원발성 부갑상샘기능항진증 및 신병증
소개
일차 성 부갑상선 기능 항진증 및 신 병증 소개 일차 성 부갑상선 기능 항진증 (1 차 부갑상선 기능 항진증)은 부갑상선 호르몬 (PTH)의 합성 및 분비에 의해 발생하는 부갑상선 그 자체, 선종 또는 선암의 과형성으로 인한 것입니다. 뼈와 신장에 미치는 영향으로 고혈당, 저혈당, 비뇨 칼슘 및 인 배설 증가, 신장 결석 및 뼈 손상이 발생하여 일련의 임상 증상이 나타납니다. 일차 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 호르몬의 과도한 분비로 인한 PTH의 과도한 분비로 인한 부갑상선 선종, 과형성 또는 선암의 과형성이며, 뼈 동원에서 혈액 순환에 이르는 칼슘은 고칼슘 혈증을 유발합니다. 무기 인 재 흡수 감소, 요로 인 배설 증가, 혈액 인 감소, 혈중 칼슘 증가는 부갑상선을 억제 할 수 없으며 PTH 효과 증가, 광범위한 뼈 흡수 및 석회화, 뼈 매트릭스 분해, 뮤신, 하이드 록실 프롤린과 같은 대사 물질은 소변에서 배설을 증가시키고 신장 결석 또는 신장 암을 유발하며 2 차 감염은 신장 기능에 심각한 손상을 유발합니다 신장 기능 부전이 발생하면 인산염이 완전히 배출되지 않습니다. 혈중 인의 농도는 반등하고 혈중 칼슘은 감소하고 부갑상선 분비를 자극 할 수 있으며, 부갑상선 기능 항진증이라고하며, 칼슘 수치가 높기 때문에 칼슘이 소변에서 배출되어 신장 실질 칼슘이됩니다. 소금 침착, 요로 결석, 발생률은 60 % ~ 90 %이며, 임상 적으로 신장 산통, 혈뇨 및 이차 요로 감염뿐만 아니라 잦은 배뇨, 긴급 및 배뇨 장애가 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염
병원균
신 병증의 일차 성 부갑상선 기능 항진증 및 병인
유전자 돌연변이 (30 %) :
이 질환의 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으며, 유전 적 돌연변이와 관련이있을 가능성이 높습니다. 문헌에서 여러 가족 조사가보고되었으며, 상 염색체 우성이며 최근에는 부갑상선 선종 및 다발성 내분비 신 생물에서 발견되었습니다. (MEN) 제 1 형 부갑상선 과형성 세포에서, 11 번째 쌍의 q13 유전자는 재조합 및 결실을 갖는다.
방사선 노출 (20 %) :
목 엑스레이 방사선 치료 환자 그룹에 따르면, PHPT 및 부갑상선 종양의 발생률이 10 배, 부갑상선 호르몬 분비 부갑상선 (부갑상선 호르몬 호르몬)으로 증가했습니다 PTH), PTH는 인간 칼슘과 인의 환경 안정성을 조절하는 중요한 호르몬이며, PTH는 부갑상선의 주요 세포에 의해 분비되며 분자량은 9500D로 84 개의 아미노산으로 구성된 폴리펩티드이며 신장과 간에서 온전한 PTH 분자가 절단됩니다. 아미노 말단과 카르복시 말단의 두 부분으로 이루어진 조각으로, 전자는 생물학적으로 활성 인 반면 후자는 존재하지 않으며 온전한 PTH 또는 그 아미노산 단편은 뼈와 신장 세뇨관에 작용하여 생물학적 효과를 일으키고 소멸됩니다 .PTH의 주요 표적 기관은 뼈입니다. 신장으로.
