아밀로이드증
소개
아밀로이드증 소개 아밀로이드증 (AL)은 신체의 여러 기관에 아밀로이드의 침착이 여러 가지 이유로 발생하여 영향을받는 기관의 기능이 점차 저하되는 임상 증후군입니다. 질병 그룹을 포함합니다. 조직에서의 아밀로이드 침착을 아밀로이드증이라고도하는 아밀로이드증이라고합니다. 아밀로이드는 단백질과 같은 물질로 요오드 일 때 갈색으로 염색 될 수 있으며 황산을 첨가 한 후 청색으로 변하며 전분이 요오드 일 때의 반응과 유사하므로 아밀로이드증이라고 불린다. 아밀로이드증은 정상적인 조직 기능을 손상시키는 다량의 다양한 가용성 섬유 가용성 단백질 (아밀로이드) 조직이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병 insipidus 울혈 성 심부전 어린이 울혈 성 심부전
병원균
아밀로이드증의 원인
물리 화학적 요소 (25 %)
동물 실험에서, 대장균 내 독소와 같은 박테리아 독소 및 항독소, 혈청, 핵산, 혈장 글로불린, 메트포르민, 콜로이드 황, 티오 우라실, 점막 다당류 및 감마선을 사용하여 전분을 만들 수 있습니다. 변성 모델이지만 가장 일반적으로 사용되는 것은 카제인입니다. 카제인 5ml 5ml는 토끼에게 일주일에 두 번 피하로 투여되며 3 개월 후에 아밀로이드증이 발생합니다.
면역 계수 (20 %)
아밀로이드 침착 물은 종종 결핵, 나병, 매독 및 기타 질병과 같은 만성 또는 재발 성 감염 또는 염증성 질환과 관련이 있지만 발생률은 국가마다 크게 다르며 인도는 약 3/4 (150 /)입니다. 200) 이차성 아밀로이드증은 결핵에 의해 유발되는 반면, 북미에서는 아밀로이드증이있는 종양 유사 나병이 아프리카, 인도, 동남아시아, 남아메리카 등에서 더 흔하게 발생하며, 발생률은 3 %에서 33 %입니다. 만성 골수염, 화상, 치질이 동반 된 마비, 만성 신우 신염, 정신 분열증, 낭포 성 섬유증 및 기타 질병도이 질환, 만성 화농성 피부 감염으로 인한 헤로인 (디아 세틴 모르핀) 피하 주사, 2 차보고 아밀로이드증은 인간 면역 결핍 바이러스 감염과 관련이 있는데, 이는 아밀로이드가 항원-항체 반응의 결과, 항원-항체 복합체의 직접 침착, 또는 아밀로이드가 항체 합성의 부산물 인 일부 연구에서도 보체가이 과정에서 중요한 역할을하는 것으로 나타 났으며, 일부자가 면역 질환 환자도 가장 흔한 질병 인 아밀로이드증을 볼 수 있습니다 습식 관절염의 경우, 류마티스 관절염 환자 1000 명은 3 년의 아밀로이드증 후 3.1 년의 추적 관찰 후 사망했으며, 강직성 척추염, 전신성 홍 반성 루푸스, 진행성 경화증, 스틸 병, 은화 딱지 관절염, 라이터 증후군, 결절성 다발성 동맥염, 쇼그렌 증후군 (쇼그렌 증후군), 베체트 병, 궤양 성 대장염, 크론 병 및 리플 병. 일부 학자들은 아밀로이드가 생리 학적 물질이고 정상적인 인체에 미량이 존재하고 나이가 들어감에 따라 증가한다고 믿습니다 .T 세포 기능이 감소하고 B 세포 기능이 과잉 행동하면 아밀로이드 생성이 과도하여 병리로 이어집니다. 변화; 또는 B 세포 기능에 결함이 있으며, 낮은 용해도 및 조직에 쉽게 침착되어 아밀로이드증을 유발하여 비정상적인 경쇄를 초래하며, 실험에 따르면 흉선 선천성 저형성 증에서 아밀로이드증의 유도 시간이 단축되어 병인에서 T 세포 기능의 중요성.
유전 적 요인 (15 %)
임상 적으로, 아밀로이드증은 가족 성 지중해 열, 가족 성 아밀로이드 다발 신경 병증, 가족 성 아밀로이드 심근증, 알츠하이머 병, 다운 증후군 및 유전과 같은 중추 신경계 장애와 같은 특정 유전 질환에서 흔합니다. 출혈성 아밀로이드증 등, 아밀로이드증은 유전과 특정 관계가 있다고 믿어집니다.
