전신 혈관염
소개
전신 혈관염 소개 혈관염은 혈관의 염증과 파괴를 특징으로하는 이종 질병 그룹으로, 임상 증상은 영향을받는 혈관의 유형, 크기, 위치 및 병리학 적 특성에 따라 달라지며 단일 질환 일 수 있습니다. 이 질병은 또한 전신성 홍반 루푸스, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 종양, 감염과 같은 질병의 임상 증상 중 하나 일 수 있습니다. 장기에 국한 될 수있는 기능 장애는 혈관염의 복잡성과 다양성을 고려하여 혈관염 증후군이라고 할 수 있습니다. 혈관염의 예후는 영향을받는 혈관의 크기, 수 및 위치에 달려 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈전증 동맥류
병원균
전신 혈관염의 원인
감염 인자 (45 %) :
전신 혈관염의 병인은 매우 복잡하며 감염으로 인한 감염성 혈관염의 병인은 특정 병원성 미생물, 박테리아, 바이러스, 리케차, 스피 로체, 곰팡이 등과 같이 비교적 분명합니다.
물리 화학적 요소 (40 %) :
다른 화학 물질, 약물, 기타 알레르겐, 담배 등, 이러한 병원성 항원 또는 독성 물질 또는 그 대사 물질은 혈관 내피 세포를 직접 손상시켜 혈관 염증 변화를 일으키거나 감염과 같은 면역 이상 반응을 매개 할 수 있습니다 혈관염에서, 병원체는 혈관벽에서 대량으로 증식하고, 면역 반응이 시작되기 전 또는 동시에 염증 세포 응집 및 혈관 염증 반응이 유도 될 수있다.
기타 요인 (15 %) :
다른 유형의 혈관염은 면역 이상으로 매개되는 혈관염 반응이며 병인이 불명확합니다. 면역 병인의 차이에서 크게 다음과 같은 경우로 나눌 수 있습니다.
1. 면역 복합체는 혈관벽에 면역 복합체의 침착을 매개하고, 보체, 키닌, 플라스 민, 호중구, 단핵 대 식세포, 혈관 내피 세포, 혈소판 등을 끌어 당겨 염증을 방출합니다. 혈관 염증, 혈관 내 혈전증 및 심지어 혈관 괴사 또는 파열을 유발하는 매개체, 이러한 병원성 면역 복합체 중 일부는 혈관 외부에 형성되어 혈액이없는 상태에서 특정 부분의 혈관 벽에 침착됩니다. 혈관벽에 의해 계내에서 형성된 계내 면역 복합체.
2. 항체는 특정자가 항체가 혈관 내피 세포 또는 혈관의 다른 성분에 대해 강한 친 화성을 가지며 직접적으로 활성화 된 T 세포 또는 식세포를 유도하여 항원-항체 복합체를 형성하도록 밀접하게 결합 될 수 있음을 매개한다. 폐 출혈성 신장염 증후군과 같은 혈관 염증을 유발할 때, 폐포 중격에 대한 항체는 신장 기저막에 의해 형성된 II 형 면역 반응 손상을 직접 공격한다.
3. 항 호중구 세포질 항체 매개 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)는 단핵구의 호중구 세포질 과립 및 리소좀 성분에 대한 항체의 일반적인 용어입니다. 이 두 세포에서 염증 매개체의 방출을 직접 활성화시키는 프로테아제 -3 항체 (PR-3-ANCA), 미엘 로퍼 옥시 다제 (MPO-ANCA), 락토페린 및 카 텝신 G에 대한 항체. 베게너 육아 종증, 척-스트라우스 증후군 등과 같은 혈관 염증은 모두 이와 관련이 있습니다.
