노인의 급성 림프구성 백혈병
소개
노인성 급성 림프 모구 백혈병 소개 급성 림프 모구 백혈병 (ALL)은 급성 백혈병의 일종으로, ALL은 소아에서 가장 흔한 유형의 백혈병이며 성인의 발병률은 낮으며 성인 급성 백혈병의 15 ~ 25 %를 차지하며 노인의 유병률은 낮습니다. 급성 림프 모구 백혈병의 약 14 %. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % -0.0005 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 호흡 부전
병원균
노인의 급성 림프 모구 백혈병의 원인
(1) 질병의 원인
백혈병의 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.
유전 적 요인 (10 %) :
가족 성 백혈병은 백혈병의 0.7 %를 차지하며 같은 쌍둥이에서 백혈병의 발생률은 다른 사람보다 3 배 더 높습니다 .B 세포 만성 림프 구성 백혈병은 판 코니 빈혈, 다운 증후군, 블룸 증후군 등과 같은 가족 성, 선천성 질환입니다. 백혈병의 발생률이 높습니다.
다른 혈액 질환 (30 %) :
만성 골수성 백혈병, MDS, 필수 혈소판 감소증, 골수 섬유증 및 다 낭종과 같은 골수 증식 성 질환, 발작 혈색소뇨 증, 다발성 골수종, 림프종 및 기타 혈액 질환은 결국 급성으로 발전 할 수 있습니다 백혈병, 특히 ANLL.
이온화 방사선 (18 %) :
X- 선 진단 및 치료, 32P 치료, 원자 폭탄 인구의 백혈병 발생률이 높습니다.
화학적 요인 (18 %) :
벤젠 및 그 유도체, 알킬화제 및 에토 포 시드와 같은 항 종양 제 및 건선 치료를위한 비스 모르 폴린은 백혈병, 특히 ANLL을 유발할 수 있습니다.
바이러스 (10 %) :
예를 들어, C 형 레트로 바이러스, 인간 T 림프구 바이러스 -1은 성인 T 세포 백혈병을 유발할 수 있습니다.
(2) 병인
병인은 아직 밝혀지지 않았다.
예방
노인 급성 림프 모구 백혈병 예방
신체 면역력을 향상시키고 감염을 예방하십시오.
복잡
급성 림프 모구 백혈병 환자 합병증, 호흡 부전
출혈, 심각한 감염 및 호흡 부전이 있습니다.
징후
노인의 급성 림프 모구 백혈병의 증상 일반적인 증상 혈소판 감소 성 백혈병 세포 침윤 뼈 통증 고열 혈관 내 응고 피부 침윤 박테리아 혼합 감염 오한 치은염 2 차 감염
임상 증상에는 빈혈, 열, 출혈 및 침윤의 4 가지 측면이 있으며, 발병 증상은 숨겨 지거나 느리거나 갑자기 나타날 수 있습니다.
빈혈
골수 적혈구 세포의 증식이 억제되고 출혈과 함께 적혈구 수명의 단축과 출혈도 빈혈의 원인이되기 때문입니다. 물론 화학 요법을 적용한 후 약물은 적혈구 세포의 증식을 억제하고 빈혈 증상을 악화시킬 수 있습니다. .
2. 열
조기 열이있는 환자의 절반, 열이 낮을 수 있고, 오한, 발한 등으로 39 ~ 40 ° C 이상으로 높을 수 있지만 백혈병 자체는 열이있을 수 있지만 더 높은 열은 종종 2 차 감염을 시사합니다. 감염의 원인은 정상적인 백혈구 증식 억제, 호중구 감소증 및 낮은 세포 면역 기능을 포함한 낮은 면역 기능 환자가 코르티코 스테로이드를 포함한 화학 요법을받는 경우 감염에 더 취약합니다. 일반적인 감염은 상부 호흡기 감염입니다. 가장 흔한 형태의 구내염, 치은염 또는 협심증은 심한 경우에는 궤양이나 괴사를 일으킬 수 있으며, 폐렴, 장염, 신우 신염, 항문 주위 염증, 탄수화물이 더 흔합니다. 중증 감염은 세균 혈증이나 패혈증으로 복잡 할 수 있습니다. 백혈병이 시작될 때 발생하는 대부분의 감염은 세균성 감염, 특히 그람 음성 간균 감염으로, 늦은 경우에는 종종 곰팡이 감염이나 박테리아의 혼합 된 감염과 혼합되며, 이후에는 폐렴이 나타날 수 있습니다. 감염 및 거대 세포 바이러스 감염.
