다발성근염 - 피부근염
소개
다발성 근염 염 피부염 Polymyositis-dermatomyositis (PM-DM)는 아 급성 또는 만성 발병이있는 후천성 염증성 근병증의 그룹으로, 주요 병리학 적 특징은 근섬유 괴사, 재생 및 근육 내 염증입니다. 세포 침윤, PM-DM의 원인은 알려지지 않았지만 지금까지는 여전히 진단 진단입니다. 바이러스, 박테리아, 기생충 등과 같은 명확한 전염병을 찾을 수없는 염증성 근병증은이 질병 범주에 속합니다. 특발성 염증성 근병증입니다. 이 질환 그룹은 코르티코 스테로이드 치료에 잘 반응하기 때문에 병인이자가 면역 이상과 관련이있을 것으로 추측됩니다. 다발성 근염 (PM)의 주요 임상 증상은 확산 성 염증성 근병증이며, 이는 근위 사지, 목 및 인두 근육의 약화에 의해 주로 발생합니다. 전형적인 발진이 합쳐지면 피부염 (DM)이라고합니다. 환자의 약 1/3은 다른 결합 조직 질환과 병용 될 수 있으며, 환자의 1/10은 종양과 관련이 있습니다. 다발성 근염-피부 근염은 소수의 환자에서 신장 손상이 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.013 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 무기 알칼리 피부 손상
병원균
다발성 근염-피부 근염의 원인
(1) 질병의 원인
바이러스 감염 (30 %)
PM과 DM의 병인은 알려져 있지 않으며, 감수성이있는 집단에서 특정 바이러스의 감염에 의해 유발 될 수있다 면역계는 무질서 골격근 병변으로 구성된 결합 조직의 염증을 유발한다 PM / DM과 HLA-DR3, 봉입체 근염 및 HLA-DR1 아동의 DM은 C4 null 유전자와 높은 상관 관계가 있으며 콕 사키 바이러스, 점막 바이러스, 파라 믹소 바이러스, 에코 바이러스, 인플루엔자 바이러스, B 형 간염 바이러스 및 기타 감염으로 인해이 질병이 시작될 수 있습니다.
비정상적인 체액 면역 (30 %)
체액 면역의 이상은 면역 글로불린에 의해 증가하고자가 항체에 대해 양성이며, 그 중에서도 근염 관련 항체 (병원성 항체)는 항 -Jo-1 및 항 -Mi-2와 같은 근세포의 세포질 항원 성분에 대한 항체입니다. 어린이의 DM 피부 생검 인 Anti-PL-7 항체 등은 소 혈관벽에 대한 보체 막 공격 현상을 보였으며, 이는 피부 근육 손상이 보체 활성화와 관련이 있음을 시사합니다.
비정상적인 세포 면역 (30 %)
세포 성 면역 이상은 다양한 사이토 카인의 수 및 양의 이상을 포함한다. 면역 병리학은 괴사 근육 섬유 주위의 CD8 + T 단핵구의 침윤을 확인시켜, 근육 손상이 세포 성 면역에 의해 매개됨을 시사한다.
(2) 병인
이 질환의 정확한 발병 기전은 아직 명확하지 않지만 현재 많은 데이터가 유전 적 요인, 바이러스 감염,자가 면역 기전 및 약물이이 질환의 발생과 관련이 있음을 입증합니다.
1. 유전 적 요인 :이 질환에 여러 가지 질병에 대한보고가 있으며 HLA-138, HLA-DR3 및 HLA-DRW52 환자의 빈도가 높아서 질병과 관련된 유전 적 요인이 있음을 시사합니다 .HLA-DR3 및 HLA-가 일반적으로 고려됩니다. DRW52는 성인 및 청소년 근 근염과 관련이 있으며, 근염 관련 항체 양성 근염은 HLA 유전자와 밀접한 관련이 있으며 콜라겐 혈관염, C4 null 유전자 및 소아에서 성인에서 HLA-B14가 더 흔하게보고되고 있습니다. 피부 근염은 분명히 관련이 있습니다.
2. 감염 요인 : 다양한 병원체 (박테리아, 바이러스, 곰팡이, 원생 동물 등)의 감염이이 질병의 발생과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다. 특히 바이러스와 톡소 플라스마의 감염은 질병과 밀접한 관련이 있습니다.
(1) 박테리아 : 포도상 구균, 클로스 트리 디움, 리케차 및 미코 박테리아는이 질병과 관련이있는 것으로보고되었으며, 예를 들어 포도상 구균은 근육을 침범하고 급성 농양을 유발하여 염증성 근병증을 유발할 수 있습니다.
(2) 톡소 플라스마 및 스피로헤타 : 톡소 플라스마 증 및 스피 로케트 감염 환자는 다발성 근염-피부 근염, 특히 근육 병변이 나타날 수 있으며 이러한 병원체에 대한 환자의 항체 역가는 증가하지만 근염이있는 일부 환자는 급성 염증성 질환의 초기 조직 학적 변화가 있기 때문에 피부 근염 및 / 또는 다발성 근염이 톡소 플라즈마 또는 스피 로케트 인 것을 배제하지 않습니다. 감염 후반기에는 항독소 혈장 치료제로 치료 한 후 환자의 임상 증상이 개선되고 항체 역가가 감소하며 일부 사람들은 반대 의견을 가지고 있으며 감염 이론은 아직 조사 단계에있다.