4. T 세포-매개 T 세포는 변이체자가 항원 및 이식 항원을 인식하여 돌연변이 세포 또는 이식편을 공격하여 거대 세포 동맥염 및 급성 이식 거부와 같은 조직 손상 또는 육아 종성 염증을 유발할 수있다.
임상 전신 혈관염에서, 상기 언급 된 면역 병인은 단독으로 존재할 수 있지만, 대부분의 경우는 복잡하거나 주로 하나의 메커니즘에 기초하며, 다른 조건을 가지고있어 전신 혈관염의 분류를 가져온다 동맥염, 거대 세포 (동맥) 동맥염 등의 병인과 병인은 아직 확실하지 않으며, 혈관염의 병인과 병인에 대한 현재의 지식은 여전히 매우 불완전하고 때로는 모순되기도하지만, 연구가 진행됨에 따라 전신 혈관염의 발병에 대한 미스터리가 밝혀 질 것이라고 생각합니다.
병인
전신 혈관염의 주요 병인은 감염원에 의한 혈관에 대한 직접적인 손상 및 면역 이상에 의해 매개되는 염증 반응과 같은 요인과 관련이 있다고 여겨진다.
많은 병원체 감염은 혈관벽에 염증 반응을 일으키고 혈관벽을 직접 손상 시키거나 병원체 대사 산물로 인해 혈관염을 유발할 수 있습니다.보다 자주 병원체 항원과 항체는 혈관벽에 침전되는 면역 복합체를 형성합니다. 면역 반응은 혈관벽에서 염증 세포의 침윤, 응집 및 괴사를 일으킨다.
면역 이상 매개 성 염증 반응은 면역 복합체 매개 매개, 항체의 직접 매개, 혈관 내피 세포 손상 활성화의 매개자, 및 호중구 세포질 항체 매개와 같은 다양한 형태를 포함하여 면역 복합체 침착을 초래한다. 혈관벽, 보체의 활성화, 혈관 염증, 괴사 또는 염증 매개체로 이어지는 호중구 세포질 항체는 호중구의 표적 항원 성분에 결합하여 호중구 활성화, 산소가 없음 기저 및 탈과립 화는 호흡기 폭발을 일으켜 혈관 내피 세포의 손상, 혈관벽의 염증, 괴사를 유발합니다.
병리학 : 전신 혈관염의 병리학은 영향을받는 혈관의 유형, 위치, 크기 및 단계에 따라 다르지만, 기본 병리학적인 변화는 중소 동맥의 변화를 초점을 두껍게하는 전체 두께입니다. 부위는 혈전증 또는 동맥류 확장을 가질 수 있으며, 치유 병변은 섬유 조직 및 내피 세포 증식을 가질 수 있으며, 이는 내강의 협착을 유발할 수있다.
예방
전신 혈관염 예방
1 차 예방 : 금연은 혈관염을 예방하고 치료하는 중요한 수단으로, 흡연자의 80 % ~ 95 %에 이르는 국내외 데이터를 종합적으로 보여줌 임상 관찰에 따르면 금연은 통증을 완화하고 질병을 안정시킬 수 있습니다. 흡연 증상이 심해지므로 환자는 담배를 피우지 말아야합니다.
복잡
전신 혈관염 합병증 합병증 혈전증 동맥류
병변은 혈전증 또는 동맥류 확장을 가질 수 있으며, 치유 병변은 섬유 조직 및 내피 세포 증식을 가질 수 있으며, 이는 내강의 협착을 유발할 수있다.
징후
전신 혈관염 증상 일반적인 증상 전신 혈관염 고혈압 호산구 증가 저혈압 혈관 알레르기 성 염증성 망상 백혈구 간 기능 이상 조혈 적혈구 침강 증가 빠른 혈뇨
1. 전신 혈관염의 임상 증상 다음 조건은 종종 명확한 설명없이 전신 혈관염의 가능성을 암시합니다.
(1) 일반적인 조건 : 열, 체중 감소, 피로, 피로.
(2) 근골격계 : 관절통, 관절염.
(3) 피부 : 눈에 띄는 자반, 결절, 두드러기, 망상 푸르스름한, 담낭, 허혈성 피부 병변
(4) 신경계 : 두통, 뇌졸중, 단일 또는 다발성 신경염.