병리학 적 변화 (20 %) :
일차 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 호르몬의 과도한 분비로 인한 PTH의 과도한 분비로 인한 부갑상선 선종, 과형성 또는 선암의 과형성이며, 뼈 동원에서 혈액 순환에 이르는 칼슘은 고칼슘 혈증을 유발합니다. 무기 인 재 흡수 감소, 요로 인 배설 증가, 혈액 인 감소, 혈중 칼슘 증가는 부갑상선을 억제 할 수 없으며 PTH 효과 증가, 광범위한 뼈 흡수 및 석회화, 뼈 매트릭스 분해, 뮤신, 하이드 록실 프롤린과 같은 대사 물질은 소변에서 배설을 증가시키고 신장 결석 또는 신장 암을 유발하며 2 차 감염은 신장 기능에 심각한 손상을 유발합니다 신장 기능 부전이 발생하면 인산염이 완전히 배출되지 않습니다. 혈중 인의 농도는 반등하고 혈중 칼슘은 감소하고 부갑상선 분비를 자극 할 수 있으며, 부갑상선 기능 항진증이라고하며, 칼슘 수치가 높기 때문에 칼슘이 소변에서 배출되어 신장 실질 칼슘이됩니다. 소금 침착, 요로 결석, 발생률은 60 % ~ 90 %이며, 임상 적으로 신장 산통, 혈뇨 및 이차 요로 감염뿐만 아니라 잦은 배뇨, 긴급 및 배뇨 장애가 있습니다.
이 질병으로 인한 요로 결석의 특성은 다발성, 재발 성 및 양측 성입니다. 결석이 점진적으로 증가, 증가 및 기타 활동, 요로 결석 환자의 혈중 칼슘이 2.62mmol / L를 초과하면 추가 검사 및 결정 부갑상선 기능 항진증으로 인한 신장 결석인지 여부.
예방
일차 성 부갑상선 기능 항진증 및 신장 질환 예방
PHPT의 다음과 같은 상태는 중요한 징후이며, 고칼슘 칼슘에 대해 신속하게 수정하고 조기 수술을 위해 노력해야합니다.
1. 혈액 칼슘> 3.5mmol / L (14mg / dl)과 같은 중증 고칼슘 혈증 및 신경 정신병 증상, 신장 결석과 같은 장기 고칼슘 혈증, 신부전, 섬유 성 낭성 골염 , 꼽추, 높이 단축, 허위 클럽 활동 (지골의 끝이 심한 골염을 나타냄).
2. 심한 근병증, 전이성 석회화 (폐, 신장, 혈관, 관절 석회화 및 밴딩 각막 병증, 결막에 인산 칼슘 침착으로 인한 "적목"), 빈혈 (과다한 PTH가 골수를 유발할 수 있음) 섬유증 및 조혈 기능이 감소합니다. 일반적으로이 질병의 예방은 질병이 시작되는 동안 적절하게 휴식을 취하고, 피로를 피하고, 안정된 기간 동안 적절하게 운동해야합니다. 또한 감기 예방, 개인 위생 청결 유지, 모든 종류의 감염 예방 및 다이어트에주의를 기울여야합니다. 컨디셔닝,식이 요법은 규칙적이어야하며 일반적으로 고 칼로리, 설탕, 단백질 및 비타민 다이어트가 풍부해야합니다. 나쁜 기분이나 불필요한 심리적 부담을 완화하고 질병과의 싸움에 대한 자신감을 높이십시오.
복잡
일차 부갑상선 기능 항진증 및 신 병증의 합병증 합병증, 요로 감염
신장 관 구조의 파괴로 인해,이 질환은 반복 된 요로 감염에 의해 복잡해지고, 결국 신장 단위의 감소 및 돌이킬 수없는 신장 부전으로 이어진다.
징후
일차 부갑상선 기능 항진증 및 신증의 증상 일반적인 증상 부갑상선 기능 항진증, 사지, 약점, 다뇨증, 메스꺼움, 우울증, 식욕 부진, 복잡한 요로 감염, 소화 불량, 팽만감
발병이 느리고 임상 증상이 다양하며 일부 환자는 증상이 없을 수 있습니다.
1. 고칼슘 혈증의 전신 증상은 여러 전신 병변에 영향을 줄 수 있습니다.
(1) 중추 신경계 : 기억 상실, 정서적 불안정, 가벼운 성격 변화, 우울증, 무기력, 환각, 오만, 혼수.
