낭성 신장 질환
소개
낭성 신 병증 소개 방광 병 (cystidneydisease)은 신장 조직에 단일 또는 다수의 체액이 존재하는 낭성 신장 질환을 의미합니다. 최근에는 과거에 드물게 여겨 졌던 낭성 신장병 진단에 큰 진전이 있었고 현재는 매우 흔한 질병 그룹으로 밝혀졌습니다. 예를 들어, B 모드 초음파는 직경이 0.5 ~ 1cm 인 낭종을 감지 할 수있는 반면 CT는 0.3 ~ 0.5cm의 낭종을 찾을 수 있습니다. 소위 낭성 신 병증의 낭종은 폐쇄 낭종이 아니며 신장 세뇨관의 관상 벽의 부분 확장이며, 대부분 작은 루멘과 연통되어 있습니다. 낭성 신장 질환의 분류는 다양한 낭성 신장 질환, 다른 원인 및 다른 예후를 특징으로합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.006 %-0.007 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신장 결석, 고혈압, 요로 감염, 신장 골수 낭성 질환, 백내장, 황반 변성, 근시, 안진
병원균
낭성 신 병증의 원인
(1) 질병의 원인
1. 다낭성 신장 질환의 원인은 유전자 결실로, 성인 다낭성 신장 질환은 종종 염색체 16 유전자의 결실로, 때때로 염색체 4의 유전자가 결실되고 침투율은 100 %입니다. 한부모 염색체 결손은 소아에게 질병을 유전시킬 확률이 50 %가되며 유아 다낭성 신장 질환은 상 염색체 열성이며 두 부모 모두 자녀가 아프게 만들기 위해 질병에 유전 적 변화를 일으켜 25 %의 확률로 발병합니다. .
유전과 관련된 증거는 Buck et al.이 8 명의 형제 자매 중 6 명은 신장 낭종이며 아버지와 삼촌은 요독증으로 사망했으며 5 명은 다음 세대에 신장 질환을 앓고 있다고 Brasck et al. 다낭성 신장 질환은 한 가족의 4 가족에서보고되었으며, Reason et al은 쌍둥이가이 질병으로 고통 받고 있다고보고했으며 Crawford는 40 가구 중 17 명이 다낭성 신장 질환을 가지고 있다고보고했습니다.
이 질환의 70 % ~ 90 %는 양측이며, Lejars가보고 한 62 건 중 단 3 건만이 일방적이며, Oickinson은 단측과 양측 1:26의 비율을보고했습니다. 일반 시편 검사에서 다낭성 신장 부피를 참조하십시오 양측 다낭성 신장 무게 1 례는 14436g이고 Schacht는 1 예의 낭성 신장은 7248g이며 다낭성 신장의 출현은 불규칙한 낭성 결절 인 것으로보고되었습니다. 벌집 모양의 다양한 크기의 수많은 낭종을보십시오.
유아 유형 (Potter I 유형) 다낭성 신장 낭종은 바늘의 크기이며, 낭종 사이의 신장 조직은 매우 작습니다. 낭종이 커지면 압축으로 인해 신장 실질이 위축되므로 수질과 피질이 불완전합니다. 황갈색 점액, 화농성 또는 유 혈액 등이 포함되어 있습니다. 낭종과 신장 골반은 서로 연결되어 있지 않습니다. 일반 신장 조직은 성인 낭종이 매우 풍부하며 신장 골반과 연결될 수 있습니다 (성인 유형은 포터 III 유형), Kasper et al. 포터 II 형 다낭성 신장 질환, 주로 왼쪽 신장, 일반적으로 임상 증상은 없지만 요도 골반 폐쇄 또는 폐쇄증, 다른 두 가지 유형의 신장 골반 및 요관은 종종 압박으로 인해 좁아 지지만 막히지 않습니다. 동맥류는 또한 억압의 징후가 있으며, 낭포 벽은 분비 기능을 가진 입방 형 상피 세포로 구성되어 있으며, 그 아래에는 작은 동맥이 많으며 압력과 파열로 인해 혈뇨가 발생할 수 있습니다.
2. 단순 낭성 신장 질환은 흔한 임상 질환으로 50 세 이상의 사람들에서 발생률이 증가합니다.
3. 신장 골수 낭성 질환은 상 염색체 열성 유전 질환 또는 상 염색체 우성 유전과 관련이 있으며, 다른 알려지지 않은 요인이 있습니다.
