노인의 운동 신경 질환
소개
노인의 운동 뉴런 질환 소개 운동 신경증 (MND)은 불명확하고 선택적으로 운동 시스템 또는 진행의 일부를 침범하는 퇴행성 질환의 유형이다. 병변의 범위는 척수의 전각 세포, 뇌 대뇌 운동 핵 및 피라미드 기관을 포함합니다. 이러한 질병에는 근 위축성 측삭 경화증, 진행성 척추 근육 위축, 진행성 구근 마비 및 원발성 측삭 경화증이 포함됩니다. 노인은 그러한 질병으로 고통받은 노인에서 운동 뉴런 질환으로 고통 받고 있습니다. 이 질환의 병리학 적 변화는 주로 척수의 앞쪽 뿔 세포와 뇌간 하부의 운동 핵의 소실로 많은 생존 신경 세포가 수축 및 수축하며, 세포질은 리포 푸신으로 채워지고, 손실 된 세포는 섬유 성 별 세포로 대체됩니다. 더 작은 뉴런을 가진 뉴런은 초기에 영향을 받고, 전근은 더 얇으며, 운동 신경의 큰 골수 섬유는 비례 적으로 손실되지 않습니다 골격근은 퇴행성 근육 위축의 전형적인 다른 단계를 보여줍니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 脊髓 척추 근육 위축증 다중 폐 감염
병원균
노인의 운동 뉴런 질환의 원인
질병의 원인 :
대부분의 학자들은 세포의 일부 주요 효소가 부족하고, RNA 및 단백질 합성의 함량이 감소하고, DNA의 전사가 손상되고, 운동이 조기에 퇴화되고,이 질환이 렌티 바이러스에 기인 한 것으로 여겨진다. 가족 면역 소견, 근 위축성 측삭 경화증의 유전 적 요인, 발병 형태, 임상 증상 및 질병 진행으로자가 면역 반응으로 인한 감염 또는 감염 5 ~ 10 % 유전성 또는 가족 성 근 위축성 측삭 경화증의 경우, 괌 차모로 가족과 일본 기이 반도 지역 인구에서이 질병의 발생률이 높으며, 다른 지역의 경우 비정상적인 칼슘 대사, 중금속 중독, 포도당 대사 이상, 영양 장애 또는 환경 적 요인과 관련이 있으며, 어떤 기전 또는 기전이 병인에 중요한 역할을하는지는 여전히 불분명합니다.
병인
이 질환의 병리학 적 변화는 주로 척수의 앞쪽 뿔 세포와 뇌간 하부의 운동 핵의 소실로 많은 생존 신경 세포가 수축 및 수축하며, 세포질은 리포 푸신으로 채워지고, 손실 된 세포는 섬유 성 별 세포로 대체됩니다. 더 작은 뉴런을 가진 뉴런은 초기에 영향을 받고, 전근은 더 얇으며, 운동 신경의 큰 골수 섬유는 비례 적으로 손실되지 않습니다 골격근은 퇴행성 근육 위축의 전형적인 다른 단계를 보여줍니다.
피질 척추의 퇴행은 척수의 하부에서 가장 분명하며, 지방 염색은 내부 캡슐의 뇌간과 후부 또는 방사선 크라운에서 추적 될 수 있습니다. 측면 및 전면 케이블의 비 모터 섬유도 영향을받습니다.
뇌 하부의 뇌간에 위치한 운동 핵은 퇴화되고, 설하 핵, 미주 신경 핵, 안면 핵 및 삼차 신경 핵이 가장 심각하게 영향을받으며, 안구 운동 핵은 거의 관여하지 않습니다.
근육은 신경성 위축의 전형적인 증상을 나타내며 아 급성 및 만성적 경우 근육에 신경 섬유가 돋아 나는 것을 볼 수 있으며 이는 신경 재생의 증거가 될 수 있습니다.
예방
노인 운동 신경 질환 예방
1. 낙관적이고 행복한 분위기를 유지하십시오. 장기적인 정신 스트레스, 불안, 과민성, 비관론 및 기타 감정은 대뇌 피질의 흥분과 억제 과정의 불균형을 불균형으로 만들므로 행복한 기분을 유지해야합니다.