(3) 바이러스 : Coxsackie 바이러스는 동물에서 실험적인 바이러스 성 근염을 유발할 수 있습니다. 인플루엔자 바이러스 및 Coxsackie 바이러스에 의한 인간 감염은 가벼운 염증성 근병증을 유발할 수 있으며, 이는 일반적으로 자기 제한 성인입니다. 드물게, 에코 바이러스 증후군은 X- 연결된 아 말마 글로불린 결핍을 가진 소년에서 볼 수있는 피부 근염과 매우 유사하지만 피부 근염 또는 다발 근염의 근육 섬유에서 전자 현미경으로 볼 수 있습니다. 바이러스 단리 또는 상승 된 바이러스 항체 역 가로 과립을 확인하지 않았고, 골격근 추출물을 동물에 주사하여 질병을 동물에게 전염시키지 않았다.
또한 바이러스 감염이 특발성 염증성 근병증 (피부 근염 및 다발성 근염)과 관련이 있음을 나타내며, 먼저 작은 근육질 바이러스와 유사한 입자가 염증성 근육의 현미경 검사로 발견 될 수 있습니다. 둘째, 몇 가지 흔하지 않은 작은 RNA 바이러스 (뇌염)는 급성 근염을 유발할 수 있는데, 이는 근섬유 염 tRNA 합성 효소와 상호 작용하는데, 이는 여러 근염 특이 적자가 항체의 표적 항원입니다. 항체는 바이러스가 바이러스 성 근염 및자가 항체 생산을 시작할 가능성을 증가시키는 교차 반응 현상을 나타낼 수 있습니다. 셋째, 콕 사키 바이러스 및 뇌 염증을 비롯한 여러 소형 RNA 바이러스가 발생할 수 있습니다 동물은 인간 근염과 유사한 급성, 때때로 만성 근염이며; 넷째, 아데노 바이러스가 봉입체 근염에서 분리되었다고보고되었다; 다섯째, 동물, 개별 환자 및 그룹에 대한 연구 이는 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV) 및 인간 T- 세포 백혈병 / 림프종 바이러스 (HTLV-1)를 포함한 레트로 바이러스가 근염과 관련이 있지만 지속적인 바이러스 감염이 진행성 근염의 원인임을 확인하지는 못했음을 나타냅니다. 간접 증거가 제안하는 몇 가지 추가 연구 및 추가 연구를위한 질병, 확실한 증거를 시작으로 바이러스의 다발성 근염 및 포함 체 근염의 피부 근염 (나)의 경우.
3. 면역 이상 :자가 면역 반응이 발병과 밀접한 관련이 있음을 입증하는 자료가 많으며, 체액 성 면역과 질병의 관계는이 질환을 가진 환자가 종종 다 클론 성 고 글로불린 혈증을 갖고 일부 환자는 혈청에서 조사 될 수 있다는 사실로 설명 할 수 있습니다. 다양한 항핵 항체 및 항 골격 근육 미오글로빈 항체, 질병의 진단에 대한 항 -Jo-1 항체는 항원이 근육 세포 핵에서 히스티딘 tRNA 합성 효소이며, 면역 형광에 의해 측정 될 수있다 환자의 피부와 근육의 혈관벽에 IgG 및 IgM 침착 물이 있으며, 이는 질병이 체액 성 면역에 관여 함을 나타냅니다.
세포 면역은이 질환의 발생에 중요한 역할을하며,이 질환의 동물 모델은 쥐의 골격근 면역에 의해 유발 될 수 있으며, 모델 쥐의 림프구는 정상적인 쥐로 옮겨져 동일한 국소 다발성 근염을 유발할 수 있습니다. 활성화 된 림프구의 근육 손상, 환자의 근육에 침투하는 림프구에 의해 침윤 된 림프구는 배양 된 태아 근육 세포에 독성이있는 림프구를 생성 할 수 있습니다. 물론, 그것은 또한 근육 근육 세포를 손상시킵니다. 근육 생검 표본은 근육 세포 주변에 침윤 된 세포가 주로 CD8 T 세포 독성 림프구이며, 이는 동반 대 식세포의 표면에 HLA 클래스 II 항원 분자를 가지고 있음을 발견했습니다. 면역 조직 화학적 기술은 근육-섬유 괴사가 항체-의존적 세포 독성을 포함하여 이들 활성화 된 세포의 역할임을 보여줄 수있다.
이 질환은 종종 다른자가 면역 질환과 함께 발생하며,이 질환이자가 면역과 밀접한 관련이 있음을 시사합니다.
4. 약물, 독성 및 기타 : 특정 약물은 시메티딘, 클로로퀸, 콜히친, 코르티코 스테로이드, 에탄올, 이미 페 em (타우가 닌), 헤로인, 로브와 같은 근염과 유사한 질병을 유발할 수 있습니다. 스타틴, 페니 실라 민, 아지도 티미 딘 등. 경우에 따라 콜히친은 진공 근병증, AZT는 미토콘드리아 근병증을 유발합니다. 이러한 특성은 다른 약물과 근병증의 관계를 식별하는 데 도움이됩니다. 명백하지만 조직 학적 변화는 특징적이지 않으며 구별이 더 어렵습니다. 가장 명백한 예는 코르티코 스테로이드 근병증으로 초기 근염의 치료를 복잡하게합니다. 진단은 주로 프레드니손 감소에 기초합니다. 복용량을 늘리지 않으면 증상을 크게 개선 할 수 있으며 D 페니 실라 민으로 대표되는 약물 그룹이 있으며 근병증, 임상 및 조직 학적 변화 및 피부 근염 또는 다발성 근염과 같은 특발성 근염을 유발할 수 있습니다. 그것은 구별 할 수 없으므로 독과 약물이 근병증을 일으키는 메커니즘은 여전히 불분명합니다.
