림프종 유사 육아종
소개
림프종 육아종 소개 림프종 육아 종증 (LG)은 드문 형태의 혈관염 및 육아 종성 반응입니다. 이 질환은 다양한 조직에서 혈관 영양, 혈관 파괴성 병변 및 육아종 반응을 특징으로하며, 주로 폐와 관련이 있지만 폐외 조직을 포함하는 광범위한 비정형 림프구 증식 침윤이 동반됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 대규모 조혈, 호흡 부전, 두통, 혼수, 부종, 청각 장애, 안면 마비
병원균
림프종 육아종의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 주로 폐를 침범하고 괴사 성 육아종 및 괴사 성 혈관염으로 비정형 림프구 세포 침윤으로 나타나며, 일부는 림프종으로 발전하여 림프종의 변형으로 간주됩니다. 혈관염 변화 및 육아 종성 반응이 있으며, 이러한 변화는 알레르기 반응과 일치하며, 림프종 육아종은 알레르기가있는 신 생물 질환 일 수 있으며 알레르기 반응은 확인되지 않은 것으로 유도 될 수 있습니다. 종양 항원, 생체 내 면역 반응 장애 또는 신장 이식, 바이러스 성 간염, 쇼그렌 증후군 및 류마티스 관절염과 같은 해로운 질병의 항원-항체 반응 (종종 림프종 육아종에 의해 종종 복잡함),이 관련 효과 및 림프종 유사 육아 비정형 림프 성 망상 적혈구 침윤으로 부어 오르고 Wishkott-Aldrich 증후군, Louis-Bar 증후군과 같은 특정 선천성 면역 결핍 상태에 대한 만성 면역 억제 및 때때로 림프종과 같은 과립 화 부어, 상기 임상 관찰에 따르면 림프종 육아종은 면역 장애 또는 손상에 따라 발생하는 면역 증식 성일 수 있음을 나타냅니다. 질병, 일부 사람들은 림프종 유사 육아종에 대한자가 면역 메커니즘의 병원성 효과를 고려했으며, 일부 환자는 T 림프구 부족, 신장 이식 후 LYG 사례, LG 및 류마티스 관절염 또는 쇼그렌 증후군은 이와 관련이 있으므로 면역 이상 및 LYG 발생과 관련이있을 수 있습니다.
일부 환자는 질병이 진행되는 동안 Epstein-Barr 바이러스 감염의 증거가 있으며 이종성 응집 검사는 양성으로 바이러스가 질병의 병인에 관여 할 수 있음을 시사하며 일부 경우에는 비호 지킨 림프종 (혈관 중심)에서 혈관 중심 림프종이 발생할 수 있습니다 따라서 일부 저자는 LG가 림프종의 전 단계라고 생각하며 모든 LYG를 희귀 한 특수한 유형의 악성 림프종으로 분류했습니다.
(2) 병인
병인이 아직 확실하지 않은 경우도 있는데, 비정형 림프구 세포 침윤으로 괴사 성 육아종과 괴사 성 혈관염이 특징 인 림프종의 변형이라고 생각하는 사람들도 있는데, 실험 모델에서 만성 동종 이계 항원 자극은 숙주의 만성 부분을 활성화시킬 수 있습니다. 면역 활성 세포 및 비정형 림프 증식 및 림프 조직 종양을 유발하는 바이러스는이 질병의 병인에 중요한 역할을 할 수 있으며 숙주의 막 항원을 변경하여 직접 면역 반응을 일으키거나 종양을 일으키는 바이러스를 통해 직접 면역 반응을 시작할 수 있습니다 그것은 망상 내피 계의 증식을 자극하고 비정형 또는 명백한 림프 성 망상 적혈구 증식을 유발하지만, 지금까지이 질병에 대한 특정 환경 요인의 유도를 배제 할 수는 없었다.
항원-항체 반응, 면역 장애, 바이러스 감염 및 환경 요인은 단일 질환 또는이 질환의 발병을 유발할 수있는 요인의 조합 일 수 있습니다.
림프종 육아종은 주로 림프절 외 기관을 침범하며 영향을받는 기관은 폐 (80 %), 피부 (40 % ~ 50 %), 중추 신경계 (30 %), 간 (25 %), 신장, 골수 및 눈입니다. 기타, 임파선 림프절은 드물다.