2, 생활 구속 휴식, 일과 휴식, 삶의 질서에주의를 기울이고, 삶에 대한 낙관적, 긍정적, 상향 태도를 유지하면 질병을 예방하는 데 큰 도움이됩니다. 차와 쌀을 규칙적으로 만들고 매일 과로하지 않고 활기차고 좋은 습관을기를 수 있도록 합리적 다이어트는 더 높은 섬유질과 신선한 야채와 과일, 단백질, 설탕을 포함한 균형 잡힌 영양을 먹을 수 있습니다 지방, 비타민, 미량 원소 및식이 섬유와 같은 필수 영양소, 알리자린과 다양한 식품의 조합 및 식품의 전체 영양소가이 질병을 예방하는 데 도움이됩니다.복잡
노인의 운동 뉴런 질환의 합병증 합병증瘫痪 척추 근위축증 다중 폐 감염
일반적인 근육 위축, 골수 마비, 이차 폐 감염.
징후
노인의 운동 뉴런 질환의 증상 일반적인 증상 치매 사지 약화, 표현, 무관심, 근육 위축, 쉰 목소리, 후두 근육 약화, 감각 장애, 기침 괄약근 기능 장애, 폐 감염
증상
발병이 느리고 질병의 진행이 아 급성 일 수 있으며 증상은 손상된 부위에 따라 다릅니다. 운동 뉴런 질환이 선택적으로 척추 전방 경적 세포, 두개골 신경 운동 핵의 뇌 및 뇌 운동 피질 피라미드 세포, 피라미드를 침범하기 때문에, 낮은 등급의 운동 뉴런이 우세한 경우 점진적 척추 근육 위축증 질환이 상부 운동 뉴런보다 높으면 일차 측면 경화증이라고하며, 상부 및 하부 운동 뉴런 손상이 동시에 존재하는 경우 근 위축성 측삭 경화증이라고하며 병변이 골수성 운동 뉴런 변성 인 경우 대상을 진행성 골수 마비라고합니다. 임상 적으로 진행성 척추 근육 위축 및 근 위축성 측삭 경화증이 가장 흔합니다.
이 질병의 주요 증상, 가장 초기 증상은 손 부분에서 더 흔하며, 환자는 손가락 움직임이 약하고 뻣뻣하고 어색하며 손 근육이 점차 줄어들고 근육 번들이 떨리는 것을 느낍니다. 원위 말단은 점진적인 근육 위축이며, 절반의 경우는 상지에서 일찍 발생하며, 손 근육의 크기는 위 축적이며 나중에 팔뚝 근육, 가슴 근육까지 확장되며, 등 근육도 줄어들 수 있고 종아리 근육도 줄어들 수 있습니다. 근육 위축, 사지 약점, 높은 근육 긴장 (신축성 센세이션), 근육 다발 진전, 운동 장애, 호흡 및 삼키기 장애. 예를 들어, 초기 양자 양측 피라미드 기관은하지의 양쪽 마비를 가질 수 있습니다.
먼저, 하부 운동 뉴런 유형 :
30 세 이상 일반적으로 손의 작은 근육 약화와 근육의 점진적인 위축으로 한쪽 또는 양쪽으로 퍼지거나 한쪽에서 반대쪽으로 퍼질 수 있습니다. 물고기 근육 크기의 위축으로 인해 손바닥이 편평하고 골종 근육이 위축되고 발톱 모양의 손이 있습니다. 근육 위축은 위쪽으로 확장되어 팔뚝, 팔뚝 및 어깨 끈이 점차적으로 침범합니다. 매혹은 일반적이며 특정 근육 그룹으로 제한되거나 광범위하게 존재할 수 있으며 손으로 두드리는 것이 쉽습니다. 적은 수의 근육 위축은하지의 경골 전방 및 경골 근종 또는 목의 신근으로 시작하며, 상지 및하지의 근위 근으로 시작할 수도 있습니다.
뇌신경 손상은 종종 혀 근육이 위축되고 떨림이 동반되는 설상 근육의 가장 빠른 침습입니다. 공 마비는 첫 증상 후 또는 사지 위축 후 발생할 수 있습니다.
후기 근육은 위축되어 호흡기 근육 마비로 인한 쇠약 및 호흡기 기능 장애가 발생할 수 있습니다.