요약하자면,이 환자의 면역 이상이 있는데,이 이상은 특정 유전자에 의해 결정되거나 감염 또는이 둘의 조합과 같은 후천적 요인에 의해 발생합니다. 면역 손상은이 질병의 기초입니다.
이 질환에서 근육 생검의 주요 병리학 적 변화는 염증 세포의 침윤 및 영향을받는 근육 조직에서 근육 섬유의 변성 또는 괴사 병변이며, 주로 나타나는 염증 세포는 림프구이지만 다른 세포도 볼 수 있습니다. 근육 세포 또는 endomysium 주변과 DM에서는 작은 혈관 주위에 나타나며 근육 섬유 다발의 크기 및 근육 섬유 괴사 및 재생과 같은 근육 섬유의 변성은 염증 세포 침윤보다 더 흔합니다. 근막의 병변은 근막 근처에서 더 흔합니다 .DM, 특히 어린 시절 DM의 경우 간질 성 작은 혈관 주위의 림프구 침윤뿐만 아니라 혈관 내피 세포의 증식과 혈관 내강의 색전증이 있습니다. 질병이 오래 지속되는 만성 근염에서 염증 변화는 종종 덜 명백하며 주로 섬유질과 근육 섬유와 간질의 지방 변화로 나타납니다. 이물질은 근육 병리 118 건의 근육 병리에 나타납니다. 염증성 세포의 침윤과 함께 근육 섬유 파괴 및 재생 %, 근육 섬유 변화 8 %, 근육 위축 변화 11 %, 17 %는 정상 조직을 나타냈다.
봉입체 근염의 주요 특징은 근육 조직에 액포 또는 봉입 물의 존재이며, 악성 종양이있는 근염은 종종 근육 근염을 보이지 않습니다.
예방
다발성 근염-피부 근염 예방
발병의 원인은자가 면역 이상과 관련이있을 수 있으며,자가 면역 질환에 대한 효과적인 예방 방법은 없으며, 감염, 감기 및 냉기 또는 뜨거운 유발 요인의 예방은 예방 및 치료의 핵심이며, 합병증의 예방 및 치료는 임상 치료의 중요한 부분입니다.
복잡
다발성 근염-피부 근염 합병증 합병증, 무기 알칼리 피부 손상
다발 근육염은 근육 약화 및 근육통을 특징으로하는자가 면역 질환으로, 주로 팔다리 근육, 목 근육 및 목 근육과 관련이 있으며, 피부가 동시에 관련되는 경우 피부염이라고합니다. 40 세의 여성, 일부 환자는 대칭 적 사지 근위 근력 약화, 통증 및 압통과 함께 질병 전에 감염 병력이있을 수 있으며 인두 근육, 호흡기 근육 및 목 근육, 근육 근위축증, 피부 일부를 포함 할 수 있음 또는 내장 손상 또는 악성 종양.
징후
다발성 근염 피부염 증상 일반적인 증상 아침 강성 단백뇨 막힘 열 저체온증 정체
1. 근육 병변 : 근육 약화, 근육통, 근육 압통 및 근육 위축으로 나타나는데, 그중에서도 교감 신경 진행 약화가 가장 두드러지며 근위 사지 근육, 자궁 경부 근육 및 인두 근육은 일반적으로 영향을받는 근육 그룹입니다. 눈, 목, 목, 식도, 가래, 늑간 근육 침범, 복시, 사시, 쉰 목소리, 삼키기 어려움, 호흡 곤란, 심근 부정맥과 심부전이 관련 될 수 있습니다.
2. 피부 병변 : 피부 병변은 근육 증상과 동시에 또는 이전 또는 이후에 발생할 수 있습니다.
(1) 고 트론 표지 : 중수골 관절과 근위 너클의 붉은 편평 황반 발진. 오랫 후, 중심이 위축 및 저 색소 침착. 내장 DM은 진단 가치가있는 특정 발진이며 발병률은 약 70 %입니다.
(2) 긍정적 발진 (헬로 트로프 발진) : 부종 이랑에 붉은 부종 발진이 나타나고, 상기 가래가 주요이며 초기 징후의 약 50 %가 나타날 수 있으며 DM 특징 발진 중 하나입니다.
(3) 노출 된 부위의 발진 : 얼굴, 목, 흉부 V 자형 부위, 목의 목도리 및 사지의 노출 된 부분의 붉은 발진, 모세 혈관 확장증, 일부는 빛에 민감합니다.
(4) 숙련 된 손 : 환자의 손의 1/3과 손바닥 피부는 전문 기계공의 손과 유사하게 각질화, 갈라짐, 박리가 나타납니다.
3. 기타 증상 : 불규칙한 저체온증, 초기 증상 또는 질병 진행 중 발생할 수 있음, 관절 병변이있는 20 %, 주로 관절 통증, 인접한 근육 수축에 이차, 관절 변형 및 이동성 제한, 20 % 레이노 현상의 약 30 %에서 심장, 빈맥, 심방 세동, 심근 손상, 심장 확대 및 심부전을 포함한 몇 가지 자궁 경부 림프절이 부어 올 수 있습니다. 심한 흉막염, 간질 성 폐렴 및 폐 기능 저하, 이 중 폐 기능 손상이 사망의 주요 원인 인 경우가 많으며, 약 1/3의 경우 간경화가 약하거나 중등도입니다. 소화관 바륨 식사는 식도 연동 운동, 팽창 및 가래의 팽창 및 보유, 망막 삼출, 출혈, 맥락막을 보여줄 수 있습니다 염증 등.
