이차 철적아구성 빈혈

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소개

이차 철 과립구 빈혈 소개 이차 철 과립구 빈혈은 특정 약물 또는 화학 독 (항암제, 염소, 알킬화제 및 기타 항암제 및 납, 알코올 등)과 특정 질병 (예 : 골수)에 이차적입니다 증식 성 질환 및 종양, 골수 증식 성 장애 및 비정상 증후군의 만성 증후군 후, 원형 철 입자의 적혈구, 빈혈 및 철의 수는 적다. 약물이 화학 독에서 제거되거나 1 차 질병이 통제되면 비타민 B6를 사용하여 증상을 제거 할 수 있습니다. 또한, 일부 질병은 조혈 질환, 악성 종양, 염증성 질환, 저체온증 등과 같은 철 과립구 빈혈과 관련이있을 수 있으며, 그 메커니즘은 알려져 있지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈색소 침착증 당뇨병 소화관 출혈 심부전

병원균

이차 철 과립구 빈혈

조혈 계 질환 (30 %) :

이 질환을 유발할 수있는 질병에는 용혈성 빈혈, 악성 빈혈 및 기타 거대 모세포 빈혈, 다낭성 빈혈증, 골수 섬유증, 다발성 골수종, 적혈구 백혈병 등의 조혈 질환; 악성 림프종과 같은 악성 종양 , 전립선 암 등; 염증성 질환 : 류마티스 관절염, 결절성 다발성 동맥염 및 감염; 저체온증, 점액 부종, 갑상선 기능 항진증, 요독증, 적혈구 감소 및 지연 성 포르피린 아파요.

약물 (20 %) :

이 약물은 PLP의 길항제이며, 클로람페니콜, 아자 티오 프린, 질소 머스타드 및 페닐 프로 피오 네이트는 골수 세포에서 RNA 합성을 억제하고, 더욱 중요한 것은 특정 시토크롬 및 시토크롬을 포함한 미토콘드리아 단백질을 억제합니다. 산화 효소의 합성, 클로람페니콜에 의해 감소 된 철 킬라 타제 및 ALA 신타 제의 활성은 미토콘드리아에서 시토크롬의 손상과 관련 될 수 있고, 피리독신의 PLP 로의 전환을 억제하고, ALA 탈수 효소를 억제하고, 헴 합성 Coproporphyrinogen III의 protoporphyrin III 로의 효소 및 억제는 철 과립구 빈혈이 만성 납 중독에서 발생할 수 있으므로 구리 보충제없이 완전한 비경 구 영양은이 때 혈장 구리 청색으로 인해 구리 결핍을 유발할 수 있습니다 단핵 대 식세포 및 간세포에서 혈장 트랜스페린에 이르기까지 장 철분 흡수 및 수송을 유발하는 단백질 (철 산화 효소) 부족, 프로토 포르피린, 글리신 및 ALA 생성 및 헴 신타 제 활동은 감소하지 않으며 적혈구 미토콘드리아에서 철 대사 장애가 발생합니다. 시토크롬 산화 효소의 감소로 인해 2가 철로의 제 2 철로의 환원이 감소하며 장 세포에서 케톤 효소 (예 : 사이토 크롬 효소)의 감소도 그는 조혈을 방해하고 호중구 감소증을 유발합니다.

유해 물질 (20 %) :

아연은 구리에 결합하는 장점이있는 장 단백질 메탈 로티 오네 인의 생성을 유도 할 수 있으며, 구리 흡수를 방지하고 배설을 촉진 할 수 있으며 구리 결핍에 이차적이며 질병을 유발합니다.

또한, 일부 질병은 조혈 질환, 악성 종양, 염증성 질환, 저체온증 등과 같은 철모 세포 세포 빈혈과 관련이있을 수 있으며, 그 메커니즘은 알려져 있지 않습니다.

예방

이차 철 과립구 빈혈 예방

일차 질병을 적극적으로 치료하고, 결핵 및 클로람페니콜 약물을 피하거나 줄이며, 유해 물질에 대한 노출을 피하십시오. 약물로 인해 일반적인 빈혈을 교정 할 수 있습니다. 혈액이 악성 종양으로 인한 경우 예후는 좋지 않습니다.

