노인의 재생 불량성 빈혈
소개
노인의 재생 불량성 빈혈 소개 재생 불량성 빈혈 (재생 불량성 빈혈이라고 함)은 화학적, 신체적, 생물학적 요소 및 설명 할 수없는 원인으로 인한 골수 줄기 세포 및 조혈 미세 환경 손상의 그룹으로, 적혈구 구 심성 위축이 지방 골수로 대체되고 혈액 세포 전혈 감소 . 골수에는 악성 세포가 없으며 망상 섬유증이 없습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전 폐부종
병원균
노인의 재생 불량성 빈혈의 원인
약물 (25 %) :
약물은 질병의 가장 흔한 원인이며 약물 재생 불량성 빈혈에는 두 가지 유형이 있습니다.
1은 약물의 독성 효과 인 복용량과 관련이 있으며, 특정 복용량에 도달하면 골수 억제를 일으켜 일반적으로 가역적입니다. 예를 들어, 다양한 항 종양 약물, 시타 라빈 및 메토트렉세이트와 같은 세포주기 특이 약물이 주로 분열하기 쉬운보다 성숙한 다 능성 줄기 세포, 따라서 전혈 세포가 감소 될 때, 골수는 여전히 일정량의 다 능성 줄기 세포를 보유하고 약물을 중단 한 후 재생 불량성 빈혈이 회복 될 수 있으며, 부 술판 및 니트로 소 우레아는 증식주기에 작용할뿐만 아니라. 줄기 세포는 또한 비증 식성 줄기 세포에 작용하므로, 종종 회복이 어려운 장기 골수 억제를 초래하며, 무기 비소, 에스트로겐, 페니토인, 페 노티 아진, 티오 우라실 및 클로람페니콜은 또한 용량 관련을 일으킬 수 있습니다 골수 억제.
2 복용량은 거의 관계가 없으며 조혈 장애, 다제 알레르기 반응을 보이는 개별 환자만이 종종 지속성 재생 불량성 빈혈, 염소화 (mycin), 유기 비소, mipalin과 같은 다양한 약물을 유발합니다 , 트리메틸 케톤, 페닐 부타 존, 금 제제, 아미노피린, 피 록시 캄 (염증성 통증), 설폰 아미드, 티 아프 헤니 콜, 카르 비 마졸 (메탐 페린), 메트 히 마졸 (타조 다졸), 클로람페니콜이 가장 흔한 약물 재생 불량성 빈혈증 인 클로 람 페릴 등은 클로람페니콜에 의해 발생합니다. 국내 조사에 따르면, 3 개월 이내에 클로람페니콜을 복용하는 환자에서 재생 불량성 빈혈의 위험은 대조군의 33 배이며, 용량-반응이 있습니다. 클로람페니콜은 위의 두 가지 유형의 약물 재생 불량성 빈혈에서 발생할 수 있으며, 염소화 마이신의 화학 구조에는 니트로 벤젠 고리가 포함되어 있으며 골수 독성은 니트로 소 클로람페니콜과 관련이 있습니다. 골수 세포의 미토콘드리아 DNA 중합 효소는 DNA와 단백질 합성을 감소시키고 헴 합성을 억제합니다 적혈구 세포에는 액포와 철 과립이 있으며, 약물이 중단되면 가역적입니다. 사용, 혈액이 회복되고 클로람페니콜도 작용제를 유발할 수 있음 클로람페니콜 복용 후 수주 또는 수개월 이상 동안 골수 억제를 유발하는 알레르기 반응이 적 으면 치료 중에 갑자기 발생할 수 있으며, 이러한 효과는 종종 돌이킬 수 없습니다. CFU-E 및 CFU-C의 성장을 억제 할 수 있으므로 줄기 세포에 대한 독성 영향으로 재생 불량성 빈혈이 발생할 수 있습니다.
화학 독 (20 %) :
벤젠과 그 유도체와 재생 불량성 빈혈의 관계는 많은 연구 기관에 의해 확인되었으며, 벤젠은 인체에 들어가 지방이 많은 조직에 쉽게 고정되며 만성 벤젠 중독시 벤젠은 주로 골수에 고정되어 있으며 벤젠의 골수 독성은 대사 산물 (벤젠)입니다. 디 페놀 및 카테 콜과 관련하여, 페놀은 핵분열을 직접적으로 억제 할 수있는 원형질 독성 물질이며, 개량 및 개업 이후 타운십 기업이 증가했으며, 노동 보호에 대한 부주의로 인해 벤젠 중독의 발생률이 증가하고 벤젠 중독이 증가했습니다. 재생 불량성 빈혈은 만성 또는 급성 일 수 있으며, 후자는 대부분입니다.