(2) 신경근 계 : 소손, 사지의 약점, 근위 근, 근육 위축, 소화계, 소화성 궤양, 췌장염 등 근음 감소로 인해 팽만감, 변비, 식욕 부진, 소화 불량, 메스꺼움, 구토 등이 발생할 수 있습니다.
(3) 연조직 : 비특이적 관절 통증.
(4) 피부 : 가려운 피부.
(5) 골격계 : 초기 뼈 통증, 특히 허리, 엉덩이, 갈비뼈, 사지, 국소 뼈 압통, 연골 및 혈관과 같은 석회화의 여러 부분의 기타 신장 외 증상, 관절 주위 연조직의 석회화, 눈 석회화 (붕대 성 각막 병증에서 논의 됨) 또는 결막의 석회화는 심한 고칼슘 혈증, 의사 통풍, 빈혈 및 고혈압 일 때 높은 칼슘 위기를 유발할 수 있습니다.
2. 신장 질환의 성능
(1) 신장 결석 : 신장 결석은 증상이있는 1 차 부갑상선 기능 항진증 환자에서 가장 흔한 단일 불만이며, 부갑상선 기능 항진증 환자의 약 5 %가 신장 결석을 앓고 있으며, 신장 결석 환자는 1 차 부갑상선 기능 항진증으로 인한 것입니다. 약 5 %, 주로 여러 개의 신장 결석, 신장 결석은 종종 인산 칼슘 또는 칼슘 옥살산으로 구성되며, 환자의 60 %에서 70 %에 이르는 재발 성 신장 결석; 신장 결석은 요로 폐쇄 및 복잡한 요로 감염을 유발할 수 있습니다 반복되는 에피소드, 심한 경우에는 구역질, 구토 및 기타 전신 증상으로 신장 손상, 신장 산통, 심한 혈뇨 또는 미세 혈뇨가 발생할 수 있습니다.
(2) 신장 석회화 : 신장에서의 광범위한 인산 칼슘 복합 침착은 신장 석회화를 유발하고, 신장 석회화는 장기 고칼슘 혈증 및 탈수로 인한 신장 골수 석회화를 말하며, 궁극적으로 심각한 경우는 진행성 만성 신부전으로 이어질 수 있습니다. 연골 및 혈관 및 관절 주변의 연조직 석회화와 같은 다른 부분에서 석회화가 발생하며, 이는 신부전으로 인한 2 차 부갑상선 기능 항진증에서 더 흔합니다 눈 석회화는 결막 성 각막 병증 또는 결막 침착이 특징입니다. 보이는.
(3) 신장 집중 기능 손상 : 신장 수질에 영향을 미치는 장기간의 고칼슘 혈증으로 인해 신장 기능 장애, 다뇨증 및 혈액량 감소, 소변에서 용질 이뇨로 인한 다량의 칼슘으로 인해 환자가 종종 수행 구강 건조증, 다 발증, 다 발증 및 더 많은 소변.
(4) 뼈 병변 : 골다공증과 골 흡수로 주로 나타남 손가락 뼈의 골막, 두개골 및 치조골 판은 좋은 부위입니다. 질병 과정이 길거나 가혹하면 낭포 성 섬유 성 골염이 발생할 수 있습니다. 갈색 종양과 뼈 낭종은 병리학 적 골절이 발생하기 쉬우 며 전형적인 뼈 병변은 낭포 성 섬유증이며, 경피적 뼈 생검은 피질 폭의 좁아짐, 뼈 형성 및 뼈 흡수 표면의 증가 및 X- 선에서의 뼈 탈회를 보여줍니다. 상완골의 골 막하 흡수, 긴 뼈 갈색 종양 및 뼈 낭종, 두개골 모양의 그림자, 치아 딱딱한 층이 사라짐, 진행성 섬유 낭성 골염, 골격 변형 및 병리학 적 골절, 침대에서도 걷기가 어려울 수 있음 일부 환자는 뼈 낭종을 앓고 있으며 이는 국소적인 뼈 팽창으로 나타납니다.