(2) 병인
다낭성 신장
힐데-브랜드 (Hilde-brand) 등은 다낭성 신장 질환이 보우만 캡슐의 팽창으로 인해 발생하거나 신장 세뇨관의 팽창으로 인해 발생할 수 있다고 믿고 있습니다. Wolffian 튜브에 의해 개발 된 채취 튜브와의 통신이 차단되었습니다. Bialestack은 일부 낭종이 거대 신장 단위라고 불리는 비정상적으로 확대 된 네프론이며 일부 낭종은 배설 기능을 가진 것으로 간주됩니다; Bricker et al. 낭포에있는 액체의 화학적 분석은 그 안에 포함 된 성분이 소변에 가깝다는 것을 증명했다; Norris 등은 많은 임시 네프론이 정상적으로 위축 될 수없고 일부 네프론이 국소 적으로 좁아지고 분할되어 다른 크기를 형성한다고 믿었다. Cyst; Hepler et al.은 신장의 혈액 순환이 정상적이지 않아 신장 실질 변성을 초래한다고 생각합니다; Hidd-brant는 분비 (신장 조직 및 일부 사구체에서 유래) 및 배설물 (신장에서) 요관 싹, 신장 골반 등의 수집 튜브)는 발달 중에 서로 접촉을 잃고, 분비 부분은 막힌 끝이되고 분비물이 배출되지 않으므로 대부분의 낭종이 형성됩니다. 다른 사람들은 그것이 기계라고 생각합니다 같은, 또는 때문에 튜브 폐쇄 및 불용성 칼슘 염의 태아 기간 섬유 배설 덕트 폐쇄로 인한 지역의 염증 요인, 그래서 신 세뇨관의 확장으로 인한 소변의 빈약 한 결과, 다음과 같은 두 문장이 어떤 임상 적 현상을 설명 할 수있다 :
(1) 신장의 연속 섹션을 통한 램버트, 낭성 신장을 가진 유아 및 성인에 대한 자세한 연구에 따르면 다낭성 신장 낭종은 세 가지 형태와 출처가 있습니다 .1 사구체 낭종; 2 관상 낭종; 3 배액 낭종, 낭종 벽에는 입방 형 또는 평평한 세포가 늘어서 있으며 간질 섬유는 결합 조직이 풍부하고 수질과 피질이 불완전하며 대부분의 정상적인 네프론이 사라지고 신장 세뇨관에 연결된 아기의 낭포 신장에서 모든 낭종을 발견했습니다. 작은 세뇨관의 기능은 연결되어 있지 않으며, 낭성 네프론에는 기능이 없습니다. 위의 유형의 낭종 외에 성인 신장, 일부 낭종은 신장 세뇨관과 신장 골반, 낭종 사이의 정상적인 신장 조직의 자체 기능을 가지고 있습니다 매우 풍부하고 기능적인 활동으로 임상 증상없이 조기에 인접 신장 조직이 압박되고 위축이 낭종이 계속 증가 할 때까지 기능을 유지할 수 있습니다. 신장 위축이 발생하면 신장 기능이 저하되고 사망합니다 그러나 원인에 대한 적절한 설명은 여전히 없습니다.
(2) 담민은 정상적인 배아 발달 과정에서 선상 시스템이 도관 상피 세포가 과도하게 형성되어 있다고 생각하는데, 발달 기간 동안, 선상 상피 세포는 일반적으로 퇴화, 소화 및 소멸되며, 퇴화의 초기 단계는 상피 관을 완성시키는 것이다. 분할, 후퇴없이 세그먼트가 분리되면 낭종이 형성됩니다. 즉, 신장 낭에서 신장 세뇨관의 근위 말단의 세그먼트 확장은 여전히 사구체 여과 액과 연결되어 있으며, 이는 후부 신장 난소 및 요관으로 간주됩니다 태아 싹을 연결할 수 없다는 이론은 반대이며, 다낭성 신장 질환은 간, 비장, 췌장 및 난소, 자궁 및 방광의 여러 낭성 질환을 가질 수 있다고 설명 할 수 있습니다.
2. 간단한 신장 낭종의 병인은 내일 다음날 형성된 관상 게실 일 수 있습니다.
3. 신장 골수 낭성 질환이 질환의 병인은 불분명하고, 수집 덕트의 천과 같은 팽창에 의해 형성된 낭성 천공 일 수 있습니다.
