영상에서 꼬리 엽의 신호 강도는 다른 조직의 신호 강도보다 낮습니다. 간정맥 복귀가 막히면 꼬리 엽이 일반적으로 나타납니다 피곤하지 않거나 관여하지 않습니다.
(2) 간정맥, 하대 정맥의 비정상적인 모양, 간정맥 협착 또는 폐색, 간정맥 및 하대 정맥은 연결되어 있지 않으며, 간 부분의 하대 정맥은 분명히 좁거나 가려져 하대 정맥 격막 및 폐쇄 단을 아래에서 볼 수 있습니다. 열 대정맥 확장, 느린 혈류 속도는 강하고 약한 신호, 간정맥 및 열 대정맥 혈전증, 연조직 높은 신호, 시상면, 관상 영상의 범위, 간내 가지 혈관 형성, "만화"또는 "거미줄"이며 무질서합니다.
(3) 복수의 경우, T1 가중 영상에서 간 주위의 낮은 신호 및 T2 가중 영상에서 높은 신호.
(4) 간, 추간 공간, 보상 확장 및 낮은 신호를 가진 복벽 정맥 및 azygotic 정맥 확장.
(5) 하대 정맥과 우심방의 해부학 적 구조를 명확하게 표시 할 수있어이 질환의 진단에 중요한 수술 전 정보를 제공합니다.
7. 혈관 조영술 : 혈관 조영술은 BCS 병변의 위치를 결정하는 가장 중요한 방법으로, 다음 세 가지 방법을 사용하여 간정맥과 하대 정맥의 형태와 혈역학 적 변화를 이해할 수 있습니다.
(1) 대퇴 정맥을 통한 하대 정맥 삽관 : 하대 정맥이 완전히 막히면 카테터가 정상 거리에 들어갈 수 없으며 임피던스가 점차 상승합니다. 하압 대정맥의 압력은 압력이 가해지면 현저히 증가합니다. 하대 정맥의 폐쇄가있는 경우 동시에 경정맥 캐뉼라는 양방향 혈관 조영술에 사용될 수 있으며, 이는 막 구조의 모양과 폐쇄 거리의 길이를 명확하게 보여줄 수 있으며, 이때 벽 혈전은 방해 부위 아래에서 볼 수 있으며, 왜곡되고 확장 된 요추 정맥이 명확하게 표시 될 수 있습니다. 요 추상 정맥, 전척 정맥, 장골 정맥 및 심낭 장골 정맥, azygous 정맥을 통한 혈류, 1 ~ 2 개의 간정맥 폐색, 확장의 더 낮은 부분의 막힘 또는 막힘, 또 다른 보상 확장 또한 다양한 간정맥 사이의 분로가 열등한 대정맥을 방해하지 않으면 숙련 된 사람의 카테터가 정맥에 들어갈 수 없어 간정맥이 가려져 있음을 시사합니다.
(2) 경간 정맥 삽관 : 간정맥 폐색은 간정맥 삽관 압력과 혈관 조영술에 의해 가장 잘 수행되며, 이때 간정맥 압력이 크게 증가하며, 조영제 주입은 경색의 위치, 정도, 형태 및 가시적 간정맥을 나타낼 수 있습니다. 다양한 부수적 순환이 혈액을 우심방 또는 역류성 문맥으로 유도합니다 간내 혈관은 거미와 비슷하지만, 동시에 하대 정맥 혈관 조영술을 수행하는 경우 간정맥을 통해서도 간정맥 침범을보다 명확하게 이해할 수 있습니다. 삽관은 성공할 수 없으며 간 실질 또한 명확하게 진단 할 수 있지만 심한 출혈 경향과 다수의 복수, 간 실질에 대한 금기증이있는 환자.
(3) 복강 동맥 및 우수한 장간막 동맥 혈관 조영술 및 간접 문맥 정맥 혈관 조영술 : 선택적 혈관 조영술을 사용하여 진단을 확인할 수 있습니다. 이때, 좁고 직선 간 동맥, 고밀도 모세관 그림자 및 문맥 정맥 혈류가 종종 표시 될 수 있습니다.
8.99Tc 간 스캔 : 99Tc 간 스캔 진단 BCS는 간 확대, 형태 학적 이상, 비대성 간 우두엽의 추적자 응집을 특징으로하며, "중심 집중"현상을 나타내며, 간 우엽 추적기는 드문 드문 비장의 분포 또는 현저한 감소, 일부 환자, 중등도 또는 중증의 발달 및 확대.
