질병 선택
소개
픽병 소개 Pick 's disease는 드물고 천천히 진행되는인지 및 행동 장애입니다 .Pick (1892)은 먼저 행동 이상, 실어증 및 인식이 특징 인 병리학 적 특징으로 전두 측 위축증 환자 그룹을 설명했습니다. 그는 장애를 알면서 점진적인 정신적 쇠퇴와 극심한 실어증을 앓고있는 71 세의 첫 남자를보고했으며 부검 결과 왼쪽 epipolar cortical atrophy가 매우 심각하다는 사실을 발견했다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 인구 : 주로 중년 및 노인, 발병 연령은 30-90 세, 피크는 60 세, 70 세 이상, 더 많은 여성, 환자의 40 %가 가족력이 있음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 치매 우울증 요로 감염
병원균
픽병의 원인
(1) 질병의 원인
픽병의 병인은 아직 확실하지 않다. 최근 몇 년간, 연구에 따르면 피코 병 환자의 최대 40 %가 가족력이 있으며, 대부분 상 염색체 우성 유전으로이 질환은 유전 적 요인과 밀접한 관련이 있음을 시사한다.
(2) 병인
발병 기전은 아직 명확하지 않으며, 일부 문헌에 따르면 이는 주로 신경 세포체의 특발성 변성이며 일부 학자들은 그것이 축삭 손상 후 2 차 세포체 변화라고 믿고 있습니다.
뇌 체중 감소, 여성 평균 1050g, 수컷 1075g, 뇌 위축 량, 측두엽 (54 %) 또는 침습 전두엽 (25 %) 또는 측두엽 (21 %)의 병리학 적 관찰 측면 대칭은 좌반구의 약 1/2이 심각하게 영향을 받고, 1/5는 주로 우반구에 의해 영향을받으며, 장골의 2/3는 종종 Pick 's disease의 특성 중 하나에 의해 영향을받지 않으며 편도는 해마보다 더 영향을받습니다. 핵과 기저핵이 관련 될 수 있고, 회백질과 백질이 관련 될 수 있으며, 측면 심실의 전방 경적, 경각이 약간 적당히 확대되며, 위축성 뇌 피질의 뉴런 수는 광학 현미경으로 크게 감소하며 II 및 III 층이 중요합니다. V, VI 층이 더 가벼움; 일부 환자는 자궁 경부 및 흉부 운동 뉴런의 상실, 해면상 변화, 잔류 신경 변성 및 위축, 부분 신경과 함께 피질 및 피질 및 피질 백질 성상 세포의 과형성 증식을 볼 수 있습니다. 세포질은 잘 정의 된 은도금 된 픽 바디를 포함하고 있으며 일부 뉴런은 확장되고 변성되어 있습니다. 픽 바디는 전자 현미경으로 명확하게 정의되며 캡슐이없는 원형 또는 타원형이며 직경이 5-15 μm입니다. 10nm 필라멘트, 리보솜, 소포, 지방질로 구성된은 함유 봉입체 짧은 세그먼트와 24 ㎚ 메커니즘이 불분명 형성 기관을 선택, 직선 및 미세 소관과 neurofilaments 트위스트, 골지 침법 대뇌 피질의 피라미드 세포 돌기 쪽은 거의 완전히 사라 본.
예방
피코 병 예방
효과적인 예방 방법은 없으며 증상 치료는 임상 치료의 중요한 부분으로 조기 진단과 조기 치료는 돌이킬 수없는 치매 과정을 늦출 수 있습니다.
복잡
피코 병 합병증 합병증 치매 우울증 요로 감염
질병의 발달로 명백한 치매 (인지 장애) 외에도 실어증, 우울증, 심각한 정신 행동 이상 등의 일반적인 조합은 2 차 폐 감염, 요로 감염에주의를 기울여야합니다.
징후
피코 병의 증상 일반적인 증상 치매 우울증과 일상 생활 능력이 감소합니다 ... 기억 장애, 분노, 과민성, 돌연변이, 성격, 변화, 불안, 강한 그립, 반사
1. 따기 질병은 교활하며, 대부분 중년 및 노년기에 코스가 천천히 진행됩니다. 발병 연령은 30-90 세, 피크는 60 세, 70 세 이상, 더 많은 여성, 환자의 40 %는 가족력이 있습니다. 나머지는 배포됩니다.
2. Pick 's disease의 임상 과정은 3 단계로 나눌 수 있으며 초기 단계는 명백한 성격 변화, 정서적 변화 및 행동 이상으로 특징 지어지며 과민성, 분노, 완고함, 무관심 및 우울증, 비정상적인 행동으로 특징 지어집니다. 성격 변화, 부적절한 행동, 주도권 부족, 사물에 대한 무관심 및 충동 적 행동; 일부 환자는 멍청함, 무관심, 순종, 시각 상식, 과도 성, 사고 변화로 나타나는 쿨버-부시 증후군이 있습니다. Hypermetamorphosis, 굶주림 및 과도한식이 요법은 폐지, 쓰레기 및 대변과 같이 찾은 모든 것을 입에 넣어 시험하고 먹으며 정서적 우울증, 불안, 신체적 이상 및 단편적인 망상이 있습니다.
