다초점 운동 신경병증
소개
다 초점 운동 신경 병증 소개 다 초점 운동 신경 병증 (MMN)은 다 초점 탈수 초 운동 신경 병증으로도 알려져있다. 1985 년부터 1986 년까지 Parry 등과 Roth 등은 거의 4 가지의 순수한 운동 신경 병증을보고하였으며, 임상 증상은 점진적인 비대칭 사지였다. 주로 원위 침범으로 인해 전기 생리 학적 특징은 운동 신경의 지속적인 다 초점 블록 (CB)이며 감각 신경은 광 관련이 없거나 거의 없습니다. 1988 년에 Pestronk et al은이 질환을 가진 환자의 혈청에서 항-갱글 리오 사이드 GM1 항체의 수준이 높아졌다고보고하여 면역 요법에 반응했다. 그 이후로, 대부분의 학자들은이 질환이 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (CIDP) 및 운동 뉴런 질환과 다르지만 다 초점 운동 신경 병증이라고하는 단일 질환이라고 생각합니다. 1982 년 초 Lewis 등은 이와 유사한 임상 및 전기 생리 학적 특징을 가진 5 가지 운동 유사 신경 병증을보고했으며, 코르티코 스테로이드로 치료 한 후 2 가지 경우가 개선되었으며 현재 대부분의 학자들은 이러한 사례가 CIDP의 변형이라고 믿고 있습니다. 그것과 MMN의 차이점은 전자가 감각 신경에 관여하며 코르티코 스테로이드 치료에 효과적이라는 것입니다. 지금까지 전 세계적으로 300 개 이상의 MMN이보고되었습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 중증 근무력증
병원균
다 초점 운동 신경 병증의 원인
(1) 질병의 원인
캄 필로 박터 제주 니 (Campylobacter jejuni) 감염과 관련이있을 것으로 추정되며, 3 명의 환자가 캄 필로 박터 제주 니 장염으로 인한 MMN 및 항 -GM1 항체 역가, 임상 적 곡률로 인한 임상 증상을 보이는 것으로보고되었다. 박테리아의 지질 다당류 성분 (LPS)은 항-갱글 리오 사이드 항체 생산을 유도한다.
이 질환이자가 면역과 관련이 있다는 증거는 적어도 2 가지이며, 하나는 환자의 20 % ~ 84 %가 혈청 GM1 항체가 높고 다른 하나는 면역 억제제 (정맥 면역 글로불린 및 시클로 포스 파 미드) 환자의 상당 부분입니다. 치료가 효과적입니다.
(2) 병인
병인이 여전히 명확하지 않고 혈청 항-갱글 리오 사이드 GM1 항체가 상승하고 면역 요법을 사용하면 증상이 개선 될 수 있으며, 이는 질병이 면역 매개 됨, 면역 반응의 정확한 메커니즘 및 잠재적 표적 항원 혈청 항-갱글 리오 사이드 GM1 항체 및 항-아시아 슬로 -GM1 항체가 종종 MMN에서 상승한다는 것은 확실하지 않습니다. 치료 항체 역가가 감소한 후, 일부 환자는이 질환의 발병 기전에서 증상이 개선되고 이러한 항체를지지한다. 그러나 쥐 좌골 신경을 이용한 체외 실험에서 Langfei 노드와 2 차 보체 활성화에 항 -GM1 항체 결합이 있었으며 신경 전도 검사에 이상이없는 것으로 나타 났으며, 일부 환자는 면역 요법에 반응했지만 일부 환자는 면역 요법에 반응 하였다. 혈청 항-갱글 리오 사이드 항체는 높지 않지만, 반면에 항 -GM1 항체는 길랭-바레 증후군 (GBS), 운동 신경 질환, 감각 운동 말초 신경 병증 및 CIDP를 갖는 일부 환자에서 존재할 수있다. 이러한 결과는 이들 항체의 병원성 역할에 의문을 제기하였으며, 이들 항체의 특이성과 상이한 임상 증상 사이의 상관 관계는 확인되지 않았으므로 아직 밝혀지지 않았다 왜 추 유사한 항체는 다른 질병을 일으킬 수 있습니다.
