아밀로이드 심근병증
소개
아밀로이드증 소개 아밀로이드증은 심근 조직에서 헤 마톡 실린-에오신으로 균일하게 염색 된 아밀로이드 단백질의 침착에 의해 야기 된 심근 기능 장애인 질병이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0006 %-0.0007 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 울혈 성 심부전, 부정맥, 협심증
병원균
아밀로이드증의 원인
(1) 질병의 원인
임상 적으로, 그것은 일차 및 이차로 나뉩니다 : 그것은 결핵, 류마티스 관절염, 궤양 성 대장염, 만성 골수염, 만성 화농성 및 낭비성 질환에서 발생하거나 다발성 골수종에서 발생합니다. 이차 아밀로이드증; 위의 원인이 없다면, 이는 주로 유전과 관련된 일차 아밀로이드증입니다.
아밀로이드증은 병리학 적 명사로, 당 단백질 특성을 가진 많은 섬유질 물질의 축적을 말하며, 주요 단백질 성분은 면역 학적 경쇄 단백질 (AC), 비 면역 아밀로이드 (AA), 칼시토닌 유사 단백질입니다. 노인성 아밀로이드증의 4 가지 유형의 혈장 전 단백질 (SA).
1. AC- 유도 아밀로이드증은 임상 실무에서 가장 흔한 아밀로이드증이며, 면역 글로불린 분해 결함 또는 합성 결함으로 인한 1 차 전신성 아밀로이드증에서 더 흔하다. 이러한 아밀로이드는 비정상적인 클론이다. 주로 심장, 혀, 위, 근육, 힘줄 및 피부와 관련된 베타 세포에 의해 분비되며 간, 비장, 신장, 부신 및 갑상선에도 영향을 줄 수 있습니다.
2. AA 유발 아밀로이드증은 결핵, 류마티스 관절염, 궤양 성 대장염, 만성 골수염, 만성 화농성 질환 및 기타 만성 감염성 질환 또는 다발성 골수종으로 인해 종종 발생하는 2 차 아밀로이드증이라고합니다. 이는 대 식세포 포식 작용 혈청 AA 단백질의 염증 반응에 의해 발생하며, 주로 신장, 간, 비장 및 부신을 포함하여 분해되며, 또한 심방 점액종 형성과 관련이 있습니다.
3. AEI- 유도 아밀로이드증은 골수 갑상선 암종에서 더 흔합니다.
심장, 췌장, 전립선 및 뇌의 4.SA 유발 아밀로이드증은 특히 노인에서 주요 영향을받는 부분이므로 임상을 노인성 전신성 아밀로이드증이라고합니다.
(2) 병인
병인
(1) 전분-유사 퇴적물의 광학 현미경 (광학 현미경) : 경 미러-전분 퇴적물은 정 성적이지 않았고, 헤 마톡 실린 및 에오신 염색은 호산구가 있었고, 크리스탈 바이올렛, 콩고로 염색되었다 적색은 친 화성을 가지며, 콩고 적색 염색 된 표본의 편광 현미경으로 관찰함으로써 특정 녹색 복굴절을 생성 할 수있다.
(2) 전분-유사 퇴적물의 미세 구조 : 아밀로이드증의 전자 현미경 관찰은 두 가지 다른 형태의 성분을 갖는다 : 하나는 작은 섬유 성분이고 다른 하나는 오각형 물질 (P 성분이라고 함)이며 작은 섬유는 약 10 nm ( 100Å), 넓고, 가지가없고, 얇고 단단하며, 측면으로 피 브릴로 배열되며, 베타-접힌 형태로 모든 아밀로이드 단백질은 콩고 레드 염색 하에서 아밀로이드 침착의 녹색 복굴절 특성을 설명한다.