이 병의 병리학 적 특징은 침윤 세포가 형질 세포질 특징을 갖는 비정형 림프구 망상 적혈구 및 적은 수의 호중구 또는 호산구로 구성되어 있다는 것이며, 비정형 림프구 망상 적혈구는 주로 성숙한 림프구이다. 세포 및 혈장 세포가 우세한데이 세포들은 성숙한 림프구보다 더 큰 세포체와 더 많은 세포질을 가지고 있으며, 종종 유사 분열기 (mitotic phase)를 보이는 면역 모세포의 많은 특성을 가지고 있습니다. 괴사 성 혈관염 변화의 여러 시스템, 일부 전형적인 백혈구 파괴 또는 1 차 섬유 소성 괴사 성 혈관염 일 필요는 없으며, 주로 혈관 파괴 및 혈관 영양 질환이며, 작은 동맥과 정맥, 혈관 병변은 비정형 림프구 망상 적혈구 침윤에 의해 발생하며, 침윤 세포는 혈관 내피 부풀림, 협착증을 유발하여 협착증을 유발할 수 있으며, 마침내 혈전 폐색 및 광범위한 침투 세포의 유형과 괴사의 정도에 따라 혈관 괴사 및 혈관 재 형성은 주로 작은 림프구, 조직 및 혈장 세포에서 III, G1로 나눌 수 있습니다 달리기, 전형적인 림프구 및 면역 모세포 없음, 일반적으로 괴사 없음, G2 : G1과 G3 사이의 형태 학적 전이, G3 : 침윤 세포는 주로 비정형 림프구, 다형성의 염증성 배경 G3는 혈관 중심 림프종이라고도하며, 면역 전자 현미경과 말초 혈액 T 세포 (주로 T4)로 확인 된 림프구의 증식은 대개 TCR 유전자 재조합을 감지 할 수 없습니다.
이 질환의 세포 침윤은 조직학에서 현저히 활성 과형성 인 것으로 보이며, 이는 병변이 악성 형질 전환을 특징으로하지만, 림프종과 다르며, 세포 침윤 변화는 다양하고 성숙하고 미성숙 한 림프 세포이다. 종종 혼합, 광범위한 괴사와 심각한 혈관염과 관련 될 수 있습니다. 침윤성 화석에서 멀리 떨어진 부위에서도 괴사 성 혈관염을 볼 수 있지만 침윤 병소 근처의 림프 조직은 침해되지 않으며 림프종과 크게 다릅니다. 그러나 일부 경우에는 면역 모세포종 또는 비정형 림프 육종으로 발전하여 질병과 림프종 사이의 가능한 관계를 암시 할 수 있습니다.
현재 LG는 다형성 세포 침윤에 의해 형성된 독특한 혈관 중심 림프종이라는 데 동의하고 PCR과 in situ hybridization은 Epstein-Barr 바이러스가 폐 혈관 중심 림프종의 병인에 참여할 것을 강력히 제안합니다.이 병변은 말초 T 세포로 생각되었습니다. 면역 표현형 연구에서 림프종이 주로 T 세포 관련 항원을 발현하는 비정형 세포임을 확인한 바 있으며, 최근 PCR과 면역 조직 화학 법은 큰 비정형, EBV 양성 B 세포 단일 클론 하위 집단을 확인하여 많은 LYG를 시사한다. 혈관 중심 림프종의 유형은 실제로 반응성 T 세포가 많은 EBV 양성 B 세포 림프종이지만, 일부 병변은 말초 T 세포 림프종으로 나타나고, 이러한 종양은 EBV 음성이며, 상기 병리학 적 변화는 기관, 기관지, 폐, 비장, 신장, 뇌 및 림프절.
폐는 종종 위반됩니다. 보통 여러 개의 결절 침윤, 병변의 크기가 다르며 경색의 괴사 부위의 때때로 공동은 질병의 폐 침윤의 특성이며 때로는 병변이 일반화 될 수 있습니다. 성 폐 농양은 화농성 또는 폐의 한쪽 측면의 화농성 변화 또는 파괴로 나타납니다. Saldmm 은이 질병의 폐 괴사가 Wegener의 육아종과 다르다고 믿고 있으며, 전자는 주로 응고 괴사이며 후자는 액화 괴사입니다 경우에 따라 폐의 기능화 된 치유 영역에서 완전한 히아 린 변성이 발생했으며, 경우에 따라 특징적인 혈관 침윤 외에도 유의 한 섬유 아세포 증식이 관찰되었지만 비정형 림프 네트워크는 관찰되지 않았습니다. 비정형 림프 조직 침윤에 의해 형성된 폐 실질 덩어리 및 결절의 형성에서 흔히 볼 수있는 광범위한 혈관염 및 괴사에 더하여, 세포 및 괴사의 정도는 매우 가벼우 며, 이제 질병의 일부 조직학을 입증 하였다 염증성 침윤 액에서 침윤성 세포의 절반 이상이 비정형 림프 모세포이며, 침윤성 세포는 주로 작은 림프구입니다. 10 % 이상의 혈장 세포, 예후, 괴사 예후의 정도에 영향.