이온화 방사선 (10 %) :
X- 선, 감마선 또는 중성자는 조혈 줄기 세포와 골수 미세 환경을 세포를 통해 또는 세포로 직접 손상시킬 수 있으며 장기적으로 허용되는 방사선 노출 (예 : 방사능 원 사고)은 재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있습니다.
바이러스 감염 (10 %) :
바이러스 성 간염과 재생 불량성 빈혈의 관계는 바이러스 성 간염과 관련된 재생 불량성 빈혈이라고 불리며, 이는 바이러스 성 간염의 가장 심각한 합병증 중 하나이며, 발생률은 1.0 % 미만이며, 재생 불량성 빈혈 환자의 3.2 %를 차지합니다. 재생 불량성 빈혈에 대한 간염의 유형은 아직 확인되지 않았으며, 그 중 약 80 %가 A 형이 아닌 B 형 간염에 의해 유발되고 C 형 간염에 의해 유발 될 수 있으며 나머지는 B 형 간염에 의해 유발 될 수 있습니다. 발병은 급성이며, 간염과 재생 불량 빈혈 사이의 간격은 약 10 주이고, 간염은 회복 기간에 있지만, 재생 불량성 빈혈은 심각하고, 생존 시간은 짧으며, 발병 연령은 대부분 비 -A, 비 -B 간염을 기준으로하여 경증입니다. 만성 B 형 간염은 주로 만성 B 형 간염에 기초하여 소수이며,이 질환은 경증, 간염 및 재생 불량성 빈혈이 길고 생존 기간도 길며, 병인은 아직 확실하지 않으며, 간염 바이러스는 조혈 줄기 세포에 직접적인 억제 효과를 나타냅니다. 염색체 이상을 유발할 수 있으며 바이러스 매개자가 면역 이상으로 인해 발생할 수 있으며 바이러스 감염은 여전히 골수 미세 순환을 파괴 할 수 있습니다.
면역 인자 (10 %) :
재생 불량성 빈혈은 흉선종, 전신성 홍 반성 루푸스 및 류마티스 관절염에 이차적 일 수 있으며, 조혈 줄기 세포를 억제하는 항체는 환자의 혈청에서 발견 될 수 있습니다.
유전 적 요인 (10 %) :
판 코니 빈혈은 상 염색체 열성 유전성 질환으로, 가족 성이며, 빈혈은 5 ~ 10 세에서 발견되며, 대부분의 경우 선천성 기형, 특히 짧거나 빠진 엄지 손가락, 여러 손가락, 경골 단축과 같은 골격계가 동반됩니다. 단신, 작은 머리, 작은 눈 균열, 사시, 청각 장애, 신장 기형 및 심혈관 기형, 피부 색소 침착도 매우 흔하며, 질병 HbF가 종종 증가하고, 염색체 이상 발생률이 높으며, DNA 수복 메커니즘에 결함이 있으므로 악성 종양 특히 백혈병 발병률이 크게 증가했으며 10 %의 어린이가 가까운 친척의 병력을 가지고있었습니다.
7. 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증
(PNH) PNH와 재생 불량성 빈혈은 밀접한 관련이 있으며, 20 % ~ 30 % PNH는 재생 불량성 빈혈과 관련이있을 수 있으며 15 % 재생 불량성 빈혈은 우세한 PNH를 가질 수 있으며, 둘 다 조혈 줄기 세포 질환이며, 재생 불량성 빈혈에서 PNH로 명확하게 변합니다 그리고 재생 불량성 빈혈의 성능은 명백하지 않거나 PNH에서 재생 불량성 빈혈로 명백하게 변경되었으며, PNH 성능은 명확하지 않거나, 또는 재생 불량성 빈혈 및 PNH 적혈구에 의한 재생 불량성 빈혈을 가진 PNH를 재생 불량성 빈혈-PNH 증후군이라고 부를 수 있습니다.
8. 기타 요인
드문 경우로 재생 불량성 빈혈은 임신 중 임신, 출산 또는 낙태 후 완화, 두 번째 임신시 재발로보고되지만 대부분의 학자들은 이것이 우연의 일치라고 믿고 있으며, 또한 재생 불량성 빈혈은 만성 신부전으로 2 차적 일 수 있습니다. 갑상선 또는 전방 (샘) 뇌하수체 기능 장애.
병인
재생 불량성 빈혈의 주요 병변에는 조혈 기능 장애, 비정상 지혈 메커니즘 및 면역 기능 감소가 포함됩니다.