최근 부갑상선 기능 항진증 환자에서 골밀도 측정기가 긴 뼈 피질의 밀도 감소를 감지하는 데 사용되었지만, 현재 X- 선 검사는 여전히 정상적이므로 전자는 민감한 감지 기술입니다.
확인
일차 성 부갑상선 기능 항진증 및 신장 병증
부갑상선 기능 검사에 대한 실험실 검사에는 주로 다음이 포함됩니다.
1. 혈중 칼슘 증가 혈액 내 총 칼슘의 정상 수치는 2.25 ~ 2.75mmol / L (9 ~ 11mg / dl)이며, 부갑상선 기능 항진증 환자는 거의 모든 혈중 칼슘 수치가 증가했습니다. 실제로 혈액 칼슘은 간헐적으로 증가하고 반복적으로 측정해야합니다. PHPT에 비타민 D 결핍, 구루병, 신장 기능 부전, 췌장염 및 희귀 한 부갑상선 선종 괴사가 동반되는 경우 높은 칼슘이 없습니다. 피.
2. 인을 줄이기위한 인의 정상 값은 0.97 ~ 1.45mmol / L (3 ~ 4.5mg / dl) PTH는 신장 세뇨관에 의한 인의 재 흡수를 억제하고 일반적인 PHPT의 혈액 인 신장의 인 배출을 증가시킬 수 있기 때문에 인은 감소하지만식이, 나이 및 신장 기능과 같은 다양한 요인으로 인해 PHPT 환자의 절반 만이 혈청 인을 감소 시켰으며 나머지 환자는 정상적인 하한을 보였습니다. 후반기에 만성 신부전이 발생하면, 혈중 인은 정상이거나 심지어 높을 수 있지만, 1.83mmol / L의 혈중 인은 PHPT의 진단을 지원하지 않으며, 저인 산혈증이있는 고칼슘 혈증은 악성 종양의 골 전이로 인한 고칼슘 혈증을 기반으로하는 PHPT의 진단을 지원합니다. 혈중 인이 정상이거나 상승한 환자 식별.
3. 비뇨기 칼슘 증가 비뇨기 칼슘 정상 값은 50 ~ 62.5mmol / 24h (200 ~ 250mg / 24h), 신장 칼슘 임계 값은 0.175 ~ 2.0mmol / L (7 ~ 8mg / dl)이므로 고칼슘 혈증은 종종 따라옵니다 PTH가 신장 세뇨관에 의한 칼슘의 재 흡수를 촉진하여 고칼슘 혈증으로 인한 다른 고칼슘에 비해 부갑상선 기능 항진증에서 높은 소변 칼슘을 초래할 수 있기 때문에 소변 내 칼슘의 증가 칼슘 청소율 / 크레아티닌 청소율 계산, 소변 칼슘이 <60mmol / 24h 인 고칼슘 혈증 환자는 PHPT의 진단을 지원합니다.
4. 요 인은 22.5 ~ 48mmol / 24h (0.7 ~ 1.5g / 24h)의 소변 인이 증가하였으며, PHPT 환자의 경우 신장 세뇨관에 의한 인의 재 흡수 (TRP)가 감소하고 (<83 %), 소변의 인이 증가했습니다. 그러나,이 환자에서 혈중 인이 현저히 감소되면, 소변에서 인의 배설의 절대 값은 정상 범위로 감소 될 수있는 반면, 상대적 값은 여전히 높고, 저인 산혈증 및 소변 인은> 19.2mmol / 24h (0.6g / 24h)이다. 이 질병에 대한 진단 적 가치가 있습니다.
