노인의 중증 근무력증
소개
노인의 중증 근무력증 소개 중증 근무력증 (MG)은 신경근 시냅스 전달 장애의자가 면역 질환이다. 주요 임상 특징은 영향을받는 줄무늬 근육이 피로하기 쉽고, 휴식 후 또는 항콜린 성 약물로 증상을 완화시킬 수 있다는 것입니다. 중증 근무력증은 다발성 질환으로, 현재 항-아세틸 콜린 수용체 (AchR) 항체 및 항체 매개 체액 면역 및 T 세포 매개 세포 면역이 주요 병인 인 것으로 여겨진다. 흉선은 중증 근무력증의자가 면역 반응을 활성화하고 유지하는 주요 요인입니다. 유전 적 및 환경 적 요인은 중증 근무력증의 발병과 밀접한 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 흉선종
병원균
노인의 중증 근무력증의 원인
(1) 질병의 원인
중증 근무력증의 원인은 잘 알려져 있지 않다 대부분의 연구에 따르면 MG는 환자에서 아세틸 콜린 수용체 항체 (AchRab)가 비정상적으로 상승하여 골격근의 수명을 연장시키는자가 면역 질환 인 것으로 나타났습니다. 판에서 감소 된 아세틸 콜린 수용체의 수는 기능 장애와 관련이 있으며, 가족 조사 및 분자 생물학 연구는 MG의 병인이 유전과 관련 될 수 있음을 시사합니다.
(2) 병인
대부분의 학자들은 흉선 병변이 MG의 병인에 중요한 역할을한다고 믿고 통계에 따르면, MG 환자의 약 70 %가 흉선 증식을, MG 환자의 10 %에서 15 %가 흉선종을 앓고 있으며, 환자의 약 5 % 흉선 위축은 사전에 현미경으로 관찰되며 흉선 증식은 주로 림프 모낭 증식, 치밀한 클러스터가있는 B 림프구로 구성된 배아 중심 및 줄무늬가있는 근세포로 나타납니다. 바이러스 또는 기타 비특이적 요인에 의한 흉선의 감염으로 인해 아세틸 콜린 수용체, 아마도 일부 특정 유전자 특성 개체에서 아마도 아세틸 콜린 수용체가 근육과 같은 세포에서 아세틸 콜린 수용체의 형태를 변화시켜 항원 신호를 발현하고 AchRab을 생성하도록 신체를 자극합니다. 골격근 운동 판의 아세틸 콜린 수용체에 면역 손상을 일으킴.
상기자가 면역,자가 항원의 발현, T 및 B 림프구 사이의 정보 전달,자가 항체의 생성 및 표적 조직-아세틸 콜린 수용체의 면역 학적 손상은 모두 인간 백혈구 항원 (HLA) DR, DP, DQ 등에 의해 영향을 받는다. 유전자 좌에서 면역 조절 유전자의 조절.
예방
노인성 중증 근무력증 예방
중요한 예방 조치는 다음과 같습니다.
1 감염, 외상 및 과로를 피하십시오.
2 가지 생활 규칙, 적절한 수면, 운동, 금연 및 알코올.
3 신중한 면역 (백신 접종) 주사.
4 중증 근무력증 금기의 사용을 피하십시오.
복잡
노인성 중증 합병증 합병증 흉선종
대부분의 경우 흉선 증식이나 흉선종과 관련이 있으며, 소수의 경우 갑상선 기능 항진증과 같은자가 면역 질환과 관련이 있습니다.
징후
노인 의 중증 근무력증 증상 일반 증상 중증 근무력증 사지 약화, 근육 약화, 위기, 통증, 피로, 동공 이상, 삼키기 어려움, 호흡 곤란, 탈수
MG 교활한 발병, 종종 발병 또는 악화 후 피로, 감염, 외상 또는 외상 에서이 질병의 증상은 골격근 약화 및 비정상적 피로, 증상은 휘발성, 아침 빛 및 무거움, 사건 후 증가, 휴식 후 완화, MG는 임상 증상에 따라 다음 세 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다.