조혈 기능 장애
(1) 조혈 조직 병변 :
1 골수성 과형성 감소 : 전신의 적체 펄프 총량이 감소 함 하시모토의 견해에 따르면, 사람이 태어 났을 때 전신의 붉은 펄프 구멍은 붉은 펄프로 가득 차 있습니다 나이가 증가함에 따라 붉은 펄프는 동심 적으로 뚱뚱하고 중년에 이르렀습니다. 붉은 펄프의 상부 골수는 경골의 3 분의 1에서 경골의 3 분의 1까지, 대퇴골의 3 분의 1에서 3 분의 1까지이며,이 질환의 긴 관상 뼈는 지방 골수로 완전히 바뀌고 왁스 같은 황색 유성이며 심한 경우에는 평평한 뼈도 지방 골수가됩니다. 일부는 일부 조혈 병소의 지방 골수에 흩어져 있습니다.
일부 사람들은 골수 증식의 정상 또는 과형성이 있다고 생각하지만 부검 물질에서는 발견되지 않습니다 소위 "증식 가래"재생 불량성 빈혈은 골수 천자 동안 증식 성 병소에서 세포가 추출되어 발생하는 착각 때문일 수 있습니다. 골수 스캔을위한 52Fe, 99mTc 및 111In-C13은 또한 총 조혈 수의 감소를 확인하였으며, 골수 과립은 조혈 조직의 감소, 지방 세포 증가, 간질 성 부종 및 모세 혈관의 모세 혈관 세포 감소를 보여 주었다. 전자 현미경의 간질 세포도 위축성 병변을 보였으며, 광 현미경에서는 섬유 주가 감소하여 조골 세포와 파골 세포가 감소하여 재생 불량성 빈혈은 골수 조혈 조직의 위축 일뿐만 아니라 골수 기질과 대뇌 피질의 뼈가 위축되었다. 조혈 조직과 그 주변 뼈가 모두 위축되는 질병입니다.
비장을 포함한 2 개의 림프 조직, 림프절은 위축입니다.
(2) 비효율적 적혈구 생성 및 비 효과적인 헴 합성 : 만성 재생 불량성 빈혈은 보상 적 과형성 부위가 있지만,이 부위는 비효율적 적혈구 형성을 가질 수 있으며, 이는 혈장 철 전환율의 증가 및 적혈구 사용률 감소로 인한 것입니다. 대변 담낭의 배설이 증가하고 적혈구의 생존 시간이 정상 또는 거의 정상이었으며 골수 및 적혈구의 적혈구 증식이 감소했으며 의료 기관의 혈액은 대변 포르피린의 배설이 증가하고 대변 포르피린 배설이 증가 함을 발견했습니다. 담즙은 헴 파괴의 산물이며, 대변 포르피린은 헴 합성의 부산물로, 재생 불량성 빈혈 동안 헤모글로빈의 합성과 파괴가 증가 함을 나타내며, 체내 적혈구의 총량이 감소함에 따라 적혈구의 프로토 포르피린이 증가합니다. 그 안에 함유 된 철 입자는 증가하였고, 적혈구에는 효과가없는 헴 합성이있는 것으로 추측되었다.
(3) 철 대사 연구 : 대부분의 환자에서 철 저장량이 증가하고, 혈장 철 함량이 유의하게 증가하고, 불포화 철 결합 능력이 현저하게 감소했으며, 일부 환자에서 총 철 결합 능력이 감소했습니다. 젊은 적혈구에서 과립구의 양성률과 철 입자의 수가 크게 증가했으며 철 입자를 포함하는 성숙한 적혈구가있을 수 있습니다 (정상 골수에서는 발견되지 않음). 부검 물질은 장기의 철분 함량이 다른 질병보다 상당히 높음을 보여줍니다. 59Fe의 철 동역학 연구에 따르면 혈장 방사성 철 제거 시간 (T1 / 2)이 연장되고 골수 철 혼입이 감소하고 간 및 비장 철 혼입이 증가했으며 혈액 순환에서 성숙한 적혈구의 가동률이 감소하여 철 이용률이 낮았으며 환자의 혈청도 발견되었습니다 적혈구에서 구리의 증가와 구리의 감소는 골수에 의한 구리의 이용에 대한 장벽을 나타낸다.
(4) 기타 : 부검 부신 피질 위축, 요로 17- 케토 및 α- 케토 알코올 배설에 대한 임상 적 결정이 증가했지만 ACTH 부하 후 부신 피질 호르몬 대사 산물이 상응하게 증가하지 않아 부신 피질이 증가했음을 나타냅니다. 감소하는 능력은 환자의 혈장 및 혈액 세포 cAMP 함량을 감소시키고, 고환 위축증을 가진 부검 남성 환자, 혈청 테스토스테론은 감소 시켰으며, 에스트라 디올은 증가하였으며, 이는 조혈에 더욱 유해하다.
2. 지혈 메커니즘의 비정상적인 부분은 응고 시간, 혈전 플라 스틴 생성 장애, 헤파린 항응고제 물질이 소수의 환자의 혈액에 나타 났으며, 단백질 C 항원 함량 및 항 트롬빈 III 활성이 증가하였고 혈소판 품질은 비정상적이었습니다.