5. 혈액 내 PTH의 방사선 면역 분석 혈장 iPTH의 정상 값은 100-500pg / ml이며, 부갑상선 증의 iPTH는 증가하거나 정상 상한 일 수 있습니다. 동일한 혈액 샘플의 혈중 칼슘 값과 비교할 때, 상대적 값이 크게 증가합니다. 혈액의 PTH는 혈중 칼슘과 병행하여 증가합니다. 혈액의 PTH는 이차 부갑상선 기능 항진증의 혈액 칼슘과 음의 상관 관계가 있습니다 .iPTH는 부갑상선 기능 항진증으로 인한 고칼슘 혈증에서 매우 낮거나 감지 할 수 없습니다 그러나 혈액 내 PTH는 일차 아토피 (이종성) PTH 증후군을 구별하지 못합니다. 최근 몇 년 동안 PTH44-68의 중간 단편은 민감한 방사선 면역 분석법으로 측정되어 진단 감도, 높은 칼슘을 크게 향상시킵니다. PTH가 상승한 고혈압은 PHPT의 진단을위한 가장 중요한 직접적인 기초이지만, 신부전에서는 PTH35-84의 카르복시-말단 조각의 기능 장애로 인해 측정 결과가 비정상적으로 증가 할 수 있으며 고혈당 및 PTH가 낮 으면 PHPT가 배제 될 수 있습니다.
6. 정상적인 소변 총 cAMP에서 증가 된 비 환식 순환 아데노신 모노 포스페이트 (cAMP)는 1.83 ~ 4.55nmol / dl이며, PTH는 신장 관 상피 세포의 특정 수용체에 결합 할 수있어 cAMP 생성이 증가하여 소변 cAMP가 증가합니다. 부갑상선 기능 항진증의 간접 진단의 기초입니다.
PTH의 7.1,25- (OH) 2D3 측정은 신장 세뇨관에서 1α- 하이드 록 실라 제를 활성화시켜 신장에 의해 생성 된 1,25- (OH) 2D3를 증가시킬 수 있으며, 부갑상선 기능 항진증 환자, 특히 요로 칼슘 및 신장 결석이 증가한 환자는 증가합니다. 하지만이 측정 값은 일반 사람과 겹칠 수 있습니다.
8. 경증 고 염소 산증 산증 PTH는 신장 세뇨관에 의한 중탄산염의 재 흡수를 직접적으로 억제 할 수 있으며, 저인 산혈증은 중탄산염의 재 흡수를 억제 할 수 있으므로 고혈 액성 염소에 의해 부갑상선 기능 항진증이 복잡해질 수 있습니다. 부갑상선 기능 항진증의 산증, 고칼슘 혈증은 중탄산염의 신장 관 재 흡수를 촉진하여 차아 염소 성 알칼리증을 유발할 수 있습니다 부갑상선 기능 항진증의 과염소산 성 산증은 대부분 부갑상선 절제술에 있습니다. 회복 후, 때때로 수술 후 처음 며칠 동안, 대사성 산증은 악화되지만, 수술 후 신장 기능 저하, 인산염 고갈, 골 재광 화 중 H 방출 또는 잔류 부갑상선 조직의 기능적 회복 등과 관련 될 수 있습니다. 관련.
9. 혈액 알칼리성 포스파타제, 타르트 레이트 내성 산 포스파타제 및 비뇨기 하이드 록시 프롤린 증가는 종종 골다공증이있는 조골 세포, 파골 세포 및 뼈 회전율의 활동을 각각 반영합니다. 병렬로, 이것은 뼈 회전율의 가속 속도와 관련이 있습니다.
10. 기타 검사실 검사 다음 검사는 부갑상선 기능 항진증 및 신장 손상 진단을위한 참조값입니다.
(1) 혈중 칼륨과 혈중 마그네슘이 감소 될 수 있습니다. 이것은 부갑상선 기능 항진증의 신장 병변으로 인한 농도 기능의 감소와 관련이 있습니다.
(2) 인 제거 검사 (CP) : 부갑상선 기능 항진증 환자는 종종> 15 ml / 분이지만이 검사의 민감도는 좋지 않습니다.
