호염기성 백혈병
소개
호염기구 백혈병 소개 혈액 및 골수의 주요 성분으로 호염기구가있는 1906 년 Goachim et al에 의해 처음보고 된 Basophilicleukemia (BL)은 급성 백혈병의 임상 증상에 더하여 히스타민이 높다. 혈액, 피부 홍조 및 수많은 위장 증상으로 인한 발진 발진. BL에는 두 가지 유형이 있습니다. 하나는 발병시 급성이고 다른 하나는 만성 CML 말기에 호 염기성 과립구 질환입니다. 급성 과립구, 단핵구 백혈병을 가진 일부 환자는 t (6; 9) (p23; q34) 이상, 골수의 호염기구를 갖지만 말초 혈액에는 없지만, C (s) 환자는 t (9; 22 (q34; q11) 이상, 두 질병 모두 비정상적인 염색체 9 (q34)를 가지고 있으며 호염기구가 증가하여 염색체 9 브레이크 포인트 유전자가 호염기구에 영향을 줄 수 있음을 나타냅니다 Peterson 등은 급성 백혈병 환자에서 455 명의 백혈병 모세포에 대한 초 구조 분석을 수행했으며 급성 백혈병의 2 % 미만을 차지하는 급성 호 염기성 백혈병 8 건을 발견했지만 1959 년에서 1973 년까지 이탈리아 나폴리에서 콰 트린 통계 혈액 악성 종양의 2152 건 중이 질환은 급성 백혈병의 4.5 %를 차지하며 혈액의 미성숙 호염구 (백혈구 수의 1/3 이상)이며 질병에 지속됩니다. 프로세스. 기본 지식 질병의 비율 : 노인에서 더 흔하게 발병률은 약 0.05 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 쇼크, 뇌출혈, 위궤양 천공
병원균
호 염기성 백혈병의 병인학
(1) 질병의 원인
호 염기성 백혈병 환자의 대부분은 만성 골수성 백혈병 (CML)의 만성기에서 왔지만 급성 호 염기성 백혈병도 발생할 수 있지만 필라델피아 염색체는 포함되어 있지 않습니다.
(2) 병인
급성 과립구, 단핵구 백혈병을 가진 일부 환자는 t (6; 9) (p23; q34) 이상, 골수의 호염기구를 갖지만 말초 혈액에는 없지만, C (s) 환자는 t (9; 22 (q34; q11) 이상, 두 질병 모두 비정상적인 염색체 9 (q34)를 가지고 있으며 호염기구가 증가하여 염색체 9 브레이크 포인트 유전자가 호염기구에 영향을 줄 수 있음을 나타냅니다 Peterson 등은 급성 백혈병 환자에서 455 명의 백혈병 모세포에 대한 초 구조 분석을 수행했으며 급성 백혈병의 2 % 미만을 차지하는 급성 호 염기성 백혈병 8 건을 발견했지만 1959 년에서 1973 년까지 이탈리아 나폴리에서 콰 트린 통계 혈액 악성 종양의 2152 건 중이 질환은 급성 백혈병의 4.5 %를 차지하며 혈액의 미성숙 호염구 (백혈구 수의 1/3 이상)이며 질병에 지속됩니다. 프로세스.
예방
호 염기성 백혈병 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
호 염기성 백혈병 합병증 합병증, 쇼크, 뇌출혈, 위궤양, 천공
1. 치료에서 많은 호염기구가 용해되어 많은 양의 히스타민을 방출하고 충격을 일으키는 것이 가장 흔한 임상 적 합병증입니다.
2. 복합 위, 십이지장 궤양, 심지어 출혈, 천공.
3. 뇌출혈은 흔한 합병증이자 사망 원인입니다.
징후
호염기구 백혈병의 증상 일반적인 증상 : 야간 땀, 호산구 증가증, 열, 설사, 골수, 왼쪽 교대
임상 적으로 두 가지 유형으로 나뉩니다.
1. 급성 유형의 질병은 모든 연령에서 볼 수 있으며,이 유형은 급성 골수성 백혈병과 유사하며, 발병이 더 빠르고 임상 적으로 심한 빈혈, 발열, 피로, 약점, 전반적인 불쾌감, 밤 땀, 인후통, 기침, 설사, 출혈 등입니다. 더 짧고, 종종 뇌출혈로 죽고, 때로는 호염기구에서 입자상 물질 (특히 히스타민)이 동반되어 홍조, 두통, 가려움증, 저혈압 또는 심한 십이지장으로 이어짐 궤양.
2. 만성 유형에는 필라델피아 염색체가 있으며 초기 혈액 사진, 골수는 만성 골수성 백혈병과 유사하며 말기 단계는 느린 과립 모양의 폭발과 유사하므로 일부 사람들은 독립적 인 하위 유형이 아니라고 생각합니다.
확인
호염기구 백혈병의 검사
1. 백혈구 혈액의 수는 일반적으로 (2.8 ~ 144) × 109 / L이며 때로는 최대 500 × 109 / L이며 호염기구는 모든 단계에서 일반적으로 20 % ~ 100 % 증가 할 수 있습니다. 헤모글로빈과 혈소판 감소증.