3. 면역 기능은 환자의 과립구 감소와 세포 노화와 관련된 알칼리성 포스파타제 양성률 및 양성 지수 증가를 감소시킵니다 림프구의 절대 값은 감소하고 T 및 B 세포는 감소하며 T8은 증가하며 T4 / T8은 감소합니다. 혈청 전 단백질과 알부민 수치는 정상보다 낮고 급성 IgA는 감소하고 림 포카 인도 변화합니다 혈청 IL2, IL2 수용체, γ- 인터페론 및 종양 괴사 인자가 증가합니다 (모두 골수 조혈이 있음) 억제), 자연 살해 세포 (NK 세포) 외에도 Tac 항원 양성 림프구 증가로 인해 림프구가 활성화되었음을 나타내는, 이러한 변화의 이유는 적혈구 환자의 면역 기능 (C3B 수용체 장미 수율 감소)을 나타냅니다 면역 화합물은 정상 장미 속도를 가지며, 이는 환자의 체액 성 및 세포 성 면역 기능이 비정상임을 나타낸다.
예방
노인 재생 불량성 빈혈 예방
1 차 예방
노인성 재생 불량성 빈혈이 시작되기 전에, 병원성 인자는 가능한 한 많이 제거되거나 감소되어 재생 불량성 빈혈의 발생을 예방한다.
세부 내용은 다음과 같습니다.
(1) 중국의 의료 및 건강 관리 사업과 원자력 산업의 급속한 발전으로 방사능 작업에 종사하는 사람들의 수가 증가하고 있으며, 만성 외부 노출이 재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있음을 확인 했으므로 방사선 작업에 종사하는 사람들은 만성 외부 노출을 피하기위한 보호 조치를 강화해야합니다. 결과적인 재생 불량성 빈혈의 발생이 방지됩니다.
(2) 상당한 수의 재생 불량성 빈혈이 약물에 의해 유발되며, 국내외 조사에 따르면 클로람페니콜이 약물에 의해 유발되는 재생 불량성 빈혈을 유발하는 가장 위험한 요소이며, 일본에서 벤젠 및 Baotaisong이 발견되었습니다. 1975 년부터 클로람페니콜 제한에 대한 통지로 인해 남성 재생 불량성 빈혈의 발생률과 사망률이 감소했습니다.
약물로 인한 재생 불량성 빈혈의 발생을 막기 위해 다음 사항에 유의해야합니다.
1 약물, 특히 다른 약물로 대체 할 수있는 염소 (바이오) 마이신에 대한 적응증을 엄격히 파악하십시오.
손상된 골수 조혈 약물 환자의 엄격한 혈액 학적 관찰, 필요한 경우 골수 검사, 일단 백혈구가 하향 추세를 보이는 경우, 골수 젊은 적혈구 세포질에 액포의 존재가 제 시간에 중단되어야합니다.
3 의사의 지시에 따라 약물의 중요성을 홍보하십시오.
4 염소화 비스무트와 같은 일부 의약품은 매장에서 판매 할 수없는 것이 좋습니다.
(3) 살충제 1605, 1059 등에 노출 될 경우 재생 불량성 빈혈이 발생할 수 있으며, 이러한 살충제는 반년 동안 단기적이며 장기간 노출되면 재생성이 좋지 않으면 재생 불량성 빈혈이 발생할 수 있으므로 살충제를 사용하기 위해 필요한 보호 조치를 취해야합니다. 재생성 빈혈의 발생을 줄이기 위해 살충제 중독의 발생을 방지하기위한 보호 및 건강 지식에 대한 심층적 인 홍보 및 교육
(4) 과도한 사카린 수의 장기 소비에서 재생 불량성 빈혈이보고되었으므로, 사카린은 마음대로 다량 섭취해서는 안된다는 점에 유의해야합니다.
(5) 감염 예방 : 특정 전염병은 재생 불량성 빈혈에 이차적 일 수 있습니다. 예를 들어, 바이러스 성 감염의 경우 전염성 간염이 재생 불량성 빈혈에서 가장 흔하며 간염과 관련된 재생 불량성 빈혈이라고도합니다. 이러한 사례는 1950 년대 외국에서보고되었습니다. 1960 년대 이후에는 비 -A, 비 -B 형 간염이 재생 불량성 빈혈에 의해 복잡해질 수 있으며, 젊은이들이 더 흔하며, 대부분의 사람들은 간염 회복기에 있으며, 예후는 열악합니다. 간염과 관련된 재생 불량성 빈혈의 원인은 대부분 골수와 골수에 침입하는 간염 바이러스 때문입니다. 미세 환경 손상, 줄기 세포 증식 및 분화를 방해하는 재생 불량성 빈혈로 인한 감염은 재생 불량성 빈혈에 이차적 일 수 있으므로 육체적 운동, 규칙적인 생활, 편안한 정신, 일과 휴식과 결합 된 작업을 강화하십시오. 적절한 영양 섭취는 체력을 향상시킬 수 있습니다 감염을 효과적으로 예방할 수 있으며, 감염이 신속하고 효과적으로 치료되면 가능한 빨리 질병을 예방하는 것이 중요합니다.