4. 1 차 다발성 근염 : 염증성 근병증, 일반적으로 교활한 발병 환자의 약 1/3은 몇 주, 몇 달, 몇 년 동안 천천히 진행되며 며칠 내에 급성 발병이있는 환자는 거의 없습니다 중증의 근육 약화 또는 심지어 횡문근 융해증은 모든 연령대에서 볼 수 있으며 여성보다 남성이 더 일반적이며 남성 대 여성의 비율은 1 : 2입니다.
(1) 전반적인 성능 : 환자는 오한, 중등도 또는 저열, 피로, 약점, 식욕 부진, 체중 감소를 겪을 수 있으며, 소수의 환자는 사지에 관절통이있을 수 있습니다. 뻣뻣하지만 관절 부종은 일반적으로 6 주 미만이며 관절 기형은 없으며 근육 경련으로 인한 환자의 손 변형과 같은 류마티스 관절염과 구별 할 필요가 있습니다. 명확한 관절 손상은 없으며 일부 환자는 Raynaud 현상을 나타낼 수 있습니다. 감정이 흥분되거나 차가워지면 손가락 (발가락)이 창백하고 청록색이며 플러시됩니다.
(2) 근육 성능 :이 질환은 보통 근육이 줄어드는 것으로, 환자는 먼저 말단의 근근과 목 근육에서 약점을 느낍니다. 일반적으로 양측은 대칭입니다. 환자가 골반 거들과하지 근육 약점이 있으면 위층과 오르막이 될 수 있습니다. 걷기, 앉을 때 쪼그리고 앉는 자세, 걸음 걸이, 쪼그리고 앉는 자세, 걸을 때하지의 약한 느낌, 견갑골 또는 상지의 근위 근육이 관련 될 때, 팔을 들기가 어려울 수 있으며, 빗질하고 옷을 입을 수 없으며, 목 근육이 약합니다. 누워있을 때는 머리를 들기가 어렵고 호흡기 근육 약화로 흉부 압박감, 호흡 곤란, 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 심한 경우 호흡을 돕기 위해 인공 호흡기를 사용해야합니다 목구멍 또는 위 식도 줄무늬 근육은 삼키기가 어려울 수 있습니다. 기침과 흡인의 원인이되는 구강 및 안면 근육은 드물기 때문에 중증 근무 력으로 식별하는 데 도움이되며 대칭 근위 근력 약화는이 질환의 특징이지만 환자는 질병이 진행되는 동안 사지의 각도가 다를 수 있습니다 원위 근육을 수행 할 수 없음 신체 검사는 개별 근육 또는 근육 그룹이 약한 지 확인해야하며, 근육 약화의 중증도는 각 후속 조치에 기록되어야하며, 근육 강도의 정량적 평가는 환자를위한 것입니다. 실험실 지표가 질병 활동을 항상 정확하게 반영하지는 않기 때문에 중요한 측정 지표, 근육 약화의 심각성에 대한 몇 가지 등급 방법이 있습니다. Rose and Walton의 방법은 신체 검사와 근육 기능을 간단하고 쉽게 결합합니다. 또한 연령 및 성별 표준에 따라하지의 근육 강도를 신속하게 평가하는 방법이 있으며, 개선 된 혈압계 감지 방법을 사용하여 간단하고 재현성있는 어깨 납치 근의 근육 강도를 측정 할 수 있으며 다른 근육 그룹의 측정에 사용할 수 있습니다. 휴대용 동력계는 여러 근육 그룹의 근력을 측정합니다.
근육 약화 이외에도 환자의 25 %가 근육통 및 / 또는 근육 압통과 관련이있을 수 있습니다. 몇몇 환자는 근육통이없고 근육 약화가 없습니다. 그러한 환자의 진단은 매우 신중해야하며, 때때로 환자는 약하고주의가 필요합니다 테스트는 근육 약화를 찾을 수 있습니다.
질병의 연장에 따라 환자의 근육 위축 정도가 다를 수 있으며, 초기 병변의 근육 조직은 정상일 수 있으며, 섬유 성 변화 후 근육이 단단해질 수 있습니다 드문 폭력적인 환자는 횡문근 융해증, 근섬유 소 뇨증 및 신부전이 있습니다. .
(3) 폐 증상 : 간질 성 폐렴, 폐 섬유증, 흉막염은 다발성 근염의 가장 흔한 폐 질환으로, 질병 진행 과정 중 언제든지 발생할 수 있으며 흉부 압박감, 호흡 곤란, 기침, 가래, 호흡으로 나타납니다. 어려움, purpura 등은 소수의 흉막 삼출이 있지만 많은 수의 일측 흉막 삼출은 드물고 결핵 또는 종양의 식별에주의해야하며 식도 운동 이상증, 삼키기 어려움, 후두 반사, 종종 흡인 폐렴, 폐가 아닙니다 호흡기 근육 약화, 배설 곤란 환자와 같은 Zhang et al.은 종종 세균, 곰팡이 및 결핵 감염에 이차적 인 면역 억제제의 사용으로 인해 박테리아 성장으로 이어지기 때문에 폐 침범은 다발성 근염의 주요 원인입니다 하나
(4) 심장 성능 : 환자의 50 %가 심장 침범, 주로 심근염 및 심낭염, 심내막염 및 심근 경색이 드물고, 환자는 두근 두근, 호흡 곤란, 흉부 압박감, 전염성 불편 함, 호흡 곤란, 환자 수로 표현 될 수 있음 심낭 삼출, 심장 확대, 심근 병증, 부정맥, 전도 차단 등이 있습니다. 늦은 울혈 성 심부전과 심한 부정맥은 환자의 주요 사망 원인 중 하나입니다.
