피하 panniculitis 염증성 T 세포 림프종
소개
피하 panniculitis T 세포 림프종 소개 피하 panniculitic T 세포 림프종 (SPTCL)은 최근 몇 년 동안 인식 된 드문 일차 피부 림프종입니다. 임상 특징은 깊은 피하 결절 또는 플라크이며, 단단하고, 황갈색에서 빨강으로 거의 모든 것입니다. 가장 큰 직경은 10cm 이상에 달할 수 있으며 사지에서 발생하며, 몸통이 이어지며 얼굴과 목의 피부에도 영향을 줄 수 있습니다. 일부 환자는 자발적으로 해결 될 수 있고 일부 환자는 피하 결절을 반복 한 적이 있으며, 진단 전 수년에서 10 년 이상이 걸릴 수 있으며, 대부분의 환자는 열, 오한, 피로, 체중 감소 및 근육통과 같은 전신 증상이 있으며 종양이 재발 할 때 종종 피부에 국한됩니다. 조직은 거의 퍼지지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0006 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 피하 T- 세포 림프종
병원균
피하 panniculitis T 세포 림프종 병인
병리학 적 특징
확산 성 및 치밀한 림프종 종양 세포에 의해 피하 지방이 침윤되고, 지방 중격 및 지방 소엽이 침범되며, 종양 세포는 단일 지방 세포 주위에 끈 모양의 방식으로 배열되는데, 이는 질병의 특징적인 침투 방법이며, 종양 세포의 크기와 소세포는 다양하다. 그것은 핵의 현저한 불규칙성, 염색질의 깊은 염색, 중요하지 않은 핵질, 희소 한 세포질 및 세포질로 특징 지어집니다. 대형 세포의 형태 적 특성은 크고 둥근 핵, 흩어진 염색질, 명백한 핵, 풍부한 세포질 및 투명합니다. 종양 조직의 많은 수의 조직 세포 인 이중 비점 수차는 종양 세포 주위에 흩어져 있으며, 많은 수의 핵 분열 체가 세포 내부와 외부에서 볼 수 있으며, SPTCL 종양 조직의 60 %는 지방의 괴사 조각이 크기 때문에 2 차 대부분의 경우, 육아종 반응은 혈관의 종양 세포 침윤을 갖는다.
2. 핵 분열 및 아 pop 토 시스
조직 내부 및 외부의 다수의 핵 분열 체는 종양 조직에서 일반적인 세포 자멸사 현상을 시사하지만, 세포 자멸 체가 유래하는 세포의 종류가 불분명하고, 세포 독성 T 림프구 (CTL)로부터 유래 될 수 있다고 추측된다. 지방 세포 또는 다른 비-신 생물 세포와 같은 표적 세포이지만, 종양 세포 자체로부터 유래 될 수도 있지만, 이제 CTL이 이펙터 세포 / 표적 세포의 비가 높을 때 다양한 경로를 통해 표적 세포의 아 t 토 시스를 유도 할 수 있음이 명백하다, 복제 된 CTL 세포는 다른 CTL 세포를 공격하여 세포 자멸사를 일으킬 수 있습니다.
3. 면역 학적 표현형
CD3, CD2, CD43 또는 CD45RO와 같은 하나 이상의 T 세포의 특징적인 마커를 발현하는 최근 연구에 따르면, 대부분의 종양 세포는 CD8- 양성이고 세포 내 세포 독성 과립 단백질 T- 세포 항원 -1 (T- 세포) 세포 내 항원 -1, TIA-1) 및 퍼포 린은 확산 적으로 강하게 양성이며,이 두 점은 종양이 CTL에서 유래하고 CD4와 CD8이 동시에 발현되고 일부 CD4와 CD8이 음성이고 일부 CD30이 양성임을 강력하게 시사합니다. 양성, B 세포 특이 적 마커, CD69 및 리소좀 음성.
유전자형 분석은 그들 중 대부분이 TCRγ의 클론 재 배열을 가졌다는 것을 보여 주었다.
예방
피하 패닉 염증성 T 세포 림프종 예방
과도한 운동은 신체의 산성 물질을 땀으로 배설하여 산성 체격의 형성을 피함으로써 인체에 숨겨진 위험을 남기지 않습니다.
복잡
피하 panniculitis T 세포 림프종 합병증 합병증 피하 T 세포 림프종
주요 합병증은 감염과 출혈이며,이 질병에서 가장 흔한 사망 원인입니다.