아밀로이드 침착 물의 P 성분은 중심 공동 주위에 5 개의 구형 서브 유닛으로 형성된 반죽 모양의 구조로, 직경은 8nm (80Å)이고 둘레는 4nm (40Å)입니다. 조성물은 면역 글로불린, 내분비, 노인성, 가족 성 및 미확인 소스 등일 수 있으며, 전신성, 국소성 또는 유전성으로 나눌 수 있으며, 획득 된 유전성 또한 전신성 일 수있다. 초점이 될 수 있으므로 획득됩니다.
2. 병리학 적 심실 비대, 아밀로이드 침착 물은 심근 세포에 확산 퇴적되어 심근 세포, 위축 또는 심근 세포의 영양 장애를 아밀로이드 유사 물질로 완전히 대체하며, 전자 현미경은 아밀로이드 유사 섬유가 세포 외 공간에 느슨하게 분포되어 있음을 보여줍니다. 세포 섬유의 배열과는 별도로, 심근 세포에 근접한 섬유와 세포막은 수직 또는 평행으로 배향되어 있으며, 작은 관상 동맥의 침범은 협심증을 유발할 수 있으며, 심장 판막은 영향을받은 후 두꺼워 질 수 있습니다. 이차 전신성 아밀로이드증 및 가족 성 심근 아밀로이드증.
전분의 조직 학적 침윤은 아밀로이드증의 원인이 1 차, 2 차 또는 골수종 또는 가족에 관계없이 아밀로이드 침착 물의 형성에 관계없이 실질적인 세포의 압력 위축 및 기관 기능 장애를 유발할 수있다 장기에 미치는 영향은 일관되며 제한성 심근 병증의 증상은 어떤 유형의 아밀로이드증 증후군으로 인한 심각한 미오신 침윤에 의해 나타날 수 있습니다.
예방
아밀로이드증 심근 병증 예방
예방 :
1. 아밀로이드증의 원인이 불분명하기 때문에 1 차 아밀로이드증을 예방할 방법이 없습니다.
2. 이차 아밀로이드증은 예방 또는 효과적인 치료에 의해서만 아밀로이드증의 염증성 질환을 유발할 수 있습니다.
복잡
아밀로이드증 심근 병증 합병증 울혈 성 심부전 부정맥 협심증
이 질환은 울혈 성 심부전, 부정맥 및 협심증과 같은 합병증이있을 수 있습니다.
징후
아밀로이드증 심근 병증의 증상 일반적인 증상 방실 차단 병리학적인 Q 파 호흡 곤란 전도 차단 아밀로이드증 전이 영역 R 파 증가 빈약
심장에 소량의 아밀로이드 침착 물이 매우 흔하고 임상 적으로 무증상이며 심장 기능에 거의 영향을 미치지 않습니다. 많은 퇴적에서 심장 수축기 및 이완기 기능 장애는 심장 강직으로 인해 발생할 수 있습니다. 다음 임상 증상이 나타납니다.
1 제한된 심근 병증 : 가장 흔하고, 우심 기능 장애 및 말초 부종, 발작성 발작 부전 및 호흡 곤란, 심실 강성으로 인해 좌심실 이완기 초기 충전 속도가 느려질 수 있지만 수축성 심낭염의 경우, 후자의 좌심실 이완기 초기 충진이 증가하여 종종 확인할 수 있습니다.
2 울혈 성 심부전 :보다 흔하고 흔한 사람들은 심근 수축 기능 감소로 인한 심계항진, 호흡 곤란, 두 폐의 습한 소리를 앓고 있으며, 질환이 악화되면 심부전 증상이 점차 악화 될 수 있으며, 기존의 치료보다 일함,
3 기립 성 저혈압 : 환자의 약 10 %가 대부분 혈관 및 자율성 아밀로이드증으로 인한 기립 성 저혈압이있을 수 있으며, 연구에 따르면 심장 및 부신 아밀로이드증과 관련이있는 것으로 나타났습니다.