(5) 신장 질환 : 환자는 단백뇨, 혈뇨, 관상 뇨가있을 수 있으며, 희귀 한 다발성 근염은 횡문근 융해증, 근섬유 소 뇨증, 신부전, 신장 생검에 국소 면역 글로불린이있을 수 있음 국소 사구체 신염 인 보체 침착은 면역 복합체가 신장 손상의 원인 일 수 있음을 시사합니다.
5. 원발성 피부 근염 : 상기 언급 된 근염의 증상 이외에, 환자는 특징적인 발진이 있고, 발진이있는 환자의 55 %가 근염 전에 나타나고, 근염은 25 %, 근염 후에 15 %가 나타난다.
(1) 근염 증상 ( "다발성 근염"참조).
(2) 피부 증상 : 피부염의 일반적인 피부 증상은 다음과 같습니다.
1 긍정적 인 발진 (헬로 트로프 발진) : 눈꺼풀 위 또는 눈물에 나타나는 부종 진한 자주색 홍반, 한쪽 또는 양쪽이있을 수 있으며, 일시적인 가장자리 근처에 모세 혈관 확장증이있을 수 있습니다. 또한 피부염, 발진, 목, 흉부 V 자형 부위 및 윗 등에도 나타날 수 있으며, 피부 근염의 특징적인 발진 인 피부 근염 환자의 60 ~ 80 %에서 볼 수 있습니다.
2 고 트론의 구진 : 쌀 대 녹두 크기의 적갈색 또는 황적 황반 발진, 피부 위축, 모세 혈관 확장증 및 과색 소 침착 또는 색소 침착, 때로는 피부 궤양이있는 조각에 융합 될 수있는 여백 이러한 피부 병변은 관절 표면, 특히 metacarpophalangeal joint 및 interphalangeal joint extension 표면에 나타나며, 또한 명확한 경계, 비늘 또는 국소 부종으로 덮여있는 팔꿈치, 무릎 관절 연장 표면 및 내부 치질에도 나타날 수 있습니다. 피부염이있는 환자의 60 ~ 80 %에서 발생할 수 있으며 이는 질병의 또 다른 특징적인 병변입니다.
3 주변 주변 병변 : 모세 혈관 확장 성 홍반은 손발톱에서 보이거나 결함이 나타나거나, 주름과 손발 상이 불규칙하게 두꺼워지고 일주일은 선형 울혈 성 홍반, 국소 색소 침착 또는 색소 침착이 될 수 있습니다.
4 "기계공 손"샘플 변경 : 손바닥과 손가락 측면의 먼지, 손가락을 가로 지르는 어두운 가로줄. 장기적인 수동 노동 작업과 유사하기 때문에 "기술적 손"이라는 이름입니다.
5 개의 다른 피부 점막 변화 : 20 %의 환자는 손발톱 미세 순환의 변화, 손가락 궤양, 경색 및 기타 피부 혈관염 증상으로 인해 레이노 현상이 나타날 수 있으며, 악성 병변의 가능성, 구강 점막 또한, 홍반이 발생할 수 있으며, 환자의 75 % ~ 80 %가 광 알레르기, 근육 팽창, 피하 결절, 피하 석회화 변화를 가질 수 있습니다.
6. 악성 종양 관련 피부염 또는 다발성 근염 : 1935 년에 Ringel 등은 처음으로 근염이 악성 종양과 관련이 있다고보고했으며, 이후의 관찰은 다발성 근염-피부 근염 환자에게 악성 종양이 있음을 시사합니다. 일부 사람들은 피부 근염 환자가 다발성 근염 환자보다 종양에 걸릴 가능성이 더 높다고 생각하지만,이 그룹의 근육과 피부 변화는 다른 그룹의 근육과 피부 변화와 크게 다르지 않지만 독립적으로 나누어 져 모든 사례의 약 10 %를 차지합니다. % (6 % ~ 60 %), 환자가 먼저 악성 종양에 걸린 후 다발성 근염 또는 피부 근염이있을 수 있으며, 일부 환자는 몇 년 동안 다발성 근염 또는 피부 근염이 발생한 후 때때로 악성 종양이 발생합니다. 병변은 1 년에 동시에 발생하고 병행하여 진행되며 초기 연구에 따르면 난소 암과 위암이 가장 흔하며 폐암, 유방암, 소화관 암, 혈액 악성 종양, 갑상선암, 비 인두 암종과 같은 다른 종양도 나타날 수 있습니다. 신장 암 등
일반적으로 결합 조직 질환과 관련된 근염과 근염이있는 소아에서는 드물고 40 세 이상의 환자, 특히 60 세 이상의 노인 환자에서 종양 발생률이 높기 때문에 상세한 병력과 종합적인 신체 검사는 매우 특히 유방, 골반의 경우 직장 검사는 무시할 수 없으며 혈액 루틴, 생화학, 혈액 단백질 전기 영동, 암 발암 성 항원, 면역 검사, 비뇨기 적혈구 및 세포학 분석과 같은 해당 보조 검사와 함께 사용할 수 있습니다. 신비한 혈액, 흉부 X- 선, 가래 세포학, 뼈 스캔, B- 초음파 등은 종양 진단에 대한 단서를 찾기 위해 필요한 경우 위장 혈관 조영술, 자궁 경부 도말 등, 근종 염 환자의 악성 종양 유형 및 위치는 성별 및 연령과 관련이 있습니다.