징후
피하 panniculitis T 세포 림프종 증상 일반적인 증상 체중 감소, 일반화 된 붉은 플라크 결절, liposuitis, 근육통, 오한
임상 특징은 깊은 피하 결절 또는 플라크이며, 단단하고, 황갈색에서 빨강으로 거의 모든 것입니다. 가장 큰 직경은 10cm 이상에 달할 수 있으며 사지에서 발생하며, 몸통이 이어지며 얼굴과 목의 피부에도 영향을 줄 수 있습니다. 일부 환자는 자발적으로 해결 될 수 있고 일부 환자는 피하 결절을 반복 한 적이 있으며, 진단 전 수년에서 10 년 이상이 걸릴 수 있으며, 대부분의 환자는 열, 오한, 피로, 체중 감소 및 근육통과 같은 전신 증상이 있으며 종양이 재발 할 때 종종 피부에 국한됩니다. 조직은 거의 퍼지지 않습니다.
확인
피하 panniculitis T 세포 림프종의 검사
초기 생검 병리는 종종 비특이적 지질 막 염증으로 진단되며 일부 환자는 간 기능이 비정상입니다.
말초 혈액
빈혈, 과립구 및 혈소판 감소증, 백혈구는 1 × 10 9 / L, 혈소판은 20 × 10 9 / L로 낮출 수 있습니다.
2. 조직 생검
비특이적 panniculitis의 초기 증상에 이어 림프종 종양 세포 침윤.
임상 증상에 따라 증상 및 징후를 확인할 수 있습니다.
진단
피하 panniculitis T 세포 림프종의 진단 및 진단
진단
임상 증상에 따라 병리 검사가 확인되었습니다.
차별 진단
양성 피하 지질막 염증
이 층은 또한 유사한 깊은 피하 결절을 특징으로하며 조직 학적 상피 조직은 또한 치밀한 림프구에 의해 침윤되어 지방 괴사를 동반 할 수 있지만 임상 진행이 느리고 임상 적 진행이 느리고 자발적인 회귀 경향이 있으며 일반적으로 림프종 및 전신 침습이 발생하지 않습니다. 조직 학적으로, 침윤성 세포는 전형적인 증상을 나타내며 단일 지방 세포 레이스와 유사한 패턴을 중심으로 배열됩니다.이 두 점은 대부분의 경우이 질환과 구별 될 수 있지만 림프종의 초기 단계에서 종양 세포의 이형성은 분명하지 않습니다. 이때 면역 표현형을 사용하여 두 가지 질병을 구별 할 수 있습니다. 양성 피하 지질 막 염증의 세포 집단은 주로 B 세포와 비단 일 형질 세포이며 주로 T 세포가 흩어져 있으며 종종 CD4 세포 또는 CD4 및 CD8이 있습니다. 두 세포의 비율은 비슷하고, 소수의 세포 만이 양성 세포 독성 과립 단백질 염색을 갖는 반면, 피하 패닉 염증성 림프종은 주로 CD8 세포, 세포 독성 과립 단백질 TIA-1 및 퍼포 린은 일반적으로 강하게 양성, 양성 피하 지질 막 염증 TCR-free 유전자의 클론 재 배열은 또한이 둘을 확인하는데 도움이된다.
2. 다른 T 세포 림프종
대 세포 역 형성 림프종 (ALCL), 비강 T / NK 세포 림프종, 비특이적 말초 T- 세포 림프종과 같은 이들 림프종은 피하 조직에 이차적 일 수 있으며,이 질환과 혼동되기 쉽다 그러나, 이들 종양의 침윤은 질환의 침윤과는 다르고, 종종 조각으로 합쳐지고, 지방 세포가 레이스와 유사한 방식으로 배열되는 현상은 없으며, 핵 분열 체는 드물다.
3. 비특이적 말초 T- 세포 림프종
CD4 양성, 세포 내 세포 독성 과립 단백질, 비강 NK / T 세포 림프종, 혈관 중심 림프종은 또한 깊은 피하 결절 및 피하 지질 막 괴사, 혈관 침범 경향, 부분으로 표현 될 수있다 환자는 또한 식세포 증후군이 있지만, 비 인두 및 폐와 같은 많은 피부 기관, 종양 세포는 종종 CD56- 양성이고, TCR 유전자 재 배열이없고, 종종 EB 바이러스 감염과 관련이있다.
4. 대 세포 역 형성 림프종
퍼포 린과 TIA-1도 동시에 발현 될 수 있지만, 소량의 SCPTCL도 CD30을 발현 할 수 있지만, ALCL의 CD30은 일반적으로 막과 골지 염색의 특징적인 특징으로 강하게 긍정적으로 발현되며, t (2; 5) 또는 p80 NPM / ALK 융합 단백질의 검출은 ALCL 및 SPCTL의 진단에 기여합니다.