(3) 칼슘 내성 시험 및 칼슘 억제 시험 : 정상적인 사람 칼슘 수혈 (180mg 칼슘의 정맥 내 빠른 주입은 10 % 글루 콘산 칼슘 20m1에 해당) 후 PTH는 명백히 억제되며, 심지어 측정 할 수없고, 소변 인 방출이 감소하고, uP / uCr 비율은 칼슘 수혈 전보다 낮았고, 부갑상선 기능 항진증 환자에서 대부분의 PTH는자가 분비 였지만, 칼슘 수혈 후 PTH는 감소 또는 감소하지는 않았지만 여전히 정상적인 하한치보다 높았습니다. 요로 인은 유의미하게 (<20 %) 감소하지 않았거나 심지어 여전히 상승하고있는이 측정은 가벼운 초기 PHPT의 진단에 도움이됩니다.
(4) 저 칼슘 검사 : 부갑상선 기능 항진증 환자에서 저칼로리식이 요법 후에도 소변 칼슘은 여전히> 50 mmol / 24 h (200 mg / 24 h)입니다.
(5) 인 테스트 (인 박탈 테스트) : 정상적인 사람들은 인을 적게 섭취하는 반면, 수산화 알루미늄을 복용하면 혈중 인이 감소하고 장의 칼슘 흡수가 증가하여 PTH의 분비를 억제하고 소변의 인을 감소 시키며 유의미한 uP / uCr 감소, 부갑상선 기능 항진증 환자의 혈중 칼슘이 크게 증가하고 소변 인이 감소하지 않았으며, uP / uCr이 크게 변하지 않았으며, 소변 칼슘> 62.5mmol / 24h (250mg / 24h), 검사는 정상적인 상한에서 혈중 칼슘에 적합합니다 안녕 환자.
(6) 글루코 코르티코이드 억제 검사 : 먼저 혈중 칼슘을 대조군으로 2 회 측정 한 다음 경구 프레드니손 10mg을 8 시간마다 1 회, 심지어 10 일 동안도 10 일 동안, 혈중 칼슘을 2 일마다 1 회 측정; 부갑상선 환자 혈중 칼슘의 현저한 감소는 없었고, 부갑상선 기능 항진증의 고칼슘 혈증은 글루코 코르티코이드 복용 후 혈중 칼슘에서 현저히 낮았습니다.
(7) 소변 정기 검사 : 눈에 보이는 단백뇨, 혈뇨, 소변 칼슘 증가, 소변 인 증가, 소변 순환 아데노신 모노 포스페이트 (cAMP) 증가.
11. X- 선 검사는 질병의 길이와 질병의 심각성에 따라 크게 달라지며, 가벼운 석회질 제거에서 뼈가 완전히 사라지고 섬유질 조직이 증가 할 때까지 변경 될 수 있습니다.
(1) 긴 뼈의 골막 미만의 흡수, 쇄골 하골 재 흡수 및 측두엽의 골 막하 골 재 흡수의 가장 특징적인 특성,이어서 쇄골의 원위 단부에서 환원성 석회질 제거 또는 줄무늬 뼈 재 흡수.
(2) 치조골 판 뼈 흡수, 그러나 특이성이 좋지 않은, 치주 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.
(3) 두개골의 뼈 흡수는 그라운드 글래스 같은 또는 "흑백 얼룩덜룩 한"웜 같은 이미지이며, 내부 및 외부 뼈 플레이트의 가장자리가 희미한 경우 더 진단 적입니다.
(4) 섬유 성 골염 및 낭성 변화, 뼈는 젖빛 유리, 작은 낭종은 피질 아래에 나타나고, 더 큰 낭종은 피질골이 파골 세포와 유사한 구조와 유사하게 구형 또는 타원형으로 팽창 할 수 있습니다. 뼈 손상은 종종 전두골을 침범하여 "갈색 종양"을 형성합니다.
(6) 척추는 평평하거나 생선 뼈이며, 추간 공간이 넓어집니다.
(7) 골절 및 변형을 유발할 수있는 명백한 뼈 석회질 제거, 연화 및 섬유증 중국 학자들은 부갑상선 뼈 질환에 골다공증의 X- 선 징후와 유사 골절이 있음을 발견했습니다. 칼슘과 비타민 D 섭취가 충분하지 않습니다.
(8) 신장의 X- 선 증상 : 신장 결석은 주로 양쪽에서 20 % ~ 40 %이며, 신장 실질의 칼슘 침착은 약 10 %를 차지하며 대부분 확산됩니다.