(5) 머리와 목 : 부비동염, 코 연골, 중이염, iritis.
(6) 신장 : 신장염, 신장 경색, 고혈압.
(7) 폐 : 조혈, 폐 결절, 폐 침윤, 폐 정맥염.
(8) 실험실 이상 : 빈혈, 적혈구 침강 속도 증가, 간 기능 이상, 혈뇨, ANA 양성, RF 양성, 혈중 글로불린 양성, 저 보완 혈증, ANCA 항체 양성, 안지오텐신 전환 효소 활성 증가.
위의 성능은 구체적이지 않지만 감염, 종양 등에서도 설명 할 수 있지만 설명 할 수없는 상황에서 이러한 상태는 전신성 혈관염 진단의 단서를 제공합니다 .1 혈관염의 비특이적 징후 (빈혈, 혈액 침강)를 제안합니다 빠른); 2 개의 즉각적인 내장 관련 범위 (소변, 신장 기능, 간 기능, ECG, 흉부 X- 선, 부비동 X- 선); 3 특발성 혈관염, B 형 간염, 결합 조직 질환, 신장 이외에 아파요.
2. 일반적인 혈관염 생검의 이상 소견.
3. 혈관염의 임상 증상은 영향을받는 혈관의 유형, 위치 및 범위에 따라 달라지며, 발병은 어색하거나 급성 일 수 있으며 병변의 정도 및 범위는 다를 수 있으며, 그 중 일부는 치명적인 여러 기관입니다. 질병은 빠르게 진행되고 통제하기가 어렵고 일부는 경미한 피부 손상 만 나타냅니다. 다양한 혈관염의 임상 증상이 겹칠 수 있으며 같은 질병이 다른 환자 또는 같은 환자마다 다른 시간에 크게 다릅니다. 혈관염의 일반적인 상태 및 주요 임상 증상.
확인
전신 혈관염 검사
1. 호중구 세포질 항체 (ANCA)에 대한 항 호중구 세포질 항체 1982 년 급성 사구체 신염 (RPGN) 환자를 처음 발견 한 이후 ANCA에 대한 연구가 증가하고 있습니다. ANCA가 표적 항원이 프로테아제 -3 (PR-3), 미엘 로퍼 옥시 다제 (MPO), 엘라 스타 제, 락토페린과 같은 다양한 물질을 포함하는자가 항체 프로파일을 포함하는 것이 확인되고있다. 단백질, 카 텝신 G, 살균 / 투과성 강화 단백질 (BPI), 아주 린, 리소좀, β- 글루 쿠로니다 제, α-에 놀라 제, 데 펜신 및 인간 리소좀 관련 막 단백질 이들은 상이한 생리 기능을 가지며, 상이한 표적 항원은 상이한 형광 모델을 나타낸다.
ANCA 표적 항원의 생리적 기능은 ANCA 관련 질병의 발병 기전에서 역할을 할 수있다. 대부분의 ANCA 표적 항원은 호중구 과립, 특히 호중구 과립에 존재하며 다양한 자극이 호중구 활성화를 유발한다. 호중구 표면에 다양한 단백질 분해 효소가 발현되어 세포 외 환경으로 방출되는 탈과립 화 세포 외 환경의 단백질 분해 효소는 순환에 존재하는 ANCA와 상호 작용할 수 있으며, ANCA 표적 항원의 생리적 기능의 대부분은 그들에 의존한다. 단백질 분해 활성이지만 일부 잠재적 기능은이 활성과 관련이 없으며 (표 8), ANCA 표적 항원의 상이한 도메인이 상이한 생물학적 기능을 담당하고 있으며, 실험에 의해 상이한 환자로부터 ANCA에 의해 표적화 된 표적 항원 에피토프가 존재 함을 확인 하였다. 확실히, 이론적으로, ANCA는 항원에 결합하여 표적 항원의 활성을 길항하지만, 임상 적 관찰에 따르면 항원-항체 결합 상호 작용이 이질적인 것으로 나타 났으며, 따라서 ANCA- 특이 적 반응 에피토프 및 명확한 항체가 결정된다. 표적 항원의 기능에 대한 효과와 함께, 혈관염의 발병 기전에서 ANCA의 역할을보다 명확히 할 수있다.
