노인의 만성 림프구성 백혈병
소개
만성 림프 구성 백혈병 소개 만성 림프 모구 백혈병 (CLL)은 단클론 성 소형 림프구의 팽창으로 인해 발생하는 악성 질환으로 골수, 혈액, 림프절 및 기타 기관에 침투하여 결국 정상적인 조혈 부전으로 이어집니다. 기본 지식 질병의 비율 : 50 세 이상의 중년 및 노인의 질병 발병률은 약 0.001 %이며 매우 드 rare니다. 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
노인의 만성 림프 모구 백혈병의 원인
(1) 질병의 원인
연구에 따르면 저주파 전자기장에 장기간 노출되면 만성 대장염의 발병과 관련이있을 수 있으며, 유럽과 미국에서 CLL 발병률은 아시아 국가보다 CLL 발병률이 훨씬 높으며, CLL 환자의 직계 가족 구성원에서 CLL 발병률은 일반인에 비해 3 배나 높습니다. 고통, 유전 적 요인이 만성 대장염의 발병에서 특정 역할을한다는 것을 나타냅니다.
(2) 병인
CLL은 B-CLL의 면역 표현형에 의해 확인되는 후천성 질환으로, 대부분 B 세포의 악성 형질 전환에서 유래하며, B-CLL 세포막은 성숙 단계에 가까운 항원, 예를 들어 CD19, CD20, CD21, CD23을 발현합니다. CD24, HLA-DR 및 경쇄 (κ 또는 λ), 그러나 정상 성숙 B 세포의 CD22 마커가 없음 B-CLL은 모발 세포 및 혈장 세포로 분화 될 수 있고 시험 관내에서 스테롤에 의한 유도 후 Ig 분비를 가질 수있다. 세포 증식 동역학 연구에 따르면 대부분의 CLL 세포가 GO 단계에 있으며 CLL의 느린 진행을 결정하는 것으로 나타 났으며 최근에는 CLL 세포의 프로그램 된 세포 사멸이 억제되어 혈액 / 골수에서 CLL 세포가 생성되는 것으로 나타났습니다. 혈액에서 정상 B 세포보다 길고 시간이 지남에 따라 축적되지 않는 이러한 연구는 CLL이 증식 성 질환이 아니라 분화에 의해 발생한다는 것을 증명했으며, 이러한 차단은 가역적입니다.
CD5 + 세포는 CLL에서 빈번하게 증가하고, CD5 + B 세포는자가 면역 질환에서 중요한 역할을하며, 이는 또한자가 면역 용혈성 빈혈 또는 혈소판 감소증을 갖는 CLL의 원인이기도하다.
CLL 세포에서 Ig 분비가 감소하여 T 헬퍼 세포의 감소, 세포 성장의 억제 및 NK 세포의 감소와 함께 감마 글로불린 혈증이 낮은 환자를 초래하는 것은 CLL 환자에서 반복 감염의 원인이다.
B 세포와 동일한 핵형 이상은 B-CLL 환자의 T 세포에서 검출 될 수 없으므로, 현재 CLL T 세포는 악성 클론이 아니라 2 % 내지 3 % CLL이 T-CLL이며, 이는 NK 세포는 CD3 +, CD8 + 및 CD4 +의 면역 표현형을 가지며, 이들의 임상 증상은 B-CLL의 것과 유사하지만 피부 침윤 경향이있다.
예방
만성 림프 구성 백혈병 예방 노인 환자
위험 인자
벤젠 및 알킬화제와 같은 방사선 및 화학 물질은 CLL의 병인과 직접 관련이 없지만, CLL 환자의 혈액으로부터 HTLV-1 바이러스의 분리에 대한보고가 있었지만 여전히 바이러스 병인에 대한 증거는 불충분하다. 친척의 발병률은 다른 사람의 발병률의 2 ~ 4 배이지만 현재 CLL의 병인이 아직 확실하지 않지만 CLL의 병인이 다단계 과정이며 CLL의 세포 유전학 및 유전자 조절 이상인 세포가 점점 더 많은 데이터를 나타냅니다 사이토 카인 및 미세 환경 성장의 다른 측면은 관련이있다.
2. 3 차 예방
1 차 예방 :
1 더 신선한 과일, 채소, 합리적인식이, 적절한 운동을하고 신체의 저항을 강화하십시오.
2 환경 보호를 촉진하고 천연 자원 (물, 대기, 토양 등)의 오염을 줄입니다.
3 임산부는 임신 중 이온화 방사선 및 불필요한 약물 섭취를 피해야합니다.
