열성 호중구 피부병
소개
열 호중구 피부병 소개 단발성 호중구 피부염 또는 염증성 홍반으로도 알려진 스위트 증후군으로 알려진 열 호중구 피부 질환은 류마티스에서 드물며 주로 여성에서 발견됩니다. 특징 : 팔, 얼굴 및 목에 주로 분포하는 고통스러운 홍반 결절 또는 플라크의 갑작스런 발병. 2 조직 학적으로, 진피는 특징적인 성숙 호중구 침윤을 나타냈다. 3 종종 열, 전신 소비 및 말초 혈액 호중구가 있습니다. 4 개의 병변은 보통 글루코 코르티코이드 치료를받은 후에 사라지고 흔적은 남기지 않지만 종종 반복되는 공격을합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람들 : 주로 여성에서 볼 수 있음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 백혈병 다발성 골수종 당뇨병 건선
병원균
호중구 피부염의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 불명이며, 주요 요인은 다음과 같습니다.
1. 발병 5-7 일 전, 종종 상부 호흡기 감염, 인후통, 기침, 천식, 구강 궤양 또는 독감 유사 증상이 있습니다.
2. 외상이나 예방 접종 후 피부 병변이 악화됩니다.
3. 어떤 경우는 백혈병이나 다른 악성 종양과 관련이 있습니다.
4. 그것은 태양 노출과 같은 외부 자극과 관련이 있습니다.
(2) 병인
1. 병인은 세 가지 종류의 질병이있을 수 있습니다 : 감염 후 알레르기 성 질환 일부 환자는 세균성 항원 (Streptococcus mutans) 또는 곰팡이 항원 (Candida albicans)의 피부 내 주사를 할 수 있습니다. 손실 재생산, 임상 및 조직 병리학 적 변화는 원래 피부 손상과 동일합니다. 박테리아 또는 곰팡이는 항원이며 해당 항체와 결합하여 가용성 면역 복합체를 형성하여 보체를 활성화하고 호중구 축적을 유발하며 혈관 및 주변 조직을 유발합니다 염증. 2 악성 종양과의 관계, 단 증후군에서 백혈병 발병률은 거의 10 %이며, 발진이 백혈병 발병 전후에 나타나며, 또한 위암, 자궁 경부암, 고환 배아 암 외에 백혈병 재발의 징후가 될 수 있습니다 악성 종양은 악성 세포에 의해 항원으로 발생하는 비특이적 반응으로 간주됩니다. 3이 질병은 여름에 발생하며 발진은 노출 된 부분에 있으며 태양과 고온과 관련이 있다고 생각됩니다.
2. 병리학 적 진피는 밀집된 성숙 호중구 침윤을 나타내며, 전형적인 침윤 된 병소는 흩어진 반점 또는 결절이며 크기는 1mm 이하이며 특징적으로 진피 상층의 1/3에서 1/2까지 분포된다. 때때로 진피의 깊고 피하 조직에서 발견 될 수 있으며, 흩어진 반점과 결절 외에도 희귀하고 특별한 염증성 침윤이 있으며, 다양한 정도의 연속 밴드 형태로 표피 근처에 분포하며 때로는 호중구가 있습니다. 세포 침윤은 융합 또는 확산이며, 진피 전체에 분포되어 있으며, 염증 세포는 주로 호중구이지만, 림프구, 소량의 호산구 및 비만 세포도 병변에서 발견되며 경우에 따라 침윤 핵 조각은 종종 병소에서 볼 수 있으며,이 조각들은 호중구의 온전한 소엽 인 것처럼 보이며, 경우에 따라 선형 핵 분진 입자가 보입니다. 림프구의 세포체는 보통 침투 영역에 위치한 정상보다 큽니다. 모세 혈관 및 정맥 주위에서, 침윤 병소 근처의 모세관은 내피 및 벽의 부종을 나타내지 만, 전형적인 백혈구 파괴성 혈관염은 없으며, 침윤 병소의 혈관을 표시 할 수 있습니다. 혈전증 및 국소 벽 파괴의 경우, 표피의 변화는 종종 경증으로 대부분 척추 세포의 경증 증식을 나타내며, 국소 해면상 변화, 상피내 호중구 침윤과 같은 몇몇 경우에 다른 변화가 발생할 수 있습니다. , 해면 성 작은 농포, 얼룩진 각화증 및 작은 분절 비늘 탈피 등 심지어 액포 형성.
진피 유두의 명백한 부종이 많은 경우가 많으며, 이러한 변화로 인해 표피가 진피에서 튀어 나와서 유사한 피부 변화를 형성 할 수 있으며, 전형적인 특징은 진피 유두의 조밀 한 콜라겐이 가성 비로 확장됩니다. 공동에는 확장 된 모세 혈관, 소량의 삼출 된 적혈구 및 다른 수의 호중구가 포함되어 있으며, 공동이 피부 유두에 조밀하게 집중되어 있으면 포진 피부염과 유사합니다. 젖꼭지 농양.
