노인의 진성 적혈구 증
소개
노인의 급성 적혈구 증 소개 Polycythaemia vera는 적혈구의 현저한 증가를 특징으로하는 병인의 알려지지 않은 클론 성 만성 골수 증식 성 장애입니다. 그것은 총 적혈구 수와 총 혈액량의 현저한 증가를 특징으로하며, 일반적으로 과립구 및 혈소판 증가; 혈액 점도 증가; 골수 증식, 진행성 골수 섬유증 및 골수 외 조혈; 비장 비대, 피부 및 점막 독특하고 붉은 자주색이며 다양한 혈관 및 신경계 증상이 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈전증, 황달, 골수 섬유증, 백혈병
병원균
노인의 적혈구 증가증의 원인
(1) 질병의 원인
원인 : 불명확성 : 골수 저산소증에 의한 적혈구의 자극; 적혈구 생성 증가; 적혈구 수명의 연장이 뒤집어 짐 최근 연구에서 적혈구 수명이 연장되지 않고 과도한자가 적혈구 생성; 이 질환은 다 능성 줄기 세포 수준에서 발생하는 클론 성 질환으로, 환자의 적혈구, 과립구 및 혈소판에는 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G-6-PD) 이소 효소 A 만 포함되어 있고 섬유 모세포가 있습니다. 림프구에는 여전히 (G-6-PD) 이소 효소 A, B 유형이 포함되어 있는데, 이는 적혈구, 과립구 및 거핵구가 동일한 비정상 다 능성 줄기 세포에서 유래하며 조혈 세포 증식의 가능한 메커니즘은 다음과 같습니다.
1 줄기 세포 종양의 증식이 통제 불능입니다.
2 비정상 골수성 성장 인자가 있습니다.
3 줄기 세포는 에리스로포이에틴 및 기타 조혈 인자에 대한 감수성이 증가했으며, 외인성 에리트로 포이 에틴이없는 경우에도 반고체 배양에서 골수 및 단핵 세포를 가진 환자는 적혈구 조상을 가지고 있다고보고되었습니다 내인성 CFU-E로 불리는 세포 클론 형성 단위 (CFU-E). 에리스로포이에틴이 상기 배양 시스템에 첨가되면, CFU-E는 증가 될뿐만 아니라 G-6-PD 이소 효소 A 및 B 형 B의 복제는 정상 및 비정상의 두 종류의 세포 클론이 있음을 보여 주었으며, 골수의 정상 줄기 세포 클론은 알려지지 않은 메커니즘으로 억제되어 비정상 세포 클론의 증식을 유발했으며 적혈구는 생성되지 않았다. 적혈구 생성은 호르몬이나 적혈구 생성에 의해 증가하고, 적혈구 생산이 억제되어 정상적인 적혈구 세포가 상대적으로 휴지 상태에 있으며 환자의 혈청에 인자 자극이있을 수 있습니다. 캔 및 적혈구 줄기 세포 생산의 효과 및 실험에 따르면, 적혈구 전구 세포가 다양한 배양 시스템에서 자발적으로 분화 될 수 있음이 밝혀졌다. 에리스로포이에틴에 비정상적으로 민감한 성장, 배양 시스템에 항-에리트로 포이 에틴 항체의 첨가는 에리스 로이드 클론의 형성을 억제 할 수 있지만 제거 될 수는 없지만, 정상적인 인간 및 세포 배양 환자에서 적혈구가 언급되어있다 페로몬 용량 반응 곡선의 모양에는 차이가 없었으며, 이는 세포가 에리트로 포이 에틴에 대한 민감성을 크게 변화시키지 않았 음을 나타냅니다.
(2) 병인
MeCulloch는 클론 증식증 데이터를 요약하고, 다발성 경화증의 비정상적인 클론은 다음 세 가지 특성을 가지고 있다고 생각합니다 : 1 단일 세포 기원, 지속적인 증식; 2 개의 비정상 클론은 정상 클론을 억제하는 장점, 후기 정상 클론 사라짐; 3 개의 비정상적인 클론은 세포 유전 학적 불안정성을 가지며 때때로 급성 백혈병으로의 진정한 적색 전환 사례를보고, 유사한 현상이 만성 골수성 백혈병, 필수 혈소판 증 및 1 차 골수 섬유증에서 나타날 수 있음 골수성 전이, McCulloch는 그것을 "클론 혈액 질환"이라고 불렀습니다.
예방
노인 적혈구 감소증 예방
이 질병의 원인이 불분명하기 때문에 예방은 주로 조기 진단 및 조기 치료에 있습니다.