2. 이차 예방
무증상 전임상 재생 불량성 빈혈 환자를 찾기 위해 조기 진단, 조기 치료, 환자 생존율 향상, 사망률 감소, 정기적 인 혈액 검사, 고위험군의 노인성 재생 불량성 빈혈 선별 골수 천자 및 골수 생검을 수행하였고, 질병 치료 집단에서 재발 및 악화를 예방하기 위해 약물 치료를 사용 하였다.
3. 3 단계 예방
환자의 삶의 질을 개선하고 생존을 연장하기 위해 합병증을 예방하기 위해 임상 재생 불량성 빈혈 환자의 적극적인 전신 치료.
4. 위험 요인
(1) 화학적 요인 : 재생 불량성 빈혈을 일으키는 약물 및 화학 물질에는 벤젠, 염소 (바이오) 마이신, 다양한 항암제 및 설파제가 있습니다.
(2) 물리적 요인 : X- 선, 라듐, 방사성 핵종 등
(3) 생물학적 요인 : 바이러스 성 간염, 다양한 심각한 감염, 화상 등
다양한 물리적, 화학적 요인으로 인한 재생 불량성 빈혈에서 일부 병원성 요인은 복용량과 관련이 있습니다. 즉, 충분한 복용량이 허용되고 일반 인구가 재생 불량성 빈혈을 일으킬 수 있습니다. 일부 병원성 요인은 복용량과의 관계가 거의 없지만 개별 감도와 관련이 있습니다. 복용량은 크지 않지만 개인의 발병률이지만 Wintrobe는 질병의 원인을보고했습니다.
복잡
노인 재생 불량성 빈혈 합병증 합병증 심부전 폐부종
이 질환은 뇌내 출혈, 심부전, 폐부종 및 다양한 중증 감염으로 주로 복잡합니다.
징후
노인의 재생 불량성 빈혈의 증상 일반적인 증상 전혈 세포가 내장 출혈 노화를 줄입니다 출혈성 경향을 가속화합니다. 불응 성 빈혈 단백뇨 두개 내 출혈 혈종 septica 시각 장애
급성 재생 불량성 빈혈
급성 발병, 빠른 진행, 종종 출혈 및 감염 열이 첫 번째 및 주요 성능으로 나타나며 초기 빈혈은 종종 분명하지 않지만 질병이 진행됨에 따라 진행성 진행, 거의 모든 출혈 경향이 있으며 60 % 이상이 내장 출혈을 겪고 있습니다. 주로 위장관 출혈, 혈뇨, 안저 출혈 (종종 시각 장애가 동반 됨) 및 두개 내 출혈, 피부, 점막 출혈이 광범위하고 심각하며 통제가 어렵다. 괴사 성 궤양은 항문과 항문 주위에서 발생하여 패혈증을 유발하고 폐렴도 흔하며 감염과 출혈이 원인이되어 질병이 악화되고 1 년 이내에 사망합니다.
2. 만성 재생 불량성 빈혈
첫 번째 및 주요 성능으로 빈혈이있는 느린 발병; 출혈은 피부 점막으로 제한되며 심각하지는 않습니다. 감염에 의해 복잡해질 수 있지만 종종 호흡기가 있고, 제어하기 쉽고, 적절하게 치료하면 인내가 많으며, 많은 환자가 장기 구호를 얻을 수 있습니다 회복 후에도, 일부 환자는 수십 년 동안, 심지어 10 년 동안 심지어 만성 재생 불량성 빈혈로 알려진 급성 재생 불량성 빈혈의 임상 증상이 수십 년 동안 치료받지 못했습니다.
확인
노인의 재생 불량성 빈혈 검사
급성 유형
(1) 혈액 사진 :
1 헤모글로빈 및 적혈구 : 양성 색 양성 세포 빈혈,이 유형의 헤모글로빈은 10g / L만큼 낮을 수 있고, 최고는 50g / L 대부분 30g / L이 될 수 있습니다. 일부 환자는 헤모글로빈이 증가하더라도 수혈이 많지만 유지 시간이 짧습니다. 그리고 곧 낮은 수준으로 떨어졌습니다.
2 망상 적혈구 : 망상 적혈구는 주변 혈액에서 젊은 성숙 적혈구의 값으로 골수 적혈구의 형성 기능을 반영 할 수 있으며 재생 불량성 빈혈 진단 및 치료 반응 관찰에 중요한 의미를 갖습니다. 0, 최대 약 1.4 %이며 대부분의 경우 1 % 미만입니다.
