다계통 위축
소개
다중 시스템 축소 소개 Multiplesystematrophy (MSA)는 설명되지 않은 산발적 인 성인 발병의 진행성 신경 퇴행성 질환의 그룹으로, 1969 년 Graham과 Oppenheimer에 의해 처음 명명되었으며 주로 피라미드 외, 소뇌, 자율 및 뇌간을 포함합니다. 그리고 척수. 이 증후군에는 선조 성 신경계 및 올리 빈 뇌 소뇌, 척수 자율 신경 센터 및 척수 전 경부, 횡선 및 말초 신경계를 포함한 여러 시스템이 포함됩니다. 임상 증상은 파킨슨 증후군, 소뇌, 자율 신경, 피라미드와 같은 다른 기능 장애의 조합으로 임상 적으로 세 가지 증후군으로 분류 될 수 있습니다. 주로 성체 외상 실질 기능 저하 (SND). 드래 서 증후군 (SDS)과 산발성 올리브 폰 소뇌 위축 (OPCA). 주로 운동 실조증이 특징입니다. 실제로 이러한 질병을 분리하는 것은 종종 어렵습니다. Graham과 Oppenheimer는 문헌에서 유사한 임상 징후와 증상이있는 사례를 요약하며,이 세 가지 증후군은 신경계의 독립적 퇴행성 질환에 대한 저자의 별도의 설명 및 명명법이며, 그 사이에는 영향을받는 부분과 심각성 만 있습니다. 차이점, 증상 체계의 임상 증상이 조기에 나타나거나 심하게 영향을 받거나 다른 전신 증상이 나중에 나타나거나 관련 정도가 상대적으로 적습니다. 신경 병리학 적 검사 결과 각 시스템의 관여 정도는 임상 증상의 특성과 완전히 일치하는 것으로 확인되었으며, 현재 MEDLINE 데이터베이스에서 산발적 인 OPCA, SDS 및 SND는 MSA로 분류됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 실신, 우울증, 요로 감염
병원균
다중 시스템 위축 병인
질병의 원인 (70 %) :
병인은 불명확하고, 신경 교세포, 특히 oligodendrocytes와 같은 세포질에서 봉입체가 발견된다 면역 조직 화학적 연구에 의하면이 봉입체는 면역 반응성 세포주기 의존성 키나제, 유사 분열 활성 단백질 활성화 효소 등을 포함하고있는 것으로 밝혀졌다. . α- 시누 클레인의 발현은 뇌간, 척수, 소뇌 및 하부 올리브 핵에서 발견되었으며, 이는이 질환의 발병 기전에서 중요한 역할을 시사한다.
병인 (15 %) :
1. 올리고 데로 사이트 세포질 봉입체
Oligodendroglial 세포질 내포는 MSA의 조직 학적 특징으로, Oligodendrocytes는 병인에 중요한 역할을하며 과거에는 MSA의 병리학 적 변화에서 신경 변성과 손실이 고려되었다. oligodendrocyte 세포질 봉입체의 발견 이후 일부 저자는 병리학 적 변화의 기초이며, 탈수 초화는 이차적이며, 일부 저자는 MSA의 발병에 대한 새로운 견해를 제시했다. Oligodendrocytes 실버 염색과 immunohistochemistry 보여줍니다 oligodendrocytes의 세포 내 비정상적인 변화 뉴런 자체의 변화보다 더 뚜렷한 근거로 병 인에서 신경 변성에 중요 한 역할을한다. 나카 자토 요이치 (Nakazato Yoichi) 등은 oligodendrocytes에서 세포질 봉입체의 분포와 밀도가 질병 퇴행의 심각성과 일치한다는 것을 관찰했지만 일부 저자들은 oligodendrocytes의 세포질 봉입의 수가 MSA와 관련이 있다고 생각한다. Papp et al은 병변의 중증도 사이에는 유의 한 상관 관계가 없었으며, oligodendrocyte의 밀도는 1 차 운동 피질, 피라미드 및 추 체외 시스템 및 피질 소뇌에 있음을 관찰했다. oligodendrocytes의 주요 기능은 myelinated myelin sheath의 무결성을 유지하는 것입니다 oligodendrocytes의 구조가 비정상적인 경우 그 기능은 필연적으로 영향을받을 수 있습니다. 미엘린 소실의 중요한 원인.
