아밀로이드 말초 신경병증

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병원균
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복잡
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소개

아밀로이드증 말초 신경 병증 소개 아밀로이드증 말초 신경 병증은 말초 신경의 아밀로이드 침착에 의해 야기되는 심각한 진행성 감각의 그룹 인 말초 신경의 아밀로이드 성 말초 신경 병증을 지칭하고, 말초 신경 병증 및 자율 기능 장애. 이 질환 그룹은 주로 가족 성 아밀로이드증 다발성 신경 병증 (FAP), 일차 경쇄 아밀로이드증, 및 투석 관련 / 베타 2- 마이크로 글로 불리 나 마이 로이드 증을 포함한다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.005 % -0.007 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 녹내장

병원균

아밀로이드증 말초 신경 병증의 원인

(1) 질병의 원인

병리학자인 Virchow는 1885 년에 처음으로 밀랍 간을 관찰 할 때 아밀로이드라는 용어를 사용했는데, 간에서 밀랍 물질은 요오드와 황산으로 염색되어 일종의 다당류 셀룰로오스로 간주되어 아밀로이드라고 불 렸습니다. 아밀로이드, 소위 아밀로이드는 단핵 식균 시스템에 의해 생성 된 세포 작용 인자와 같은 일부 병리학 적 인자의 작용하에 가용성 단백질이 β- 플리트 시트를 형성하는 β- 플리트 시트 구성이라는 것이 명백하다. 불용성 단백질이되어 여러 기관이나 조직의 세포 외부에 축적되므로 아밀로이드라고도하며 아밀로이드는 말초 신경에 두 종류가 있습니다. 간에서 주로 합성되는 Transthyretin은 중추 신경계의 맥락막 신경총과 눈에서 생성 될 수 있으며, 티록신과 비타민 A를 운반하는 일종의 혈장 수송 단백질입니다. Transthyroid 단백질의 침착은 FAP에서 발견됩니다. 아밀로이드 단백질은 혈장 세포에 의해 생성되고 일차 경쇄 아밀로이드증 및 혈장 세포 과형성에서 발견되는 면역 글로불린의 경쇄 (카파 사슬 및 람다 사슬)이다. 또한 당뇨병 관련 섬 아밀로이드 사슬, 아포지 단백질 시리즈, 혈청 아밀로이드 A 및 아교 단백질이 있으며 중추 신경계에 축적 된 아밀로이드 단백질에는 아밀로이드 β와 프리온이 있습니다. 알츠하이머 병 (AD), 후자는 인간에서 발생하는 소양증, 광우병 및 CJD에서 발견된다.

(2) 병인

최근, FAP의 분자 병리학 적 메커니즘이 추가로 이해되고 있으며, FAP는 유전자 결함 또는 유전자 산물 (아밀로이드)에 따라 5 가지 유형으로 분류된다.

세포 외 공간에서의 아밀로이드의 침착이 말초 신경과 같은 조직 및 기관의 구조적 및 기능적 이상을 초래하는 것으로 결정될 수 있지만, 정확한 병리학 적 메커니즘은 명확하지 않다.

부검 결과, 아밀로이드 침착 물은 다양한 조직과 장기에 침착 될 수 있으며, 가장 빈번하게 침범 된 조직은 혈관벽과 그 주변, 말초 신경의 내막과 출현, 후근 신경절, 갑상선, 심장 전도 조직 및 혀 근육입니다. 콩고 레드에 의한 아밀로이드 염색, 편광 현미경에서 관찰, 특별한 녹색 형광, sural 신경 생검, 7nm 직경의 비-분기 형 긴 섬유로서 아밀로이드의 전자 현미경 관찰 면역 조직 화학 염색을 위해 항 -TTR 및 항 -λ-LC 항체를 사용하여 슈반 세포의 기저막에서 발견되는 막 및 외막) 및 영양 혈관은 아밀로이드의 성질 및 유형을 확인할 수있다.

말초 신경의 병리학 적 변화는 탈수 초화 및 축삭 변성을 특징으로하며, 수초 및 수초가 아닌 섬유의 수가 감소합니다.

