노인의 급성 비림프구성 백혈병
소개
급성 비 림프 구성 백혈병 소개 ANLL은 골수이 형성 증후군 또는 화학 요법 약물에 이차적 인 급성 비 림프 구성 백혈병으로, 주로 빈혈, 열 및 출혈을 나타냅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 50 세 이상의 중년 및 노인의 발생률은 약 0.03 %-0.07 %입니다 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
노인의 급성 비 림프 구성 백혈병
유전 적 요인 (20 %) :
가족 성 백혈병은 백혈병의 0.7 %를 차지하며 같은 쌍둥이에서 백혈병의 발생률은 다른 사람보다 3 배 더 높습니다 .B 세포 만성 림프 구성 백혈병은 판 코니 빈혈, 다운 증후군, 블룸 증후군 등과 같은 가족 성, 선천성 질환입니다. 백혈병의 발생률이 높습니다.
다른 혈액 질환 (10 %) :
만성 골수성 백혈병, MDS, 필수 혈소판 감소증, 골수 섬유증 및 다 낭종과 같은 골수 증식 성 질환, 발작 혈색소뇨 증, 다발성 골수종, 림프종 및 기타 혈액 질환은 결국 급성으로 발전 할 수 있습니다 백혈병, 특히 ANLL.
이온화 방사선 (10 %) :
X- 선 진단 및 치료, 32P 치료, 원자 폭탄 인구의 백혈병 발생률이 높습니다.화학적 요인 (10 %) :
벤젠 및 그 유도체, 알킬화제 및 에토 포 시드와 같은 항 종양 제 및 건선 치료를위한 비스 모르 폴린은 백혈병, 특히 ANLL을 유발할 수 있습니다.
바이러스 (20 %) :
예를 들어, C 형 레트로 바이러스, 인간 T 림프구 바이러스 -1은 성인 T 세포 백혈병을 유발할 수 있습니다.
예방
노인 급성 비 림프 구성 백혈병 예방
위험 인자
(1) 이온화 방사선 일본 히로시마 히로시마에서 원자 폭탄 공격 후 생존자 중 백혈병 발병률이 노출되지 않은 사람보다 30 배 17 배 높았으며, 방사선 량 (100-900 cGy)은 백혈병 발병률과 밀접한 관련이 있었다. 백혈병 발병률은 대조군의 3.5 배, 대부분 급성 림프 모세포 성, 급성 또는 만성 골수성 백혈병, 어머니는 임신 중 엑스레이 노출 이력이 있었고 임신 전 엑스레이의 수가 증가하여 소아 백혈병의 위험이 증가했습니다.
(2) 벤젠 유발 백혈병의 화학적 요인이 확인되었습니다 : 초기 신발 제조업 종사자의 발생률 (벤젠 접착제와의 접촉)이 일반 인구보다 3-20 배 높고 알킬화제 (질소 겨자, 벤젠 부틸 등) 산성 질소 겨자, 시클로 포스 파 미드, 부 술판 등은 특히 림프종 또는 면역계 결함이있는 종양에서 이차 백혈병을 유발할 수 있습니다. 비스-모르 폴린-유발 백혈병의 효과가 최근에보고되었습니다. 에틸 아민의 유도체는 염색체 이상이 강하며, 클로람페니콜과 페닐 부타 존도 백혈병을 유발할 수 있으며 화학 물질로 인한 백혈병은 대부분 급성 백혈병입니다.
(3) 발암 성 바이러스 바이러스로 인한 인간 백혈병은 성인 T- 세포 백혈병 (ATL)에서만 발견됩니다 : 이는 인간 T 림프구 영양 바이러스 -I (HTLV-I)에 의해 발생합니다. RNA 레트로 바이러스의 종류는 성적인 전염을 통해 전염 될 수 있고 혈액 제제는 측면으로 자손에게 전염 될 수 있으며, 1984 년부터 1990 년까지 중국에서 주로 해안 지역에서 11 명의 ATL 환자가 발견되었다.