2. 신경 세포 자멸사 일부 사람들은 병인이 신경 세포 자멸사와 관련이 있다고 믿고 있는데, 신경계에는 두 가지 유형의 신경 사망이 있습니다 : 괴사와 세포 자멸사, 세포 자멸사는 세포막이 손상되지 않은 채 남아 있습니다. 세포 부피가 감소하고, 소기관 구조 및 형태가 존재하며, 리소좀 성분이 보존되고, 핵 염색질이 농축되며, 내인성 DNA 엔도 뉴 클레아 제가 활성화되어 DNA 분해가 DNA 단편 및 아 pop 토 시스 체를 생성하도록 활성화된다.
3. 비정상적인 효소 대사에 대해서는 올리브 폰의 소뇌 위축을 참조하십시오.
4. 총 시편의 병리학 적 변화는 소뇌, 뇌간 및 척수 위축, 얇아 짐, 위에서 언급 한 신경 세포의 특정 부분의 미세한 퇴화, 수초 섬유의 신경증 및 탈수 초화, pons의 병리학 적 변화의 주요 부위에서 볼 수 있습니다. 십자 섬유, 기저핵, 골수성 올리브 핵, 미주 신경 등쪽 핵, 푸른 플라크, 소뇌, 아랫 발, 소뇌 치질 핵 및 반구, 중뇌 중질 막 성운 및 기저핵 성구 핵, 푸 타멘, 내측 측면 칼럼 세포, 전방 경적 세포 등의 신경 손실 및 신경증; 피질 척수의 퇴행, 시스 손실, 말초 신경은 주로 탈수 초성 병변이다.
(1) nigrostriatal 및 blue-spotted 병변 : 환자의 파킨슨 증후군의 주요 원인, 신경 손실은 실질 nigra pars compacta의 바깥 쪽의 1/3이며, nigral 색소 세포는 사라집니다. 신체의 뉴런은 putamen의 등 핵의 가장 심한 2/3로 감소했으며, globus pallidus는 광범위하게 영향을 받았으며, 푸른 색의 뉴런은 감소했습니다. 위의 병리학 적 변화는 특발성 파킨슨 병과 완전히 일치했습니다.
(2) 다리 핵 및 소뇌 Purkinje 세포 병변 : 임상 적으로 OPCA는 두드러진 증상 신경 손실의 두드러진 부분은 다리 핵, 소뇌 Purkinje 세포 및 낮은 올리브 핵이며, 소뇌 중간 발의 관여가 더 분명합니다. 소뇌 과립 세포, 치핵과 소뇌에는 일반적으로 큰 변화가 없습니다.
(3) 자율 신경 병증 : 자율 신경 기능 장애의 병리학 적 변화는 주로 척수의 내측 측면 세포주와 미주 신경의 등쪽 핵에 위치하며, 병변은 교감 신경과 부교감 신경계와 관련이 있으며, 다른 영향을받는 세포는 뇌간에 하나의 심실 실이 있습니다. 척수 2,3 세그먼트의 복부 전방 경적 세포에있는 Onuf의 핵인 Amineergic neuron과 arcuate nucleus는 방광과 직장 괄약근의 자율 신경 중심을 조절하며 시상 하부에서 심각한 손상과 경미한 신경 손실을 보입니다.