MMN에서 항 -GM1 항체의 병원성 역할을 확인하기 위해, 생체 내 및 시험 관내에서, 운동 신경계 질환이없는 MMN 환자의 고역가의 다중 초점 CB에 대한 복강 내 주사 또는 신경 노출시 많은 실험이 수행되었다 항 -GM1 항체 혈청은 생체 내 및 시험 관내에서 초점 CB를 유도 할 수 있지만, 후자의 결과는 정제 된 항 -GM1 항체로 확인되지 않았으며, 최근에는 역가가 높은 항 -GM1 항체가 있거나없는 MMN 환자의 혈청 마우스 원위 운동의 경우, 유사한 차단 효과가 유도 될 수 있는데, 이는 현재 사용되는 항 -GM1 항체 검출 방법이 충분히 민감하지 않거나 항 -GM1 항체보다는 MMN 환자의 혈청 성분이 CB를 유발한다는 것을 시사한다. .
MMN 선택적 운동 신경 손상의 메커니즘은 명확하지 않으며, 이는 아마도 다른 신경 성분 또는 운동 및 감각 신경의 다른 표현을 반영 할 수 있으며, 아마도 감각 신경과 운동 신경의 GM1 스핑 고신 구조의 차이로 인해 GM1 항체의 친화 성은 손상에 대한 운동 및 감각 신경의 감수성 차이 또는 손상을 복구하는 능력과 관련되거나이를 반영한다.
운동 블록의 일부 근처의 운동 신경 생검은 주요 병리학 적 변화가 탈수 초화 및 슈반 세포 증식, 염증성 세포 침윤이없고, 경막 신경 생검에서 온화한 축삭 변화에 의해 형성된 양파 형 구조라는 것을 보여 주었다. 성적 및 탈수 초성 변화, MMN 부검 데이터의 유일한 3 건은 신경근 및 말초 신경 변화뿐만 아니라 척추 전방 경적 뉴런 손실 및 Nissl 신체 용해를 보여줍니다 .2 건에는 Bunina 신체가 있으며, 두 건은 피질 척수 손상을 입었다.
따라서 다 초점 운동 신경 병증과 운동 신경병의 관계는 논란의 여지가 있지만, 일부 학자들은 뉴런의 말초 신경과 말초 신경이 동시에 피곤하지 않고 손상 될 수있는 경우가 있다고 믿고있다. 하나
예방
다 초점 운동 신경 병증 예방
자가 면역 질환에 대한 예방책은 적절하지 않으며, 재발을 예방하기 위해 임상 치료 환자에서 다음 사항에주의하십시오.
1. 영양 강화, 체력 향상, 감기 예방.
2. 폐의 이차 감염을 예방하기 위해 올바른 기침 및 기침 방법을 연습하십시오.
복잡
다 초점 운동 신경 병증 합병증 합병증 중증 근무력증
급성기는 기 illa- 바레 증후군의 수행과 유사하지만 호흡근이 피곤하지 않고 종종 근육 약화로 일상 생활을 돌보지 못하는 경우가 있습니다.
징후
다 초점 운동 신경 병증의 증상 일반적인 증상 근육 근육 기능 장애 전도 블록 목 및 등 근육 경련
1. 교활한 발병, 소수의 환자가 급성 또는 아 급성 발병 일 수 있으며, 좋은 모발의 나이는 20-50 세이며, 남성에서 더 흔하며, 남성 대 여성의 비율은 4 : 1입니다.
2. 환자의 90 %가 주로 상지와 관련된 원위 말단이 시작되었으며, 초기에는 근육 약화가 우세했고 양측이 비대칭 적이었다.이 지역의 분포는 주로 신경, 척골 신경 및 중앙 신경과 일치했다. 근육 위축이 발생할 수 있으며 환자의 2/3가 매혹 및 근육 경련을 가질 수 있습니다.
3. 소수의 환자가 일시적인 어깨 통증과 경미한 감각 이상을 가질 수 있지만 긍정적이고 지속적인 감각 장애는 없습니다.
4. 객담 반사가 정상이거나 약화되는 경우가 있는데, 때때로 가래 반사가 활성화되고 피라미드 관 징후가 없으며 두개골 신경과 호흡기 근육이 드물게 나타납니다.
5. 신경 근육 생리 학적 검사에서 특징적인 변화는 지속성, 다 초점, 부분 운동 차단으로 나타 났으며, 후자는 운동 신경을 자극하기 위해 사지 근위 및 원위 끝에서 두 점을 선택하는 것을 말합니다. 생성 된 복합 근육 활동 전위의 진폭과 면적은 20 % 이상, 때로는 70 % 이상, 비정상적으로 짧은 분산 단계없이 감소합니다. 전도 차단은 여러 말초 신경 또는 동일한 신경에서 동시에 발생할 수 있습니다. 다른 부분에서, 전도 차단은 척골 신경, 중앙 신경 및 경부 신경에서 쉽게 검출됩니다.