신경계는 또한이 질환에 관여하는 흔한 부위이며, 부검은 수막, 혈관 및 뇌 실질이 전형적이며 혈장 세포 다형성 세포의 광범위한 침윤을 가지고 있음을 발견했습니다 신경 손실 및 백질 단편화는 광범위한 괴사 영역에서 볼 수 있습니다. 벽 괴사, 비정형 림프 성 망상 적혈구 침윤, 혈전증, 협착증 및 동맥류 형성을 동반 한 국소 대뇌 혈관 폐색이 있으며, 뇌 및 척수에서 일부 사망 사례를 볼 수 있습니다. 이 부위는 면역 모세포 육종과 관련이있을 수 있습니다. 일부 경우, 중뇌와 pon은 광범위하게 괴사되며, 뇌 조직은 비정형 림프 조직 세포로 대체됩니다.
피부 병변의 조직 학적 소견은 폐에서 발견 된 것과 유사하였으며 경증에서 중증의 피부 혈관 중심 및 혈관 파괴성 혈관염 및 혼합 세포 육아종 침윤이 관찰되었으며 비정형 림프 성 망상 적혈구도 관찰되었지만 산성 세포는 드물고 땀샘과 신경과 같은 피부 보조 구조의 2 차 염증과 파괴가 발생할 수 있습니다. 심정 맥이 침범되면 인접한 지방 조직의 괴사로 인해 입술 염이 발생할 수 있습니다. 초 구조적 관점에서 보면 조직 세포 증식이 나타납니다. 피하 조직이 관여하는 경우 세포막 가장자리의 변동, 골지기구의 양호한 발달, 세포질, 미세 소관 등의 미세 섬유의 응집 등 특정 특성은 일반적으로 이물질 반응으로 국소 지방 괴사로 변경됩니다.
신장의 조직 학적 변화는 전형적인 림프 성 망상 적혈구 침윤 결절을 보였으며,이 변화는 경색과 유사하며 괴사와 혈관염, 폐색 및 정맥 폐색이 있었으며 병변은 신장 실질에서만 발견되었지만 사구체는 변하지 않았다. 병리학 적 특징은 간 실질의 산란 된 초점 침윤, 큰 괴사 병변, 괴사 영역에서의 다량의 콜라겐 침착 및 혈관 주위의 조밀 한 비정형 림프 조직 침윤이 특징입니다.
예방
림프종 육아종 예방
1. 환경 위생 유지, 운동 강화,자가 면역 기능 개선 및 감염 예방.
2. 생활 법칙, 일과 휴식, 위안에주의를 기울이고 정신적 자극을 피하십시오.
3. 영양 강화, 단식 및 기름기, 온난화에주의하십시오.
4. 2 차 세균 감염을 예방하기 위해 감기와 감기를 피하십시오.
5. 조기 진단, 조기 치료.
복잡
림프종 유사 육아종 합병증 합병증, 대규모 조혈, 호흡 부전, 두통, 혼수, 부종, 청각 장애, 안면 마비
가장 흔한 합병증은 호흡 곤란, 특히 종격동 또는 폐에 림프절이있는 환자의 경우 림프종과 유사한 임상 조건을 가진 환자의 약 3 분의 1이 폐강을 가지고 있거나, 대량의 조혈로 사망하거나, 기관지 기관지를 가질 수 있습니다 중추 신경계 병변은 뇌와 척수의 어느 부분을 포함 할 수 있으며 실어증, 편마비, 실명, 운동 장애, 마비, 안구 운동 신경 마비, 중추 신경계 병변이 발생할 수 있습니다. 뇌신경 마비, 두통, 감각 이상, 혼동, 혼수 상태, 경련, 사지 마비, 시신경 부종, 청각 장애, 안면 마비, 감각, 뇌 부종, 수막 뇌염 등, 간장의 광범위한 침투는 진행성 간 부전 및 사망을 유발할 수 있습니다 부검은 간, 비장, 림프절, 신장, 심장 및 위장관을 위반할 수 있음을 발견했습니다.