복잡

이차 철 과립구 빈혈 합병증 합병증 혈색소 침착증 당뇨병 소화관 출혈 심부전

합병증 : 혈색소 침착증, 당뇨병, 간경변, 심근 병증 등과 결합 된 철의 대량 침착 때문일 수 있습니다. 동시 감염으로 인해 발생할 수 있음; 소화관 요로 출혈로 인해 복잡 할 수 있음; 심장 마비, 간 기능 장애로 심한 경우가 복잡 할 수 있습니다.

징후

이차 철 과립구 빈혈 증상 일반적인 증상 두근 두근, 회색 간 기능 장애, 간 비대, 활동, 호흡 곤란

주요 증상은 약물로 인한 빈혈이 수혈이 필요한 경우에도 상당히 심각 할 수 있지만 피리독신을 중단 한 후 (및) 피리독신을 사용한 후 증상이 빠르게 개선되며 만성 알코올 중독이 음주를 중단 한 후 점차적으로 빈혈이 감소 될 수 있다는 것입니다. 더 명백한 경우, 헤모글로빈은 30 ~ 40g / L로 감소했으며 점진적 악화, 의원 성 장기 아연 보충은 신체 아연을 정상보다 2 ~ 3 배 이상 만들 수 있으므로 철 과립 빈혈이 발생하여 의사를 유발해야합니다. 구리 보충제 또는 아연 중단 후 점차 회복 될 수 있지만, 드물게 특정 약물을 사용한 후에 질병이 발생하고 의심스러운 약물이 중단 된 후에 질병이 진행되는 경우가 있습니다 일부 사람들은이 질병이 1 차 철 과립구 빈혈로 인한 것이라고 생각합니다. 약물 기반이 아닙니다.

확인

이차 철 과립구 빈혈 검사

1. 말초 혈액 : 빈혈의 정도는 매우 다양하며, 대부분의 헤모글로빈 감소가 분명합니다. 저 색소 침착 빈혈의 특징이 분명합니다. 평균 적혈구 량 (MCV)이 대부분 감소하고, 몇 개가 정상이며 개인이 증가합니다. 혈액 도말의 형태는 종종 양방향입니다. 정상 및 비정상 형태를 가진 두 가지 유형의 세포를 볼 수 있습니다. 적혈구의 크기는 분명히 불균일합니다. 이상한 모양, 목표 모양, 타원 모양 및 적혈구 증가, 망상 적혈구가 정상, 때때로 증가, 백혈구 및 혈소판이 정상이며 적혈구가 침투합니다. 취성은 분명히 일관성이 없으며 증가하거나 감소시킬 수 있습니다.

2. 골수에서 적혈구 세포의 과도한 증식 : 철 염색은 헤 모시 드린에서 유의 한 증가를 보였고, 철 과립구는 80 %에서 90 %로 증가했으며, 고리 모양의 철 과립의 약 10 %에서 40 %가 관찰되었습니다. 대부분 적혈구의 중간 및 늦은 적혈구이며 철분도 혈액 도말 검사에서 발견 될 수 있으며 때때로 엽산 결핍을 동반하는 거대한 적혈구가 존재할 수 있습니다.

3. 대부분의 혈청 철분이 증가하고 철분 포화도가 크게 증가하는 경우 철 동역학 연구에 따르면 일반적으로 플라즈마 철 제거율이 정상의 1/4에서 1/2로 가속되고 철 이용률은 정상의 약 1/5로 감소합니다. 간 생검의 1/3은 철 침착을 보였으며, 수혈되지 않은 환자의 간은 종종 유전성 혈색소증의 간 병변과 유사한 무증상의 작은 결절성 간경변증과 동일한 변화를 가질 수 있습니다.

4. 적혈구의 FEP가 감소하거나 정상의 하한선에서 적혈구의 FEC가 대부분 정상이었으며 피리독신 처리가 효과가없는 경우 FEC가 높았고 FEP가 유의하게 감소했습니다.

5. 51Cr에 의해 측정 된 적혈구의 생존 시간은 정상이거나 약간 단축되며, 적혈구의 평균 수명은 40 일에서 100 일입니다.

6 요산, 요산 (4,8- 디 하이드 록시 퀴놀린 산) 및 / 또는 개 퀴놀린 산의 배설은 트립토판의 비정상적인 대사를 나타냅니다.