현재 ANCA 검출에는 두 가지 주요 방법이 있는데, 간접 면역 형광법 (IIF)이 가장 일반적이고 독창적 인 검출 방법이지만, IIF는 특정 항원을 구별 할 수 없으며 임상 적으로 스크리닝 시험, 효소 결합 면역 흡착 분석법으로 사용됩니다. ANCA의 특이 항원을 더욱 구별하기 위해 (ELISA)가 사용되며, ANCA의 확인 시험 으로서는 직접법 또는 샌드위치 법에 의해 검출되며, 방사선 면역 분석, 면역 블 롯팅 또는 면역 침전과 같은 다른 검출 방법도 ANCA의 검출에 사용되었다. 그러나 기존의 c-ANCA와 p-ANCA는 에탄올로 고정 된 호중구의 면역 형광 모델에 따라 정의되며, 호중구 세포질은 핵에서 확산 과립 화되고 염색된다. 잎 사이의 심한 얼룩은 세포질 (c-ANCA)이며, 그 표적 항원은 주로 PR-3이며, 호중구 친 화성 과립에 위치하고 있으며 228 개의 아미노산 잔기가있는 중성 세린 프로테아제입니다. 기본 조성물의 분자량은 26,800이며, 이전 문헌에서 언급 된 ANCA는 c-ANCA를 지칭하며, 핵의 핵 주위의 호중구는 핵 주위 형 (p-ANCA)이며, 그 표적 항원은 주로 2 개의 중쇄로 구성된 골수 소 산화 효소 2 개의 경쇄가 구성되고, 분자량은 133,000-155,000이며, ANIF를 검출 할 때 세포 기질을 고정시키는 방법에서 IIF가 상이 할 수있다. 포름 알데히드에 의해 고정 된 기질은 시험시 c-ANCA이다. p-ANCA가 없으면, 이는 MPO와 같은 세포의 세포질에있는 많은 ANCA 항원이 친 유성 과립에서 방출 될 수 없기 때문에 세포질, 즉 c-ANCA에서 균일 한 형광 염색 모델로 표현되지만 에탄올로 고정되기 때문이다. 이때 MPO와 같은 물질은 p-ANCA를 형성하기 위해 강한 양전하로 인해 호기성 입자에서 방출되어 핵 주위에 흡착 될 수 있으며,이 형광 모델의 변형은 p-ANCA, 비정형 ANCA에 기여합니다. ANA로 식별, 포름 알데히드-고정 표본이 핵 항원을 파괴하고 ANA 결합을 방지 할 수 있기 때문에, ANA 균질 형광 모델은 에탄올-고정 호중구에서 핵 주위 또는 핵 주변 / 균질 형광으로 표현 될 수있다. p-ANCA와 ANA가 모두 양성일 경우 모델을 판단하기 어렵고, 위의 경우는 포름 알데히드 고정 표본에 의해 검출됩니다. 진정한 p-ANCA는 c-ANCA이고 ANA 오 탐지는 부정적입니다.