(4) oligodendrocyte 세포질 내포물 : 가장 흔하고 특징적인 병리학 적 변화는 광범위 확산 oligodendrocyte 세포질을 가진 백색질에서의 글 리아스 염색 및 면역 조직 화학 염색 또는 변형 된 Bielschowsky silver 염색 "oligodendroglial 엉킴 같은 포함"또는 "glial cytoplasmic 포함 (GCI)", "작은 박차"라고도하는 포함 바디 소엽 핵 주위의 반달 / 낫 모양의 oligodendroglial microtubular 엉킴, 또는 핵에 인접한 화염 친 화성 구조.이 구조는 주로 변경된 미세 소관으로 구성됩니다. 전자 현미경에서 봉입체의 직경은 10 ~ 25nm이며 미세 입자 유사 물질로 구성된 관망 구조는 뇌간, 기저핵, 소뇌 및 대뇌 피질의 백질에 주로 분포되어 있으며, 사람마다 사람마다 다양하며 응용은 다중 중합된다. 아크릴 아미드 겔 전기 영동은 올리고 돌기 세포로부터 세포질 내포물을 α- 시누 클레인 및 αB- 크리스탈 단백질 (αB- 크리스탈)을 포함한 다양한 단백질 밴드로 분리 할 수있다. Lin), tubulin (tubulin) 및 ubiquitin은 이들 단백질이 세포 골격 단백질이며 일부 저자들은 oligodendrocyte 세포질 내포물이 동기적인 신경 세포 퇴행을 나타내거나 신경 세포 퇴행 일 수 있다고 생각합니다. 이러한 봉입체는 병리학으로 진단 된 거의 모든 MSA 환자에서 발견되며 대조군에는 나타나지 않기 때문에이 현상은 MSA 병리의 특수 마커로 사용될 수 있습니다.이 구조는 OPCA, SDS 및 SND를 지원하여 동일한 질병 과정 변화의 개념입니다. 현재, 대부분의 보고서는 oligodendrocyte 세포질 내포물이 산발적 MSA 사례의 뇌 및 척추 백질에서만 발견되지만 단순 또는 유전 적 척추 소뇌 변성의 중추 신경계 백질에서는 발견되지 않는다고 제안합니다. MSA 및 유전성 spinocerebellar 변성의 확인에 도움이되는 일부 저자는 다른 신경 퇴행성 질환에 포함되는 것과 같이 oligodendrocyte 세포질 내포물이 알파-시누 클레인 유전자 돌연변이와 관련이 있다고 생각합니다. 알파-시누 클레인 코딩 및 구조적 신경 생화학 적 이상을 야기하는 핵 병증.
Putamen과 Substantia nigra와 같은 적어도 3 개의 병변을 포함한 MSA의 병리학 적 진단이 결정될 수 있으며, SDS, SND 및 OPCA 병리학 적 변화는 서로 겹치는 경우가 많다 예를 들어, SDS 사례는 척추 혼 세포의 현저한 손실을 나타내지 만 후자는 임상 적으로 자율적이다. 신경계 기능 장애가 완전히 일관되지 않고 일부 OPCA 사례가 동일한 손상을 보임 SND의 특징적인 병리학 적 징후는 키노 핵 뉴런의 손실 및 헤 마틴 및 리포 푸신 (1 이포 푸신)의 침착 및 니 그라 퇴화이다. 병변은 소뇌 피질과 pons, 낮은 올리브 핵은 위축되고, 뉴런과 횡 섬유는 감소하고, 올리브 핵은 심각한 신경 손실과 상당한 신경증이 있으며, 소뇌 Purkinje 세포는 소실되며, 과립 층, 특히 발목이 얇아집니다. .
Mcleod와 Bennet은 말초 신경 병리학 적 변화가 골수 섬유증, 후근 신경절 축 변이이며, 골수성 섬유 변화는 보이지 않았지만 Guo Yuxi 등은 말초 신경 병증과 복잡한 MSA 환자 7 명에서 외 신경 생검을 보였다. 미엘린 섬유는 가볍고 적당히 소실되며, 형태는 주로 미엘린과 얇은 미엘린 시스로 구성되며, 비대성 신경 변화와 재생 섬유도 있으며, 축삭 변성이 관찰되지 않습니다. 그리고 만성 탈수 초성 병변에 따른 콜라겐 섬유증 및 콜라겐 낭 형성은 MSA 후근 신경절 세포의 일차 변성의 증거를 확인하지 못했다.