징후
림프종 육아종의 증상 일반적인 증상 간부전, 체중 감량, 피로, 디플로 피아, 발진, 흉통, 신체 불편, 발진, 운동 실조, 신장 관련
LYG의 임상 증상은 다른 유형의 폐 림프종과 겹치며 영향을받는 주요 기관은 폐 (80 %), 피부 (40 % ~ 45 %), 중추 신경계 (30 %) 및 간 (25 %)입니다. 신장, 소화관, 골수 및 눈 등의 전신 증상에는 열, 전반적인 불편 함, 피로, 체중 감량, 관절통 및 피부 손상이 포함되며, 일반적으로 증상이 발생한 14 개월 이내에 폐 질환 및 2 차 감염으로 사망 주로 폐를 침범하기 때문에 가장 흔한 불만은 기침, 조혈, 흉통 및 호흡 곤란과 같은 호흡기 증상이 낮으며, 이들 중 30 %는 정신 장애, 운동 실조, 발작 및 두개골 신경으로 나타나는 신경 학적 손상이 있습니다. 부전 등 부검은 간, 비장, 림프절, 신장, 심장 및 위장관을 위반할 수 있으며, 피부의 폐외 피부의 주요 증상은 40 %에서 45 %의 사례에서 볼 수 있으며, 피부 병변은 주로 침윤성 붉은 반점입니다 블록 및 피하 또는 피부 결절은 또한 궤양, 황반 또는 홍 반성 병변을 유발할 수 있으며,하지와 엉덩이에서 다중 대칭이 발생하고, 전신이 퍼질 수 있으며, 병변이 폐 손상 전 또는 동시에, 종종 전신을 동반 할 수 있음 열, 피로와 같은 증상 , 체중 감소, 근육 및 관절통, 일반 흉부 증상과 관련된 다른 부분과 해당 임상 증상 때문이다.
호흡기 시스템
대부분의 환자는 기침, 기침, 호흡 곤란 또는 천식, 흉통 등을 앓고 있습니다. 폐 침범은이 질환의 가장 흔한 조기 증상이며, 다양한 정도의 열, 체중 감소, 일부 환자에게는 폐만있을 수 있습니다 엑스레이 이상, 그러나 임상 증상은없고, 일부 환자는 발병시 폐 침범, 진행성 발달, 일부 환자는 또한 질병 진행 과정에서 점진적인 폐 침범이있을 수 있으며, 병변은 주로 두 폐 영역에 위치합니다 특히, 두 개의 폐가 더 흔하고, 폐의 끝이 거의 영향을받지 않으며, 병변이 거의 항상 양측이며, 확산이 넓지 만, 폐 병변은 림프종의 특징을 갖지만 비대칭적일 수도 있습니다. 그러나 양측 성 림프절 병증은 거의 없으며 다른 기관계에서만 발생하며 그 결과는 일반적이지 않으며 림프종과 유사한 임상 조건을 가진 환자의 경우 폐강의 약 1/3이 나타날 수 있습니다. 폐 실질의 대량 파괴로 인한 폐색과 사망, 호흡 부전 또한이 질환의 주요 사망 원인이며,이 질환의 호흡기 관련 정도는 일반적으로 작지만 호흡기 병변이 주요 임상 특징입니다. 그것은 대량의 염증 세포 침윤 및 섬유 조직 과형성으로 인한 기관지 궤양의 형성, 파괴 및 폐색으로 인한 폐쇄성 기관지염으로 나타납니다. 또한 괴사 조직 및 염증 세포로 인한 폐 기관지의 부분 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 기관지 막에 의해 널리 침범.
폐 실질의 경색과 같은 괴사, 고 침습성 결절, 대규모 폐 손상, 광범위한 폐 고형화 및 비정형 간질 성 폐 침윤이 발생할 수 있으며, 비정형 림프 조직 침윤은 폐 동맥, 폐정맥을 침범합니다 때때로, 이러한 혈관 폐색 및 광범위한 폐 실질 괴사가 발생할 수 있으며, 이는 심각한 기침 및 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.