ANCA의 첫 번째 보고서 이후 염증성 장 질환,자가 면역 간 질환, 감염, 악성 종양 및 기타 결합 조직 질환과 같은 관련 질병의 범위가 증가했지만 여전히 혈관이 있습니다. 염증, 특히 c-ANCA와 베게너 육아 종증 사이의 관계와 p-ANCA와 미세 다발성 다발성 경화증 사이의 관계에 대한 많은 연구가 있으며, 베게너 육아 종증에서 c-ANCA의 검출률은 80 %와 90 % 사이입니다. %, 그 민감도는 질병 및 활동의 유형과 관련이 있으며, 초기 비활성 Wegener 육아종은 가장 낮은 양성률을 가지며, 전형적인 긍정적 인 활동 률은 약 100 %이므로 c-ANCA는 Wegener 과립 화입니다 c-ANCA의 또 다른 중요한 임상 적 의의는 역가가 질병의 활동과 관련이 있다는 것입니다. 조건이 안정되면 역가가 감소하고 질병이 활동 중일 때 역가가 증가합니다 .p-ANCA는 주로 현미경으로 나타납니다. 염증, Churg-Strauss 증후군 및 괴사 초승달 성 사구체 신염, 역가는 질병 활동과 관련이 있으며, 치료를 안내하는 데 사용될 수 있으며, 효능을 판단하기 위해 사용할 수 있습니다. 다른 질병에서 ANCA의 중요성을 더 명확히해야합니다.
2. 항 내피 세포 항체 (AECA)는 신장 검체의 면역 조직 화학적 검출에 의해 처음 발견되었으며, 거의 30 세가되었고 혈관염을 포함하는 것으로 밝혀졌다. AEEA는 전신성 홍 반성 루푸스 및 전신 경화증과 같은 다양한 류마티스 질환에서 발견 될 수 있으며, AECA는 이러한 질환의 발병 기전에서 역할을 할 수 있으며, AECA는 IgG, IgM 및 IgA의 여러 하위 유형을 가지고 있습니다. 내피 세포막의 다른 부분에 대한 면역 글로불린 결합의 F (ab) 2 세그먼트를 통해, 내피 세포상의 AECA 표적 항원의 특성이 완전히 결정되지는 않았지만, 확실히 불균일하다 .AECA는 다양한 내피의 공급원과 함께 사용될 수있다. 대동맥 (대동맥), 정맥 (제대 정맥, 복재 정맥)에서 뇌의 신장, 피부, omentum 및 미세 혈관과 같은 다양한 작은 정맥에 이르는 세포 반응. 또한, AECA는 종에 따라 다르며 인간으로부터 유래됩니다. 송아지와 쥐 AECA간에 교차 반응이 있으며, 거대 혈관 및 미세 혈관의 다른 공급원으로부터 내피 세포에 의해 생성 된 AECA는 병인에서 다른 역할을 수행 할 수있다. 이에 따르면, AECA는 대 혈관 유래 AECA와 미세 혈관 유래 AECA의 두 가지 범주로 나뉩니다.
AECA는 특히 혈관염과 관련하여 다양한 질병의 발병에 관여하는 것으로 알려져 있습니다 .Wegener의 육아 종증에서 AECA 역가의 성장과 감소는 질병의 활동과 관련이 있으며 질병 자체를 사용할 수 있습니다 활동은 동시 감염, 신장 기능 부전 또는 약물의 부작용과 다릅니다. 가와사키 병에서 AECA는 진단 적 의의가있는 표지 된 항체로 사용될 수 있으며, 역가는 전신 홍반에서 질병 활동과 긍정적으로 상관됩니다. 루푸스 및 항 인지질 증후군 및 전신 경화증에서, AECA는 폐 고혈압, 신경계 질환, 손가락 궤양, 레이노 현상 및 폐 간질 성 섬유증과 밀접한 관련이 있으며, 피부 근염에서 유사한보고가보고되었다. 질병의 탐지 속도.