(4) 유전 적 요인이있는 어린이 중 한 명은 급성 백혈병을 앓고 있고, 다른 한 명은 정상 백혈병보다 25 % 높은 백혈병 위험이 있으며 백혈병은 같은 유형이며 선천성 질환과 백혈병의 관계도 비교합니다. 선천성 어리 석음 (다운 증후군)과 같은 폐쇄는 종종 백혈병에 걸리기 쉽고 급성 백혈병의 발병률은 정상보다 20 배 높습니다.
(5) 혈액 질환 일부 혈액 질환은 만성 골수성 백혈병, 다발성 혈증, 필수 혈소판 증, 골수 섬유증, 골수이 형성 증후군과 같은 급성 백혈병으로 발전 할 수 있습니다 : 발작성 야행성 혈색소뇨 증 , 림프종, 다발성 골수종 등
(6) 기타 : 백혈병을 유발할 수있는 다른 요인으로는 가솔린, 유기 용제, 살충제, 모발 염료, 비소제 및 코팅제가 있습니다.
2. 3 차 예방
1 차 예방 :
1 더 신선한 과일과 채소, 합리적인식이 요법, 적절한 운동을하고 신체의 저항력을 향상시킵니다.
2 방사성 의약품 및 화학 물질 (특히 알킬화제)의 적용을 위해서는 남용을 피하기 위해 적응증 및 약물 투여 량을 엄격히 통제하고 동시에 약물로 인한 급성 백혈병의 발생을 줄이기 위해 해당 보호 약물을 제공해야합니다.
3 방사선 방호복 착용, 정기 치료, 종합 비타민 보충제 등 방사성 환경에서 장시간 일하는 사람들을 위해 필요한 보호 조치를 취하고 주변 사람들을 피하기 위해 방사성기구 또는 물품을 보관 및 격리하십시오. 방사선.
4 임산부는 임신 중 이온화 방사선 및 불필요한 약물 섭취를 피해야합니다.
5 환경 보호를 촉진하고 천연 자원 (물, 대기, 토양 등)의 오염을 줄입니다.
이차 예방 : 고위험군에 대한 선별 검사에서 노인은 무증상 백혈병 환자를 찾기 위해 정기적 인 신체 검사를 받아야하며 의심스러운 경우에 대한 추가 검사를 제공하고 조기 발견, 조기 진단, 조기 치료, 가장 일반적으로 사용되는 검사를 수행해야합니다. 혈액 루틴, 백혈구 분류, 혈소판 형태 및 골수 흡인, B- 초음파 등이 있습니다.
3 차 예방 : 급성 백혈병으로 진단받은 환자의 경우 신체 상태, 질병 진행, 다양한 중요한 장기 기능의 정기적 치료 시스템, 상태 제어, 환자의 삶의 질 개선 및 생존 기간 연장.
복잡
급성 비 림프 구성 백혈병 환자 합병증 빈혈
주로 빈혈, 출혈, 감염 등이 있습니다.
징후
노인의 급성 비 림프 성 백혈병의 증상 일반적인 증상 혈소판 감소증 피부 침윤 혈관 내 응고 관절 통증 호흡 부전 두개 내 출혈 기 왕조 코 결절성 신장 부전
급성 비 침출의 임상 증상은 급성 흠뻑 빠짐과 유사하며, 빈혈, 열, 출혈 및 침윤의 4 가지 주요 임상 증상이 있는데, 이는 급성 흠집과 유사하며 다시 설명되지는 않지만 급성 흠뻑 빠지는 것과는 다릅니다. 그리고 ANLL의 각 하위 유형의 특이성이 설명됩니다.
1. 급성 비 침출 사례의 절반 이상이 출혈 증상을 보이며 출혈의 주요 원인은 혈소판 감소증이지만, 특히 M3 아형의 급성 전골 수염에서 혈관 내 응고 (DIC) 전파 가능성이 무시되지 않을 수 있습니다. 세포 백혈병의 경우, 임상 적 출혈 증상이 명백하고, 출혈의 중증도 및 폭, 특히 많은 부분에서 광범위한 출혈이 있으며, 피하 출혈이 자색에 의해 큰 자주색 점으로 발전했으며, 이러한 출혈 현상은 일차 질환을 설명하기 어렵다. 파종 성 혈관 내 응고가 의심되고 배제됩니다.