예방
열 호중구 피부 질환 예방
1. 질병 요인을 제거하고 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인 식단을 유지하십시오.
2. 운동에주의를 기울이고, 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 흡연 및 알코올을 끊고, 균형을 유지하고, 불안과 긴장을 극복하십시오.
3. 원발성 질환의 조기 발견 및 조기 진단, 기타 증상은 악성 종양과 관련이 있는지 여부, 질병과의 싸움에 대한 신뢰 구축, 치료 준수 여부를 고려해야합니다.
4. 여름, 고온 및 고온 환경의 노출 된 부분에 과도한 햇빛 노출을 방지하십시오.
복잡
열 호중구 피부 질환 합병증 합병증 백혈병 다발성 골수종 당뇨병 건선
일부 환자는 백혈병 또는 백혈병 전 백혈병, 백혈병이 만성 골수성 백혈병, 급성 과립구 또는 과립구, 단핵구 백혈병 일 수 있습니다. 발생, 피부 병변은 물집, 궤양, 괴사 율이 높고, 전신 증상이 더 심하고, 전신 요법이 더 많으며, 호르몬 요법은 백혈병 외에 더 좋지만 반복하기 쉽지만 고환 배아 세포 암종, 내장 선암종 및 다발성 골수종과 같은 악성 종양은 복잡하며, 또한 쇼그렌 증후군, 조직 캡슐 세포질 증, 당뇨병, 건선 및 골관절염이 복잡 할 수 있습니다.
징후
열 호중구 피부염의 증상 일반적인 증상 인후염 백혈구 증 마른 기침 관절통 피부 경미한 외상, 즉 고열 습진 구진 점막 손상
조기 증상에는 발열, 흉부 불편, 인후통, 마른 기침, 근육통, 전반적인 불쾌감 및 위장관 증상과 같은 감기와 같은 전 구성 증상이 포함되며, 다른 초기 증상으로는 수막 자극, 관절통 및 맹장염 유사 증상, 90 %가 있습니다. 환자는 질병의 발병 전 또는 발병 중 특히 열이 높은 피부 병변이 나타나기 시작하고 체온이 40 ° C에이를 때 열이 다를 수 있습니다.
1. 피부 증상 발진은 종종 갑자기 나타나고, 여러 개이며, 며칠에서 몇 주 내에 주변으로 확장 될 수 있으며, 종종 조각에 융합 될 수 있으며, 피부 손상은 구진, 결절, 플라크, 작은 농포, 작은 물집 또는 푸르 푸라 같은 피부 병변 등, 전형적인 피부 병변은 손바닥에 노란 콩, 플라크 또는 연한 빨강에서 진한 빨강 또는 갈색의 붉은 고리 모양의 산등성이 있으며 가장자리가 둥글거나 둥글거나 타원형이며 국소 통증과 접촉이 있습니다. 종종 팔과 얼굴, 뺨, 분포의 양쪽에 위치하지만, 비대칭은 일반적으로 국소 적으로 딱딱하고 열이 있으며, 피부 병변의 표면이 부드럽 지 않고, 중심이 붉거나 정상이며, 더 진행되면 비늘이 생길 수 있습니다. 높고 단단한 녹두로 둘러싸인 색소는 물집 같은 여드름 클러스터와 같습니다. 즉, 소위 가짜 물집이며, 외관은 반투명하며, 대부분 부서지지 않고, 거의 궤양이 없으며, 개별 사례는 괴롭거나 2 차 감염 될 수 있습니다. 습진과 유사한 변화와 흉터가 종종 발생합니다.
대부분의 경우 동시에 여러 발진이있을 수 있으며 경우에 따라 발진이 하나만있을 수 있으며 경우에 따라 손바닥이나 구강 점막 손상이 여전히 발생할 수 있습니다.
발진이 사라지면 발열, 발진 및 전신 증상이 사라지고 발진이 센터에서 사라지기 시작하며 1-2 개월 후에는 완전히 사라져 흉터가 남지 않고 경미한 desquamation 만 남습니다. 그리고 색소 침착.
2. 관절의 약 30 %가 팔꿈치, 손목, 무릎 및 발목의 관절 통증과 붓기를 특징으로하는 다 관절 통증 또는 다발성 관절염을 일으킬 수 있으며, 보통 2 주 후에 해결되며 개별 사례는 만성 간헐적으로 나타날 수 있습니다. 발작성 비 이상 말초 관절염, 관절염 및 피부 병변은 종종 동시에 발생하며, 활액 생검은 비특이적 염증을 나타내고, 활액 검사는 많은 호중구 및 큰 단핵 세포를 보여줍니다.
3. 결막염, 표면 공막염, 안구 공포증의 증상, 찢어짐, 분비물 및 눈 통증 증가, 눈 증상은 종종 피부 병변, 피부 병변이 진정되는 경우, 눈 증상과 동시에 나타남 또한 자체적으로 사라집니다.