2. 신경계
말초 신경 병증, 뇌신경 마비 및 다양한 중추 신경계 증상 및 징후가 있으며, 신경계가 관여하는 경우, 실어증, 두통, 감각 이상, 편마비, 운동 실조, 혼동, 경련 등이 폐 질환 전에 발생할 수 있습니다. 중간에 폐 병변이 완화 되더라도 말초 신경 병증은 대부분 비대칭 적이며 중추 신경계 병변은 뇌와 척수의 어느 부분과 관련이있을 수 있습니다 벨 마비, 일시적인 실명, 이수증, 외사시, 시력 상실 또는 현기증이 발생할 수 있습니다. 흔한 증상으로는 실어증, 편마비, 실명, 운동 장애, 마비, 안구 운동 마비, 뇌 신경 마비, 두통, 감각 이상, 혼동, 혼수 상태, 경련, 사 마비, 시신경 부종, 청각 장애, 얼굴 마비, 둔한 느낌, 뇌부종, 뇌수막염 등, 말초 신경 침범, 사지 감각 이상, 폐 병변이 퇴행하더라도 중추 신경계 병변이 여전히 진행될 수 있으며 환자가 더 자주 발생하는 경우에도 다른 전신 병변이 나타나기 전에 발생할 수 있습니다. 상기 증상 중 하나 또는 여러 개, 신경계 질환의 발생 및 예후는 직접적입니다 신경계가 관여하면 사망률은 80 % 이상입니다.
3. 피부
폐 외부의 가장 흔한 침범 부위는 피부이며, 이는 큰 침습성 홍반, 결절, 궤양, 피부 병변이 첫 번째 피부 병변이있는 환자의 40 % ~ 50 %, 10 % ~ 25 %를 차지합니다. 피부 병변이 폐보다 우선 할 수 있습니다 Liebow는 발병 후 2 ~ 9 년 후 피부 병변의 발생률이 높고 생검이 용이하며 병변의 조직 학적 소견으로 인해 40 명의 환자군 16 예 (42.5 %)에서 피부 병변이 발생했다고보고했다. 종양과 같은 육아종이있을 때는 피부과 검사를 신중히 수행해야하며, 가장 흔한 병변은 1 ~ 4cm의 적자 발진, 구진 또는 피하 결절로 딱딱하고 부풀어 오름 (때로는 궤양), 지름 2 ~ 3cm, 주로 사지에 위치하며 병변은 어느 부분에서나 발생할 수 있지만 엉덩이, 복부, 허벅지 및하지에서 흔하며, 수복 과정에는 종종 흉터와 색소 침착이 수반되며, 다른 병변은 소낭과 같은 비특이적 변화입니다. 비늘, 플라크 같은 탈모, 국소 땀이없고 고리 모양의 플라크, 피하 결절이 때로는 크며 때로는 주요 임상 증상, 주요 피부 손상이 빨간색으로 표현 될 수 있으며 마지막으로 구리 색으로 변합니다. 모양 피하 병변, 피부 병변은 일반적으로 폐 병변과 동시에 발생하지만, 폐 병변 후 수개월 또는 수년, 피부 병변 및 예후에 관계없이 발생할 수있다.
4. 신장 관련
환자의 약 절반은 신장 조직 학적 변화가 있었지만 임상 증상은 없었으며 임상 적으로 명백한 신장 관련은 드물며 LG 변화는 부검시 발견 될 수 있습니다.
5. 기타
다른 환자의 10 %는 간 비대증, 간부전, 림프절 병증, 비장 비대 및 복수 등의 소수의 환자 등이있을 수 있으며, 간 확대는 또한 간의 광범위한 침투로 인해 질병의 초기 증상 일 수 있으며, 간이 진행될 수 있습니다. 기능 부전의 사망, 림프절 병증은 대부분의 경우에 발생할 수 있으며, 어떤 경우에는 비장에 림프종과 같은 육아종 침윤이 동반되어 백혈구 감소증을 유발할 수 있습니다.
주로 폐 생검 및 피부 생검에 의한 임상 증상에 추가하여 비정형 림프구 및 혈장 세포 침윤으로 나타나는 특징적인 병리학 적 변화, 폐내 변화와 유사한 피부 병변의 병리학 적 변화,이 변화는 주로 피부 부속물 주위에 위치 함 일부 피부 생검 표본은 혈관염이 없거나 전형적인 혈관 변화를보기가 어렵지만 다른 변화는 보입니다.