9. 내시경 검사 : 위 내시경 검사는 BCS 진단에 거의 도움이되지 않는 식도-위 정맥류 만 탐지 할 수 있으며 복강경 검사는 BCS 진단에 큰 의미가 있으며 간은 현미경 아래에서 부어 오르고 표면은 매끄럽고 외관은 자주색입니다. 직접 시력 검사로 생검하면 진단을 확인할 수 있습니다.
10. 간 생검 : 간 조직학은 BCS의 특징적인 변화를 보여줄 수 있지만 임상 증상이 심인성 요인을 배제하는 한 간 생검은 일반적으로 확실한 진단을 내릴 수 있지만이 검사는 방해의 성격, 위치 및 범위를 결정할 수 없습니다. 혈관 조영술 대신 심각한 출혈 경향과 다량의 복수가있을 때 간 천자의 위험이 있으므로 수술 전에 일상적인 검사에 적합하지 않습니다.
진단
Bad Gyari 증후군의 진단 식별
급성 BCS는 대부분 복통, 간 비대 함 및 복수의 삼중주를 앓고 있으며 만성 환자는 간 비대, 문맥 담보 및 복수의 삼중주를 가지고 있으며, 실시간 초음파 및 도플러 초음파는 85 % 이상의 환자에게 BCS 진단을 유발할 수 있습니다. BCS의 진단은 간정맥 및 / 또는 하대 정맥 혈관 조영술 및 간 생검에 의존합니다.
차별 진단
1. 급성 간염 BCS는 급성 간염과 구별되어야합니다.
(1) 급성 BCS 복통은 심각하고 간 비대와 압통이 매우 분명하며 경정맥이 채워지고 간과 목 역류 증상이 음입니다.
(2) 복수와 외상 부종의 출현과 성장률은 간 기능의 변화에 비례하지 않습니다.
(3) 환자는 바이러스 성 간염 또는 간독성 약물 또는 독에 노출 된 이력이 없으며 바이러스 성 간염의 병원성 검사는 대부분 음성입니다.
(4) 간 생검은 풍선과 같은 호산구 변화와 점과 같은 괴사가 아니라, 모든 수준에서 간 부비동과 간정맥 혈전증의 명백한 확장으로 엽의 중심 엽에서 출혈성 괴사입니다.
(5) 혈관 조영술은 두 가지를 명확하게 구별 할 수 있습니다.
2. 심각한 중증 간염 (풀린 간염) 다음은 급성 중증 간염과 풀린 BCS의 차이에 영향을줍니다.
(1) fulminant BCS는 간을 축소하거나 축소 할 수없는 것은 비장의 빠른 증가와 경정맥의 명백한 충전과 함께 명백하지 않습니다.
(2) BCS에서 ALT, AST 및 혈청 빌리루빈이 유의하게 상승하였고, 효소의 분리는 없었다.
(3) BCS에서 바이러스 성 간염과 관련된 병원성 검사는 대부분 음성입니다.
(4) BCS에서 간 생검은 간에서 폐포 성 밴드를 포함하여 벗겨지기 쉬운 출혈성 괴사를 보였으며, 혈전은 모든 수준에서 간정맥에서 보였다.
(5) 적시 혈관 조영술로 진단을 확인할 수 있습니다.
3. 간경변 아 급성 또는 만성 BCS는 종종 간경변을 동반하며, 간경변 환자는 BCS와 연관 될 수 있으므로, 환자가 BCS를 갖는지 여부를 결정하는 것이 치료 선택에 중요합니다.
(1) 대부분의 BCS는 급성 간염 병력이 없었으며, 질병이 진행되는 동안 황달이 있었음에도 불구하고 대부분은 복수를 동반했다.
(2) 신체 검사는 간경변과 BCS를 식별하는 중요한 방법으로, 간경변에서는 복벽 정맥이 편심 주위에 편심 방식으로 배열되고 배액 방향도 편심되고 BCS에서는 하체, 두 갈비뼈 및 허리가 나타납니다. 정맥류, 혈류가 아래에서 위로 흐를 때 MOVC, 혈류가 위에서 아래로 흐를 때 간단한 간 정맥 폐쇄, 궤양 형성, 과다 색소 침착 또는 정맥류가 MOVC를 지원하는하지 부종.
(3) 간정맥 및 / 또는 하대 정맥 혈관 조영술과 간 생검은 진단을 확인할 수 있습니다.
아 급성 및 만성 BCS는 심장 성 간경변과 매우 유사하지만 간 생검은 두 가지를 구별하는 데 도움이되지 않지만, 후자는 장기적인 오른쪽 심부전 또는 수축성 심낭염의 병력과 증거를 가지고 있습니다. 더 이상 진단을 구별하기 어려운 징후.