예방

아밀로이드증 말초 신경 병증 예방

환자의 치료 및 증상 치료를 강화하는 효과적인 예방 방법은 없으므로 생존 기간을 연장 할 수 있습니다.

복잡

아밀로이드증 말초 신경 병증 합병증 합병증 녹내장 거대한 혀

상이한 유형의 상이한 전신 침범은 내분비선 기능 장애, 간 비대, 단백뇨 또는 신장 병증, 비정상적인 글로불린 혈증, 만성 녹내장 및 거대 혀와 같은 상이한 징후를 가질 수있다.

징후

아밀로이드증 말초 신경 병증의 증상 일반적인 증상 저혈압 단백뇨 아밀로이드증 감각 장애 설사 근육 위축 간 비대 비대

이 질병에는 영향을받는 가족의 민족성에 따라 주로 분류되는 여러 가지 임상 유형이 포함됩니다.

최근 분자 생물학 연구의 발전에 따라 유전자 변이의 특성에 따라 분류가 가능해졌으며, 두 분류의 대응 관계는 표 1과 같다. FAP는 상 염색체 우성이지만 임상 적 특성은 다르다. .

1. FAPI 유형 (포르투갈어 유형) : 25 세에서 30 세, 감각 운동성 말초 신경 병증, 양측하지 사지의 초기 증상, 풋 드롭, 상지의 늦음, 사지의 운동 장애, 마비 반사가 사라짐 .

자율 신경이 관련되면 동공 변화, 발기 부전 및 무정자증, 영양 장애는 피부 궤양, 신장 지연, 단백뇨 및 신부전, 다양한 내분비선 기능 장애, 두개골 신경 손상, 소뇌 및 콘 빔 손상 등.

2. FAPII 유형 (북미 / 아일랜드 유형) : FAPI 유형의 후기 유형 헤어 스타일이며 임상 특징은 심각한 스포츠 말초 신경 병증 및 심근 병증입니다.

3. FAP III 형 (인도 / 스위스 타입) : 50 세 이후 발병하는 말초 신경 병증의 감각 운동 유형이며, 초기 증상은 수근관 증후군이며, 이후하지가 점차적으로 관여하며, 발 안검과 종아리 근육 위축이 발생합니다. 수정 불투명성 및 간 비대 비대증과 더불어 매혹 및 구근 마비의 증상.

4. FAPIV 유형 (아이오와 유형) : 40 세 이후에 말초 신경 손상은 FAPI 유형과 유사하며 심각한 위장 증상 및 신장 질환이 동반됩니다.

5. FAPV 형 (핀란드 형) : 30 세의 질환으로 초기 각막 이영양증, 궤양, 만성 녹내장 등이 있으며 50 세 이후에는 뇌신경 침범과 관능 신경 손상이 점차 발생합니다. 피부가 느슨해 지거나 두꺼워지고 단백뇨가있을 수도 있습니다.

6. 1 차 아밀로이드증 신경 병증 : 비가 족성 아밀로이드증 신경 병증으로도 알려져 있으며, 1 차 경쇄 전분 변성의 10 % 내지 30 %가 말초 신경 병증과 조합 될 수있다.

이 질환은 노인성 질환을 특징으로하며, 주요 임상 특징은 소 섬유 감각 신경 병증 및 자율 기능 장애이며, 통증 성 감각 이상, 대칭성 통증 및 온도 감각, 및 위치 및 진동 보유를 특징으로한다. 근육 약화는 수근관 증후군의 임상 증상과 유사하게 증상을 느끼고 발로 제한되기 시작하고 상지에 점차적으로 영향을 미친 후에 발생할 수 있습니다.

기립 성 저혈압, 설사, 발기 부전, 피부 궤양 및 발한 손실로 나타나는 질병의 시작 부분에서 낮은 자율 기능이 발생할 수 있습니다. 다른 시스템은 간 비대, 단백뇨 또는 신장 병증, 비정상적인 글로불린 혈증 및 거대한 혀.