예방
다중 시스템 수축 방지
1. 재활 정신, 맑은 마음과 영혼 : 행복하고 낙관적 인 분위기를 유지하기 위해 여러 시스템 축소를 방지하고, 과도한 정신적 스트레스, 과도한 사고를 피하고, 분명한 마음, 무지, 조용한, 자기 유지, 열린 마음, 열린 마음을 가져야 함 신경 쓰지 말고 탐욕하지 말고 조용하고 평화로운 태도를 유지하십시오.
2. 약물 컨디셔닝, 노화 지연 : 50 세 이상의 사람들, 특히 다중 전신 위축증이있는 가족력이있는 사람들의 경우, 뇌 세포 노화를 개선하기 위해 50 세에 노화 방지 한약 컨디셔닝을 사용하는 것이 더 필요합니다. 상태.
3. 영양 균형, 객담 감소 :식이 조절,식이 요법은 가볍고 영양이 풍부해야하며, 지방과 영양이 적은 제품을 섭취해야합니다. 주로 고 단백질과 고 비타민식이를 섭취하고 야채와 과일과 요오드 함유 식품을 더 많이 섭취하십시오. 균형 잡힌 영양 섭취, 음주 금지 및 금연, 훌륭한 식습관 개발. 이것은 또한 여러 시스템 위축을 예방하는 일반적인 방법입니다.
복잡
여러 시스템 위축 합병증 합병증, 실신, 우울증, 요로 감염
MSA 환자의 증상은 종종 실신, 머리 또는 전신 외상, 우울증, 비정상적인 정신 행동, 다양한 정도의 치매 및 지루성 피부염에 의해 복잡합니다.
또한 2 차 폐 감염, 요로 감염 등에주의를 기울여야합니다.
징후
여러 시스템 위축 증상 일반적인 증상 인지 기능 장애 저혈압 운동 실조증 실조증 소뇌 운동 실조증
MSA의 발병 연령은 주로 중년 또는 노년기 (32-74 세)이며, 그 중 90 %가 40-64 세의 특발성 파킨슨 병보다 현저히 빠르며, 3-9 세의 과정이 있습니다.
세 가지 주요 임상 징후가 있습니다. 소뇌 증상, 피라미드 외 증상, 자율 증상, 그중 89 %가 파킨슨 증후군으로 나타남; 78 %가 자율 장애를 가지고; 50 %가 소뇌 운동 실조증을 앓고 있습니다. 자율 기능 장애 또는 소뇌 운동 실조증 및 자율 기능 장애가있는 파킨슨 증후군은 또한 상당 부분이 피라미드 표시, 뇌간 손상 (안구 힘줄),인지 기능 장애 등을 가질 수 있습니다.
임상 특징은 다음과 같습니다.
1. 계속해서 발병하고 진행이 느려지 며 점차 악화됩니다.
2. 단일 시스템에서 여러 시스템으로, 각 그룹의 증상이 서로 겹치거나 결합하여 차례로 나타날 수 있습니다.
Xu Xiaoxiang은 3 년간의 초기 증상 후 신경계의 다른 부분의 임상 증상이 관찰되었다고보고했다. 손상 정도는 다음과 같이 비교되었다 : 자율 증상 SDS> OPCA> SND, 소뇌 증상 OPPA> SDS> SND, 피라미드 외 증상 SND> SDS> OPCA, 피라미드 관 사인 SND≥SDS> OPCA, 뇌간 손상 OPCA> SDS.