예방
낭성 신장 병증 예방
낭성 신 병증 환자에 대한 효과적인 치료법이 없기 때문에 신장 합병증 예방 및 치료와 신장 기능 유지가 주요 예방 목적입니다.이 질병을 가진 환자는 낭종 파열을 방지하기 위해 특히 접촉과 충돌을 피해야합니다.
이 질환이있는 환자는 고혈압, 요로 감염, 요로, 특히 신우 신염 또는 낭종 감염과 같은 여성, 명백한 열로 인한 신장 통증, 혈뇨 및 농양이 발생하기 쉬우 며, 심한 경우 요로 패혈증으로 이어질 수 있습니다. 적극적으로 증상 치료 및지지 치료, 고혈압 조절, 요로 감염 예방, 신장 결석과 같은 합병증 예방 및 치료, 환자의 정상적인 생존을 연장해야합니다.
복잡
낭성 신장 병증 합병증 신장 결석 고혈압 요로 감염 신장 골수 낭성 질환 백내장 황반 변성 근시 안진
1. 다낭성 신장 질환의 주요 합병증 :
(1) 신장 결석 :이 질환의 요통은 일반적으로 둔한 통증이며, 혈뇨가 동반 된 혈뇨와 심한 혈뇨가 동반됩니다.
(2) 다른 장기의 여러 낭종 : 60 세 이후 약 70 % 인 중년에 발견 된 ADPKD 환자의 약 절반은 다낭성 간 질환을 앓고 있으며, 일반적으로 발달 속도가 느리고 낭포 성 신장이 약 10 년이 지난 것으로 간주됩니다. 미로 담관의 확장에 의해 형성되며, 또한 췌장과 난소는 낭종에 의해 복잡해질 수 있으며 결장 게실 율도 높습니다.
(3) 뇌동맥 동맥류 : 종종 혈관종의 파열로 인한이 혈관종 환자의 10 % ~ 40 %, 뇌출혈의 추가 검사, 흉부 대동맥 동맥류 및 심장 판막 질환 (예 : 판막 기능 부전) 영아 다낭성 신장 질환에서 탈출증이 더 흔하며 문맥 고혈압 및 폐포 이형성증과 관련이있을 수 있습니다.
(4) 고혈압 또는 요로 감염의 반복과 같은 합병증.
2. 단일 낭성 신장의 주요 합병증은 주로 신장 게이트의 신장 동맥에 위치한 낭종에 의한 것으로, 혈장 레닌의 증가를 유발하여 고혈압을 유발할 수 있거나 신장 골반 폐색의 2 차 감염을 유발합니다.
3. 신장 골수 낭성 질환의 합병증 :
(1) 골수 스폰지 신장 주요 합병증은 신장 결석과 신장 감염입니다.
(2) 청소년 신장 골반 골수 낭성 질환의 신장 병변 외에도 환자 또는 가족은 망막염 색소 침착증, 백내장, 황반 변성, 근시 또는 중이염과 같은 합병증이 있습니다.
징후
낭성 신장 병증의 증상 일반적인 증상 부 신피질 호르몬은 백혈구 비뇨기 단백뇨 둔한 통증을 마시는 다뇨증 저 나트륨 혈증 경련 증가
1. 다낭성 신장 질환의 임상 증상
질병이 어릴 때는 신장의 크기와 모양이 정상이거나 약간 더 크며, 낭종의 수와 크기는 나이가 들어감에 따라 점차 증가하고 증가합니다. 대부분의 경우 신장량은 40 ~ 50 세까지 상당한 정도로 증가하며 증상은 주로 측면 신장 확대, 신장 부위 통증, 혈뇨 및 고혈압.
(1) 신장 확대 : 양쪽의 신장 병변이 비대칭이고 크기가 다르지만, 말기에는 두 신장이 복부 전체를 차지할 수 있으며 신장 표면에 낭종이 많아 신장 모양이 불규칙하고 고르지 않으며 단단해집니다.
(2) 신장 부위의 통증 : 중요한 증상이며, 종종 허리에 압박이나 둔한 통증이 있으며 심한 통증, 때로는 복통이있는 경우 신체 활동, 보행 시간이 너무 길거나 좌식 등으로 인해 통증이 악화 될 수 있으며, 침대에서 휴식을 취한 후 완화 될 수 있습니다. 구강 내 출혈, 돌의 움직임 또는 감염도 갑작스런 심한 통증의 원인입니다.