이차 예방 : 중년 및 노인 인구의 선별 검사는 무증상 백혈병 환자를 찾기 위해 정기적 인 신체 검사를 받아야하며 혈액 루틴, 백혈구 분류, B- 초음파, 림프절 천공 도말 등과 같은 의심스러운 경우에 필요한 추가 검사를 제공해야합니다. 조기 발견, 조기 진단, 조기 치료.
3 차 예방 : 만성 림프 구성 백혈병으로 진단 된 환자는 임상 단계, 신체 상태 및 합병증에 따라 적절히 치료하여 상태를 제어하고 환자의 삶의 질을 개선하며 생존을 연장해야합니다.
복잡
만성 림프 구성 백혈병 환자 합병증 빈혈
반복되는 감염, 출혈 및 빈혈이 종종 발생합니다.
징후
노인의 만성 림프 구성 백혈병의 증상 일반적인 증상 혈소판 감소증, 피로, 체중 감소, 간 비대증, 결절, 식욕 부진, 림프절 병증, 발열, 밤 땀, 면역 용혈
대부분의 환자는 노인이며, 평균 발병 연령은 60-70 세이며, 발병이 매우 느리고 종종 증상이 없으며, 환자의 약 25 %가 병원의 다른 질병으로 진단되며, 초기 증상은 피로, 식욕 부진이 발생할 수 있음 체중 감량, 저열, 야간 땀 및 빈혈과 같은 증상 림프절 확대로 인해 환자가 먼저주의를 기울여야하는 경우 림프절은 주로 목, 발목 및 사타구니에 있으며 림프절 확대는 더 부드럽고 단단하고 움직일 수 없으며 폐쇄성 증상은 담도 또는 요관을 압박하는 림프절의 확대로 발생합니다 .50 %-70 %의 환자가 경증에서 중등도의 비장 비대증을 앓고 있으며, 진행성 질환이있는 환자는 빈혈, 혈소판 감소증, 화농성 피부 자반증 및 T 세포 느린 백혈병이 발생할 수 있습니다. 면역 기능 장애로 인해 종종 감염되기 쉬운 두꺼운, 결절 및 적혈구 증 등이 있으며, 환자의 약 8 %가자가 면역 용혈성 빈혈에 의해 복잡해질 수 있습니다.
진단 준비 :
Rai 스테이징 시스템 :
단계 0 : 절대적으로 높은 림프 구성 백혈병 (> 15,000 / μl), 림프절 병증 없음, 간 비대증, 빈혈 또는 혈소판 감소증.
1 단계 : 림프구의 절대 값은 높고, 림프절이 넓어지고 간 비대, 빈혈 및 혈소판 감소증이 없습니다.
단계 II : 림프구 병증이 있거나없는, 빈혈, 혈소판 감소증이 있거나없는, 간 비대 또는 비장 비대를 갖는 림프구의 절대 절대 값.
III 기 : 림프절 병증, 큰 간 및 비장 비대가 있거나없는 높은 절대 림프구 수 및 빈혈 (Hb <11g / dl).
IV 기 : 림프절 병증, 큰 간, 비장 비대 또는 빈혈의 유무에 관계없이 높은 절대 림프구 수 및 혈소판 감소증 (<100,000 / μl).
바이 넷 준비 :
임상 단계 A : 빈혈 또는 혈소판 감소증, 림프절 확대 3 회 미만 (Rai 단계, 0, I, II).
임상 단계 B : 빈혈이나 혈소판 감소증이없고 림프절 비대가 3 회 이상 증가합니다 (Rai 단계 I, II).
임상 C : 림프절 수에 관계없이 빈혈 및 / 또는 혈소판 감소증 (Rai stage III, IV).
참고 : 림프절 부위에는 목, 겨드랑이, 사타구니, 간 및 비장이 포함됩니다.
확인
노인의 만성 림프 구성 백혈병 검사
1. 혈액 : 말초 혈액의 백혈구 수가 증가하고, 성숙한 림프구의 절대 값이> 1.5x109 / L (1500 / mm3)이며, 4 주 이상 지속되며, 비정형 또는 미성숙 한 림프구가있을 수 있습니다. 빈혈이나 혈소판 감소증이 없으면 부러진 세포를 쉽게 볼 수 있으며 호중구 비율이 감소하며 질병의 발달과 함께 혈소판 감소증,자가 면역 용혈성 빈혈과 같은 빈혈이 점차 악화됩니다. (Coombs)는 긍정적이었습니다.
2. 골수 : 핵 형성 세포 증식, 림프구 ≥ 40 %, 주로 성숙한 림프구, 골수 생검은 다른 정도의 림프구 침윤을 나타내며, 4 가지의 다른 조직 학적 특징이 있으며, 질병 예후와 관련이 있습니다.