안구 근육 유형
안구 근육형 MG는 클리닉에서 가장 흔하게 발생하며, 첫 번째 증상은 윗 눈꺼풀의 안검 하수증으로 한쪽에서 시작하여 다른쪽에 영향을 미치며, 왼쪽 또는 오른쪽 윗 눈꺼풀이 처지거나 번갈아 처지는 경우가 있습니다. 디플로 피아, 동공 괄약근은 피곤하지 않기 때문에 동공의 비정상적인 변화가 없으며, 외안근 MG는 다른 임상 유형으로 전환 될 수 있습니다.
2. 수질 근육 유형
영향을받는 근육 그룹은 인두, 후두 근육 또는 저작근이며, 환자는 씹는 약점, 삼키기 어려움, 술 마시기, 기침, 쉰 목소리, 기침 및 약점을 특징으로합니다.
3. 전신 타입
병변에는 전신의 골격근이 있으며, 안검 하수증, 외교 증, 삼키기 어려움, 쉰 목소리와 함께 환자는 종종 사지 약화가 있지만 머리, 목, 어깨를 으 has하며,이 질환은 종종 환자의 일상 생활과 업무에 영향을 미칩니다. 그러나 그는 침대에 머물러 있어야했다.
MG의 일부 사례는 자연적으로 완화 될 수 있으며, 대부분의 경우 수년에서 수십 년 동안 지연되며 종종 상태가 변동합니다.
확인
노인성 중증 근무력증
1. 혈청 락 테이트 탈수소 효소, 크레아틴 키나제, 콜린 에스 테라 제 및 기타 활성은 정상입니다.
2. 혈청 항 -Ach 수용체 항체는 80 % 초과 양성이지만, 항체 양성은 임상 증상의 심각성에 비례하지 않는다.
3. 뇌척수액 루틴, 생화학 지표는 정상이며 일부 환자는 항 -Ach 수용체 항체를 검출 할 수 있습니다.
4. 말초 혈액 림프구 기능 검사에 따르면 T 세포 기능이 감소하고 B 세포 항체 분비 능력이 과잉 활성이지만 T 및 B 세포의 수와 비율은 정상입니다.
5. 뇌파 환자의 절반 이상이 가벼운 확산 파와 날카로운 파동을 나타 냈습니다.
6. EMG는 저주파 반복 전기 자극 (PNS)으로 인한 근육 활동 전위 (MAP)의 진폭이 감소하여 환자의 41 %에서 95 %를 차지하며, 단일 섬유 근전도 (SFEMG)는 현재 가장 민감하고 정확합니다. 가장 높은 전기 생리 학적 방법으로 양의 속도는 90 % 이상에 도달 할 수 있으며이 기법은 특수한 단일 섬유 전극을 사용하여 "지터"를 측정하여 신경-근육 관절의 기능을 연구합니다 정상적인 상황에서 "떨림"은 5 ~ 55μs입니다. 55μs를 초과하면 "떨림"이 커지고 한 근육에 의해 기록 된 "떨림"중 20 개 이상이 55μs를 초과하면 비정상입니다.
진단
노인의 중증 근무력증 진단 및 진단
진단 기준
1. MG 진단
(1) 병력 : 만성 발병 또는 잠혈 발병, 국소 또는 전신 골격근 약화, 증상 변동, 아침 빛 및 무거움, 활동 후 증가, 휴식 후 완화.
(2) 근피로 시험 : MG 병력에 따르면, 근피로 시험을 이용하여 임상 진단을 할 수 있으며, 일반적으로 사용되는 근육 피로 시험은 1 번 깜박입니다. 기침. 3 손을 잡고 행동. 4 쪼그리고, 일반적으로 질병의 상태에 따라 1 ~ 2 종류의 근육 피로 테스트를 선택하고, 가래 환자는 1 분 연속 깜박임 (깜박임)과 같은 1 분 이내에 특정 동작을 반복적으로 깜박임과 같이 30 ~ 50 번 반복합니다. 50 회 후, 안검 하수가 악화되고 안구 균열이 작아 져 근육 피로 시험에 긍정적이었다.