2. 골수에서 골수 모세포의 증가와 더불어 많은 호염기구가 관찰되는데 일반적으로 33 %에서 99 %를 차지하며 호염기구는 톨루이딘 블루 또는 플래쉬 블루로 염색되어 강한 긍정적 인 반응과 특정 특이성을 가지고 있습니다. 성적으로, Auer 신체는 백혈병 세포에서 드물다; 정상적인 호염기구는 클로로 아세테이트 염색에서 음성이지만,이 질환은 양성일 수 있지만 음성 일 수 있지만, 마이 엘 로퍼 옥시 다제 및 수단 블랙 B 음성 또는 양성, 주기성 산 쉬프 반응은 음성, 또한 양성 말단 데 옥시 뉴 클레오 티딜 트랜스퍼 라제 (TdT) 양성 또는 음성이다.
광학 현미경에서 원 세포의 성숙도는 환자마다 크게 다르며 원 세포의 핵 모양은 원형 또는 타원형에서 소엽 또는 깊은 우울증까지 다양하며, 핵 구는 종종 두드러지며 세포질은 보통 내지 중간 정도입니다. 약간의 호염기구가 있으며, 일부 원시 세포질에는 액포가 포함되어 있고, 성숙한 호염기구는 드물거나 없거나, 때때로 호중구 및 온화한 호산구, 적혈구 및 거핵구 정상입니다.
전자 현미경 하에서 원시 세포는 종종 원형질, 오목 형 또는 불규칙적 인 핵, 중간 밀도 염색질, 별개의 핵질, 높은 핵 / 세포질 비, 및 세포질에서 미토콘드리아를 갖는 림프구 유사 외관을 갖는다. 희귀 한 소포체, 골지 (Golgi) 및 다수의 글리코겐 응집체 인 원래 세포는 세 종류의 입자를 포함합니다 : 1 개의 미성숙 호 염기성 입자. 2θ 입자는 초기 호 염기성 분화와 관련 될 수 있으며, 퍼 옥시 다제는 종종 음성이다. 3 개의 미성숙 비만 세포 과립은 비만 세포 분화의 증거를 제공한다 희귀 원시 세포는 호염기구 및 비만 세포 분화 특성을 가지며, 퍼 옥시 다제는 종종 음성이다.
3. 백혈병 세포의 면역 표현형 대부분의 환자에서 백혈병 세포의 면역 표현형은 골수 분화와 일치한다.
4. 세포 유전성 핵형은 종종 불일치하고, 종종 t (9; 22), 염색체 21의 삼 염색체, 때때로 염색체 7, 7의 긴 팔의 결실, t (6; 9) 및 염색체 12의 짧은 팔의 이상. , 정상적인 핵형 일 수도 있습니다.
임상 증상에 따라 증상 및 징후는 X 선, CT, MRI, B 초음파, 심전도 및 기타 검사에서 선택할 수 있습니다.
진단
호염기구 백혈병의 진단 및 진단
진단 기준
국내 진단 기준은 다음과 같습니다.
1. 임상 적으로 백혈병이 있습니다.
2. 말초 혈액의 호염기구가 크게 증가했습니다.
3. 많은 수의 호염기구가 골수에서 볼 수 있고, 원래 세포는> 5 %이고, 알칼로이드는 젊고, 과립구는 또한 증가하며, 핵 좌단 변이 현상이 있으며, 세포질에는 거친 호염기구가 있습니다.
4. 장기에는 호염기구 침윤이 있습니다.
5. 다른 원인으로 인한 Basophilia의 부재.
진단 평가 : 만성 BL은 CML의 말기 증상으로, 기존의 CML 과정과 수반되는 혈류 및 골수에 따라 진단하기는 쉽지만 치료가 매우 어렵습니다.
급성 유형, 즉 혈액 및 골수 호염기구의 발병은 다른 질병으로 인한 호산구 증가증을 완전히 배제해야합니다. 급성 유형의 BL이 매우 드물기 때문에 진단이 어렵습니다. 진단은 매우 조심해야합니다 .
호염기구의 형태 학적 인식은 일반적으로 어렵지 않으며 톨루이딘 블루 염색에 의해 비정형 사례가 결정됩니다.
차별 진단
1. 골수 증식 성 질병 CML이 가장 흔한 MPD이며, 대부분의 CML 환자에서 질병의 진행 과정에서 말초 혈액 호염기구가 점차 증가하고 골수도 증가하므로 BL과 호염기구의 수를 식별해야합니다. 혈액 및 골수와 같은 식별의 열쇠는> 30 %이며, CML이 호염기구, 즉 BL로 변환되었으며 <30 %는 여전히 Basophilia를 사용한 CML 임 Polycythemia vera, 특발성 골수 섬유증과 같은 MPD는 질병이 진행되는 동안 호 염기성 과립구 증과 관련 될 수 있지만, 증가 과정은 대부분 10 % 미만으로 제한되며, 각각 진홍색 및 수질 섬유에 대한 임상 및 실험적 연구가 있습니다. 객실 특징은 종종 BL과 쉽게 혼동되지 않습니다.
2. 돛대 세포 질환 높은 두드러기 때문에 색소 두드러기, 전신 비만 세포증 및 비만 세포 백혈병을 포함한이 질병 그룹에는 유사한 임상 증상, 조직학의 식별 포인트, 혈액학이 있습니다 상부 비만 세포 질환은 비만 세포와 관련이 있고 BL은 호염기구에 관여합니다.이 둘의 형태는 완전히 다릅니다. 어려운 경우는 세포 화학적으로 염색되며 비만 세포 클로로 아세테이트와 타르타르산 포스파타제 염색은 양성입니다. 호염기구는 음성입니다.
소수의 경우, BL은 호 염기성 세포질이 증가 된 다양한 중금속 중독 및 악성 종양과 구별되어야하며, 원발성 질환의 존재와 탐지는 일반적으로 쉽게 구별 할 수 있습니다.