종양 (5 %)
악성 종양을 가진 많은 환자들은 종종 호 지킨 병, 악성 림프종, 면역성 림프절 병증, 중쇄 질환, 직장, 폐, 간, 신장 및 식도암과 같은 아밀로이드증을 앓고 있습니다. 변성.
기타 요인 (5 %)
장기간 혈액 투석으로 인한 AH 단백질의 과도한 증가는 또한 2 차 아밀로이드증과 관련 될 수 있습니다.
병인
아밀로이드증의 정확한 병인은 확실하지 않으며 일반적으로 정상적인 사람들은 소량의 아밀로이드 생산을 계속해서 체내의 용해 메커니즘에 의해 지속적으로 제거되는 것으로 믿어지며,이 두 가지는 체내 아밀로이드의 침착없이 역학적 평형을 달성합니다. 아밀로이드는 아밀로이드가 너무 많이 생성되거나 너무 적게 제거되거나 또는 둘 다 제거 될 때에 만 침전됩니다.
모든 아밀로이드증에서, 피브린은 혈청 프로 단백질을 가지며, 이는 외부 자극에 의해 아밀로이드 원 섬유로 침착되거나 분해 될 수있는 프로 드러그에 의해 과도하게 생성되어 혈청 농도를 증가 시키거나, 또는 어떤 경우에는 아밀로이드 전구체 단백질의 돌연변이가 근본적인 구조적 변화를 일으켜 아밀로이드증을 유발하는 요인입니다 예를 들어 2 차 아밀로이드증에서 외부 자극으로 인해 대 식세포가 IL을 생성합니다. -1, IL-1은 간세포를 자극하여 많은 양의 SAA를 생성하는데, 한편으로는 이화되고 다른 한편으로는 AA 단백질로 분해된다. 아밀로이드에 민감한 마우스에서는 외인성 SAA의 투여 후에 볼 수있다. 그것은 아밀로이드 원 섬유에 빠르게 혼합되고, 시험관 내에서, 정상적인 인간 혈청 또는 소변으로부터 정제 된 천연 β2-M의 사용은 아마도 투석 관련 아밀로이드증에서 아밀로이드 원 섬유의 형성을 초래한다. 신장에서 신장 기능 부전 환자는 혈청에서 β2-MG가 비정상적으로 상승했으며 오늘날의 투석막은 농도를 낮추지 못하여 비정상적으로 상승 된 혈청 β2-MG가 아밀로이드증의 발생 및 발병 조건을 만듭니다. 가족 성 다발성 신경 병증, 단일 아미노산 치환 변이체를 형성하기 때문에 프리 알부민 정상적인 열화 과정이 잘못하거나 변형 된 형태에 의해 얻어진 변이체는 프리 알부민 아밀로이드 피 브릴로 증착 할 수있다.
아밀로이드증의 발생 및 발달에서, 프로 단백질의 고유 한 특성이 그들의 감수성을 결정한다. 시험 관내 실험은 특정 경쇄 아형 만이 아밀로이드 원 섬유로 전환 될 수 있음을 확인했다. 다발성 골수종 및 경쇄 질환 환자의 %는 아밀로이드증을 동반합니다 (예 : λVI 하위 군의 Bence-Jones 단백질은 아밀로이드 원 섬유가 발생하기 쉽습니다)이 경쇄에는 비정상적인 구조적 특징이 있으며 단일 클론 경쇄는 아밀로이드 침착이 명확하지 않지만, 골수종 관련 아밀로이드증 환자의 시험 관내 골수 세포 배양에서, 아밀로이드는 대 식세포에는 존재하지만 혈장 세포에는 존재하지 않는다. 혈장 세포는 경쇄 단백질을 합성 한 다음, 대 식세포에 의해 가공되어 아밀로이드를 생성하는 것으로 추측된다.
실험적인 관찰 결과, 정상 인간 단핵구 및 뮤린 복막 대 식세포에 하나 이상의 표면 관련 프로테아제가 있으며, 이는 SAA 및 AA 단백질을 더 작은 단편으로 분해하는 반면, 2 차 아밀로이드 퇴행성 환자의 단핵구는 시험 관내에서 SAA를 분해 할 수 없으며, 단핵구의 기능 장애가 아밀로이드증을 유발하는 또 다른 인자임을 시사한다.