6. 실험실 검사에서 혈청 크레아틴 키나아제 (CK)가 약간 증가한 경우, 뇌척수액 단백질을 가진 소수의 환자가 일시적인 경미한 증가를 보일 수 있음 6 건에서 4 건에서 혈청 GM1 항체가 유의하게 상승하였고, 2 건에서 약간 상승 하였다.
확인
다 초점 운동 신경 병증의 검사
1. 혈청 검사 : 혈청 CK가 약간 증가 함; 혈청 항-갱글 리오 시드 (GM1) 항체 양성, 혈청 중금속 (납, 수은, 비소, 안티몬 등) 농도 감지 환자의 20 % ~ 84 %가 감별 진단에 도움이 됨 .
2. 뇌척수액 검사 : 단백질이 일시적으로 약간 상승 할 수 있습니다.
3. 근육 및 신경 생리 학적 검사 : 신경성 및 근육 손상, 말초 신경 손상의 위치 및 축삭 변성 및 탈수 초화의 구별을 확인하는 것이 매우 중요하다. 신경 근육 생리 학적 검사에서 다 초점 운동 신경 병증은 지속적, 다 초점 및 부분 운동 차단 인 특성 변화를 가질 수 있음을 보여주었습니다.
4. 말초 신경 생검 : 말초 신경 병증의 감별 진단을위한 중요한 실험실 테스트.
진단
다 초점 운동 신경 병증의 진단 및 분화
이 질환의 주요 임상 적 특징에 따르면, 환자가 말초 신경 분포를 갖는 만성 진행성 근육 약화, 근육 위축, 좌우 비대칭, 주로 원위 사지 침범에 의해 영향을 받거나 매우 경미한 감각 증상이 나타날 때, MMN의 가능성은 신경 학적 전기 생리 학적 검사를 수행해야한다는 것입니다.이 질환의 특징적인 발견은 하나 이상의 운동 신경의 초점 전도 차단이고 해당 신경의 감각 전도 검사는 정상입니다. 원위 대기 시간 및 F 파와 같은 기타 이상 경미한 지연 시간 연장, 경미한 전도 속도 감소 및 비정상적인 시간 분산은 운동 신경에서 일반적이며 진단에 일정한 가치가 있습니다.
신경 전기 생리 학적 검사 결과 MMN 진단에 일부 운동 신경 차단과 정상적인 감각 신경이 필요하며 혈청 항-갱글 리오 시드 GM1 항체의 증가는 진단에 도움이된다.
1. 만성 기 illa 바레 증후군 (CIDP)으로 식별
신경 생검의 병리는 미엘린 손실과 슈반 세포의 증식을 보여 주며 신경 전기 생리 학적 검사는 신경전도 속도의 변화를 보였으며 면역 억제제, 특히 사이클로 포스 파 미드와 정맥 면역 글로불린이 잘 반응 하였다. 혼동하기 쉽습니다.
그러나 CIDP는 임상 실습에서 객관적이고 오래 지속되는 감각 장애가 있으며, MMN의 감각 증상은 적고 경미하며, MMN은 활발한 힘줄 반사 및 매혹이있을 수 있지만, CIDP에는 그러한 징후가 없습니다 .CIDP의 뇌척수액 단백질은 명백하고 지속적이며 MMN은 정상입니다. 또는 약간 상승한 CIDP는 프레드니손에 잘 반응하고 MMN은 프레드니손 치료보다 효과적이며, MMN에서는 항 -GM1 역가가 흔했으며 CIDP에서는 거의 나타나지 않았으며 신경 생검 CIDP는 명백한 염증성 세포 침윤을 보였으며 MMN 아니
2. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS 또는 SMA)으로 식별
MMN은 때때로 근육 약화와 근 반증, 근 반사와 함께 근육 위축이 분명하며 ALS 또는 SMA와 쉽게 혼동됩니다. 운동 신경 생검은 탈수 초화 변화를 나타내고 IVIG 실험 치료는 MMN을 효과적으로 지원합니다. 자기 공명 분광법은 코티솔을 가지고 있습니다 아스파르트 산의 손실 및 운동 피질의 자기 자극은 중심 운동 전도 손상이 ALS를 시사하는 것으로 밝혀졌다.