3 백혈구 및 분류 : 백혈구 수는 최소 0.7 × 109 / L 이하, 최대 (2 ~ 3) × 109 / L, 대부분 (1 ~ 2) × 109 / L; 차등 카운트에서 림프구의 비율이 상대적으로 크게 증가합니다 대부분의 백혈구는 작은 림프구이며 림프구의 비율은 60 % 이상, 최대 90 % 이상입니다.
4 개의 혈소판 : 최소 2 × 109 / L, 대부분 10 × 109 / L.
(2) 골수 : 붉은 펄프는 넓은 범위의 병변을 가지고 있으며, 여러 골수 이미지는 다음과 같은 변화를 보여줍니다 :
1 과형성 감소 또는 심하게 감소, 과립, 적혈구 세포 감소, 림프구가 상대적으로 증가 (최대 80 %); 또는 활성 과형성이지만 주로 림프구.
성숙한 과립구는 2 개의 세포주에서 가장 흔합니다.
핵 형성 적혈구 중에서 가장 늦은 적혈구가 가장 많았으며 성숙 적혈구의 형태는 크게 변하지 않았습니다.
4 개의 형질 세포, 조직 호염기구, 망상 세포 등이 증가했습니다.
5 개별 사례 외에도 골수는 거핵구를 찾을 수 없습니다.
2. 만성 유형
(1) 헤모글로빈 및 적혈구; 양성 직교 정상 세포 빈혈 또는 대 세포 빈혈, 혈액 단백질 20 % ~ 30 %, 최대 100g / L, 30 ~ 40g / L 이상
(2) 망상 적혈구 : 0.8 % 내지 2.3 %, 최대 3 % 내지 5 %, 대부분> 1 %.
(3) 백혈구 및 분류 : 백혈구 수는 최소 1 × 109, 최대 4 × 109 / L 일 수 있으며, 대부분은 (2 ~ 3) × 109 / L이며, 분류 카운트에서 림프구 비율은 최대 60으로 증가합니다. % ~ 70 % 이상
(4) 혈소판 : 최소 5 × 109 이하, 최대 4 × 109 / L 및 대부분 (10 ~ 20) × 109 / L.
골수 : 골수는 국소 조혈이며, 일부 골수 증식 (육안으로 관찰 할 때 많은 기름 방울, 번짐 후, 슬라이드에 많은 기름 방울이 있으며 건조하기 쉽지 않음) 일부 골수 증식 (증식 활성 또는 명백한 활성), 과형성 나쁜 부분은 급성 유형의 골수와 유사하지만 일반적인 혈장 세포 조직 호염기구 및 망상 세포는 급성 유형과 같지 않으며, 과형성이 좋으며, 과립구 시스템이 정상보다 낮거나 적혈구 세포가 증가하고 젊은 세포가 증가합니다. 주로 성숙 적혈구는 크기가 약간 불균일하며, 소량의 여러 적혈구, 가벼운 림프구 및 감소 된 거핵구가 있으며 다른 증식 성 빈혈의 골수 (다양한 증식 성 빈혈의 거핵구 수)와 구별 할 수 있습니다 재생 불량성 빈혈이 더 많습니다).
3. 기타 검사
조혈 전구 세포 배양은 진단에 기여할뿐만 아니라 억제 인자의 존재 또는 부재, 억제 호 중성 알칼리성 포스파타제 활성, 혈청 리소자임 활성 감소, 항- 알칼리성 헤모글로빈의 양이 증가합니다 .Fanconi 빈혈의 염색체 이상 이외에도 일반적인 재생 불량 장애는 정상이며 핵형 이상이있는 경우 종종 백혈병의 초기 단계를 나타냅니다.
골수 생검 및 방사성 핵종 골수 검사 : 골수 도말은 말초 혈액 희석에 취약하기 때문에 때때로 1 또는 2 도말이 조혈을 정확하게 반영하기 어렵고 골수 생검은 도말보다 낫습니다. 정제는 진단의 정확성을 향상시킬 수 있습니다. 몰리브덴 설파이드 또는 염화 인듐의 전신 골수 감마 사진은 전신 기능성 골수의 분포를 반영 할 수 있습니다 재생 불량성 빈혈의 경우 정상 골수의 방사성 흡수는 적거나 없어 지므로 조혈 조직의 감소를 간접적으로 반영 할 수 있습니다. 정도와 위치.
진단
노인의 재생 불량성 빈혈의 진단 및 진단
진단 기준
1987 년 Aplastic Indus에 관한 제 4 차 전국 회의에서 개정 된 재생 불량성 빈혈의 진단 기준은 다음과 같습니다.