(3) 네오스 티그 민 검사 : MG가 의심되는 환자의 경우 네오스 티그 민을 0.5 ~ 1.5mg으로 근육 내 주사 할 수 있습니다 .15 분에서 45 분 후에 중증 증상이 현저하게 감소하거나 사라지면 네오스 티그 민 검사입니다. 긍정적 인, neostigmine 흥분성 M 수용체, 서맥 및 기타 부작용으로 인한 복통을 길항하기 위해 적절한 양의 아트로핀 (0.25 ~ 0.75mg) 일 수 있습니다.
(4) 신경 반복 전기 자극 테스트 : 저주파 직류로 척골 신경, 정신 신경 또는 정신 신경의 반복 자극, MG 환자는 전형적인 행동 전위 감소 현상을 나타낼 수 있으며, 감소는 10 % 이상 긍정적입니다.
(5) AchRab 역가 측정 : 혈청 AchRab 역가가 상승 된 안구 근육 MG 환자의 약 65 % (또는 양성), AchRab 역가가 증가한 전신 환자의 90 %, AchRab 역가 및 MG의 임상 유형 질병의 중증도 사이에는 상관 관계가 없습니다.
골격근 약화와 가벼운 아침 가래가있는 경우, MG를 의심해야합니다. 근육 피로 시험이 양성이면 임상 적으로 MG를 진단 할 수 있습니다. 네오스 티그 민 검사가 양성이거나 신경 반복 전기 자극 검사가 양성이거나 AchRab 역가가 정상보다 높으면, MG는 임상 적으로 진단 될 수 있습니다.
2. MG 위기 진단
(1) 중증 근무력증 위기 : 대부분 새로 진단 된 환자의 경우, 중증 근무력증 위기의 95 % 이상을 차지하며, 환자는 종종 피로 또는 호흡기 감염의 운동 후 호흡 곤란으로 인한 약화 및 호흡기 근육 약화, 기침으로 인한 호흡 곤란으로 고통받습니다. 배변은 약하고 중증의 저산소증, 청색증 및 심지어 혼수, 사망, 네오스 티그 민 검사 양성입니다.
(2) 콜린성 위기 : 콜린 에스 테라 제 억제제로 진단 된 MG 환자의 대부분은 과도하거나 불규칙한 약물을 가지고 있으며, 근육 약화와 호흡 곤란 이외에도 종종 땀, 콧물, 팽창 동공 및 서맥이 있습니다. 기관지 분비 증가 및 기타 유사한 유기 인산염 중독 성능, 네오스 티그 민 검사 음성, 아트로핀 검사 양성.
(3) 반추위 위기 : 종종 수술, 외상, 탈수, 감염, 네오스 티그 민 검사 음성, 아트로핀 검사에서 종종 후속 MG 환자에 대해.
차별 진단
안구 운동 마비
뇌 동맥류, 중뇌 병변 및 당뇨병 환자에서 공통적으로, ptosis, 제한된 안구 운동, 졸업 증, 종종 비정상적인 동공 변화 및 증상의 변동이 없습니다.
2. 골수 마비
골수성 심근 MG는 뇌간 종양 또는 뇌간 뇌염으로 인한 실제 구근 마비 및 양측 피라미드 관 기능 장애로 인한 유사 전 구성 마비와 구별되어야합니다. 진정한 골수 마비는 반복적으로 약화되거나 사라지고 거짓입니다. 구근 마비 환자는 종종 울고 강하게 웃으며 여러 번 뇌졸중을 겪습니다.
3. 람 베르트 이튼 증후군
이 증후군은 주로 남성이며, 환자의 약 2/3가 소세포 폐암 또는 장 선암과 관련이 있으며, 근육 약화는 사지에 의해 발생합니다. 약간의 활동 후에 근육 약화 증상이 완화 될 수 있습니다. 네오스 티그 민 검사는 때때로 긍정적입니다. 신경 저주파 전기 반복 자극 테스트는 종종 음성이며 AchRab 역가는 정상이며 구아니딘 염산염에 효과적입니다.