AECA는 내피 세포에 의해 발현 된 항원 군을 표적으로하는 이종 항체로, 그 특성을 완전히 이해하지 못하고, AECA와 그 인식 된 항원은 다른 질병에서 동일하지 않을 수 있으며, 다른 병변의 EC 방출은 다르다. 항원은 신체가 항원에 대해 ACEA를 생성하도록 자극합니다 .AECA에 의해 인식되는 항원은 연속적으로 발현 된 항원, 활성화 후 발현 된 항원 또는 이식 된 항원 일 수 있으며, 일부 항원은 내피 세포가 사이토 카인에 의해 활성화 된 후 발현되거나 상향 조절 될 수 있으며, 일부 항원은 이는 PR-3 및 MPO뿐만 아니라 DNA 및 / 또는 DNA- 히스톤 복합체와 같은 내피 세포의 내막에 부착되는 세포 구성 요소이며, 거의 모든 AECA는 헤파린과 같은 내피 세포에 의해 구성 적으로 발현되는 질 프로테오글리칸을 인식합니다. 분자 및 기타 구성 요소는 혈액형 항원 및 MHC 클래스 I 및 II 분자와 관련이 없지만 각 질병에서 AECA에 의해 인식되는 항원은 동일하지 않으며 1 차 질병과의 상관 관계가 있습니다. AECA가 인정한 명확한 항원 성분.
AECA는 인간 제대 내피 세포 (HUVEC)를 기질로 사용하여 다양한 검출 방법을 가지고 있으며, 이는 ELISA, 면역 형광법, 유세포 분석법, 면역 블 롯팅 및 보체 매개 세포 독성 분석법으로 테스트 할 수 있습니다. AECA의 IgM 유형 항체가 검출되었다.
AECA의 대가족에는 내피 세포의 다른 구조에 대한 상응하는 항체가 있으며, 다른 항체와 해당 질병 및 특정 임상 증상 사이의 상관 관계가 있습니다. 내피 세포 분리 및 배양 기술의 발전과 함께 대 혈관 및 소 혈관에서 유래 한 내피 세포의 생화학 적 특성의 유사점과 차이점에 대한 비교 분석 여러 출처의 내피 세포는 VIII, 프로 스타 사이클린 (PGI2) 및 Weibel-Palade를 생성 할 수있는 단층 구조와 같은 구조에 특정 공통점이 있습니다. 소체는 그러나 그들의 항원 이질성이 더 흥미롭고, 이러한 질문에 대한 추가 설명은 AECA의 병리 적 중요성을 이해하는 데 도움이되며 혈관염의 병인 연구에 기여합니다.
내장에 관여하려면 심전도, 흉부 X- 레이 필름 및 부비동 X- 레이 필름이 필요합니다.
진단
전신 혈관염의 진단 및 분화
진단 기준
혈관염의 진단은 임상 증상, 혈청학, 병리학 및 혈관 조영술, 의심되는 혈관염의 진단 및 감별 진단의 조합을 기반으로합니다.
1 완전한 역사와 경험을 수집하는 것은 매우 중요한 단계입니다. 혈관염의 많은 임상 증상은 호산구 증가증 및 알레르기와 같은 실험실 검사보다 진단 적이며 천식 병력은 Churg-Strauss 증후군을 암시합니다 진단의 중요한 기초 : 간헐적 인 운동 이상증 또는 하악과 혀의 불편 함은 거대 세포 동맥염의 가능성을 시사합니다. 표 7은 일반적인 혈관염의 일반적인 상태와 주요 임상 특징을 나타냅니다.
2자가 항체의 결정, B 형 간염 바이러스, HIV 바이러스, 보체 및 냉동 글로불린 결정과 같은 혈관염과 관련된 일부 전염성 인자의 검사, 장기 시스템의 관여 정도 및 정도를 포함하는 혈청 검사. 특정 혈관염 질환의 혈청 검사를 확인할 수 있습니다.
병변 생검, 혈관 조영술 또는 기관지 폐포 세척액 검사와 같은 3 가지 특별 외상 검사는 혈관염 진단에 대한 객관적인 증거를 제공 할 수 있습니다.
차별 진단
일부 질병에는 혈관염과 유사한 증상이 있으며, 대부분의 혈관염 환자는 일반적으로 비특이적 전신 증상 및 / 또는 기관 관련을 나타내므로 혈관염의 감별 진단이 중요합니다.
