다심성 망상조직구증
소개
다심 망상 세포 증식에 대한 소개 다 심성 망상 적혈구 증 (망상 세포 육아종, 망상 세포 과형성 등으로도 알려져 있음). 기본적인 특징은 피부 또는 점막이 단일 또는 다수의 구진 또는 결절을 가지며, 관절 병변을 동반하며, 때때로 전신 또는 국소 증상 및 징후, 조직 세포와 같은 전형적인 조직 및 다핵 거대 세포 침윤과 결합된다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
다심 망상 세포 과형성의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환의 병인은 아직 확실하지 않지만, 약 5 분의 1의 결핵 환자는 결핵 감염과 관련이있는 것으로 여겨지지만 대부분의 환자는 결핵이없고, 결핵 배양은 음성이며 일부 사람들은 이것이 바이러스 성 감염과 관련이 있다고 의심하지만 생검 조직 배양 바이러스는 분리되지 않았습니다.
(2) 병인
이 질환의 병인은 아직 명확하지 않으며,이 질환은 주로 피부와 관절을 포함하는 육아 종성 병변이며,이 질환의 조직 세포와 거대 세포에서는 지질 침착을 볼 수 있습니다. 몇몇 경우에, 노란 종양 발진과 혈중 콜레스테롤이 보입니다. 경미하거나 일시적으로 상승 할 수 있으므로 일부 사람들은이 질환이 지질 대사의 특별한 이상이라고 생각합니다. 이러한 변화는 보편적이지 않고 혈청과 세포 내 지질이 종종 일치하지 않기 때문에 일부 사람들은이 견해를 부정합니다. 식 균성 지질은 추적 관찰 현상 일 뿐이며, 전자 현미경에서는 대부분의 조직의 세포질에서 밀도가 높은 리소좀 유사체가 발견되며, 이들 성분은 산 포스파타제, 리소자임 및 나프탈렌 산화 효소에 강하게 반응합니다. 다양한 효소를 생성 할 수있는 물질 일 수있다. 실험에 따르면 인공적으로 활성화 된 조직 세포에는 많은 리소좀이 포함되어 있으며, 방출 된 프로테아제와 가수 분해 효소는이 질환과 유사한 조직 파괴와 염증을 유발할 수 있습니다. 세포에는 온전하거나 분해 된 콜라겐 섬유가 포함되어 있지만 비특이적 변화이므로 일부 사람들은 특정 알 수없는 요인에 의해 질병이 유발 될 수 있다고 생각합니다. 유핵 세포 나 거대 세포 활막 활막 세포 (A, B 타입) 세포 증식의 진화, 육아 종성 변화의 형성.
병리학 :이 병에는 다음과 같은 병리학 적 특징이 있습니다.
병변에는 다수의 다핵 거대 세포가 있습니다.
2 섬유 조직 증식;
3 지질 침착;
4 호산구가 많은 유리 같은 조직 세포가 많을 때 근육과 림프종에서 전형적인 변화가 가장 분명합니다.
예방
다심 망상 세포 증식 방지
1. 병원성 요인을 줄이거 나 피하고 바이러스 감염을 예방하십시오.
2. 운동에주의를 기울이고 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이십시오.
복잡
다심 망상 세포 과형성 합병증 합병증
이 중 4 분의 1은 악성 종양으로 복잡하며 유방, 자궁, 난소, 위, 결장, 후두, 폐 등에서 발생할 수 있으며 림프종과 백혈병이 될 수 있으며이 중 73 %가이 질환으로 진단됩니다. 종양이 발생한 후 여러 장기 손상을 결합 할 수도 있습니다.
징후
다 심성 망상 세포 증식증 증상 흔한 증상 류마티스 관절염 조직 세포 증식 골 파괴 관절 변형 구진 관절 부종
이 질병은 성인, 대부분 여성에서 나타나며 피부 및 관절 증상의 가장 빠른 증상은 순차적으로 또는 동시에 발생할 수 있습니다.