(9) 이소성 석회화 : 신장, burs, 관절 연골 및 기타 부위에서 덜 일반적이며 발생할 수 있습니다.
12. 부갑상선 진단의 위치는 다양하고 수와 크기가 다양하다 다양한보고에 따르면, 이소성 부갑상선은 3 %에서 39 %까지 다양하며 일반적인 변이 부위는 종격동 상부, 갑상선, 인두 및 식도를 포함합니다. 흉선 또는 갑상선 후에는 경동맥 분기, 종격동 또는 심낭의 다른 부분에서 볼 수 있으므로, 첫 수술 탐사에 실패한 소수의 환자에게 재수술 전에 국소화 진단을 내리는 것이 중요합니다. 특별 검사.
(1) 목의 초음파 검사 : 고해상도 B- 초음파 프로브의 진단 정확도는 80 % 이상이지만 직경이 1cm 미만이고 자궁외 부갑상선을 가진 선종을 찾기는 쉽지 않습니다.
(2) CT 스캔 : 직경이 1cm보다 큰 종격동 선종에 의한 이소성 PHPT 증후군과 악성 종양이 감지 될 수 있습니다.
(3) 방사성 핵종 검사 : 125I, 99mTc, 201TI 및 75Sc 메티오닌 스캔, 병변의 80 % 이상이 발견 될 수 있습니다.
(4) 선택적 정맥 삽관 혈액 샘플링 PTH : 측면 목과 종격동 캐뉼라로 PTH를 측정 한 결과 배 정맥과 말초 혈액에서 PTH의 농도를 비교 한 결과 후자는 부갑상선이 있음을 시사합니다. 선종, 양측 부갑상선의 상부 및 하부 정맥혈 사이에 PTH 값에 유의 한 차이가 없다면, 증식 또는 병변이 종격동에 있음을 시사하는 정확한 진단율은 80 % 이상입니다.
진단
일차 성 부갑상선 기능 항진증 및 신 병증 진단
진단 기준
초기 가벼운 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 기능의 결정을위한 혈액 내 골 칼슘, 골밀도 및 칼슘 억제 검사의 이온 결정 또는 반복 된 결정에 따라 종종 무증상이거나 비특이적 증상만을 나타냅니다. 뼈와 신장뿐만 아니라 혈액 칼슘 그룹의 임상 증상은 단독으로 또는 조합하여 존재할 수 있습니다. 혈액 칼슘이 증가하면 혈액 인이 낮아지고, 소변 칼슘이 증가하며, 인의 신장 관 재 흡수가 감소하며, X- 선 검사는 뼈를 흡수합니다. 그리고 용해, 신장 초음파 및 X- 레이 검사의 특징적인 증상은 필요한 경우 혈액 PTH 및 부갑상선 기능을 반영하는 다양한 생화학 검사를 통해 질병의 진단을 고려해야하지만 신장 손상 및 뼈 질환이 느리다는 것을 발견했습니다. 환자와 의사의주의와 지연 진단을 유발하기 어려운 경우가 많지만, 실험실 요인으로 인한 의사 고칼슘 혈증은 오진을 유발할 수 있으므로주의해야합니다.
차별 진단
1. 다른 원인으로 인해 고칼슘 혈증이 확인되어야합니다.
(1) 티아 지드 이뇨제 :이 약은 뼈와 신장에 대한 PTH의 효과를 증가시키고 소변 칼슘의 배설을 감소시켜 경미한 고칼슘 혈증을 유발할 수 있지만 투여 후 혈액 칼슘이 크게 증가하면 약물을 중단 한 후 혈중 칼슘을 빨리 감소시킬 수 없으며 경증 부갑상선 기능 항진증이 의심됩니다.
(2) 비타민 D 중독 : 비타민 D 중독은 장내 칼슘과 뼈의 흡수를 촉진하고 고칼슘 칼슘을 유발할 수 있습니다. 진단은 고혈당과 온화함이 동반 된 비타민 D의 섭취 이력 (일반적으로> 10,000 U / d)에 따라 다릅니다 대사성 알칼리증, 글루코 코르티코이드 억제 시험은 조건에서 비타민 D 또는 이의 하이드 록실 레이트의 혈중 농도를 확인할 수 있도록 도와줍니다.