3. 임상 증상은 병리학 적 소견과 분리되며, 병리학 적 소견은 종종 클리닉에서 볼 수있는 것보다 더 넓습니다. 복잡한 보상 메커니즘 외에도이 분리는 임상 검사 또는 임상 증상과 병리학에 뒤쳐 질 수 있습니다. 피해 관련.
병리학 적으로 확인 된 MSA를 가진 188 명의 환자 그룹에서, 환자의 28 %가 소뇌, 피라미드 외, 자율 신경계 및 원 추계를 가졌으며, 29 %는 파킨슨 증후군과 자율 기능 장애를 가졌다. 소뇌 징후 또는 피라미드 관 징후의 3 가지 징후가 모집되었고, 환자의 11 %는 파킨슨 증후군 및 자율 신경 손상을 가졌으며, 10 %의 환자는 파킨슨 증후군만을 나타냈다.
Sakakibara는 MSA 환자 121 명 (OPCA 환자 48 명, SND 환자 7 명, SDS 56 명)에 대한 설문 조사를 실시한 결과 MSA 환자의 비뇨기 증상 (96 %)이 기립 성 저혈압 (43 %)에서 훨씬 더 흔하게 나타났습니다 (P <0.01). 특히, 비뇨기 시스템의 첫 증상 인 비뇨기 및 기립 성 저혈압 환자 53 명인 OPCA와 SND는 48 %를 차지하며, 기립 성 저혈압의 첫 증상 (29 %)보다 23 % 더 흔합니다. 환자는 동시에 두 가지 증상을 보였으며, 저자들은 MSA 환자의 비뇨기 기능 장애가 기립 성 저혈압보다 흔하며 종종 더 일찍 발생한다고 결론지었습니다.
질병의 발병률과 유병률이 낮기 때문에 질병 과정에서 신경계의 여러 부분의 임상 증상이 첫 번째 증상이며, 종종 두드러진 증상으로 체계적인 손상이 있으며 다른 전신 손상의 임상 증상은 상대적으로 적습니다. 또는 말기 초기에 나타나 조기 임상 진단이 어려워집니다.
확인
다중 시스템 위축 검사
1. 똑바로 실험 : 앙와위 자세, 앉은 자세 및 똑바로 혈압을 별도로 측정 한 결과 혈압은 2 ~ 3 분 내에 30mmHg 이상 감소하였고, 이완기 혈압은 20mmHg 이상이며 심박수는 변하지 않았습니다.
2. 혈액 생화학 검사 : 혈장 노르 에피네프린 함량 측정, 24 시간 소변 카테콜아민 함량 측정이 현저히 감소했습니다.
3. 뇌척수액 검사 : 뇌척수액에서 감소 된 아세틸 콜린 에스 테라 제의 개별보고를 제외하고, 대부분의 환자는 정상적인 뇌척수액을 가지고 있습니다.
4. 근전도 : 검사중인 근육에서 세동 전위가 발생할 수 있습니다.
5. 뇌파 검사 : 배경은 대부분 느린 파도 리듬입니다.
6. 신경 심리학 적 검사 : 가벼운인지 기능 장애, 우울증 및 불안 요인 증가.
7. 영상 검사 : CT 및 MRI 검사에서 뇌 다리, 소뇌 위축, 소뇌 진피, 반구 및 전체 소뇌 위축, 소뇌 sulcus 심화, 증가, 소뇌 상부 풀, 폰 소뇌 각도 풀, 소뇌 수질 풀 및 소뇌 지주막 하 공간이 확대되고, 중뇌 위축, 뇌척수막이 얇아지고, 사변형 풀, 고리 풀 및 기저 풀이 확대되고, pons, 소뇌 위축증, 네 번째 심실이 확대되고, 심한 측심 실은 양측 일 수 있습니다. 세 번째 심실이 확대되고, 옆 구문이 넓어지고 뇌의 양이 증가하며, 뇌의 반구 위축은 뇌 위축의 변화입니다.