일부 저자는 근염이 기생충 증후군이라고 제안했으며, 발병은 신체의 면역 상태 변화, 종양과 근육 사이의 교차 반응 항원 또는 근육 자체의 잠재적 바이러스 감염과 관련이있을 수 있습니다.
7. 소아 피부 근염 또는 다발성 근염 : 소아 피부 근염 또는 다 근염은 근염 환자의 8 ~ 20 %를 차지하며 발병 전 상부 호흡기 감염의 병력이있는 경우가 많으며 드물게 Raynaud 현상이 발생하지 않습니다. 폐 간질 성 섬유증 및 악성 종양은 주로 5 세에서 14 세 사이에 발생하며 남성 대 여성의 비율은 1.3에서 2 : 1이며, 유년기 및 성인 다발성 근염의 경우는 비슷하지만 유년기 염증이 관찰되는 경우가 많습니다. 근병증의 과정은 독특합니다. 유년기 피부염의 일반적인 증상은 발진과 근육 약화이지만 혈관염, 이소성 석회화 및 지방 분해로 인해 성인의 성과와는 매우 다릅니다.
(1) 피부 증상 : 일반적으로 아이는 먼저 피부 증상을 나타냅니다. 근육 약화, 발진이 일반적으로 더 일반적입니다. 발목과 팔꿈치, 손가락, 무릎 관절에있는 홍반은 박리, 색소 침착 및 색소 침착이있을 수 있습니다 상실 기간에 상실, 울혈 성 구진이 발생할 수 있으며 심한 급성기를 가진 환자는 피부 궤양, 경색 경색과 같은 피부 혈관염이있을 수 있으며 이러한 증상이 있으면 악성 병변이 나타날 수 있습니다.
(2) 근육 증상 : 근위부 근육 및 목 굴근의 근육 약화, 근육통 및 강직함은 명백하지만, 확산 될 수 있으며, 영향을받는 근육이 부드러움과 부기, 피부 손상 및 소아 피부염의 근육 약화 거의 동시에, 그러나 두 증상의 중증도 및 진행은 개인차가 더 크며, 심한 근육 약화는 씹기, 쉰 목소리, 삼키기 및 호흡 곤란, 심지어 호흡 부전으로 이어질 수 있습니다.
(3) 혈관염 : 일부 어린이는 치료없이 완전히 완화 될 수 있지만, 혈관염이있는 심각한 경우에는 치료가 질병 진행을 예방할 수는 없지만 혈관염은 위장 궤양, 출혈 또는 천공을 유발할 수 있습니다 .
(4) 이소성 석회화 : 이소성 석회화는 피부, 피하 조직, 근육 또는 근막에서 발생할 수 있고, 확산되거나 국소화 될 수 있으며, 일부 피하 석회화 및 혈관염을 가진 일부 환자는 일부 피하에서만 석회화, 석회화는 피부의 궤양을 유발하여 어린이의 자세에 영향을 줄 수 있으며 장기적인 근육 약화, 근육 수축은 이동성에 영향을 줄 수 있습니다.
(5) 기타 증상 : 일부 환자는 심낭 삼출 및 흉막 삼출이있을 수 있으며, 심전도는 전도 차단 변화를 나타낼 수 있으며, 급성기에는 망막 부종 및 출혈, 시신경 섬유 손상, 시신경 위축증, 시야 손실 또는 일시적 망막 박리가있을 수 있습니다. 개별 환자는 혈소판 감소증, 말초 신경염, 발작 및 지주막 하 출혈이있을 수 있습니다.
소아의 피부 근염에도 불구하고, 다발성 근염은 성인보다 예후가 더 좋지만, 사망자 수는 여전히 전체 환자 수의 1/3입니다.
8. 다른 결합 조직 질환 관련 다발성 근염 또는 피부 근염 : 근염을 앓고있는 환자의 약 5 분의 1은 다른 결합 조직 질환과 관련되어 중첩 증후군을 형성하며, 이러한 중복은 일부 고유 원인에 의해 발생할 수 있습니다. 무작위로 쌓이는 것이 아니라 일반적인 홍 반성 루푸스, 류마티스 성 다발성 통, 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염, 혼합 결합 조직 질환, 결절성 다발성 동맥염, Weg 비강 육아 종증, 거대 세포 동맥염, 알레르기 육아종, 과민성 혈관염 등, 진단은 두 가지 류마티스 유형의 각각의 진단 기준에 따라 달라지며 때로는 특발성 염증성 근병증의 임상 증상이 나타날 수 있습니다 환자의 두드러진 특징, 특히 근염 및 전신 경화증, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 혼합 결합 조직 질환 및 쇼그렌 증후군이 공존하지만 혈관염 증후군이 드물고 현재 근육 약화가있는 경우 종종 동맥염 및 신경 침범과 관련이 있지만 근육의 비 영양 염증 변화와는 관련이 없습니다.