3. 출혈
출혈의 주요 원인은 혈소판 감소증이며, 혈소판 감소증의 원인은 골수 거핵 세포의 증식이 억제되고 백혈병 세포의 혈관벽이 침윤되고 혈관 내 응고가 확산 된 일부 환자에게는 명백한 출혈 증상이 있기 때문입니다. 거핵 세포 증식의 억제는 출혈 증상을 악화시킬 것입니다 가장 심각한 출혈은 두개 내 출혈이며, 두개 내 출혈은 종종 두개 내 백혈병 세포 침윤을 동반하며 종종 백혈병 사망의 원인 중 하나입니다. 62.24 %, 이중 87 %는 두개 내 출혈이었다.
4. 장기 및 조직 침투 성능
백혈병 세포는 여러 기관에 침윤 될 수 있으며 다른 침윤 증상이 있습니다
(1) 골수 침윤이 흉골 부드러움을 유발하고 뼈와 관절의 침윤이 고통스런 증상을 보이는 것이 더 흔하며, 경우에 따라 골 통증 증상은 백혈병의 골수 괴사로 인해 발생합니다.
(2) 림프절, 간 및 비장의 침윤은 각기 75 %, 85 %, 78 %를 차지하는 급성 비 침출보다 더 다양한 부종 정도에서 발생할 수 있습니다.
(3) 질병의 발병시 두통, 메스꺼움, 구토 및 중추 신경계 백혈병의 증상이 약 10 % 인 경우, 수막 백혈병은 중추 신경계 백혈병의 일반적인 유형입니다. 백혈병 (CNS-L)은 또한 뇌실질의 침윤 및 척수의 침윤으로 나타날 수 있으며, 대응하는 국소화 징후는 다른 부분에 따라 나타날 수 있습니다.
(4) 급성 샤워에서 피부 침윤은 드물다. 피부가 관여하는 경우 많은 초기 B 세포 표현형이있다.
(5) 고환에 침윤되어 있고, 한쪽이 부어 있지 않지만, 다른 쪽이 부풀어 오르지 않지만, 종종 생검 중에 백혈병 세포 침윤이 있습니다 고환 백혈병은 급성 백혈병 화학 요법 후 남성 어린이에서 더 흔합니다 또는 청소년은 CNS-L 후 백혈병의 골수 외 재발의 근본 원인입니다.
5. 분류
백혈병 분류는 1970 년대의 FAB 분류에서 오늘날의 MICM 분류 (형태, 면역, 세포 유전학 및 분자 생물학)로 발전했습니다.
(1) FAB 형태 분류 : 급성 흠집은 세 가지 하위 유형 L1, L2, L3으로 나뉩니다.
(2) 면역학 분류 :
1B 세포의 면역 조직 화학적 발현 초기 pre-B 세포는 HLA-DR, TdT (말단 데 옥시 뉴 클레오 티딜 트랜스퍼 라제), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) 및 다른 양성을 나타내었고, B 전 세포는 HLA-DR, CD19, CD24, CD10, CD20, Cμ (세포질 중쇄) 양성, B 세포는 HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, CIg, C21 양성을 나타냈다.
2T 세포의 T 세포 항원 CD7은 가장 민감하지만 일부 T 세포는 음성이므로 CD5와 CD2를 추가해야합니다. 어린이 T 세포는 거의 발현되지 않습니다 HLA-DR 양성, CD3는 종종 세포질 양성 및 표면 음성.
(3) 세포 유전 학적 분류 : 급성 림프 모세포에서의 염색체 변화 : 전 -B 세포 급성 림프 모세포 t (1; 19); B 세포 급성 림프 모세포 t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) ; T 세포 급성 림프 모세포 t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) 또한, 급성 샤워기에는 여전히 t (9; 22)가 있으며, 종종 염색체 변화의 예후가 좋지 않습니다.
(4) 분자 생물학 : PCR, FISH 및 현장 PCR 유전자 진단 기법과 같은 분자 생물학 기법의 지속적인 개발로 일부 백혈병 환자는 염색체 이상을 발견하지 못했지만 유전자 진단 기법은 비정상 융합 유전자를 찾을 수 있습니다. t (8; 14) (q24; q32)의 myc는 면역 글로불린 (Ig) 유전자와 융합되고, t (1; 19) (q23; p13)의 E2A는 PBX 유전자, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1)은 TCR 유전자에 융합되고, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11은 TCR 유전자에 융합되고, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 Ig 유전자 융합 및 t (14; 18) (q32; q21) BCL-2는 Ig 유전자에 융합되고, 이들 융합 유전자는 종종 급성 림프 모세포와 관련이있다.
확인
노인의 급성 림프 모구 백혈병 검사
말초 혈액
백혈구 수가 시작되면 약 60 %가 증가하고> 10 × 109 / L, 50 × 109 / L 이상이 거의 1/4을 차지하며, 백혈구 수가 많을수록 원시 림프구의 비율이 높아집니다. 백혈구 수가 높지 않거나, 말초 혈액 백혈구 수가> 50 × 109 / L (50,000 / mm3) 인 경우 소위 백혈병 백혈병 및 비 백혈병 백혈병이라고 불리는 소수의 원시 세포 또는 원시 세포가 없음 ), 종종 명백한 림프절, 간, 비장 비대 및 종종 T 세포 면역 표현형이있는 적혈구 수는 일반적이며 대부분의 경우 (2/3 사례)는 중간 정도의 빈혈, 헤마토크릿 <30 %, 속 양성 세포, 양성 색소 성 빈혈, 혈소판 수 감소, 약 50 % 미만의 경우 <50 × 109 / L (50,000 / mm3).