또한, 아밀로이드 원 섬유의 형성 및 발달에있어서 아밀로이드 인핸서 및 회귀 인자, 아밀로이드증 전 마우스 비장에서 추출한 인핸스먼트 인자가 카세인에 의해 유발되는 전분을 단축시킬 수있는 두 가지 요인이있다. 변성 시점에서, 한천에 현탁 된 AA 아밀로이드 원 섬유의 용해를 촉진하는 혈청에 인자가있는 것으로 확인되었지만, 아밀로이드증의 발병 기전에서의 정확한 역할은 알려져 있지 않다.
인간 아밀로이드 침착의 감수성 및 내약성, 심지어는 아밀로이드증의 가족 성 형태에서도 유전 적 요인의 역할에 대해서는 알려진 바가 거의 없으며, 특정 부위에서 결함이있는 유전자 조작 된 아밀로이드 침착 물에 의한 정확한 메커니즘 더 명확히해야합니다.
아밀로이드 단백질-유도 된 조직 손상의 병리 생리 학적 메카니즘은 이들 단백질이 모세 혈관 벽을 통과 할 때 일부가 혈관벽에 침착되고 나머지는 세포 외부로 확산되어 국소 조직 과형성 및 비대를 야기한다는 사실에 기인 할 수있다. 위축, 조직 손상, 기관의 기능 장애,이 과정에서 다양한 염증 매개체, 다양한 사이토 카인 및 신체의 성장 인자가 관여하고 다른 정도를 재생하지만 정확한 메커니즘은 여전히 더 필요합니다. 심층 연구.
예방
아밀로이드증 예방
예방 :
1. 아밀로이드증의 원인이 불분명하기 때문에 1 차 아밀로이드증을 예방할 방법이 없습니다.
2. 이차 아밀로이드증은 예방 적 또는 효과적인 치료에 의해 결핵 및 류마티스 관절염과 같은 아밀로이드증의 염증성 질환을 시작할 수 있습니다. 류마티스 관절염을 치료하기 위해 약물을 사용할 수 있다면, 2 차 아밀로이드증이 발생할 가능성이 줄어 듭니다.
이 질병의 병인과 병인은 아직 명확하지 않다 예방의 주요 요점은 다음과 같다 : 첫째, 만성 전염병을 적극적으로 예방하고 치료하며, 둘째, 유전 상담에있어 좋은 일을한다.
복잡
아밀로이드증 합병증 합병증, 당뇨병 insipidus, 울혈 성 심부전, 울혈 성 심부전, 무기력
1. 신장 당뇨병 insipidus, 고 칼륨 혈증, 신부전과 결합.
2. 임상 적으로 울혈 성 심부전 및 진행성, 다루기 힘든 발작으로 아밀로이드증으로 인한 심부전은 치료가 어렵고, 개별 환자는 디지털에 매우 민감하여, 심각하거나 치명적인 부정맥이 발생하는 경우 전도 시스템에 관여하면 전도 차단, 심방 세동, 심방 조동 및 심실 부정맥이 발생할 수 있으며, 이는 종종 예후가 좋지 않은 1 차 아밀로이드증의 늦은 증상입니다.
3. 문맥 성 고혈압과 식도 정맥류 출혈 및 자발적인 간 파열과 더불어 담낭과 췌장은 아밀로이드 침착 물도 가질 수 있습니다.
4.기도 폐쇄, 호흡 곤란, 무기폐, 흉막 삼출, 2 차 감염과 병용.
징후
아밀로이드증의 증상 일반적인 증상 아밀로이드증 전도 차단 간 기능 장애 단백질 비뇨기 출혈은 후두 점막 지방을 확산시키는 경향이 있습니다.