(3) 혈뇨 : 환자의 약 절반이 미세한 혈뇨를 가지고 있으며, 발작 중 심한 혈뇨가있을 수 있습니다. 소변 단백질의 양은 일반적으로 1.0g / d 이하이며 신장 감염의 농양, 혈뇨가 증가하고 발열에 의한 요통이 적습니다.
(4) 고혈압 : 혈청 크레아티닌이 상승하기 전에 고혈압의 약 절반 인 ADPKD의 일반적인 증상으로 주변 조직의 낭성 압박과 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 활성화와 관련이 있습니다. Torre V와 Chapman AB는이 질환의 신장에있는 정상 조직을 확인했으며, 낭종은 간질 및 낭성 상피 세포에 인접 해 있으며, 레닌 색소가 증가하고, 레닌 분비가 증가합니다. 이는 낭종의 성장 및 고혈압의 발생과 밀접한 관련이 있습니다. 고혈압 환자의 경우 낭종이 더 빨리 자라며 예후에 직접 영향을 줄 수 있습니다.
(5) 신장 기능 부전 :이 질환에서 조만간 신장 기능 장애가 발생하는 경우도 있으며, 청소년기에 신부전이 발생하는 경우가 많으며 일반적으로 40 세 이전에는 신장 기능 장애가 거의 없습니다. 약 70 %는 70 세에 신장 기능을 유지하지만 고혈압 신부전증 발병 과정이 크게 단축되었으며 일부 환자는 80 세에 신장 기능을 유지할 수 있습니다.
(6) 다낭성 간 질환 : 중년에 발견 된 ADPKD 환자의 약 절반은 다낭성 간 질환을 가지고 있으며, 60 세 이후 약 70 %이며, 일반적으로 발달이 느리고, 낭성 신장이 약 10 년 후에는 낭종이 소실됩니다. 담관이 확장되고, 또한 췌장과 난소에서 낭종이 발생할 수 있으며, 결장 게실의 부수 율이 더 높습니다.
(7) 뇌동맥 동맥류 :이 혈관종 환자의 10 % ~ 40 %, 종종 혈관종 파열, 뇌출혈의 추가 검사, 흉부 대동맥 동맥류 및 판막 심장 질환 (예 : 판막 기능 부전) 그리고 탈출)도 더 일반적입니다.
성인 다낭성 신장 질환은 대개 성인 초기에 혈뇨, 고혈압 또는 신장 기능 부전으로 발병합니다. 복부 촉진은 큰 다낭성 신장 질환을 나타낼 수 있으며, 신장 기능은 대부분 진행성, 고혈압, 폐쇄 또는 신우 신염은 신장 기능 장애의 중요한 원인으로, 상 염색체 열성 (유아) 다낭성 신장 질환은 유아기, 임상 적으로 드문 경우, 주로 유아기에서 발생하며 가벼운 질병을 가진 사람은 거의 성인이되지 않습니다.
이 질환에서 빈혈의 정도는 종종 다른 원인으로 인한 요독증보다 가벼우 며, 그 이유는 신장의 낭종이 일반적으로 에리트로 포이 에틴을 생성 할 수 있기 때문입니다.
2. 간단한 신장 낭종
종종 임상 증상이없는 성인에서 신장 기능에 영향을 미치지 않으며 때로는 혈뇨로 인해 대다수의 환자가 실수로 B 모드 초음파 또는 CT 검사에서 발견되며 소변 검사는 정상이며 혈뇨는 드물다. 혈뇨는 세 가지 가능성이 있습니다 : 1 악성 종양의 공존; 2 요로 감염으로 인한; 3 낭종 파열, 그리고 종종 신장 부위의 통증이 동반됩니다.
낭종이 크면 신장에 통증이나 불편 함을 유발할 수 있으며 큰 낭종 (직경 5cm 이상)은 주변 정상 신장 조직을 압박하고 국소 혈류를 줄이고 레닌 분비를 증가 시키며 고혈압을 유발할 수 있지만 신장 기능 검사가 일반적으로 수행됩니다. 정상 범위에서.
이 질환의 경우, 임상의의 주요 임무는 다른 유형의 신장 낭포 성 질환, 특히 낭성 종양을 배제하는 것입니다. 간단한 신장 낭종이 혈뇨를 유발할 수 있는지 여부는 여전히 논란의 여지가 있습니다. 일부 학자들은이 질환을 가진 환자의 혈뇨가 원인 일 수 있다고 생각합니다 다른 부수적 인 질병으로 인해 간단한 신장 낭종이있는 소수의 환자에서 신장 relum에 위치한 낭종이 높은 renin 고혈압을 유발합니다.