1 결절 형 (15 %);
2 가지 품질 유형 (30 %);
3 개의 결절 및 간질 침윤 혼합 유형 (30 %);
4 확산 침윤 (35 %), 일반적으로 질병의 초기 단계에서, 일반적인 유형 1 내지 3, 질병의 후기 단계에서 더 일반적인 유형 4.
3. 골수 세포 면역 표현 : CLL의 95 % 이상이 B 세포 클론에서 유래하므로 CD19.CD20, CD21.CD23.CD24.HLA-DR과 같은 성숙한 B 세포 마커가 비정상적으로 상승하거나 경쇄 (κ 또는 λ) 양성, CD25 + 환자의 약 50 %이지만 CD10은 음성이고, T-CLL은 B 또는 T-CLL에 관계없이 비정상적인 T 세포 마커를 나타내었고, CD5 + 백분율은 높다.
4. 면역 기능 : 전체 T 세포 및 NK 세포의 수는 감소하고, T 헬퍼 세포 대 T 억제 세포 (CD4 : CD8)의 비가 반전되었고, CD5 + B 세포의 증가는자가 면역 용혈 또는 혈소판 감소증 또는 순수한 적 혈증 빈혈에 의해 야기되었다. 중요한 이유.
5. 염색체 : 환자의 약 50 %가 염색체 이상, B 세포 만성 림프 구성 백혈병이 + 12.14q +, 11q, 13q 등에서 일반적입니다. T- 세포 느리게 침출은 INV (14)에서 일반적입니다.
IgG, IgA 및 / 또는 IgM 유형을 포함한 저 감마 글로불린 혈증 환자의 6.20 % ~ 60 %는 중증도에 따라 질병의 모든 단계에서 발생할 수 있습니다.
CT 스캔은 후 복막, 장간막 림프절 확대를 보여 주었다.
진단
만성 림프 구성 백혈병의 진단 및 감별 진단
진단 기준
알려지지 않은 이유로 말초 혈액 림프구의 절대 값은> 1.5x109 / L이며, 성숙한 림프구가 대부분을 차지합니다. 표면 림프절 병증 또는 간 또는 비장 비대와 상관없이 골수 흡인 또는 생검이 수행되어야합니다. 긍정 진단, 골수는 증식을 보였고 성숙 림프구는 ≥40 %가 진단 한계이며 면역 마커는 B- 계통에 속하며 희귀 한 T 마크가 사용됩니다. 진단 후 B- 초음파 또는 CT와 같은 특수 검사를 통해 흉부 또는 복부가 있는지 확인합니다. 확대 된 림프절은 질병의 단계를 결정하기 위해 빈혈 및 혈소판 감소증과 결합 된 질병 침습의 정도를 분명히합니다.
1. 양성 림프 구성 질환의 확인
차별 진단
(1) 만성 감염, 특히 결핵의 회복 기간 : 청소년에게는 더 흔한 명백한 일차 질환이 있어야합니다.
(2) 전염성 단핵구증 : 대부분 특수 세포 형태, 혈청 IgM 상승, 양성 이종성 항체 응집 검사 및 양성 EB 바이러스와 함께 청소년에서 발생합니다.
(3) Waldenström 's macroglobulinemia : 혈액 림프구의 수가 증가하고, 세포는 혈장과 유사하며 종종 호염기구가 풍부하며 막과 세포질에 많은 양의 IgM이 있으며 혈액 점도는 분명히 증가합니다. 부은 림프절, 간 및 비장 비대가 있습니다.
2. 악성 림프구 질환으로 식별
(1) 젊은 림프 모구 백혈병 (PLL) : 대부분 노인에서 발생하며, 말초 혈액 세포의 수는 순 림프구, 비장 비대, 골수, 혈액 면역 표현형이 CD19.CD20, CD22.FMC7 양성, CD10에 의해 현저히 증가합니다. 또한 양수일 수 있으며 CD25 및 CD38은 음수입니다.
(2) 성인 T- 세포 백혈병 : 중년 질환, 백혈구 수가 정상 또는 높고, 거의 모든 환자가 명백한 림프절 병증, 비장 비대 및 피부 침윤의 절반, 고칼슘 혈증 및 골 용해성 경향이있는 혈청 HTLV-I 양성은 특징적입니다.
(3) 피부 T 세포 림프종 (세라 리 증후군) : 중년, 정상 또는 높은 백혈구 세포 수의 높은 발생률, 피부 침윤이 두드러지고 표면 림프절이 생기기 쉽지만 비장 비대는 드물고 면역성이 있음 표현형은 성숙한 T 세포에 의해 지배된다.