확인
호중구 피부 질환의 검사
1. 혈액 순환 간단한 스 베트 증후군 환자는 말초 혈 백혈구와 호중구가 있으며, 80 %의 경우 백혈구 수가 10.0 × 109 / L 이상에 도달 할 수 있으며, 10 %의 경우 백혈구 수는 (2.0 ~ 25.0)입니다. × 109 / L, 성숙 호중구의 비율은 57 % ~ 94 %, 평균 80 %, 개별 사례는 핵 좌변이있을 수 있음, 적혈구 및 헤모글로빈은 대부분 정상이며, 개별 사례는 중등도의 빈혈이있을 수 있으며, 백혈병과 복잡함 백혈구의 총 수는, 특히 발진 에피소드가 골수이 형성 이상이 발견 된 시간보다 짧은 것으로 밝혀지고, 감소가보다 명백하며, 혈소판 및 적혈구가 상이한 정도로 감소한 후 처음으로 감소 하였다.
2. ESR이 증가했습니다.
3. 가벼운 단백뇨 및 미세 혈뇨의 소변 일상적인 모습.
백혈병을 갖는 골수의 골수 이미지는 백혈병의 특징적인 비대 변화를 보여 주었다.
5. 면역 학적 검사는 일반적으로 면역 학적 이상없이 발견됩니다.
진단
열 호중구 피부병 진단 및 진단
진단 기준
일반적으로 질병의 독특한 임상 증상에 따라 조직 병리학 적 변화와 함께 진단을 내릴 수 있습니다. 현재 Svet 증후군의 진단 기준은 다음과 같은 1 가지 주요 조건을 포함합니다 : A. 갑작스런 압통 또는 고통스러운 홍반 또는 자주색 반점 차단, 결절, B. 진피에 명백한 호중구 침윤이 있고 백혈구 단편 혈관염이 없습니다. 두 가지 조건은 다음과 같습니다 : A. 첫 번째 열 또는 감염, B. 열, 관절통, 두 가지 주요 조건을 충족하고 최소 2 개의 2 차 조건을 충족시킬 수있는 호르몬 요법 및 항생제 치료에 효과적인 결막염 또는 잠재적 악성 질환 인 C. 백혈구 증, D.는 진단을 확신 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 다형성 홍반은 혈관성 질환이며 발진은 다형성이며 종종 무지개 같은 손상을 입는다 종종 점막이 동시에 영향을 받음 청소년기에 더 흔함 증상은 주로 가려움증이며 부드러움은 분명하지 않다. 조직 병리학은 피하 물집이고, 표피는 종종 괴사 성이며, 진피는 주로 림프구에 의해 침투됩니다. 일반적으로 확산 호중구의 염증 침윤은 없으며 핵 파편은 없습니다.
2. 지속적인 염증성 홍반은 느리게 시작되고, 전신 증상이없고, 발진이 어둡거나 회백색 결절 또는 플라크이며, 대부분 귀와 관절 주변에서 발생하며, 대칭 분포를 보여줍니다. 질병의 경과는 치유 후 5-10 년까지 지속될 수 있습니다 흉터는 글루코 코르티코이드 요법에 민감하지 않고 남았으며, 조직 병리학은 혈관 염증 변화이다.
3. 소장 단락 수술 환자의 병적 비만으로 인한 소장 단락 증후군, 임상 적 및 조직 병리학 적으로 유사한 피부 병변이이 질환에서 발생할 수 있으며,이 질환은 또한 여성에게 더 흔하며, 전형적인 발진은 작은 농포로 둘러싸여있다. 직경 6mm 미만의 홍반은 주로하지에 분포하며 여러 번에 걸쳐 발생하며, 일반적으로 관절염과 관절통이 동반되는 4-6 주마다 1 회 발생하며 병변의 병리학은 피부 유두와 망상 층이 확산되어 있음을 보여줍니다. 성적 부종, 핵 분열을 이용한 피부 호중구 침윤, 스위트 증후군에서와 유사, 면역 글로불린 침착과의 피부 상피 접합부에서 면역 형광을 볼 수 있으며, 소장 단락 증후군이 포함되어 있음을 나타냅니다. 박테리아 항원의 면역 복합체는 항생제 치료에 의해 유발되지만 스 베트 증후군의 항생제 치료에는 효과적이지 않습니다.
4. 백혈병 관련 강포 성 농 피종 (비정형 신경절 농포 성 육아종) 과립구 백혈병은 염증성 병변, 얼굴, 사지 및 몸통과 관련된 전형적인 피부 병변, 홍반 및 플라크를 나타 내기 시작하며, 나중에, 병리학에서 질병과 유사한, 중심 주위에 괴사, 괴사 또는 궤양이 있지만, 환자는 열, 말초 혈액 호중구 및 전형적인 급성 골수성 백혈병 또는 급성 과립, 단핵 세포 성 백혈병 또는 골수 섬유증 변화, 및 병변은 중등도 내지 고용량의 글루코 코르티코이드로 치료 한 후에 사라질 수있다.
5. 다른 질병은 전신성 홍 반성 루푸스, 유육종증, 임상 적 특징, 조직 병리학 적 변화 및 관련 실험실 검사를 통해 배제 할 필요가 있습니다.