2. 뼈와 관절 통증의 증상은 ALL의 증상보다 훨씬 적습니다. 일반적으로 20 % 미만입니다 림프절, 간, 비장 및 기타 부종은 절반의 경우에서 볼 수 있지만 부종은 ALL보다 가벼우 며 발생률은 ALL보다 낮습니다.
3. 피부 침윤, 피부 홍조 또는 질환의 약 10 %가 청자색, 결절성, 피부 병변이 M5 아형 급성 단핵구 백혈병에서 더 흔하다.
잇몸은 단핵 세포 침윤의 특징 인 침윤, 팽윤 및 회청색이다.
5. 질병이 시작될 때 ALL보다 중추 신경계 백혈병이 적지 만 ANLL 말초 혈액 고 백혈구에서는 단핵 세포 아형 (M5)에서 뇌 백혈병의 가능성이 증가합니다.
6. 눈꺼풀의 골 막내 침윤은 녹색 종양 일 수 있으며, 이는 안구를 바깥쪽으로 밀고 ANLL 침윤의 특징이다.
7. 소량의 경우 말초 혈액이 백혈구 수가 100 × 109 / L 이상으로 높은 경우 백혈구 증이 발생하기 쉬우 며 폐 모세 혈관의 백혈구 정체가 불안, 음성 및 간질 침윤으로 나타납니다. 심한 호흡 부전, 호흡 곤란 증후군, 빈약 한 예후, 중추 신경계의 백혈구 정체, 종종 두개 내 출혈이 동반되며 종종 사망, 비뇨 생식기의 백혈구 정체가 비정상적인 음경 발기, 고요 산혈증을 일으킬 수 있음을 보여줍니다. 증상과 신부전.
8. 분류
(1) FAB 분류 : 급성 비 림프 구성 백혈병은 다음과 같이 9 가지 유형으로 분류됩니다.
M0 (급성 골수성 백혈병의 급성 분화) : 원래의 세포는 명백한 핵, 세포질 투명성, 호 염기성, 호기성 입자가없고 Auer 신체, 골수 산화 효소 (MPO)가있는 광학 현미경 하에서 L2 세포와 유사합니다. ) 및 수단 블랙 B 양성 세포 <3 %; 전자 현미경 하에서, MPO (+); CD33 또는 CD13 및 다른 골수 마커는 (+) 일 수 있고, 림프 항원은 일반적으로 (-)이지만 때로는 CD7 + .TdT +; 비 백혈병은 CD7 + .TdT +를 발현 할 수있다.
M1 (미분화 된 유형의 급성 골수성 백혈병) : 미분화 된 과립구 (I 형 + II 형)는 골수 비영리 적혈구의 90 % 이상을 차지하며, 세포의 3 % 이상이 과산화 효소로 염색됩니다 (+), 원형질 세포질 타입 I에는 입자가없고 타입 II에는 몇 개의 입자가 없습니다.
M2 (급성 골수성 백혈병의 급성 분화) : 골수 모세포는 골수 비영리 적혈구, 단핵구 <20 %, 및 기타 과립구> 10 %의 30 % 내지 89 %를 차지한다.
M3 (급성 골수성 백혈병) : 다과 성 골수성 세포는 골수에서 우세하며, 이러한 세포는 비 적혈구 계 세포에서 30 % 이상입니다.
M4 (급성 과립구-단핵구 백혈병) : 골수의 원시 세포는 비 적혈구 계 세포의 30 % 이상을 차지하고, 과립구는 각 단계에서 30 % 내지 80 %를 차지하고, 각 단계에서 단핵 세포는> 20 %이다.
M4E의 M4E 유형 외에도, 비 적혈구 계 세포에서는 호산구가 5 % 이상입니다.