1. 완전한 혈구 감소, 망상 적혈구의 절대 값 감소.
2. 일반적으로 비대증은 없습니다.
3. 골수 검사는 증식의 적어도 일부가 감소되거나 심각하게 감소됨을 보여줍니다 (예를 들어, 증식, 거핵구는 현저히 감소되어야하고, 비 조혈 세포는 작은 골수 성분에서 보여 져야하며, 조건이있는 것들은 골수 생검으로 검사되어야합니다).
4. 발작 야행성 혈색소뇨 증, 골수이 형성 증후군의 내화성 빈혈, 급성 조혈 기능의 정체, 골수 섬유증, 급성 백혈병, 악성 조직 구증과 같은 전혈 세포 감소를 유발하는 다른 질병을 배제 할 수 있습니다. 잠깐만
5. 일반적인 항 빈혈 치료는 효과가 없으며 급성 유형은 중증 재생 불량성 빈혈 I 형이라고도합니다. 만성 유형의 질병이 악화되면 임상, 혈액 및 골수는 중증 재생 불량성 빈혈이라고하는 급성과 동일합니다.
차별 진단
재생 불량성 빈혈은 전혈 세포의 감소를 특징으로하며, 재생 불량성 빈혈의 진단은 다음 질병과 유사해야합니다.
1. 발작성 야간 혈색소뇨 증 (PNH) 전형적인 경우에는 혈색소뇨 증이 있으며, 재생 불량성 빈혈, 비정형 경우, 혈색소뇨 증 없음, 임상 적으로 주로 만성 빈혈, 말초 혈액 3 개, 골수 증식 및 감소, 골수도 증식 및 감소, 재생 불량성 빈혈로 착각하기 쉽지만 PNH 출혈, 감염이 적고 적음, 망상 적혈구가 정상보다 크며 골수 증식이 활발하며 젊은 적혈구가 더 증식하며 철 황색 우레아 함유 Rous는 양성, 산성화 된 혈청 용혈 시험 (Ham) 및 독 인자 혈액 용출 시험 (CoF)보다 양성, 적혈구 미세 보혈 용혈성 감수성 시험 (mCLST) 일 수 있으며 PNH 적혈구, N-ALP 감소, 혈장 및 적혈구 콜린을 검출 할 수 있습니다. 에스테라아제가 상당히 감소된다.
2. 골수이 형성 증후군 (MDS)은 MDS의 내화성 빈혈 (RA)과 구별하기가 어렵습니다. RA의 주요 증상은 만성 진행성 빈혈, 때때로 피부 출혈, 혈액이 전 혈구 감소, 망상을 보여주기 때문입니다 적혈구는 때때로 증가하거나 감소하지 않으며, 이는 재생 불량성 빈혈과 혼동되기 쉽지만 RA는 병리학 적 조혈이 특징입니다 말초 혈은 고르지 않은 적혈구 크기, 비정상적인 모양, 때로는 거대한 적혈구 및 핵 형성 적혈구를 보여 주며 단핵구가 증가하며 미성숙 한 곡물이 보입니다. 세포와 거대 혈소판, 골수 과형성은 더 활동적이며, 때로는 핵 펄프 발생 불균형, 눈에 보이는 핵 이상 또는 과다한 배란, 많은 또는 증가 된 거핵구, 때때로 림프구와 같은 작은 거핵구, 일부 경우에는 핵 형성을 보임 적혈구 글리코겐 (PAS)은 양성이며 고리 모양의 철 과립의 핵 세포가 증가하며 면역 조직 화학 검사에 작은 거핵 세포가있을 수 있습니다. 또한 골수 생검에 따르면 미성숙 초기 세포 이소성 (ALIP)이 발견되고 백혈병 그룹이 세포 훈련에서 발견 될 수 있습니다. 세포 (CFU-L), 핵형은 비정상적 일 수 있고, 자매 염색질 이상 (SCD 양성), 발암 유전자 및 기타 확인을위한 시험일 수 있습니다.
3. 급성 백혈병 (AL), 특히 백혈구 감소증 및 저형성 AL은 만성 과정 일 수 있으며, 초기 간, 비장, 림프절이 부어 오르지 않으며, 말초 혈액 전체 세포가 감소하고, 골수 증식이 감소하며, 빈혈과 혼동되기 쉽고 조심스럽게 혈액을 관찰합니다. 골수의 많은 부분에서 원래 곡물, 단일 또는 원시 림프구가 크게 증가한 것을 발견 할 수 있으며, 골수 생검은 또한 재생 불량성 빈혈의 감별 진단에 도움이됩니다.
4. 악성 조직 구증 (MH)은 종종 비 감염성 고열, 진행성 부전, 간, 비장, 림프절 병증, 황달, 출혈, 말초 혈액, 완전한 혈액 세포, 비정상 조직 세포, 다중 부위 골수 검사를 동반합니다 비정상적인 조직 세포는 종종 식균 작용으로 발견 될 수 있으며, 이는 재생 불량성 빈혈과 구별 될 수 있습니다.