3. 골수성 낭성 질환의 임상 양상은 다음과 같습니다.
(1) 골수 스폰지 신장 :이 질환은 출생시 존재하지만 무증상, 소변 검사 및 정상적인 신장 기능이며, 임상 증상은 주로 신장 결석 및 신장 감염과 같은 합병증으로 인해 발생합니다. 종종 심한 복통, 혈뇨, 요로 자극, 농양 등으로 인해 추가 검사 에서이 질병이 밝혀졌으며 낭포 성 병변은 광범위한 소변 농도 및 산성화, 요로 칼슘 배설 증가, 예후가 드물게 발생합니다. .
과거에는 대부분의 환자가 IVP 진단을 받았으며 절반의 환자가 신장 결석을 가지고 있었기 때문에 복부 엑스레이 필름에서 유두 부위에 방사상으로 배열 된 돌 덩어리가 발견되었으며, 조영제는 젖꼭지의 낭에 들어가서 장미 무늬를 형성하고 신장 골반이 더 커졌습니다. 신장 너비는 정상이거나 약간 증가합니다.
(2) 청소년 신장염, 수질 성 낭성 질환 : 대부분의 질병은 소아 나 청소년에서 발생하며, 임상 적으로 비뇨기 기능은 신부전, 다 발증 등에서 나타납니다. 음주, 다뇨증 및 야뇨증은 특징적인 초기 증상이며, 저혈압, 성장 지연, 빈혈, 신장 저류, 종종 저 나트륨 혈증 및 저 혈량 증, 소변을 제외하고 소변이 비정상적 일 수 있음 칼슘 배설이 증가하여 저 칼슘 혈증과 손발 발 경련, 이차 부갑상선 기능 항진증 및 신장 골 이영양증이 발생하여 발병 후 5-10 년 후에 점차 신부전으로 발전합니다.
이 유형은 소아 및 청소년의 말기 신장 질환의 흔한 원인이며, 공동 질환의 그룹 일 수 있으며, 신장병 외에도 환자, 가족은 망막염 색소 염, 백내장, 황반 변성, 근시 또는 안진이 있습니다. 골수성 낭포 성 질환은 상 염색체 우성이며 4 가지 유형의 신장의 병리학 적 변화는 유사하며 관상 위축, 간질 성 섬유증, 사구체 경화증 및 작은 간질 성 낭종을 특징으로합니다.
확인
낭성 신 병증의 검사
1. 다낭성 신장 : 소변 검사는 종종 pyuria (94 %), 혈뇨 (43 %), 단백뇨 (93 %), 관뇨 (11 %), 1.010 미만의 소변 비중이 40 %를 차지하며, pyuria 대장균 등에서 소변 배양이 발견 될 수 있으며 말기 신장 기능 장애가 종종 발생합니다.
2. 단일 낭포 성 신장 : 소변 검사에는 폐렴과 혈뇨가있을 수 있지만 일반적으로 신장 기능 부전은 없습니다.
3. 신장 골수 낭성 질환 : 소변 검사는 종종 1.010 미만의 소변 비중, 고름, 혈뇨, 단백뇨, 세뇨관 소변, 신장 기능 장애, 혈액 요소 질소, 크레아티닌 상승을 나타냅니다. .
4. 다낭성 신장
(1) 다낭성 신장 질환의 병리 생리 학적 변화 :이 질환은 일반적으로 두 신장의 영향을 받고 일방적으로 영향을 거의받지 않습니다 정상 성인의 단일 신장의 무게는 약 150g입니다 무증상 성인 다낭성 신장 질환의 경우 단일 다낭성 신장의 무게 평균은 256g이며 증상이있는 성인 다낭성 신장 질환 환자의 경우 단일 다낭성 신장의 평균 체중은 465g입니다. 성인 다낭성 신장 질환의 경우 신장 피질과 수질의 크기에 관계없이 신장에서 확산 낭종이 일반적입니다. 포도 모양의 낭종, 낭성 상피 세포는 국소 증식, 다발성 형성, 세포 외 기질의 비정상적인 증식, 근위 세뇨관 팽창으로 형성된 낭종, 혈장과 같은 낭성 유체 성분, 원위 세관에 의해 형성된 낭종, 낭종 액 중 나트륨, 염소 함량이 낮고 요소 및 크레아티닌 농도가 높음 증상 다낭성 신장 질환 환자에서 나이가 증가하면 낭종 수가 증가하고 낭포가 증가하며 직경은 2 ~ 3cm입니다. 최대 20 ~ 30cm, 신장 전체가 거의 낭종에 의해 점유되며 직경이> 3cm 인 낭종은 종종 피의 액체 또는 혈전을 포함합니다.