M6 (급성 단핵구 백혈병) : 골수의 비 적혈구 세포의 원래 단핵 세포, 어린 단핵 세포 및 단핵구의 80 % 이상, 원래 단핵구가 80 % 이상 M5a 인 경우 <80 %는 M5b입니다.
M7 (급성 적혈구 혈증) : 골수의 적혈구 ≥ 50 %, 비 적혈구 계 세포의 원시 세포 (유형 I + 유형 II) ≥ 30 %.
M8 (급성 거핵 모세포 백혈병) : 골수에서 원시 거핵 세포의 30 % 이상.
중국에서 M2는 M2a와 M2b2, M2a는 M2, M2b는 중국이 제안한 하위 유형으로 골수의 원시 및 원골 세포가 현저하게 증가하지만 호중구가 비정상적으로 증가하는 특징이 있습니다. 과립구는 우세하고, 핵에는 종종 핵이 있으며, 핵질 발달에 명백한 불균형이 있으며, 이러한 세포는> 30 %이다.
(2) 면역 표현형 : 급성 비 침출 세포에서 CD33의 면역 학적 발현은 급성 비 침출의 급성 세포에서 양성 이었지만, 급성 림프 모세포는 음성이었다.
CD33은 정상 전골 수 생성 전 골수성 세포, 중간 엽 세포 및 단핵구, CD11b, CD14에 양성이고, CD36은 단핵구 세포에 양성, CD13은 골수 모세포에 양성이며, CD13 및 핵 TdT가보고된다. 양성 환자의 예후는 좋지 않았고, CD15 양성은 화학 요법에 잘 반응하였으며 급성 비 림프구는 림프 항원 CD19, CD20, CD21 및 CALLA에서 발현되지 않았으며, TdT의 급성 비 침출 발현의 5 % 미만이었다. 양성, Ia / HLA-DR은 대부분의 급성 비 침출에서 발현된다.
(3) 세포 유전 학적 분류 : 급성 비 침출 염색체 변화 M1은 단량체 5, t (6; 9), t (9; 22)를 가지며, M2는 단량체 7을 갖는다. 단량체 5, t (8; 21) t (9; 11), del (11), INV (16), t (6; 9), M3은 t (15; 17)을 나타내고, M4는 단량체 7, t (8; 21), t (9)를 가짐 11), del (11), t (6; 9), M4EO는 INV (16) 참조, M5는 단량체 7, t (9; 11), del (11), INVt (16)를 갖는다.
(4) 분자 생물학 :
진단은 병력, 임상 증상, 혈액 검사 및 골수 검사를 기반으로 할 수 있습니다.
확인
노인의 급성 비 림프 구성 백혈병 검사
말초 혈액
발병 시점에서 말초 혈액 백혈구 수는 다양 할 수 있지만 총 백혈구 수는 ALL보다 적으며, 특히 M3 아형 급성 전 골수성 백혈병에서 말초 혈액 백혈구 수는 사례의 약 절반입니다 <3 × 109 / L, 말초 혈액의 소수의 사례는 M4 및 M5 하위 유형을 쉽게 볼 수있는 높은 백혈구 수 (> 100 × 109 / L)를 나타낼 수 있으며 말초 혈액은 백혈병 세포처럼 보일 수 있으며 막대 같은 몸은 세포질에서 볼 수 있습니다 (Auer 막대)는 과립구 또는 단핵구이며 말초 혈 백혈구 수가 적고 백혈병 세포의 비 백혈병 백혈병이 없으며, 드물게 발생하지만, 진단시 환자는 보통 빈혈이 있고 망상 적혈구가 감소합니다. 말초 혈액에는 적혈구, 특히 어린 적혈구가 핵 형성되어있을 수 있으며, 혈소판 감소증은 종종 명백합니다 .DIC가 복잡하면 혈소판이 더 줄어 듭니다.