2. 골수 검사
Wright의 얼룩의 형태 학적 검사 이외에도 골 수액 천자는 면역 표현형, 조직 화학 및 세포 유전 검사에 사용될 수 있으며 골수 세포의 밀도가 매우 높고 망상 섬유증이 증가하면 골 수액을 추출하기가 어렵습니다. "건식 펌핑"현상, 골수 생검을 수행해야하고, 골수 검사에서 세포 증식이 증가하고, 림프구 백혈병 세포가 많이 보였지만, 골수 및 적혈구 전구체 세포의 형태는 정상이지만 수는 감소합니다. 불확실한 증식.
3. 세포 화학
과산화 효소 음성; 글리코겐 PAS 반응 양성 블록 또는 과립 형; 비특이적 에스 테라 제 음성; 호중구 알칼리성 포스파타제 증가.
4. 혈액 생화학
(1) 혈액 요산의 결정 백혈병 세포의 세포 전 이율이 높기 때문에 대사 장애가 발생하여 혈액 요산이 증가하지만 통풍 증상은 드물지 만 통풍 증상은 드물지 만 과도하게 높은 백혈병 세포가없는 경우에도 요산 신증이 발생하는지 여부에주의를 기울여야합니다. 동시에, 혈액 요산이 증가 할 것이며, 환자가 동시에 심한 탈수증을 앓고있을 때 요산 신장 병증이 더 많이 발생하고 심각한 신장 기능 장애를 유발할 수 있다는 점에 유의해야합니다.
(2) 백혈병 세포의 전환 증가로 인해 혈액 젖산 탈수소 효소가 증가합니다.
5. 뇌척수액 (CSF) 검사
급성 삼출이있는 어린이의 약 3 %가 중추 신경계 침습을 겪고 있으며, 일상적인 CSF 정기 검사 외에도 백혈병 세포를 찾기위한 CSF 원심 침강 및 농도가 진단에 도움이됩니다. 말초 혈액 세포가 높을 때 백혈병에주의해야합니다 세포의 비율이 매우 높으면 요 추천자에 의한 출혈로 말초 혈 백혈병 세포의 "입력"이 발생하기 때문에 며칠 동안 요 추천자가 지연되는 경우가 있으며 화학 요법 후 말초 혈액 백혈구가 현저하게 감소하여 백혈병 세포를 찾기가 어렵다. 중추 신경계 (뇌와 척수 막)에 침윤되면 CSF 압력이 증가하고 단백질이 증가하며 설탕이 감소하고 백혈병 세포가 나타납니다.
6. X- 선 검사 : 흉부 방사선 사진에서 전방 종격동 종괴가 5 %에서 10 %를 차지하고 흉막 비대가 종종 흉막 삼출을 동반하는 것으로 나타 났으며, 이러한 경우는 T 세포 급성 샤워에서 일반적입니다.
진단
급성 림프 모구 백혈병의 진단 및 감별 진단
진단
응급실의 진단은 주로 골수 검사에 달려 있으며, 최소 25 % 이상의 많은 원시 림프구를 보지만 급성 림프절의 골수 비율은 25 % 이상입니다.
차별 진단
1. 신경 아세포종의 골수 전이와 같은 고형 종양의 골수 전이의 확인이 세포는 종종 로제트 더미에 나타나며 필요한 경우 전자 현미경으로 구별됩니다.
2. 열, 관절 증상, 경증 빈혈과 같은 임상 적 비특이적 증상으로 인해 경미한 빈혈은 소아 류마티스 관절염 또는 루푸스 홍반과 구별되어야하며, 진단을 알 수 없을 때 부신 피질 호르몬을 남용하지 않아야합니다. 완화, 진단 지연.
3. 전염성 단핵구증, 톡소 플라즈마 증, 거대 세포 바이러스 감염과 같은 특정 전염병은 열, 림프절 병증 및 간 비대증이있을 수 있으며 말초 혈액에서 비정형 림프구가 보일 수 있습니다. 형태 검사.
4. 또한, 급성 흠집에서 비 백혈병 백혈병 유형은 재생 불량성 빈혈과 구별되어야하지만 골수 검사는이 두 가지 유형의 질병을 식별하는 데 도움이되며 생화학 적 재생 불량성 빈혈 환자의 혈액 요산 및 젖산 탈수소 효소는 모두 감소합니다. 그리고 백혈병이 생길 수 있습니다.