다낭성 신장 절제는 낭종이 피질과 수질에 일관되게 분포되어 있고 신장 골반과 신장 골반이 종종 크게 변형 된 것으로 나타 났으며, 심한 경우에는 신장 조직이 거의 관찰되지 않았지만 가벼운 증상이있는 환자에서는 종종 여러 개의 단순한 낭종과 관련이있었습니다. (단순 신장 낭종, 분리 된 다중 섹터 낭종 등) 혼동됩니다.
현미경 관찰 결과 정상 신장 조직이 인접한 낭종에 의해 압축 된 것으로 나타 났으며, 혈관 경화증 또는 신우 신염에 기초하여 사구체 경화증, 세관 위축 및 간질 성 섬유증이 시행되었는데, 낭종이 남아 있지 않으면 낭종의 조직 공급원을 확인하기가 어렵습니다. 원래 조직의 정상적인 위치와 상피의 형태 적 특징, 신장 낭의 낭종에는 때때로 변형 된 작은 편평 구체성 신경총이 포함되어 있습니다. 심근 집중 시스템에서 유래 한 낭종은 종종 얇은 벽입니다. 낭종 벽은 두껍고 종종 촘촘한 섬유질 결합 조직을 둘러싸고 있습니다. 특정 식물 렉틴 결합 분석을 사용하여 낭종의 조직 공급원을 근위 세관, 집 수관 등으로 식별 할 수 있습니다.
(2) 영상 검사 : 일상적인 검사, 질병에 대한 X- 선 복부 평막 검사, CT 및 MRI 검사, 혈관 조영술 (정맥 내 피로 조영술 (IVP), 요도 핵 조영술, 방사성 핵종 혈관 조영술 등)을 포함합니다. 신장 pyelography (또는 신장에 배설 기능이없는 경우 역행 혈관 조영술), 초기 신장 골반은 신장 골반의 낭성 압박으로 인해 발생하며 신장 골반이 확장되고 신장 골반이 넓어짐을 알 수 있습니다. 일반 X- 레이 필름과 같은 다른 검사에서는 양쪽 신장의 크기가 크게 변하고 낭종 모양 또는 석회화 된 그림자가 있음이 밝혀졌습니다.
CT와 MRI는 일반적으로 초기 검사 방법으로 사용되지 않으며, 많은 양의 방사선이 수신되기 때문에 가격이 비싸지 만 조직의 밀도를 다르게 표시하고 상세한 해부학 적 구조를 제공하며 CT가 병변의 위치와 특성을 더 잘 정의 할 수 있다는 장점이 있습니다. 도움이되는 검사 방법으로 외상성 퇴행성 및 전방 경막 조영술을 대체하고 있으며 MRI도 CT와 유사하며 각 조직의 밀도를 명확하게 보여주고 폐쇄 원인과 병변의 성격을 확인할 수 있습니다.
(3) 초음파 검사 : 초음파 검사는 신장 골반 및 신장 골반 확대 진단에 매우 효과적이며, 신장 낭성 변화 및 수화 증 진단을위한 우선적 인 방법으로, 비 침습적 검사이므로 신장 낭성 변화의 진단에 매우 민감합니다. 성욕은 다낭성 신장 질환의 검사에도 적용 할 수 있으며, 초음파 검사는 신장 부피, 낭종, 신장 골반 및 신장 골반의 증가가 현저하게 변형되고 낭종 벽의 석회화 및 방해 정도가 두껍거나 다른 정도를 나타낼 수 있습니다. 상영.
5. 간단한 신장 낭종
(1) 병리 검사 : 일측 또는 양측 신장에서 볼 수 있으며 낭종은 단일 또는 다중 일 수 있지만 각 환자에서 일반적으로 5 이하의 낭종은 신장 골반, 벽과 연결되지 않은 신장 피질 또는 수질에 위치 할 수 있습니다 얇고 명확한 테두리, 잔디 노란색 투명한 액체, 적혈구 없음, 백혈구, 석회화가 캡슐의 벽에 나타날 수 있습니다.