2. 골수
대부분의 경우 핵 세포 증식이 현저하게 활성화되고 백혈병 세포가 많이 나타나며, 소수의 경우 골수의 핵 세포 증식이 감소하고 말초 혈액도 백혈구 수가 감소하고 골수 내 백혈병 세포의 비율이 골수성 증식으로 감소합니다. 경우가 적고, 40 % 미만일 수 있으며, 적혈구 비율이 낮은 급성 백혈병이라고 불리우며, 적혈구 전구체 세포는 특히 적혈구 백혈병 또는 급성 비 백혈병 백혈병 조혈 이상 증후군의 경우 거대아 세포 변화를 가질 수 있습니다 진화하는 적혈구 계 세포 증식은 ANLL (M6 제외)에서 대부분 억제되며 거핵 세포주도 억제됩니다.
3. 세포 화학.
4. 혈액 생화학
(1) 고요 산혈증 : ANLL 사례의 절반 또는 백혈병 세포가 파괴되고 용해 될 때 볼 수 있습니다.
(2) 증가 된 라이소자임 : 단핵구 백혈병 M4 및 M5에서 볼 수 있으며, 라이소자임이 너무 높으면 신장 관상 손상을 일으킬 수 있으며 임상 적으로주의를 기울여야합니다.
(3) 파종 성 혈관 내 응고의 검사 : ANLL에서 ALL보다 DIC 환자, 특히 M3 아형 환자에서 더 많은 환자. 실험실 검사는 종종 혈소판 감소증을 나타내지 만, 대부분의 경우 ANLL 진단으로 인해 혈소판 감소증이 나타납니다. 따라서이 매개 변수는 DIC와 복잡한 백혈병 사례에서 기준값이 거의 없으며, DIC에서 피브리노겐이 감소하고, 프로트롬빈 시간이 길어지고, 피브린 절단 산물이 증가하며, 혈장 프로타민 공동 응고 검사가 양성이며 5가 있습니다. 요인 감소.
(4) 세포 콜로니 형성 : 백혈병 세포의 콜로니 형성은 5 가지 유형, 즉 :
1 비 성장형;
2 개의 작은 클러스터 유형;
3 개의 큰 클러스터 유형;
4 클러스터 대 식민지의 비율이 비정상적으로 증가합니다.
5 군집에서 식민지 비율은 정상이며 1, 3 및 4 유형은 화학 요법에 대한 반응이 좋지 않지만 3 유형 만 예후가 좋지 않은 것으로보고되었습니다.
X 선 검사 : 흉부 방사선 사진은 전 종격동 종괴가 5 ~ 10 %의 경우를 차지하며 흉선 비대는 종종 흉막 삼출을 동반한다는 것을 보여 주며 이러한 경우는 T 세포 급성 샤워에서 일반적입니다.
진단
급성 비 림프 구성 백혈병의 진단 및 진단
1. 신경 아세포종의 골수 전이와 같은 고형 종양의 골수 전이의 확인이 세포는 종종 로제트 더미에 나타나며 필요한 경우 전자 현미경으로 구별됩니다.
2. 열, 관절 증상, 경증 빈혈과 같은 임상 적 비특이적 증상으로 인해 경미한 빈혈은 소아 류마티스 관절염 또는 루푸스 홍반과 구별되어야하며, 진단을 알 수 없을 때 부신 피질 호르몬을 남용하지 않아야합니다. 완화, 진단 지연.
3. 전염성 단핵구증, 톡소 플라즈마 증, 거대 세포 바이러스 감염과 같은 특정 전염병은 열, 림프절 병증 및 간 비대증이있을 수 있으며 말초 혈액에서 비정형 림프구가 보일 수 있습니다. 형태 검사.
4. 또한, 급성 흠집에서 비 백혈병 백혈병 유형은 재생 불량성 빈혈과 구별되어야하지만 골수 검사는이 두 가지 유형의 질병을 식별하는 데 도움이되며 생화학 적 재생 불량성 빈혈 환자의 혈액 요산 및 젖산 탈수소 효소는 모두 감소합니다. 그리고 백혈병이 생길 수 있습니다.