1. 피부 : 모든 환자는 피부 손상, 주로 구진 및 결절, 딱딱한 질감, 갈색 적색 또는 담황색, 상지, 전두, 목, 상반신, 일반적으로 작고 많은 구진의 수, 결절은 더 크고 수는 더 적고 구진과 결절은 섞일 수 있으며 다른 부분의 발진은 약간 다릅니다. 거의 모든 경우에 손과 손가락 발진이 있으며 지골 관절의 측면이 더 일반적입니다. 무릎과 팔뚝의 확장은 크고 독방 결절과 종양과 같은 변화를 겪고 있으며, 팔뚝은 주로 작은 구진이며, 이끼에 흩어 지거나 융합되어 있으며, 얼굴과 몸통은 주로 군대의 구진입니다. 머리카락에 붉은 발진처럼.
2. 점막 : 환자의 절반은 입술과 혀에서 가장 흔한 점막 구진을 볼 수 있으며,이어서 점막 점막과 잇몸이 나오고 인두와 각막도 발진이 생길 수 있지만 덜 흔한 경우 입술은 구진과 다양한 크기의 결절입니다. 혀는 주로 구진이며 협측 점막은 붉은 구진이며 때로는 물집 같은 결절이 될 수 있습니다.
사례의 약 1/4은 노란 종양과 같은 발진으로 볼 수 있으며, 특정 기간이 자체 해결 될 수 있지만 일반적으로 재발 한 후에 그 수가 더 많습니다.
3. 관절 병변 : 주로 대칭 다발성 관절염, 관절 변형 및 기능 장애, 류머티스 관절염과 유사한 양측 대칭 손 작은 관절염의 초기 증상, 근위 지간 관절, metacarpophalangeal 관절을 일으킬 수 있습니다 손목과 손목이 부어 오르고 땀이 나며 원위부 경간 관절도 영향을받을 수 있으며, 자궁 경부 척추, 측두 하 관절 및 무릎 관절도 병변 침범의 흔한 부위입니다. 특히 손발의 장애, 재발 성 손목 관절 증후군, 손바닥 근막 섬유증 식성 손 수축은이 질환의 흔한 뼈 및 관절 증상이며, 초기 눈에 보이는 관절의 적색, 부어 오름, 뜨거운, 통증, 때로는 자궁 삼출과 관련하여, 급성기 이후에 이상이 종종 발생합니다.
확인
다심 망상 세포 증식 검사
환자의 절반은 빈혈이 있고 적혈구 침강 속도는 약간 증가한 것으로 나타 났으며, 1/3은 일시적인 콜레스테롤이 약간 증가했으며 혈청 알부민과 글로불린의 비율은 감소 또는 반전되었습니다.
X 선 검사, 병변의 초기 단계에서 관절 공간이 넓어지고 적은 양의 삼출이 있습니다. 관절 표면 뼈 파괴, 관절 공간 축소 및 관절 변형의 추가 발달, 흉부 방사선 사진을 가진 일부 환자는 결절성 또는 확산이있을 수 있습니다 침습성 병변.
진단
다심 망상 세포 증식의 진단 및 진단
주로 피부의 단일 또는 여러 구진과 결절에 따라 대칭 다발성 관절염, 동반되는 조기 급성 변화, 발적, 부어 오름, 열, 통증, 뼈 파괴 및 기형이 동반되며 병리학, 많은 형태 특이한 조직 세포와 거대 세포는 유사 분열과 깊은 핵 염색없이 질병을 진단 할 수 있습니다.
이 질환은 류마티스 관절염, 비정상적인 지방 대사, 조직 구증 및 악성 림프종과 구별되어야하지만이 질환과 류마티스 관절염의 관절 증상은 임상 실습에서 매우 유사하지만 후자는 광범위하지 않습니다. 병변이 병리 적으로 많은 거품 세포 (유리 같은 세포), 임상 적으로 보이는 노란 종양 발진에서 볼 수 있기 때문에 피부 병변, 두 가지의 조직 학적 변화도 매우 다릅니다. 그것은 지질 대사 질환, 관절 변형 및 병리학 적으로 대사 질환에서는 드물게 다양한 형태의 조직 세포와 다핵 거대 세포가 있으며,이 질환의 발진은 조직 구증 X 및 악성 림프종과 유사하지만 병리에는 분명한 차이가 있습니다. 특히, 세포 형태는 특이하지만, 유사 분열 및 핵 심부 염색은 명백하지 않다.