한편, 결합 조직 질환을 가진 일부 환자는 종종 근육 약화 및 기타 근육 병증 (예 : 혈청 크레아틴 포스 포 키나제 수준 증가 및 전형적인 EMG 변화)을 나타내므로 전형적인 다발성 근염과 구별하기가 어렵습니다. 그러나 일부 환자는 근육 약화가 있지만 근육 효소 수준 증가 및 EMG 변화와 관련이 없습니다.
다른 확산 결합 조직 질환에 이차성 근염이있는 환자의 근육 조직 학적 변화는 다발 근육염 환자와 동일 할 수 있지만, 일부 환자는 경피증 환자의 근육 병변과 같은 다른 성능 특성을 가질 수있다 다양한 크기의 근육 섬유, 때때로 개별 근육 섬유의 괴사, 근육 다발 내부 및 주변의 결합 조직 증식, 혈관 주위 혈관의 단핵 세포 침윤이 특징입니다. 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 근육 조직 학적 변화는 성인 피부염의 경우와 유사합니다 울혈 성 관절염에서는 울혈 성 염증 변화가 드물고 쇼그렌 증후군에서는 드물다 .2 형 섬유 성 위축 및 비특이적 변화 또는 정상적인 근육 구조는 심각한 류마티스 혈관염 환자에서 소량의 림프구 침윤 만 동반합니다. 때로는 근육 조직의 동맥염 변화를 볼 수 있으며 혼합 결합 조직 질환이있는 환자의 근육 병리는 피부염 또는 경피증과 동일 할 수 있습니다.
일부 환자의 경우 근육 약화는 글루코 코르티코이드, D- 페니 실라 민 및 항 말라리아와 같은 치료 약물의 부작용과 관련이있을 수 있으며 일부 환자는 인터루킨 -1, 백혈구와 같은 사이토 카인의 작용으로 인해 발생할 수 있습니다 Cy165, 종양 괴사 인자 등은 식별에주의를 기울여야합니다.
9. 포괄 체 근염 : 이것은 드문 질환이기 때문에 많은 의사들이 진단 경험이 부족하여 정확한 유병률은 여전히 불분명합니다.이 환자들은 모든 염증성 근병증의 약 15 %를 차지합니다. % ~ 28 %, 일반적으로 분포, 가족 집단 성향 없음, 어린이는 드물고 40 세 미만, 주로 노인 환자에서 종종 교활한 발병, 느린 진행, 긴 질병 과정, 증상 진단 전에 일부 사례가 존재 함 5 ～ 6 년, 임상 양상과 다발성 근염은 많은 유사점을 가지고 있으며, 차이점은 전형적인 다발성 근염은 근력 약화가 특징이며, 원위 근육도 영향을받을 수 있으며, 종종 2 측면 비대칭, 명백한 초기 손가락 또는 팔뚝 굴근 및 종아리 신근 침범, 종종 특징적인, 근육통 및 근육 압통은 드물고, 일반적으로 발진이 없으며, 말기 환자의 20 %가 삼키기가 어려울 수 있으며 때로는 증상이 매우 분명합니다. 안면 근육 약화는 드물고, 눈꺼풀이나 안과 마비가 처지는보고는 없으며, 심혈 관계는 다발성 근염과 유사합니다.
근육 약화가 점진적으로 증가함에 따라 근육 위축 및 깊은 가래 반사가 약화 될 수 있습니다. 일부 환자의 경우 질병이 느리고 천천히 진행될 수 있습니다. 일부 환자의 경우 질병이 여전히 일부 근육의 약점 및 위축에 있으며, 봉입체 근염 및 종양 공존이 없습니다. 간질 성 폐렴, 경피증, 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염, 쇼그렌 증후군, 면역성 혈소판 감소증, 유육종증, 건선, 당뇨병 등의 질병과 함께보고 된 경우도 있음 질병과 봉입체 근염의 공존 빈도는 높지 않으며 그 중요성은 여전히 불분명합니다.
이 질환은 일반적으로 글루코 코르티코이드 및 면역 억제제 치료에 잘 반응하지 않지만, 일부 환자의 경우, 발병 후 5-10 년에 발생하는 만성 진행성 질환 인 면역 글로불린의 정맥 내 투여 후 상태가 개선 될 수 있습니다. 환자는 보행 능력을 잃을 수 있습니다.
10. 다른 근염 :
(1) 호산구 근염 : 이것은 급성 급성 발병을 특징으로하는 호산구 증 증후군의 증상 중 하나를 나타낼 수있는 드문 유형의 질병으로 근위 근력 약화 및 근육통, 혈청 근육 효소 (특히 크레아틴 포스 포 키나제 등)의 증가, 심근의 심근 변화, 심근염 변화 외에 병리학, 호산구 침윤이 특징적임, 일부 환자 글루코 코르티코이드, 메토트렉세이트 또는 백혈구 대체 요법에 대한 반응이 좋으며,이 질병에는 여러 가지 하위 분류가 포함됩니다.
1 호산구 증가증 증후군 (호산구 증가증-근육통 증후군)은 경피증을 참조하십시오.
2 호산 구성 Faitis (호산구 Faciitis)는 경피증을 참조하십시오.