1. 위험 인자의 조기 발견에주의를 기울이십시오. 얼굴과 팔다리가 자주 자주색 인 환자의 경우, 얼굴 telangiectasia 또는 정서적 동요, 잦은 현기증, 두통, 현기증, 사지 마비 및 기타 신경 증상이 단순하지 않다고 잘못 생각하지 마십시오. 고혈압 또는 뇌 기능 부전을 고려할 때, 전신 치료로 환자를 치료하지 않는 경우 초기 단계에서 적혈구의 비정상적인 증가를 감지하기 위해 혈액 루틴 및 혈액 유 동학을 검사해야합니다.
2. 진단을받은 환자의 경우 심각한 합병증을 예방하기 위해 합리적으로 치료해야하며, 운동, 정맥 혈전증 및 주요 장기 경색이있는 환자의 경우 질병의 발달을 제어하고 장기의 기능 회복을 강화하며 환자의 삶의 질을 향상시킵니다. .
복잡
노인 적혈구 증가증 합병증 합병증, 혈전증, 황달, 골수 섬유증, 백혈병
가장 흔한 합병증으로는 출혈, 혈전증, 폐쇄성 황달, 담도 산통, 골수 섬유증 및 백혈병이 있습니다.
징후
노인의 적혈구 증의 증상 일반적인 증상 피곤한 적혈구 증 가려움증 주근깨 낭포 경화 요법 출혈성 경향 협심증 치질 출혈 혼잡
혈액 검사에서 종종 발견되는 교활한 발병, 일부 경우 혈전증 및 출혈 증상으로 진단되며 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.
1. 혈관 및 신경계의 성능
초기 단계에는 두통, 현기증, 현기증 및 이명, 피로, 건망증, 사지 마비, 과도한 발한 등이있을 수 있습니다. 심한 경우에는 사각 지대, 외상 및 흐릿한 시력이 나타날 수 있으며 협심증 및 간헐적 인 파행이 발생할 수도 있습니다. 주로 적혈구 수 증가, 혈액량 증가 및 혈액 점도 증가, 혈관 확장, 느린 혈액 정체 및 조직 저산소증으로 인해 발생합니다.
2. 혈전증 및 색전증 증상
말초 동맥, 뇌 동맥 및 관상 동맥에서 발생하여 편마비 및 심근 경색과 같은 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 색전증이있는 혈전 정맥염은 주로 폐에서 발생하지만 장간막, 간, 비장 및 문맥이 발생할 수 있으며 이는 급성 복부를 유발할 수 있습니다 혈소판 수가 증가하면이 증상 그룹의 가능성이 높아집니다.
3. 출혈 증상
혈관 혼잡, 혈관 내 손상 및 혈소판 인자 3 감소와 같은 혈소판 기능 장애는 피부 점막의 출혈, 잇몸 출혈 및 뾰루지 및 습진과 같은 출혈 경향을 유발할 수 있습니다.
4. 히스타민의 성능이 증가
과립구 세포 증가, 호염기구 증가, 후자는 히스타민이 풍부하고 히스타민 방출이 증가하면 소화성 궤양을 유발할 수 있으므로이 환자의 소화성 궤양 발생률은 정상적인 사람보다 4-5 배 높습니다. 궤양 결과적인 위 위장관 출혈은 생명을 위협 할 수 있으며 가려움증은 흔합니다. 뜨거운 목욕 후 40 %, 두드러기에서는 10 %입니다.
가장 흔한 증상은 출혈, 얼굴, 코, 귀, 입술, 손바닥 및 결막 혼잡, 짙은 붉은, 술 취함, 망막 및 구강 점막과 같은 혼잡, 동맥 혈압 증가, 약 3/4 환자입니다 이차 적혈구 증은 일반적으로 비장 비대가 없기 때문에 비장 비대가있을 수 있으므로 비장의 징후는 특정 감별 진단의 중요성을 가지며 비장 비대는 혈액량 증가로 인한 것이 아니므로 혈전 치료시 비장이 수축하지 않습니다. 환자의 3 분의 1이 간 비대증을 앓고있을 수 있으며,이 병으로 점차 부종이 생길 수 있으며, 진행 단계에서 간경변이 발생할 수 있으며, 약 10 %에서 간과 비장이 부어 오르지 않을 수 있습니다. 붓기의 주요 원인.
확인
노인의 급성 적혈구 증의 검사
피
정맥혈은 특징적으로 어둡고 짙은 적혈구 적혈구 부피가 크게 증가하고 수컷 ≥ 36ml / kg, 암컷 ≥ 32ml / kg (정상 수컷 28.27 ± 4.11ml / kg, 암컷 24.21 ± 2.59ml / kg, 크롬 표지 적혈구 방법) 약 2/3 건의 혈장량은 정상 수치의 하한치보다 낮고 정상 수치 이하이며 혈중 점도가 정상보다 5-8 배 높으며 혈액 비중이 1.070 ~ 1.080 (정상 1.052 ~ 1.058), 동맥혈이 증가합니다 산소 포화도 ≥ 92 %,> 92 % 인 경우 심폐 질환으로 인한 2 차 적혈구 증가증을 식별하는 데 도움이되며, 의사-저산소 혈증을 피하기 위해 적시에 혈액 샘플을 보내야합니다.