1. 임상 증상 : 아밀로이드증은 종종 여러 시스템과 여러 기관을 포함하며, 임상 증상은 관련 기관과 영향을받는 기관의 손상 정도에 따라 달라지며, 신장, 심장, 간, 위장관, 혀, 비장 등이 자주 침범됩니다. 신경계, 피부 등 영향을받는 장기는 신장 확대, 부종, 단백뇨, 혈뇨 또는 신 증후군으로 나타나는 장기 확대 및 기능 장애로 나타납니다. 결국 신부전, 심장 마비 관련, 심장 비대, 심장 확대, 전도 차단, 심장 기능 부전, 간 침범, 간 확대, 간 기능 장애, 혀 침범, 거대 혀, 통증, 말하기 어려움 등으로 나타남, 관절, 근육 호흡기 및 내분비선도 침습되어 해당 임상 증상이 나타날 수 있습니다. 골수가 관련되거나 응고 인자가 아밀로이드에 묶인 경우 피의 이상 및 출혈 경향이 발생할 수 있습니다 심낭 및 흉막 침범은 심낭 삼출 및 흉막 삼출을 유발할 수 있습니다. .
2. 임상 분류 : 아밀로이드증에 대한 분류 방법에는 여러 가지가 있으며, 초기에는 아밀로이드의 화학적 특성과 아밀로이드 기관의 분포 및 아밀로이드의 염색 특성에 따라 분류되는 몇 가지 질병이 있습니다. 그러나 최근에는 주로 분류를 위해 아밀로이드의 주요 구성 요소와 임상 적으로 결합되었습니다.
확인
아밀로이드증 검사
아밀로이드증에 대한 실험실 테스트는 거의 비특이적입니다.
1. 말초 혈액 : 헤모글로빈, 백혈구 수 및 분류, 혈소판은 일반적으로 정상이며, 헤모글로빈 <100g / L 인 환자의 11 %만이 골수, 신장 기능 부전 또는 위장관 출혈과 관련된 골수종과 관련이 있으며 환자의 약 9 %입니다 혈소판 수는> 500x109 / L였으며, 이는 아밀로이드의 침전으로 인한 비장 기능의 감소로 인한 것입니다.
2. 생화학 적 검사 : 환자의 약 25 %가 알칼리성 인산 분해 효소가 증가한 것으로, 간 침범을 고려할뿐만 아니라 울혈 성 심부전으로 인한 것으로 간주되며, 트랜스 아미나 아제 빌리루빈은 정상 범위에 있으며 약 3 %만이 증가한 것으로 보입니다. 신 증후군 환자의 절반은 콜레스테롤 상승, 29 %는 트리글리세리드 상승, 5 %는 X- 인자 결핍이 있지만 출혈을 거의 일으키지 않는 것으로 나타났습니다. 환자의 %는 혈청 크레아티닌 ≥180 μmol / L을 갖는 반면, 환자의 절반은 완전히 정상이었다.
3. 혈청 단백질 : 1 차 아밀로이드증 환자의 약 절반이 단백질 전기 영동에서 단일 클론 단백질을 볼 수 있으며, 추가 전기 영동 또는 면역 고정을 사용하면 양성률이 72 %에 도달 할 수 있으며 중앙 M 단백질은 14g / L입니다. M 단백질) aggreglobinemia 환자 4 명 중 약 30g / L, κ / λ는 1 : 2.3입니다.
4. 소변 단백질 : 1 차 아밀로이드증을 가진 429 명의 환자 그룹에서, 프리젠 테이션 시점에 73 %가 소변 단백질을 가졌으며, 약 9 %의 환자가 알부민 피크를 나타내는 농축 된 소변 전기 영동을 가졌으며, 환자의 70 %가 면역 전기 영동 또는 면역 고정에 의해 시험되었다. 소변에 M 단백질이 있고, 50 %는 λ 형, 23 %는 κ 형, 27 %는 음성, 24 시간 뇨 경쇄 방전은 0.01-6.6g이며, 평균 0.4g, 환자의 약 36 %> 3g / 24h 요약하면, 1 차 아밀로이드증으로 진단 된 환자의 약 89 %가 혈청 또는 소변에서 M 단백질을 발견했습니다.
5. ESR이 증가합니다.
6. 콩고 레드 테스트 : 콩고 레드 테스트는 질병이 의심 될 때 수행 될 수 있습니다 : 1 % 콩고 레드 솔루션 0.22ml / kg, 정맥 내, 4 분 및 1 시간 후 정맥혈 10ml, 비색법에 이중 혈청 샘플 사용 검사, 혈청에 남아있는 염료의 비율, 정상적인 인체에서, 염료는 간에서 천천히 배설되며, 최대 배설은 1 시간에 40 %입니다. 1 시간 또는 4 분 후에 환자의 아밀로이드가 콩고 레드, 혈청을 빠르게 흡수하기 때문입니다. 시편은 대부분의 염료를 잃어 진단에 도움이되며, 동시에 1 시간 후에 소변을 채취해야하며 염료가 없어야합니다. 염료를 사용하지 않으면 진단을 확인할 수 있으며, 지질에 의한 신장 병증에 대해 염료를 고려해야하는 경우가 있습니다.