5. 골수 섬유증 (WF) 만성 사례는 종종 비장 비대증, 미성숙 과립구 및 핵 형성 적혈구가 말초 혈액, 골수 천자 다중 건조 펌핑에서 볼 수 있으며, 골수 생검은 콜라겐 섬유 및 / 또는 망상 섬유를 유의하게 증식시킨다.
6. 급성 조혈 정체 소위 조혈 기능은 주로 적혈구 시스템을 의미하며 다른 시스템도 관련 될 수 있습니다.이 질환은 종종 용혈성 빈혈이나 유전성 구상 세포증과 같은 감염 및 열이있는 정상적인 골수 환자에게 발생합니다. , 겸상 적혈구 빈혈, 발작성 야간 혈색소뇨 증,자가 면역 용혈성 빈혈 등으로 말초 혈액 3 세포, 특히 적혈구가 갑자기 떨어지고 망상 적혈구가 0으로 줄어들 수 있으며 골수 적혈구 시스템이 감소합니다. 재생 불량성 빈혈과 유사하지만 질병의 초기 단계에서 골수는 거대한 원시 적혈구로 나타나며 그 모양과 구조는 원래 적혈구와 유사하며 조직 화학적 반응은 원래 적혈구와 일치하지만 신체는 크며 질병은 자체 제한적입니다 이 질환은 7 ~ 10 일 후에 자연적으로 회복 될 수 있기 때문에 질병의 상태와 관련 원인을 이해하고 감염을 통제하고 치료를 뒷받침하고 좋은 예후를 제시함으로써 재생 불량성 빈혈을 구별하는 것은 어렵지 않습니다.
7. 신장 빈혈 빈혈은 만성 사구체 신염의 말기에 발생할 수 있으며, 질병이 천천히 진행됨에 따라 백혈구와 혈소판은 빈혈을 제외하고 약간 감소하며 때때로 환자의 소변 변화가 눈에 띄지 않아 재생 불량성 빈혈과 혼동 될 수 있습니다. 신장 질환의 빈혈은 신염 말기에서 발생하며, 부종, 야뇨증 및 심각한 신장 손상이 있으며, 이때 환자는 단백질, 혈액 요소 질소 증가 및 기타 신장 기능 검사가 비정상적이며, 이는 재생성 빈혈에 도움이됩니다. 차이점.
8. 단순 적혈구 무형성 장애 단순 적혈구 무형성증과 재생 불량성 빈혈은 다른 병인을 가지고 있으며, 전자는 주로 적혈구 조혈 전구 세포에 영향을 미치는 반면, 후자는 주로 다 능성 조혈 줄기 세포에 영향을 미치므로 전자는 단순한 적혈구 가소성 빈혈로 나타나고 혈액은 종종 그것은 간단한 심한 빈혈, 정상적인 백혈구 및 혈소판 수를 특징으로합니다. 골수 적혈구는 없을 수 있지만 과립구 시스템과 거핵 세포 시스템은 정상입니다. 후자는 적혈구, 과립구 및 거핵 세포 세포에 영향을 미치므로 두 가지를 구별하기가 어렵지 않습니다.
9. 울혈 성 비장 (가장 흔한 간경변), 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염), 과다 비장으로 인한 과다 비장으로 인한 적혈구의 과도한 소비, 림프 네트워크 악성 종양 (악성 림프종), 조직 구증 (고 혈증, 백혈병) 및 1 차 비장 세포 감소증; 모두 완전한 혈구 감소증이 있으며, 재생 불량성 빈혈과 혼동하기 쉬우 며, 그러한 비장은 분명합니다 붓기, 골수 검사는 비정상 세포를 발견 할 수 있으며, 일부는 명백한 골수 증식을 일으켜 재생 불량성 빈혈과는 완전히 다릅니다.
10. 전이가 조혈 기능을 감소시킬 수있는 경우, 골수에서의 골수 전이, 혈액은 재생 불량성 빈혈과 유사한 완전한 혈액 세포 감소를 보여줄 수 있지만,이 환자는 심한 출혈 및 열에 의해 임상 적으로 특징 화 될 수 있으며, 혈액 도말이 핵화 될 수 있음 적혈구, 망상 적혈구, 적혈구 및 미성숙 과립구도 찾을 수 있습니다. 골수 도말을주의 깊게 검사하면 전이성 종양 세포의 클러스터가 나타나고 때로는 골수 괴사가 동반되며 일부 환자는 일차 질환의 징후와 증상을 나타낼 수 있습니다. 이들은 재생 불량성 빈혈과 구별 될 수 있습니다.