병변이 주로 척수의 앞쪽 뿔에 영향을 미치는 경우, 점진적 척추 위축이라고하며, 성인기부터 시작되기 때문에 성인 척추 근육 위축이라고도하며 유아 또는 청소년 발병 초기 유아 및 청소년과는 다릅니다. 척추 근육 위축증의 유형, 후자의 두 가지에는 가족 유전 적 요인이 있으며 임상 증상 및 질병 과정도 다르므로 자세히 설명하지 않습니다.
둘째, 상부 운동 뉴런 유형 :
그것은 약점, 압박감 및 움직일 수 없음으로 나타납니다. 증상은하지에서 시작하여 나중에 두 개의 상지에 영향을 미치며,하지가 무겁습니다. 팔다리가 약하고 근육 긴장이 증가하고 걷기가 어렵습니다 쪼그리고 앉는 보행은 쪼그리고 앉고 가래 반사는 갑상선 기능 항진증이며 병리 반사는 긍정적입니다. 병변이 양측 피질 뇌 줄기, 유사 구 마비 증상, 명확한 발음, 삼키기 장애, 갑상선 기능 항진증과 관련이있는 경우. 이 질병은 임상 실습에서 드물고, 일반적으로 성인기에 시작되며 진행률은 일반적으로 느립니다.
셋째, 상하 운동 뉴런 혼합 유형 :
일반적으로 손 근육 약화, 첫 번째 증상으로 위축, 일반적으로 한쪽에서 반대쪽으로 질병의 발달과 함께 근 위축성 측삭 경화증으로 불리는 상하 운동 뉴런 혼합 손상 증상. 질병의 말기에는 전신의 근육이 얇고 위축되어 머리를들 수 없으며 호흡이 어려워지고 목이 졸립니다. 이 질병은 주로 40 ~ 60 세이며, 약 5 ~ 10 %는 가족력이 있으며 질병의 진행률은 다릅니다.
타입
가장 심각하게 손상된 신경계에 따르면 병변의 위치에 따라 임상 증상이 달라지며 구체적인 분류는 다음과 같습니다.
1. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) : 가장 흔한 발병 연령은 40-50 세이며, 여성보다 남성이 많으며, 질병의 발병은 숨겨지고 천천히 진행되며 임상 증상은 종종 상지 말단에서 시작되어 손을 보여줍니다. 근육 위축, 약점, 점차적으로 앞으로 팔, 상완 및 견갑골 벨트 발달; 위축성 근육은 명백한 매혹을 가지고 있습니다.이 시점에서 하체는 상반신 가래이며 근육 톤 증가, 과다 반사, 병리학 적 징후, 증상 일반적으로 한쪽에서 다른쪽으로 질병의 발달과 함께 기본 대칭 손상은 점차 수질, 뇌성 마비 신경 운동 핵 손상 증상, 혀 근육 위축, 연하 곤란 및 언어 모호한 것으로 나타날 수 있습니다. 머리 근육 강도에 대한 늦은 영향 ALS의 주요 임상 특징 인 호흡기 근육 : 상하 운동 뉴런의 동시 손상.
2. 진행성 골수 마비 : 병변은 척수의 앞쪽 뿔 세포에 국한되어 있으며 상부 운동 뉴런에 영향을 미치지 않습니다.이 유형은 발병 연령과 병변에 따라 나눌 수 있습니다.
(1) 성인 유형 (원위 유형) : 대부분 중년 남성에서 발생하며, 상지 말단에서 시작하여 손에서 근위 끝까지 발생합니다. 근육 위축 및 근력 약화, 가래 반사 및 근육 촉진이 있습니다. 호흡기 마비를 유발하는하지 또는 목 근육으로의 발달로, 원위부에서 근위부까지 발달 할 수있는 사람은 거의 없습니다.
(2) 청소년 유형 (근거리 유형) : 대부분 청소년기 또는 아동기부터 시작하고, 가족력이 있고, 상 염색체 열성 또는 우성 유전이며, 골반 및 근위 사지 근육 약화 및 근육 위축으로 임상 적으로 걷기 보행이 불안정하면 복부가 볼 때 볼록하고 상지의 견갑골과 근위 근육이 약하고 근육 위축이 있으며 앞쪽 뿔 자극 (근육 근 전진)이 있으며 앙와위 자세가 일어나기 쉽지 않습니다.