(2) B- 초음파 검사 : 단순 신장 낭종은 액체 어두운 영역이며, 낭종은 단일 또는 다중 일 수 있으며, 이는 일방 또는 양측 일 수 있습니다.
(3) CT, MRI 및 미세 바늘 흡인 : 종양 유발 신장 낭종의 CT 및 MRI 결과는 단순 신장 낭종과 다르며, 종양과 같은 신장 낭종은 종종 두꺼운 벽, 불규칙한 낭종 벽 및 낭성 종양 부위의 반향을 가지고 있습니다. 후벽에는 반향이없고, 낭종과 신장 실질 사이의 경계가 매끄럽지 않고, 경계가 충분하지 않으며, 조영제를 정맥 주사 한 후 명암이 향상 될 수 있습니다. 종양 신장 낭종의 낭포 액은 피 묻거나 검은 색이며, 종양 세포, 젖산 탈수소 효소 및 콜레스테롤이 보입니다. 내용이 증가합니다.
6. 신장 골수 낭성 질환
(1) 영상 검사 : X-ray 복부 일반 필름 검사, CT 및 MRI 검사, 혈관 조영술 (정맥 내 심폐 조영술, 요도 핵 조영술, 방사성 핵종 혈관 조영술 등)을 포함한 일상적인 검사 방법이며, 질병은 pyelography에 의해 치료됩니다 ( 신장 기능에 배설 기능이없는 경우에는 후 향적으로 검사해야하며, 초기에는 낭종에 의해 신장 골반이 압박되어 신장 골반의 반월 변형이 보이며 신장 골반과 신장 골반이 연장되고 신장 골반이 넓어지고 경계가 명확하며 다른 검사가 수행됩니다. 예를 들어, 복부 X-ray 필름은 양쪽 신장의 크기가 크게 변하고 낭종 모양 또는 석회화 된 그림자가 있음을 보여줍니다.
CT와 MRI는 일반적으로 초기 검사 방법으로 사용되지 않으며, 병변의 위치와 특성을 더 잘 정의 할 수 있고 각 조직의 밀도를 명확하게 표시 할 수 있으며 폐쇄의 병인 및 병리학 적 특성을 명확하게 정의 할 수있어 비뇨기 종양과 같은 병변을 배제하는 데 도움이됩니다.
(2) 초음파 검사 : 신장 부피 변화, 신장 골반 및 신장 골반 변형, 두껍거나 다른 정도의 석회화 및 낭종 벽의 막힘.
진단
낭성 신 병증의 진단 및 진단
진단 기준
1. 다낭성 신장 질환의 진단
양측 신장 확대, 비뇨기 이상, 고혈압 등과 같은 임상 증상을 근거로 질병을 의심해야합니다. 가족 병력이있는 경우이 질병이 더 암시 될 수 있으며 B 모드 초음파, CT 및 자기 공명 영상을 찾을 수 있습니다 특징적인 이중 신장 낭종은 진단에 의해 확립 될 수 있습니다.
이 질환에서 초기 신장 낭종의 수는 많지 않고 일방적 일 수 있습니다. 몇 년 내에 신장 낭종의 수가 증가하거나 신장 외 낭종이 나타날 경우 ADPKD 진단도 확실합니다. 최근에는 3'HVR, PGP 및 24-1과 같은 DNA가 적용되었습니다. 낭종 유전자의 진단을위한 유전자 연결 분석 방법 인 프로브는 매우 신뢰할 수 있으며 이형 접합 가족 및 무증상 환자를 검출 할 수 있습니다.
경증 증상이있는 환자는 종종 단순 신장 낭종, 독방 다발성 낭종 및 기타 단순 낭종으로 오진 될 수 있습니다.
혈종은 신 생물, 신장 결석 및 기타 혈뇨와 같은 새로운 질병으로 식별되어야하며, 다낭성 신장 결석 또는 낭종 등에주의하십시오. 출혈 장애를 배제하기 위해 응고 검사 (PT, APTT 및 혈소판)를 수행해야합니다. 지주막 하 출혈의 가족력이있는 환자는 뇌 혈관 MRI가 있습니다.