3. 질병의 진행으로,인지 장애가 발생할 수 있으며, 점차 알 수없는 질병, 알츠하이머 병과 비교하여 기억력 상실,인지 장애가 일반적이지 않고, 공간 방위 보존이 더 좋고, 기억 장애가 더 밝고, 기억 장애가 더 가벼우 며, 언어 장애 장애가 더 명백하다. 언어 감소, 어휘 부족, 고정 관념 언어, 모방 언어 및 실어증, 돌연변이의 후기 단계.
4. 빨기 반사, 강한 그립 반사와 같은 신경 학적 징후는 질병의 초기 단계, 후기 균근, 피라미드 및 파킨슨 병 증후군과 같은 피라미드 외 손상에서 발생할 수 있습니다.
확인
질병 검사를 선택하십시오
뇌척수액의 결정, 혈청 Apo E 다형성, 타우 단백질 정량, β 아밀로이드 단편은 진단 적 또는 차별적 진단 적 중요성을 갖는다.
뇌파 검사
대부분의 초기 기간은 정상적이며 가시 광선 진폭이 감소하고 α 파가 감소합니다. 백그라운드 활동이 낮고 α 파가 희귀하거나 부재하며 불규칙한 파동 진폭 δ 파가 존재할 수 있으며 일부 환자는 예리한 파동을 갖고 스핀들 파동은 수면 중 적으며 거의 나타나지 않습니다. κ 통합 파, 느린 파동 감소.
2. CT 및 MRI 검사
특징적인 전두엽 및 / 또는 측두엽 위축, 뇌가 좁고, 술총 너비 및 정면 각도가 풍선 모양의 확대, 정면 및 전방 epipolar cortex가 더 얇고, 측각이 커지고, 측면 균열 풀이 넓어짐을 알 수 있습니다. 비대칭 성, 일부는 대칭적일 수 있고, 질병은 조기에 나타날 수 있으며, SPECT 검사는 비대칭 적이며, 측두엽 혈류가 감소하고, PET는 비대칭 성을 나타내고, 측두엽 신진 대사가 감소하며, 두 개는 MRI보다 더 민감하며, 조기에 도움이됩니다 진단.
진단
픽병 진단 및 식별
진단
현재 전두엽 치매 및 피코 병에 대한 통합 진단 표준은 없으며 다음 표준을 참조로 사용할 수 있습니다.
1. 중년 및 고령자 (보통 50 ~ 60 세)는 천천히 성격 변화, 감정 변화 및 오작동이 천천히 나타나고 점차적으로 클레버-부시 증후군 (Klüver-Bucy syndrome)과 같은 비정상적인 행동이 나타납니다.
2. 언어 장애 감소, 어휘 부족, 고정 관념 언어 및 모방 언어와 같은 언어 장애가 조기에 나타 났으며, 명백한 실어증, 초기 전산 력 보존, 기억 장애 및 상대 공간 방향이 뒤따 랐습니다.
3. 지적인 쇠퇴, 망각, 요실금 및 돌연변이의 후기 단계.
4. CT 및 MRI는 전두엽 및 측두엽의 비대칭 위축을 보였다.
5. 병리학 적 검사에서 픽 바디 및 픽 셀이 밝혀졌다.
다른 치매 질환을 제외하고 1 ~ 4 개의 품목이 있으면 임상 진단은 전두 측두 치매로 진단 될 수 있으며, 가족력이있는 경우 유전자 검사 결과 타우 유전자 돌연변이가 진단 될 수 있으며 1 ~ 5 개의 품목은 피코 병으로 진단 될 수 있습니다.
차별 진단
Pick 병은 알츠하이머 병과 구별되어야하며, 둘 다 교활하고 진행이 느리다 임상 실습에는 많은 공통점이 있으며, 가장 두드러진 점은 질병 과정에서 진행성 치매 증상의 시간 순서입니다. 공간적 방향 및 손상된 계산 능력, 사회적 능력 및 개인 에티켓과 같은인지 장애는 상대적으로 예약되어 있습니다. 피코 병의 초기 증상은 성격 변화, 언어 장애 및 행동 장애, 공간 지향 및 기억 보존이 더 좋으며 지능은 말기 단계에서 발생합니다. 경기 침체와 잊어 버린 Klüver-Bucy 증후군은 Pick 질환의 초기 행동 변화를 나타내는 것으로 AD는 말기에만 나타납니다 CT와 MRI는 둘 다를 식별하는 데 도움이됩니다 .AD는 광범위한 뇌 위축을, Pico 질환은 또는) 겨드랑 위축; 임상 진단에는 조직 병리학 검사, 알츠하이머 병 및 픽 병 식별이 필요합니다.