혈액 사진
첫 번째 방문에서 적혈구 수는 대부분 (6 ~ 10) × 1012 / L이며 심지어 최대 (12 ~ 15) × 1012 / L입니다. 헤모글로빈 농도는 (180 ~ 260) g / L (18.0 ~ 26.0g / dl)에 도달 할 수 있습니다 적혈구는 0.60 ~ 0.80이고 적혈구의 크기가 약간 다르며 때로는 적혈구 또는 어린 적혈구, 적혈구 수가 정상적이며, 반복적 인 출혈 후 망상 적혈구가 증가 할 수 있으며 적혈구가 더 잘 보이고 적혈구 상태가 부족합니다. 철분 빈혈이 보이면 백혈구 수는 대부분 정상보다 높고 보통 25x109 / L 정도이며, 그 중 일부는 50x109 / L 이상이며 정상 또는 감소하고 과립구 수가 증가하며 핵 "왼쪽 이동"현상이 있습니다. 때때로 중성 후기 영 및 골수 구, 호산구 및 호염기구가 보임; 과립구가 보이지 않고 혈소판 수가 종종 증가합니다 (국내 데이터, 약 2/5 건 증가, 외래 통계, 3/5 ~ 4/5의 경우, 보통 (300 ~ 1000) × 109 / L, 개별 3000 × 109 / L 이상, 거대하고 변형 된 혈소판과 거핵 세포 잔해.
3. 골수 검사
대부분의 골수 도말은 조혈 세포의 현저한 증식, 거핵구의 수 및 부피 변화를 보여주었습니다; 핵 형성 적혈구의 비율은 적당히 증가했습니다. 과립은 중성 후기 과립구와 막대 핵 형성 세포, 호산구 및 호염기구는 약간 증가합니다. 혈액 제거 치료 전후에 골수 세포에서 환자의 약 90 %가 철분과 혈액을 줄이거 나 없.습니다. 골수 세포도 증식하고, 사례의 10 %에서 20 %가 골수 생검에 있습니다. 이 질병의 초기 단계에서 순 경질 단백질 및 / 또는 섬유증이 증가합니다 Barrlte 등은 골수 생검을 4 가지 유형으로 나눌 수 있다고 제안합니다.
1 지방 세포가 거의없는 거대 거핵 세포가 수반되는 고전적인 3 줄 세포 증식;
2 적혈구와 거핵구가 모두 증식하고 거핵구가 밀집되어 있으며 지방 세포가 증가 할 수 있습니다.
3 개의 적혈구 및 과립구 2 개의 비정형 거핵구가있는 증식 2 줄;
4 개의 단일 적혈구 세포 증식, 골수 전자 현미경, 최초의 적혈구 및 초기 적혈구는 핵막의 깊은 반사를 가지며 호중구 핵막에는 커튼과 같은 돌출부가 있습니다.
4. 염색체 검사 : 현대의 연구에 따르면 일부 치료되지 않은 환자는 다양한 비특이적 상 염색체 이상을 가지고 있으며 가장 흔한 이상은 5q, 20q, C 그룹 추가 염색체 등입니다. 특정 가치.
5. 적혈구 전구 세포 배양 : 적혈구 전구 세포는 다양한 배양 시스템에서 자발적으로 분화하고 성장할 수 있으며, 에리스로포이에틴에 매우 민감하며, CFU-E는 거의 또는 전혀 필요없이 형성 될 수 있습니다. 가치.
6. 에리트로 포이 에틴의 결정 : 혈장 및 소변의 에리트로 포이 에틴은 대부분의 이차성 적혈구와는 다른 방사선 면역 분석법에 의해 현저하게 감소되거나 부재합니다.
7. 혈청 비타민 B12와 불포화 비타민 B12의 결합 : 치료받지 않은 환자의 경우,이 두 가지 검사의 값은 증가했지만 두 가지 값은 평행하지 않았으며 불포화 비타민 B12의 결합은 약 2/3 사례에서 증가했습니다. 비타민 B12 함량은 정상이며이 검사는 이차 적혈구 증가증을 식별하는 데 도움이되며 효능 및 질병 활동의 지표로 사용될 수 있습니다.