(3) 영아 유형 : 상 염색체 열성 유전 질환으로 산모 또는 생후 1 년 이내에 발생하며, 근육의 약화와 사지와 몸통의 위축으로 인해 태아의 태아 움직임이 현저하게 감소된다. 또는 사라진 경우, 출생 후 이환율이 약한 어린이는 약하고 명백한 자반증, 전신 이완 된 근육 약화 및 근육 위축, 위축은 골반 및 근위 사지로 시작하여 견갑골, 목 및 원위 말단, 두개골 신경 신경으로 발전합니다. 근육은 또한 매우 취약하지만, 클리닉에서는 근육 떨림이 드물고 지능, 감각 및 자율 기능은 상대적으로 손상되지 않습니다.
3. 진행성 근육 위축 : 40 세가 지난 후, 골수 병변의 증상이 병변의 초기에 나타나고, 환자는 혀 근육의 위축, 연하 곤란, 식수 기침 및 언어 모호함, 나중에 폰 및 피질에 손상을 줄 수 있음 뇌 줄기 다발은 팔다리의 과잉 행동 및 병리학 적 반사와 같은 유사 벌집 마비의 성능과 결합 될 수 있습니다.
4. 1 차 측면 경화증 : 중년 남성은 이환율이 높고, 운동 뉴런의 사지가 느리게 발달하고, 근육 약화, 근육 톤 증가, 반사 신경 및 병리학 적 징후, 일반적으로 근육 위축이 적음 감각 및 자율 기능에 영향을 미치지 않으며, 뇌간 마비를 나타내는 뇌간 피질 골수 다발을 침범 할 수 있습니다.
임상 적 증상은 강 직근 약화의 느린 진행으로 일차 측경 경화증에서 팔다리 원위부의 근력 약화가 주요 약점이며, 진행성 슈도 (pseudobulbar) 수질에서는 후두 두개골 신경의 근력 약화가 우세합니다. 근육 경련 및 근육 위축은 수년 후에 발생할 수 있으며, 이러한 질병은 일반적으로 몇 년 동안 진행 한 후 환자의 이동성을 완전히 상실합니다.
확인
노인의 운동 뉴런 질환 검사
뇌척수액 검사에는 이상이 없었습니다.
뇌파, 근 전기는 신경성 손상, 눈에 보이는 근육 세동 가능성을 보여줍니다. 근육 생검은 진단에 도움이되지만 특이성은 강하지 않습니다.
진단
노인 운동 신경병 진단 및 진단
진단
중년, 노년기, 느린 발병, 점진적 진행에 따른 진단; 일반적으로 감각 장애가없는 상부 및 하부 운동 뉴런 손상 특성; EMG 검사는 일반적으로 진단하기 어려운 신경성 손상 및 세동 가능성을 보여줍니다 .
차별 진단
1. 자궁 경부 척추증은 근 위축성 측삭 경화증과 유사한 증상을 보이는 반면, 자궁 경부 척추증은 종종 목, 어깨, 팔 통증, 손가락 마비 및 객관적인 감각 장애가 있으며, 일반적으로 혀 근육 위축 및 혀 근육 세동, 자궁 경부 X- 선 필름 없음 CT와 MRI는 자궁 경부 척추증을 확인할 수 있습니다.
2. 척수 및 골 수강 질환이 질환은 분절, 고립 된 통증 및 온도 감각을 특징으로하며, MRI는이 질환을 근 위축성 측삭 경화증과 구별 할 수있다.
3. 척수 및 뇌간 종양 골수 외 종양에는 종종 신경근 통 및 전도 빔형 감각 장애가 있습니다. 뇌 줄기 종양은 교차 케이지 및 다른 정도의 전도 빔형 감각 장애를 나타냅니다. 두 뇌척수액 검사 단백질 함량이 증가합니다, 척수 종양 척수 폐쇄로 인해 MRI 검사는 진단하기 쉽습니다.
4. 조기 구근 마비 환자의 중증 근무력증 환자에게 중증 근무력증에 효과적인 네오스 티그 민 검사를받을 수 있습니다.
5. 진행성 근이영양증은 일반적으로 가족력이 있으며 병변은 근육 근 위축, 근육통 및 근육통 증가, 피라미드 징후 및 과반 사증이 없으며 근전도 변화는 근시 변화를 식별하는 데 도움이됩니다. .
6. 다발성 경화증, 초기 디플로 피아, 발의 비정상적인 감각, 저 음파 진동 등의 반복 된 에피소드를 확인할 수 있습니다.