7 골수 번짐 : 1 차 아밀로이드증 환자의 60 %는 골수 세포 세포가 10 % 이하, 골수 형질 세포 환자의 18 % 이상, 평균 7 % (1 % ~ 95 %), 환자의 약 30 %는 골수종의 골 질환이 있고, 60 %는 정확한 다발성 골수종이 있습니다.
8. 심장 색상 심 초음파 검사 : 심장 비대 및 세분화 된 눈부심을 보여줍니다.
9 조직 생검 : 광학 현미경에서 세포 사이에 비정질 물질이 침전되고 콩고 레드 염색 후 편광에서 녹색의 굴절이 아밀로이드의 특징입니다.
10. 면역 조직 화학적 검출 : 효소 표지 또는 형광 표지 된 항 -λ 또는 항-카파 항체를 사용한 면역 조직 화학적 검사는 아밀로이드가 λ 사슬 또는 κ 사슬임을 확인할 수있다.
진단
아밀로이드증의 진단 및 분화
진단 기준
(1) 설명 할 수없는 장기 확대 및 / 또는 장기 기능 장애.
(2) 혈액 및 / 또는 소변에서 단일 클론 면역 글로불린 경쇄의 존재.
(3) 조직 병리학 적 검사 및 콩고 레드 염색은 아밀로이드증을 확인하고 면역 조직 화학에 의해 λ 사슬 또는 κ 사슬로 확인되었다.
위의 세 가지 항목 중이 질병의 진단을 위해 세 번째 생검이 필요합니다.
진단 평가
(1)이 질환의 임상 증상은 다양하고 비특이적이므로, 임상 증상만을 근거로 질병을 진단하는 것은 불가능합니다. 예를 들어, 간 확대는 질병 또는 간염 바이러스, 기생충, 박테리아 감염, 대사에 의해 야기 될 수 있습니다. 질병, 종양 및 기타 원인, 그러나 임상 증상은 설명 할 수없는 장기 확대 및 장기 기능 장애가있는 환자를 만났을 때 아밀로이드증의 가능성을 생각하고 관련 검사를 수행 할 수있는 임상 진단 사고를 제공 할 것입니다 진단을 확인하고 누락 된 진단 또는 오진을 피하기 위해 중년 및 노인 에게이 질병이 더 흔하지 만 어린이에서도 발생하므로 발병 연령은 절대적 일 수 없습니다.
(2) 혈액 및 / 또는 소변에서 단일 클론 면역 글로불린 경쇄의 존재는이 질환을 앓고있는 대부분의 환자에서 발견되지만,이 질환을 가진 소수의 환자는 소변 또는 소변에서 단일 클론 면역 글로불린 경쇄 및 단일 클론 면역 글로불린을 검출 할 수 없습니다 단백질 경쇄는 다른 질병 (다발성 골수종, 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증, MGUS,자가 면역 질환, 만성 림프 구성 백혈병, 림프종 등)에서도 발견 될 수 있으므로 단클론 면역 글로불린은 혈액과 소변에 나타납니다. 경쇄는이 질환의 진단에 도움이되지만,이 질환의 진단에 필요한 조건은 아니다.
(3) 조직 병리학 적 검사에서 아밀로이드증이이 질병의 진단에 필요한 상태임을 확인했습니다.이 검사에는 다음이 포함되어야합니다.
1 광학 현미경에서 비정질 아밀로이드는 조직 세포 사이에 넓게 침전되어 콩고 레드 (Congo red)로 염색 된 후 편광 아래에서 녹색-굴절된다는 것을 알 수 있습니다.
2 효소 표지 또는 형광 표지 된 항 -λ 항체 또는 항-카파 항체의 면역 조직 화학적 검사는 세포 사이에 침착 된 아밀로이드가 람다 경쇄 또는 카파 경쇄임을 확인하고, 첫 번째 점은 그것이 아밀로이드인지 여부 만 확인할 수있다. 변성, 모든 종류의 다른 유형의 아밀로이드증은 양성이며, 두 번째 요점은 다발성 골수종과 관련된 1 차 전신성 아밀로이드증 및 전신성 아밀로이드증의 특징이므로 조직 병리학 적 검사의 결과는이 질환의 진단을위한 기초로서 역할을하기 위해 상기 2 가지 포인트를 만족시킨다.