1 일부 혈관염은 Henoch-Scholnein purpura와 같이 잘 예방 된 질병으로, 일반적으로 관련 약물이 중단되는 한 약물의 알레르기 성 혈관염에 이차적 인 증상 치료입니다.
2 대부분의 전신 혈관염에는 많은 중요한 장기 관련이 있으며, 종종 고용량의 글루코 코르티코이드로 치료해야하거나 면역 억제제, 혈장 교환, 면역 글로불린 등으로 치료해야하는 경우, 치료 효과도 다릅니다 (그림 4 참조). 혈관염에 대한 감별 진단 절차, 각 과정에는 진단 및 배제 진단 가능성이 포함됩니다. 마지막 단계는 실험실 진단 지표가없는 단계이며 다른 유사한 질병을 배제하기 위해 생검 또는 혈관 조영술이 필요합니다.
임상 실습에서는 위험과 이익의 비율에 따라 생검 또는 혈관 조영술을 사용해야하며, 생검의 결과는 검체의 크기와 검체의 위치와 관련이 있으며, 생검의 병리학은 일반적으로 몇 가지 일반적인 혈관 염증 손상을 나타냅니다. 특이성, 따라서 병리학 적 결과만으로는 긍정적 인 진단으로 이어질 수 없으며, 다음 조건이 존재하는 경우 혈관 조영술이 생검보다 안전합니다 .1 생검의 위험이 혈관 조영술보다 큰 경우 (예 : 영상 소견이 뇌 병변을 암시 함) 현재 혈관 조영술은 생검보다 안전합니다. 간 기능이 비정상적인 일부 환자의 경우 혈관 조영술이 간 침투보다 안전 할 수 있습니다 .2 일부 혈관이 연루된 것으로 의심되는 경우 (예 : Henoch와 같은 알레르기 성 혈관염) -Schönlen의 purpura 및 기타 관련 혈관은 매우 작으며 혈관 조영술은 긍정적 인 결과를 얻지 못할 수 있으며 대동맥 및 주요 가지와 관련된 대 동맥염은 일반적으로 생검에 권장되지 않으며 혈관 조영술을 쉽게 확인할 수 있습니다.
1990 년 ACR이 개발 한 혈관염 분류 기준과 1994 년 채플 힐 컨퍼런스가 개발 한 혈관염 분류 기준은 주로 임상 진단 기준이 아닌 연구 목적으로 개발되었으며 다양한 혈관염 질환에 적용 할 수 있습니다. 이들의 감별 진단은 환자에게 혈관염이 있는지 여부를 확인하는 데 사용되지는 않지만, 대부분의 임상의는 현재이를 임상 질환의 진단 기준으로 사용하고 있으며 최근 Rao 등은 7 가지 혈관염 분류 기준 (결절)을 정의하기 위해 ACR을 사용했습니다. 다 관절염, Churg-Stratus 증후군, Wegener의 육아 종증, 알레르기 성 혈관염, Henoch-Schönlen purpura, 거대 세포 동맥염 및 Takayasu 동맥염) 및 임상 금 기준 (역사, 증상, 징후, 생검 또는 198 명의 혈관 조영술 진단과 진단을 종합적으로 비교 한 결과, 임상 적으로 진단 된 51 명의 혈관염 사례에서 38 건 (75 %)만이 ACR 기준을 충족 시켰으며 그 중 15 건은 2 ~ 2 건을 충족시켰다. 하나 이상의 ACR 분류 기준, 다른 147 개 중 임상 적으로 확인 된 비-혈관염 사례 중 31 개 (21 %)는 ACR 혈관염 분류 기준을 충족했습니다 (14 건은 거인을 충족 함) 동맥염의 경우 18 건이 Wegener의 육아 종증 또는 결절성 다발성 동맥염 또는 둘 다와 일치하여 ACR 분류 기준이 임상 진단에 잘 사용되지 않음을 나타내므로 혈관염 진단은 임상을 강조해야합니다 , 조직 생검 및 혈관 조영술이 결합되었습니다.