3 재발 성 호산 구성 골막염 (Relapsing eosinophilic perimyositis)이 질환은 목과하지 근육 통증과 압통이 특징이지만 근력 약화는 없으며 ESR 증가, 말초 혈액 호산구 증가증, 혈청 크레아틴 포스 포 키나제는 때때로 상승하고, 조직 학적 검사에 의해 근막에 호산구 침윤이 있고 글루코 코르티코이드 요법에 대한 반응이 양호하다는 것이 밝혀졌다.
(2) 국소 결절성 근염 : 이것은 국소 염증성 결절 결절로 나타나는 급성 증후군이며, 때로는 다른 결근에서 국소 결절 근육이라고합니다. 염증, 병리학 적 증상 및 치료에 대한 반응은 다발성 근염과 유사합니다. 단일 외관으로 제시 될 때 근육 종양 (육종 또는 횡문근 육종) 또는 증식 성 근막염 및 근염의 식별에주의를 기울여야합니다. 결절성 다발성 동맥염으로 근육 경색의 차별화에 주목하십시오.
확인
다발성 근염-피부 근염의 검사
보조 검사 :
1. 혈청 CPK, LDH, GOT 증가, 혈청 미오글로빈 함량 증가, 혈청 단백질 전기 영동 α, r 글로불린 및 혈청 IgG, IgA, IgM 증가. 환자의 절반 이상이 혈액 손실이 빠릅니다.
2. 소변에서 24 시간 크레아티닌 배설은> 1000mg / 24 시간으로 크게 증가 할 수 있으며 질병의 중증도와 관련이 있습니다.
3. 근전도 : 삽입 전위가 길어지고 근육이 강하고 직선 방전 활동이있을 수 있습니다 가벼운 수축, 모터 유닛 전위의 평균 진폭이 감소하고, 시간 제한이 단축되고, 많은 수의 세 동파, 다 상파가 증가하고 심한 수축 동안 낮은 진폭 간섭이 발생할 수 있습니다. 위상 또는 병리학 적 간섭 위상.
4. 근육 생검 : 변성, 괴사, 염증 세포 침윤, 근육 섬유 팽창, 유리 유사, 과립 또는 진공, 간질 부종, 혈관 주위 림프구 및 혈장 세포의 침윤을 나타냄.
5. 심전도 : 비정상적인 비율은 약 40 %, 빈맥, 심근 염증 또는 부정맥에 도달 할 수 있습니다.
진단
다발성 근염-피부 근염의 진단 및 분화
진단 기준
1. 피부 근염의 분류 : 현재 피부 근염에 대한 만족스러운 분류 방법이 없으며 일반적으로 Bohan and Peter (1975)가 제안한 분류를 사용합니다.
(1) 다발성 근염, 30 % ~ 40 %를 차지합니다.
(2) 피부 근염, 20 % 내지 30 %.
(3) 악성 종양이있는 다발성 근염-피부 근염 (10 % 내지 15 %).
(4) 어린이 피부염, 10 %를 차지합니다.
(5) 오버랩 증후군 (다른 결합 조직 질환과 결합 된 피부염 또는 다발성 근염)은 20 %를 차지한다.
2. 어린이 피부염은 내장 악성 종양과 거의 관련이없는 두 가지 유형으로 나뉩니다.
(1) Brunsting type (type II) : 만성 과정, 진행성 중증 근육종, 석회질 및 코르티코 스테로이드가 특징적이며, 임상 증상은 성인 피부염과 매우 유사하며, 둘 사이의 주요 차이점은 석회화는 아동의 40 ~ 70 %에서 발생하며 아동기 사례는 잠재적으로 악성 종양과 관련이 거의 없습니다.
(2) 뱅커 유형 (I 형) : 중증의 근육 약화, 근육 및 위장관 혈관염, 코르티코 스테로이드의 열악한 효능 및 높은 사망률을 특징으로하는 드문 질환.
3. 진단 기준은 일반적으로 Bohan and Peter (1975)가 제안한 다발성 근염 염 피부염에 대한 진단 기준을 사용합니다. 자기 공명 영상으로 명확한 진단을 수행 할 수 있습니다 .DM 및 PM의 진단 기준은 다음과 같습니다.
(1) 사지 근육 : (근육, 골반 근육, 근위 팔다리 근육을 가진 어깨) 및 목의 전방 굴곡은 약하고 약하며 유행성 연하 곤란 또는 호흡기 근육 약화가 있습니다.
(2) 근육 생검은 영향을받는 근육이 퇴행, 재생, 괴사, 식균 작용 및 단핵 세포의 침윤을 가지고 있음을 보여줍니다.
(3) 혈청 근육 효소, 특히 CK, AST, LDH 등.
(4) EMG는 근육 손상입니다.
(5) 전형적인 피부 발진; 위 눈꺼풀 자홍색 반점 및 눈꺼풀 부종성 자홍색 반점; 중수골 관절 및 등 쪽의 고 트론 표시; 혈관 주위 혈관 확장; 팔꿈치 및 무릎 관절 확장, 위 가슴 "V" 단어 영역의 홍반 비늘 발진과 피부색 병변.
진단 된 DM : 처음 3-4 개의 기준에 5를 더한 것입니다.
확인 된 PM : 첫 번째 4 가지 기준이 있지만 5 번째 성능은 없습니다.
아마도 DM : 2 가지 기준과 5 번째가 있습니다.
PM 일 수 있음 : 두 가지 기준이 있지만 다섯 번째는 없습니다.
차별 진단
근육 이영양증, 갑상선 기능 장애, 전신성 홍 반성 루푸스와 차별화되어야합니다.