(4) 심장은이 질병에 종종 관여하는 기관입니다. 색심 초음파 검사는 환자의 절반 이상이 심장 비대를 가지고 있으며 심근은 강한 특이점을 가지고 특정 특이성을 가지고 있지만이 검사의 긍정적 인 결과는 이 질병의 진단에 기여하지만이 질병의 진단의 기초로 사용할 수는 없지만이 질병의 진단은 위에서 언급 한 생체 조직의 병리 검사 및 면역 조직 화학적 검출에 달려 있습니다.
차별 진단
이 질병의 감별 진단은 두 단계로 나뉩니다. 첫 번째 단계는 아밀로이드증 및 기타 질병의 식별입니다. 두 번째 단계는 다른 유형의 아밀로이드 때문에 아밀로이드증 진단 후 아밀로이드증 유형의 확인을 확인하는 것입니다 변성은 치료와 예후가 다르기 때문에 아밀로이드증 유형의 식별은 중요한 임상 적 중요성을 가지며,이 점은 무시하기 쉽다.
이 질환은 중년 및 노인에서 주로 발생하는 만성 질환으로, 중년 및 노인에서 설명 할 수없는 장기의 만성 및 확대 장기 및 / 또는 기능 장애의 경우, 특히 알 수없는 원인 (심장, 신장, 간)이있는 여러 장기의 경우이 질환의 가능성을 고려해야합니다. , 비장, 혀 등) 부종 및 기능 장애,이 질환은 임상 적 증상이 구체적이지 않기 때문에 확인 된 질병 중 하나로 표시되어야합니다. 따라서 배제 방법이 사용됩니다. 즉, 장기 확대 및 기능이 명확한 원인을 찾을 수 없음 불완전한 질병은 반드시 조사 해야하는 질병 중 하나로 나열되어야하며 최종 진단은 살아있는 조직의 병리학 적 검사에 달려 있습니다.
살아있는 조직의 병리학 적 검사 (광 현미경, 콩고 레드 염색 후 편광에서 검출)가 아밀로이드증으로 확인되면 아밀로이드증의 유형을 식별해야하며, 아밀로이드증 유형의 식별은 임상 증상 및 아밀로이드 성 물질에 기초합니다. (생물 단백질) 생화학 적 특성, 여러 시스템의 임상 증상, 여러 기관 관련, 혈액 투석 기록이없는 환자, 가족력, 다발 신경 병증이 기본적으로 혈액 투석 관련 아밀로이드증, 가족 성 지중해 열을 배제 할 수있는 경우, 가족 성 다발 신경 병증, 노인성 아밀로이드증, 중추 신경계 아밀로이드증 및 국소화 된 아밀로이드증은 다발성 골수종의 전신성 아밀로이드증과 관련된 1 차 전신성 아밀로이드증을 고려해야하고 이차 전신성 아밀로이드증,이 3 가지 전신성 아밀로이드증의 식별은 임상 증상 및 아밀로이드 특성 둘 다에 기초한다. 다발성 골수종과 관련된 전신성 아밀로이드증 환자는 골수를 가져야한다. 종양 (뼈 통증, 빈혈, 감염, 고점도 증후군, 고칼슘 혈증 등)의 임상 증상, 골수종에서 뼈를 볼 수 있습니다 세포, X 선 검사는 골 용해 병변에서 볼 수 있으며, 단백질 전기 영동은 M 단백질에서 볼 수 있으므로 1 차 전신 아밀로이드증과 구별하기 어렵지 않으며 2 차 전신 아밀로이드증은 만성 전염병에 이차적입니다 (결핵, 골수염, 기관지 확장증, 나병 등) 또는 만성 염증 (류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 등), 임상 적으로 중요한 1 차 질환 (감염 또는 염증)의 징후가 확인 될 수 있으며, 2 차, 1 차 전신 아밀로이드 생성 단백질은 면역 글로불린의 경쇄 람다 또는 κ이고, 이차 전신 아밀로이드 생성 단백질은 AA 단백질이며, 이는 효소 표지 또는 형광 표지 된 단일 클론 항체 검출에 의해 구별 될 수있다.