(3) 악성 종양으로 인한 고칼슘 혈증 : 부갑상선 기능 항진증의 감별 진단에서 가장 흔한 유형의 고칼슘 혈증 인 악성 종양으로 인한 고칼슘 혈증 특히 다발성 골수종은 PHPT와 혼동 될 가능성이 높습니다. 환자는 광범위한 골 용해성 골 파괴, 골 통증, 고칼슘 혈증, 높은 요로 칼슘 및 신장 기능 장애를 갖지만 알칼리성 인산 가수 분해 효소는 정상이거나 약간만 높아지고, 인은 정상이며, 혈액 PTH는 정상이거나 감소합니다. 특정 면역 글로불린이 증가하고 소변의 단백질이 대부분 양성이며 적혈구 침강 속도가 증가하며 골수 생검에는 골수종 세포가 있으며 다른 많은 악성 종양 (일반적으로 폐, 유방, 간, 신장, 부신, 전립선, 난소 등) 악성 종양은 골 용해 전이로 발생할 수 있으며 혈청 칼슘이 증가하기 쉽지만 팔다리는 원위 말단의 침습에 특히 취약합니다. 또한, 종양 세포에 의한 PTH 유사 물질의 분비로 인한 유사 부갑상선 기능 항진증이 있습니다 (iPTH 증가 측정). ), 성장 인자 (TGF8), 프로스타글란딘, 인터루킨 -2 (IL-2), 파골 세포 활성화 인자 (OAF) 또는 1,25- (OH) 2D3 및 기타 체액 인자, 고칼슘 혈증을 유발하지만 용해되지 않음 뼈 뼈 전이, 일반적으로 정상 또는 감소 된 혈액 염소는 가벼울 수 있습니다 대사성 알칼리증, 종종 빈혈과 빠른 높은 ESR, 빠른 진행, 차 종양은 정상으로 기본 종양 칼슘 반환 절제술 후 지역 및 전신 증상을 가지고 있습니다.
(4) 특발성 고칼슘뇨증 :이 질환은 요로 칼슘이 유의하게 증가하지만 혈중 칼슘은 정상입니다.
(5) 가족 성 양성 고칼슘 혈증 : 무증상 또는 경증의 고칼슘 혈증, 고 마그네슘 혈증, 저 칼슘 뇨증, 정상 또는 저 혈청 PTH를 특징으로하며, 최근에는 드물지 않다. 상 염색체 우성 유전성 질환으로, PTH에 대한 신장-유도 된 cAMP로 인한이 질환은 기능적으로 부갑상선 기능 항진증의 형태 일 수 있지만, 임상 적으로 PHPT 고혈압 칼슘, 저인 산혈증, 비뇨기 인 및 비뇨기 cAMP는 증가했지만 환자의 칼슘 및 마그네슘 제거율은 PHPT보다 낮으며, 비뇨기 칼슘은 대부분 <2.5mmol / 24h (100mg / 24h)입니다. 고혈당에 이차 칼슘이있는 소수의 환자 만이 높으며, 여러 개의 옥살산 칼슘 조합이 있지만, 고칼슘 혈증 증후군, 부갑상선 기능 저하증, 혈액의 정상 또는 감소 된 PTH, 부갑상선의 정상 또는 과형성이 있으며 부갑상선 절제술로 오인되어서는 안됩니다. .
(6) 골 질환의 식별과 관련되어야한다 : 골다공증, 구루병, 신장 골다공증, 골 섬유 이형성증, 골관절염 (Paget disease) 등과 같은 대사성 골 질환 생화학 및 X- 레이의 특성으로 확인할 수 있습니다.
(7) 다른 원인으로 인한 신장 기능 또는 신장 질환의 식별.
이차 부갑상선 기능 항진증의 배제 (표 1)는 일반적으로 어렵지 않습니다.