4 부정맥 : 매우 흔하게, 검출 속도는 약 50 % ~ 85 %이며, 전도 시스템과 관련된 병변은 대부분 번들 브랜치 블록, 높은 방실 차단 및 발작성 부비동 휴식으로 나타납니다. 발작성 상심 실성 빈맥, 심방 세동, 심실 조기 수축, 심실 빈맥 및 심실 세동의 검출,
5 협심증 : 관상 동맥을 포함하는 아밀로이드증은 협심증을 유발할 수 있으며, 흉부 납 납 병리 적 Q 파 또는 전이 영역 R 파가 약한 환자의 약 80 %가
6 신체 검사는 경정맥 충진, Kussmaul (Kussmaul) 사인, 확장기 동안 여분의 심장 소리, 때로는 심낭 코골이로 잘못 발견 될 수 있으며, 경우에 따라 승모판 역류 심장 마비가있을 수 있습니다. .
임상 적으로 심장을 침범하기 쉬운 네 가지 유형이 있습니다.
1. 1 차 전신성 아밀로이드증은 중년 및 노인에서 발생하며, 진단시 평균 연령은 55 세와 62 세의 두 그룹으로 나뉘며, 남성은 혈액이나 소변에 단일 클론 면역이있는 경향이 있습니다. 더 많은 글로불린 및 골수종 형질 세포가 있으며, 질병의 임상 증상은 매우 다양하지만 일반적으로 다음과 같은 증상이 있습니다.
자율 신경 병증이있는 특발성 감각 운동성 말초 신경 병증;
다른 원인없이 ECG의 저전압 및 전도 장애를 갖는 2 개의 제한적 심근 병변;
3 개의 비 혈소판 감소 성 자반증, 피부 자극, 자반증 및 자반 후 직장;
4 가지 유형의 류마티스 관절염 증상 및 현저한 큰 관절 병변 (어깨 패드 표시);
5 개의 거대 혀 질환; 6 개의 출혈 경향, 고립 된 획득 인자 X의 부족에 이차적 임;
7 특수 신 증후군;
상기 임상 증후군 인 경우 수근관 증후군이있는 8 명의 남성 환자는 1 차 전신성 아밀로이드증을 고려해야합니다.
2. 이차 전신성 아밀로이드증은 다양한 만성 전염성, 염증성 또는 신 생물 질환에 이차적 인 병변을 말하며, 이차성 전신성 아밀로이드증의 정확한 발생률은 계수하기 어렵고 류마티스 관절입니다. 염증은 가장 흔한 소인이며 만성 감염입니다.
3. 아밀로이드증이있는 다발성 골수종 아밀로이드증 연령 분포, 성별 차이 및 임상 증상이있는 다발성 골수종은 1 차 전신성 아밀로이드증과 매우 유사하며, 골수종 환자의 6 ~ 15 %가 전분을 일으킬 수 있습니다 변성, 대부분의 아밀로이드증 환자는 혈청에 면역 글로불린 파라 단백질을 가지고 있으며, 이번 주에는 단백질과 단백뇨, 혈액 내 많은 자유 경쇄, 전분과 같은 침전물의 형성 및 확산과 직접 관련이 있습니다. K 및 γ 경쇄의 비는 감마 경쇄 (이번 주 단백질)에 의해 지배되는 일차 전신 아밀로이드증과 상이하다.
4. 가족 성 심장 아밀로이드증 Skinnel은 1991 년에 덴마크의 형제 자매 중 5 명이 아밀로이드증, 심근 병변, 40 세 이후 울혈 성 심부전 증상을 나타내며 병변이 2-6 년에 걸쳐 발생한다고보고했습니다. 수년간의 사망, 혈역학 적 연구는 제한성 심근 병증과 일치하였으며, 동일한 친척 중 3 명은 심방 정지, 심실의 임상 증상, P 파의 부족, 심부전 및 가벼운 심부전이 지속되었습니다.