8. 기타
적혈구 침강 속도는 분명히 느리고 호중구 알칼리성 인산 가수 분해 효소 점수는 대부분 정상보다 높고, 혈청과 소변의 요산 함량이 종종 증가하며, 소변 요산은 질소-글리신으로 표시됩니다. 환자의 빠른 피크는 1 차 통풍과 다르며, 적혈구 수명은 대부분 일반적으로, 헤모글로빈 생산 속도는 정상의 약 2.5 배이고, 혈장 철 재생률이 증가하고, 출혈 및 응고 시간이 정상이며, 적혈구 조혈 세포의 증식 성 세포 핵 항원 (PCNA)이 검출되며, 이는 반응성 다혈 구증과 구별 될 수있다. 혈소판 수가 크게 증가하면 유사 고 칼륨 혈증이있을 수 있으며 고혈압 및 비뇨 히스타민 수치가 일반적입니다.
기저 대사는 약간 높아집니다.
진단
노인에서 급성 다 낭종의 진단 및 분화
진단 기준
피부와 점막의 3 가지 주요 증상은 적혈구, 전 혈구, 전 혈구, 특히 적혈구 증가증과 함께 정상적인 동맥 산소 포화 증의 전형적인 사례를 나타냅니다. 진단은 어렵지 않습니다. 진단 기준은 널리 채택되었으며 진단 기준은 다음과 같습니다.
1 개의 총 적혈구 부피, 수컷 ≥ 36ml / kg, 암컷 ≥ 32ml / kg (51Cr 적혈구 표지 방법);
2 개의 동맥 산소 포화도 ≥ 92 %;
3 비장 비대.
보조 지표에는 다음이 포함됩니다.
1 혈소판 수 ≥ 400 × 109 / L;
2 x 백혈구 수> 12 x 109 / L (발열 또는 감염 없음);
3 호중구 알칼리성 포스파타제 점수> 100 (발열 또는 감염 없음);
4 혈청 비타민 B12> 664.02pmol / L (900pg / ml), 불포화 비타민 B12 결합 능력> 1623.12pmol / L (2200pg / ml), 진단 기준 또는 주요 지표 1과 일치하는 3 가지 주요 지표 2 가지 항목과 2 차 지표의 2 가지 항목으로 진단이 이루어지며, 적혈구 총 용량이 일시적이고 무조건적으로 측정되는 경우 1971 년 Modan이 제안한 진단 기준을 참조하십시오. 2 차 또는 상대 적혈구 감소증의 명확한 원인이 없음; C. 다음 3 가지 항목 중 하나, 즉 백혈구 수> 12x109 / L (12000 / mm3) (발열, 감염 없음); 혈소판 수> 300 × 109 / L (300,000 / mm3); 동맥 산소 포화는 정상입니다; 호중구 알칼리성 인산염 점수> 100; 전체 골수 증식, 거핵구 증가, 비장 비대.
이차성 적혈구 증가증은 고산 질환, 오른쪽에서 왼쪽 션트 선천성 심장 질환, 만성 폐 질환, 메트 헤모글로빈 혈증, 증가 된 산소 친 화성 헤모글로빈 질환, 흡연으로 인한 카르복시 헤모글로빈 충혈, 다양한 종양, 특히 간, 신장, 뇌 및 자궁 종양, 수두증, 신장 동맥 협착증, 신장 낭종, 부신 기능 이상 및 안드로겐의 장기 사용, 수면 무호흡증 증후군은 주로 적혈구 증으로 인해 발생할 수 있습니다 조직 저산소증은 적혈구 증가를 유발하는 적혈구 증가를 유발합니다. 적혈구 증가 또는 적혈구 생성 인자와 같은 물질의 비정상적인 증가는 적혈구 증을 유발하며 상대성 및 스트레스 적혈구 증가증은 심한 탈수, 화상, 부신 기능에서 나타납니다 중증 및 신경성, 비만 및 경증 비만 환자의 경우 위의 대부분은 명백한 원인이 있으며 전신 혈액량은 감소하며, 적혈구 감소증과 구별하기는 어렵지 않으며 혈액량을 줄이면 다 혈구 감소증으로 확인하기가 어렵지 않습니다.
차별 진단
비장이 부어 오르면 골수와 혈액의 세포 수가 증가하지만 적혈구 증의 정도는 분명하지 않으므로 만성 골수성 백혈병의 초기 단계 또는 골수 섬유의 초기 단계의 가능성을 고려해야하지만 만성 골수성 백혈병의 초기 단계는 경증입니다. 빈혈 대신 적혈구 증, 또한 환자의 10 % ~ 40 %가 만성 골수성 백혈병과 유사한 명백한 증상을 나타내므로 식별이 어렵고, Ph 염색체 및 호중구 알칼리성 포스파타제 활성의 검출은 비장이 아닌 경우 확인하는 데 도움이됩니다. 부은 백혈구와 혈소판이 증가하지 않으면 총 적혈구 량을 결정해야합니다.
