거대 림프절병증을 동반한 부비동 조직구증
소개
거대 림프절 병증이있는 부비동 조직 구증 소개 Rosai-Dorfman 증후군으로도 알려진 대규모 림프절 질환 (SHML)을 가진 부비동 조직 증은 원인이 알려지지 않았으며 어린이와 청소년에게 발생하는 경우는 드물고 양성이며자가 제한적인 질환입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람들 : 어린이와 청소년에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
거대 림프절 병증의 원인이있는 부비동 조직 증
(1) 질병의 원인
원인은 알려져 있지 않으며 Epstein-Barr 바이러스, 헤르페스 바이러스 감염 및 세포 면역 손상과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
이 병의 병인은 아직 명확하지 않다. 병리학 적 특징은 림프절 부비동이 식 균성 조직 세포로 채워져 식균 조직 세포로 채워져 호 식구, 림프구, 혈장 세포, 적혈구 및 핵 파편이 될 수있다 때때로 삼켜 진 림프구는 화관이거나 다발은 클러스터로 배열되어 있으며 모양이 매우 특별합니다. 또한 소량의 림프구와 혈장 세포가 부비동에 침투합니다. 질병이 길어질수록 림프절 외피의 섬유증과 캡슐 주변이 면역 조직 화학적 염색으로 인해 식균 세포가 보일 수 있습니다. 범-대 식세포 항원, 포식 작용 관련 항원, S-100 단백질 및 단핵구 항원 산 포스파타제 및 비특이적 에스 테라 제 염색 양성의 발현은이 질환의 병리학 적 세포가 기능적으로 활성 인 순환 단핵구로부터 유래됨을 시사한다. 대 식세포.
예방
거대 림프절 병증 예방과 부비동 조직 구증
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
거대 림프절 병증의 합병증과 부비동 조직 구증 합병증 빈혈
종종 열, 빈혈이 동반되며, 환자의 약 25 %가 피부, 호흡기, 뼈, 비뇨 생식계, 귀밑샘, 눈, 간, 심장, 중추 신경계 병변과 관련 될 수 있습니다.
징후
거대 림프절 병증의 증상이있는 부비동 조직 구증 흔한 증상 림프절 확대 조직 세포 증식 면역 학적 용혈성 ESR
1. 무통 진행성 림프절 병증 :이 질환은 주로 자궁 경부 림프절과 겨드랑이 및 서혜부 림프절을 포함하며, 림프절은 무통, 점진적 확대로 특징 지어지며 종종 서로 밀착하여 거대한 덩어리를 형성합니다. 병변은 한정된 방식으로 국소화되거나 다발성 림프절 병증 일 수 있거나, 동시에 또는 연속으로 부어 오를 수있는 심부 림프절을 포함 할 수있다. 또 다른 두드러진 특징은 확대 된 림프절이 자기-제한되고 부어 있다는 것이다. 림프절은 몇 주에서 몇 달 후에 점진적으로 확대 될 수 있으며, 대부분 9 ~ 18 개월 후에 완전히 사라지고 병리에는 아무런 영향을 미치지 않으며, 일부 환자의 림프절은 계속 부어 오르고 치명적일 수 있습니다. 보고하십시오.
2. 어린이의자가 면역 용혈성 빈혈, 사구체 신염과 관련 될 수 있습니다.
자가 제한 회귀의 두 가지 특성을 갖는 무통 거대 림프절 덩어리는 진단의 중요한 단서이지만, 최종 확인은 여전히 병리학 적 검사 결과에 따라 결정됩니다.
확인
거대 림프절 병증이 동반 된 부비동 조직 구증
1. 말초 혈액 : 감소 된 헤모글로빈, 상승 또는 정상 중핵 과립구.
2. ESR이 증가하고 면역 글로불린도 증가 할 수 있습니다.
증상, 징후, 임상 증상에 따라 심전도, B- 초음파, X- 선, CT, 뼈 마모 및 기타 검사를 선택할 수 있습니다.
진단
거대 림프절 병증을 동반 한 부비동 조직 구증의 진단 및 분화
진단 기준
1. 림프절 확대 : SHML은 주로 자궁 경부 림프절과 겨드랑이 및 사타구니 림프절을 포함하며, 림프절은 통증이없고 점진적으로 확대되며, 종종 서로 합쳐져서 큰 블록이됩니다. 병변은 고립되어 있거나 표면에 존재할 수 있습니다. 또는 심부 림프절, 동시 또는 순차적 확대는 NHL 및 Castleman의 질병과 매우 유사하며 주목해야합니다.
2. 염증의 만성 징후 : 발열, 빈혈, 호중구 증가, 적혈구 침강 속도 증가 및 다 클론 성 고 글로불린 혈증 및 기타 염증의 징후가 임상 적으로 나타납니다.
3. 림프절 병변 : 환자의 약 1/4이 림프절 병변, 일반적으로 피부, 상부 호흡기, 뼈 및 비뇨 생식기 시스템과 관련 될 수 있지만, 또한 귀밑샘, 눈, 간, 심장 및 중추 신경계 등과 관련 될 수 있습니다. 희귀.
4. 진단 단계 : 진단 절차는 림프종과 유사하며, 무통 경부 림프절이 동반되는 열, 빈혈 등과 같은 만성 염증의 임상 징후는 질병이 고려되어야하지만 임상 증상 때문입니다. 악성 림프종, Castleman 's disease, AILD와 매우 유사하며, 최종 진단은 조직 병리학 적 검사에 따라 달라지며 진단의 유일한 근거이자 확인의 주요 근거입니다.
차별 진단
SHML과 구별되는 질병은 악성 림프종, Castleman 's disease, 혈관 면역 모세포 림프 병증 (AILD) 및 악성 조직 구증, 혈액 세포 증후군 등을 포함한 다양한 조직 구증, 이전에 설명, 식별 진단은 임상 적으로 유사한 병리학 적 생검에 달려 있지만, 질병의 진행 과정은 자체 제한적이며, 일반적으로 치료 없이는 코르티코 스테로이드, 화학 요법 및 방사선 요법은 다른 신 생물 질환과 달리 Wiskott-Aldrich와 같은 비정상 면역 장애가있는 어린이와 달리 효과가 없습니다. 증후군,자가 면역 용혈성 빈혈, 사구체 신염은 SHML과 관련 될 수 있습니다.