확인
아밀로이드증 심근 병증
Endomysm myocardial histology는 여전히 아밀로이드증 심근 병증의 진단을위한 금색 지표이며, 모든 편광 현미경은 콩고 레드 염색 조직의 특징적인 녹색 복굴절에 의해 진단 될 수 있습니다. 심근 생검을받는 환자의 경우, 직장, 신장 및 간과 같은 조직 학적 검사를 적절히 수행해야합니다.
1. 심전도 거의 모든 환자는 비정상적인 심전도, 저전압, ST-T 변화, 부비동 빈맥, 방실 차단을 동반 한 부정맥, 번들 분기 블록, 조기 박동, 심방 세동, 때때로 Q 파 또는 심근 경색 패턴.
2. 엑스레이 흉부 방사선 사진은 종종 심낭 삼출이 심장 모양이 약간 증가했을 때 정상적인 심장 크기를 보여줍니다.
3. 심 초음파의 주요 성능 :
1 좌심실 내경이 정상이거나 작은 것을 제외하고는, 심실 챔버가 확대된다;
2 개의 구획 및 심실 벽 비후 및 대칭;
3 개의 구획 플랩 또는 유두 근육은 병변 침범으로 인해 두껍게하거나 두꺼워 질 수 있습니다.
심낭 삼출액의 약 절반;
5 심근이 두꺼워 진 환자의 약 92 %가 원형 또는 불규칙한 강한 반점의 작은 반점이 있는데, 이는이 질환의 특징적인 징후입니다.이 반점을 더 잘 인식하기 위해 흉골이 일반적으로 촬영됩니다. 장축 뷰 및 단축 뷰는 정단 4 챔버 뷰를 취하는 대신 콜로이드 및 아밀로이드 조직에 의해 형성된 결절에 의해 발생하는 것으로 여겨진다.
또한 심장 초음파 검사는 질병의 중증도를 판단하는데 도움이되었으며 전신 전분 병 환자 27 명에서 심 초음파 검사에서 14 명의 환자가 심근 무게가 증가한 경우가 많았으며 심장 박동이 자주 발생했습니다. 비정상적이고 진행성 심부전, 그리고 약간 증가한 13 명의 환자에서, 상기 임상 증상은 2 년 연속 관찰되지 않았다. 생검으로 확인 된 1 차 전신성 아밀로이드증을 가진 132 명의 환자는 초음파 하에서 4 명으로 나누었다. 그룹 : 그룹 I 심실 벽 두께 ≤ 12mm; 그룹 II> 12mm 그러나 ≤ 15mm; 그룹 III> 15mm; 그룹 IV 벽 운동 이상, 심실 벽이 두꺼울수록 수축기 기능이 더 낮은 것으로 나타났습니다.
4. 심장 카테터가 아밀로이드증을 검사했을 때, 심실 이완기 혈압이 증가하였고, 압력 증가 곡선은 이완기 초기 단계에서 감소한 다음 갑자기 증가하여 고원은 사각형 모양이었습니다.
5. 자기 공명 검사는 전신의 다양한 조직과 기관에서 아밀로이드증을 진단하는 데 매우 중요하며, 영향을받는 장기의 신호는 분명히 증가하는 반면 피하 지방은 분명히 약화됩니다.
진단
아밀로이드증의 진단 및 감별 진단
50 세 이상의 환자는 1 차 전신성 아밀로이드증의 임상 증상이 있거나 진행성 불응 성 심부전과 같은 아밀로이드증이 발생하기 쉬운 다른 질병, X- 선 가슴이 심장이 팽창하지 않음을 보여줍니다. 좌심실 공동은 작고, 좌심실 후벽 및 심실 중격이 두꺼워지며, 아밀로이드증 심근 병증으로 높게 의심되어야하며, 진단은 심 내막 심근 생검, 무조건 성 심 내막 심근 생검 환자, 직장 점막 및 신장 생검은 또한 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.
수축성 심낭염, 특발성 제한성 심근 병증, 특발성 비대성 심근 병증, 관상 동맥 경화증 심장병, 노인성 퇴행성 심장병.