MRI는 가장 귀중한 진단 방법으로 MRI T2 가중 이미지는 종종 병리학 적 철분 침착 물의 존재를 나타내며, 이는 양측 Putamen의 후측 신호가 감소하고 일반적으로 빨간색과 검은 색 물질 사이에 존재하는 높은 신호 영역이 좁아지는 것이 특징입니다. 이러한 변화는 병리학 적으로 입증 된 모든 MSA 환자에서 볼 수 있으며, 이러한 변화는 환자의 증상이 나타나기 전에 발생할 수 있지만 파킨슨 병 환자에게는 나타나지 않습니다. 또한 T1 가중 이미지는 복부 신호, 소뇌 및 위축의 위축을 나타냅니다. 뇌간이 위축됩니다.
PET는 전두엽, 선조체, 소뇌 및 뇌간에서 기초 대사율 감소 및 플루오로도 파 흡수 감소; 123I-3- 요오도 -6- 메 톡시 포름 아미드의 선 조류 흡수를 나타냈다 (123II-IBZM) 감소
진단
다중 시스템 위축 진단
진단 기준
1999 년 미국 미시간 대학교의 Gilman 등은 MSA에 대한 4 가지 임상 특성 및 진단 기준을 제안했습니다.
임상 특징
(1) 자율 장애 및 / 또는 배뇨 장애.
(2) 파킨슨 증후군.
(3) 소뇌 운동 실조증.
(4) 피질 척수 기능 장애.
2. 진단 기준
(1) 가능한 MSA : 1 차 임상 특징 및 2 개의 다른 특징.
(2) 아마도 MSA : 1 임상 특징 + 도파민에 잘 반응하지 않는 파킨슨 증후군 또는 소뇌 운동 실조.
(3) 확인 된 MSA : 신경 병리학 적 검사에 의해 확인 됨.
차별 진단
다른 퇴행성 질환과 겹쳐지면 식별에주의하십시오.
1. 기립 성 저혈압 정상 혈압을 조절하고 유지하는 신경계 또는 심혈관 기능 장애로 인해 인체가 직선 입체 위치에있을 때, 신체 위치에 따라 혈압이 변할 때 발생하는 저혈압 상태 임상 적 특징 : 혈압이 세워짐 뇌에 혈액 공급이 불충분 한 증상을 동반 한 15mmHg보다 큰 7 분 이내에 갑작스런 감소, 기립 성 저혈압의 발생률은 전체 인구의 4 %, 노인 환자의 33 %를 차지했습니다.
주로 특발성 (자율 신경계 증상이있는), 2 차 (2 차 신경계 질환) 및 자세 조절 (혈압 조절기 실신)으로 나뉘며, 일반적으로 방광과 직장 기능 장애가 없습니다.
2. 파킨슨 병은 과거 부검 결과와 결합하여 원발성 파킨슨 병 환자의 5.1 % ~ 11 %가 MSA임을 확인했으며 1995 년 영국에서 370 건의 파킨슨 병을보고했습니다. 파킨슨 증후군의 임상 증상이있는 뇌 표본에서 병리학 적 진단을받은 35 명의 환자 (9.5 %)가 신경 병리학으로 진단되었으며, 이들 환자의 평균 발병 연령은 55 세였으며, 출생 전 파킨슨 증후군을 보였다. 영향을받은 사람은 97 %, 소뇌 운동 실조증은 34 %, 피라미드 간판은 54 %, 평균 생존율은 7.3 년 (2.1-11.5 년)으로 특발성 파킨슨 병의 임상 적 진단을받은 환자를 나타냅니다. 그중 병리학 적 소견이있는 환자의 거의 10 %가 MSA의 진단 기준을 충족 함을 확인했습니다.
3. 또한 가족 성 OPCA, 진행성 핵상 마비, 대뇌 피질 기저핵 절 변성 및 루이 소체를 동반 한 치매의 동정에주의를 기울이십시오.
