반응성 형질세포증
소개
반응성 혈장 세포 소개 반응성 형질 세포증 (RP)은 다수의 원인 또는 1 차 질환에 의해 유발 된 다수의 골수 성숙 형질 세포를 특징으로하는 임상 증후군 군을 지칭한다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전파 된 혈관 내 응고
병원균
반응성 혈장 증의 원인
바이러스 감염 (35 %) :
이 질병의 일반적인 원인에는 바이러스 감염, 알레르기 질환, 결합 조직 질환, 결핵 및 기타 만성 감염성 질환, 만성 간 질환, 악성 종양 및 재생 불량성 빈혈, 무과립구증, 골수이 형성 증후군 및 기타 조혈 시스템이 포함됩니다. 질병.
재생 불량성 빈혈 (25 %) :
재생 불량성 빈혈 (AA, 재생 불량성 빈혈이라고도 함)은 여러 가지 원인으로 인한 골수 기능 장애를 가진 증후군 그룹으로, 총 혈구 감소증이 주요 증상입니다. 중국의 연간 발생률은 약 0.74 / 100,000입니다. 정확한 원인은 알려져 있지 않으며, 재생 불량성 빈혈의 발생률은 화학 약물, 방사선, 바이러스 감염 및 유전 적 요인과 관련이있는 것으로 알려져 있습니다.
병리학 (35 %) :
증가 된 반응성 혈장 세포 (RPC)는 골수 조혈 미세 환경에서 증가 된 농도의 IL-2, IL-10 및 IL-6과 관련 될 수있다.
예방
반응성 혈장 증 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
반응성 세포질 합병증 합병증, 전파 된 혈관 내 응고
주요 합병증은 심각한 간 및 신장 손상과 파종 성 혈관 내 응고 및 중추 신경계 손상으로 상태를 악화시키고 생명을 위협합니다.
징후
반응성 혈장 증의 증상 일반적인 증상 아밀로이드증 현기증
1 차 질환에 따라 다양하고 혈장 세포의 증가와 관련이없는 다양한 임상 증상이 존재하므로 1 차 질환 진단의 주요 단서 중 하나입니다.
이 질병의 진단은 주로 골수의 형질 세포의 질과 양에 의해 결정됩니다.
확인
반응성 혈소판 검사
1. 말초 혈액 : 혈장 세포는 때때로 혈액 도말에서 발견됩니다.
2. 골수 : 골수 형질 세포의 비율은 3 % 이상, 일반적으로 10 % 미만이지만, 소수의 환자는 10 % 이상 또는 심지어 50 %까지 높을 수 있으며, 이러한 세포는 일반적으로 산 포스파타제 점수가 낮은 성숙 된 형질 세포이다.
3. 골수 생검 : 펄프 세포는 드물거나 결절이며, 혈장 세포는 혈관 주위에서 더 흔합니다.
4. 면역 조직 화학적 염색 : 반응성 혈장 세포는 종종 CD31 CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA 및 팬시 토 케라틴 / KL1에서 상승되며, 이러한 표현형의 검출은 도움이된다 신 생물 형질 세포의 확인에 더하여, 또한 카파 및 람다 경쇄 형질 세포의 비율 측정은 클론 식별 방법이다.
5. 혈청 단백질 전기 영동 : 면역 글로불린 영역이 다 클론 성 농축 밴드이고 단일 식물 피크가 없음을 알 수있다.
6. 유동 세포 분석 검출 : 말초 혈액 단핵 세포에서 표현형 CD19 + CD28-CD138-을 갖는 RPC 전구체 세포가 검출 될 수 있으며, 이는 MM으로 식별하는 데 도움이 될 수있다.
7. 세포 및 분자 유전자 분석 : 혈장 세포에서 항-아 opt 토 시스 인자 BAX 및 BCL-2의 발현은 RP에서보다 MM에서 현저히 높으며, 또한 혈장 세포 핵형 분석, IgH 유전자 재 배열 및 기타 분자 생물학적 검사가 필요하다. 양성 및 악성 형질 세포의 식별에 사용될 수 있습니다.
진단
반응성 혈장 세포 진단 및 식별
진단 기준
1. 국내 진단 기준
(1) RP를 유발하는 원인 또는 주요 질병이 있습니다.
(2) 임상 증상은 일차 질환과 관련이 있습니다.
(3) γ- 글로불린 및 / 또는 면역 글로불린은 정상이거나 약간 상승하며, 다 클론 IgG를 증가시키는 것이 더 일반적입니다.
(4) 골수 형질 세포 ≥ 3 %, 일반적으로 성숙한 세포이며, 이는 진단의 주요 기초이다.
(5) 다발성 골수종, 골수 외 혈장 세포 종양, 마크로 글로불린 혈증, 중쇄 질환, 1 차 아밀로이드증을 배제 할 수있다.
2. 외래 진단 기준은 골수 형질 세포가 4 % 이상이어야한다는 것을 제외하고는 국내 진단 기준과 동일하다.
차별 진단
반응성 형질 세포증은 주로 두 가지 공통된 특성을 갖기 때문에 클론 성 형질 세포 질환과 구별되어야합니다. 골수 형질 세포의 증가이지만 실제로 두 가지의 형질 세포는 다르며 RP의 형질 세포는 반응성입니다. 폴리 클로 날 (polyclonal)은 후자가 악성 모노클로 날 플라즈마 세포 인 반면, 둘을 식별하는 가장 기본적인 포인트는 플라즈마 세포 폴리 클로 날, 모노클로 날 또는 양성, 악성 식별이며, 적은 수의 반응성 펄프임을 주목할 가치가있다. 과형성이있는 환자는 면역 글로불린이 상승 할 수 있으며, 일차 질환이 지속되면 일부 환자의 다 클론 항체가 시간이 지남에 따라 단일 클론으로 진화 할 수 있으며 이차 MGUS는 단일 클론의 존재로 진단 될 수 있습니다. .