이 질환의 진단은 주로 신장 종양을 배제하기 위해 CT 스캔에 의존하며, MRI 검사는 다른 낭성 질환 및 선천성 수액 증을 식별하는 데 도움이 될뿐만 아니라 MRI는 낭종의 위치, 분포, 수, 크기 및 크기를 결정할 수 있습니다. 신장, 신장 및 신장이 연결됩니다.
2. 간단한 신장 낭종
임상 증상에 따르면, 주로 고혈압 및 신장 골반 폐쇄로 인한 2 차 요로 감염입니다.
이 질환의 진단은 주로 B- 모드 초음파 또는 CT 검사, 특히 노인의 경우 악성 종양 괴사에 의해 형성된 낭종 또는 낭종을 기준으로 단일 낭종을 종양과 구별해야하므로 B 형에 대해서는 의심되는 유형을주의 깊게 관찰해야합니다. 초음파 또는 CT 이미징, 필요한 경우 낭종 천자, 낭성 유체는 혈액 또는 갈색, 젖산 탈수소 효소가 증가하여 종양 세포 찾기와 같은 악성 종양을 암시하며 진단은보다 신뢰할 수 있습니다. 낭포 액을 채취 한 후 같은 양의 조영제가 주입됩니다. 낭종의 단순한 안감은 매끄럽고 때로는 불완전한 마비, 악성 종양의 벽 두께, 불규칙한 안감 및 불균일입니다.
노인이 신장의 한쪽 또는 양쪽에 여러 개의 낭종을 갖는 것은 드문 일이 아니며, 낭종이 많기 때문에 여러 개의 간단한 신장 낭종이라고하며, 많은 임상의가 다낭성 신장 질환 (ADPKD)으로 잘못 진단했습니다. 낭포 성 신장에있는 낭종의 수를 세는 것은 쉽지 않습니다.
(1) 단순 신장 낭종 큰 낭종이 없으면 신장의 크기와 모양은 기본적으로 정상입니다.
(2) 간단한 신장 낭종은 대부분 양측과 같은 일방적이며, 낭종의 수는 많지 않고 수를 세기 쉽습니다.
(3) 직계 가족에게는 ADPKD 환자가 없습니다.
(4) 신장 결석이 없으며 고혈압이 거의 없습니다.
(5) 간, 췌장 낭종 또는 두개 내 동맥류는 공존하지 않습니다.
(6) 낭종과 낭종 사이에 정상적인 신장 조직이 더 있으며, ADPKD 가족의 어린이는 검사 중에 신장에 1 또는 2 개의 낭종이 있으며, 이는 신장 신장 낭종이 어린이에게는 드물기 때문에 ADPKD를 강력하게 시사합니다. 2-3 년 후 낭종의 수가 증가하고 ADPKD의 진단이 확인됩니다.
3. 신장 골수 낭성 질환
진단이 어렵습니다. 다음 사항을 진단 단서 및 기초로 사용할 수 있습니다.
(1) 긍정적 인 가족 역사.
(2) 원인이 알려지지 않은 어린이와 청소년의 신장 기능 장애.
(3) 갈증, 다 발증, 다뇨증 및 나트륨 및 신장 결석 및 요로 감염 증가.
(4) 신장의 크기가 작고 낭종이 작고 작기 때문에 영상 검사에서 간과되기 쉬우므로주의해야합니다.
(5) 망막염 색소, 백내장, 황반 변성, 근시 또는 안진 증.
차별 진단
1. 다낭성 신장 질환의 감별 진단 :이 질환은 단순 신장 낭종, 고독한 다중 낭종, 다중 단순 낭종, 신장 결핵, 간 또는 신장 hydatidosis, 신장 종양, 수화 증, 만성 신염, 복강 내 신장 신우 신염 및 기타 장기 낭종이 확인되고 혈뇨가있는 사람들은 혈뇨를 유발하는 신 생물 및 신장 결석과 같은 다른 질병으로 확인해야합니다.
2. 단순 신장 낭종의 감별 진단 :이 질환은 다낭성 신장 질환, 신성 신장 낭종, 낭성 선종 또는 낭성 종양과 구별되어야합니다.
3. 신장 골수 낭성 질환의 감별 진단 :이 질환은 다낭성 신장 질환, 단순 신장 낭종, 분리 된 다 구간 낭종 및 기타 여러 단순 낭종, 신장 결핵, 간 또는 신장 hydatidosis, 신장 종양, 신장 골반과 관련이 있어야합니다 복강 내 정체 된 물, 만성 신염, 신우 신염 및 기타 장기 낭종의 확인.