확인
림프종 육아종 검사
1. 혈액 루틴 및 적혈구 침강 속도가있는 몇몇 환자는 심각한 빈혈을 가지고 있으며, 백혈구를 증가 또는 감소시킬 수 있으며, 림프구를 증가시킬 수 있으며, 적혈구 침강 속도가 가속화됩니다.
2. 소변 루틴은 일반적으로 정상이며 때로는 가벼운 단백뇨와 백혈구가 있습니다.
3. 생화학 적 검사 간 실질이 광범위하게 위반되면 트랜스 아미 나아 제가 높아질 수 있습니다.
4. 환자의 절반 정도의 면역 학적 검사에서 IgG 또는 IgM이 상승 할 수 있으며, 세포 성 면역 분석은 대부분 음성, 류마티스 인자, 루푸스 세포, 항핵 항체는 음성입니다.
5. 말초 혈액 검사에는 빈혈, 백혈구 감소 또는 증가, 림프구 증가 또는 감소가있을 수 있습니다.
6. 혈액 검사 ESR은 정상이거나 빠를 수 있으며, 류마티스 인자는 양성일 수 있으며, RF는 종종 양성이며, ANA는 종종 음성입니다.
7. 면역 글로불린 검사 면역 글로불린 IgA, IgG는 약간 증가 될 수 있습니다.
8. 병리학 적 검사는 주로 진피의 진피 주변에 호중구 침윤을 수반하며 림프구, 혈장 세포 및 조직 구도 볼 수 있습니다 때때로 림프구 세포는 이질적이며 큰 핵, 깊은 염색, 불규칙한 모양 및 비정형입니다 유사 분열, 전형적인 침윤은 혈관을 중심으로 혈관을 파괴합니다. 피하 조직이 관여하는 경우, panniculitis 및 focal fat necrosis, 이물질 거대 세포 반응 및 다양한 염증성 세포 침윤을 일으킬 수 있습니다. 혈관염은 염증성 세포 침윤성 스파 스 영역에서 더 분명합니다. 주로 혈관 내피의 붓기, 혈관 내피의 부종, 내강의 혈전증, 벽의 섬유소와 같은 침착 및 염증 세포 침윤, 침윤의 가시 림프 세포, 침윤 부위의 피부 부속물이 종종 파괴되고 폐 침윤에 의한 폐 침윤 작은 림프구, 혈장 세포 및 불균일 한 양의 림프구 세포, 신장 손상은 주로 신장 간질 침윤 및 혈관염이며, 중추 신경계 손상은 또한 혈관염 및 비정형 림프구 침윤이며 종양은 혈관 중심입니다 괴사 성 육아종, 혈관은 작은 림프구, 조직 세포, 면역 모세포, 혈장을 포함한 다양한 세포에 의해 침투됩니다 주로 적당한 크기의 동맥과 정맥을 포함하는 세포, 내막의 두꺼워 짐, 협착증 또는 내강의 폐색은 침윤 세포의 유형에 따라 혈전증이있을 수 있으며 괴사 범위는 3 단계로 나눌 수 있으며 림프구는 주로 T 세포입니다. CD4 T 세포의 경우, TCR 유전자 재 배열은 종종 음성이며, 림프절 생검은 대부분 반응성 과형성을 나타낸다.
9. 면역 표현형 EBV 양성, B 세포는 종종 CD20 및 CD79a, CD15 음성을 발현하고; LMP1 양성, 일부 단일 클론 세포, 세포질 Ig 양성, 비정형 림프구는 CD3 양성일 수 있으며,이 중 CD4 세포가 더 많다.
10. 흉부 X- 레이의 X- 레이 검사는 병변의 진행 상황에 따라 다르며, 전형적인 증상은 두 개의 폐에 여러 개의 결절 그림자가 나타나고 아래쪽 잎의 크기는 몇 밀리미터에서 10cm까지 다양합니다. / 3는 두꺼운 벽의 공동을 동반하는데, 그 중 약 20 %는 일방적 인 폐 결절 그림자 일 뿐이며, 그중 일부는 폐의 침윤성 그림자, 1/3의 흉막 삼출액을 나타내지 만, 림프절이 부어 오르지 않는 경우가 있습니다. 폐는 전이성 폐암과 유사한 확산 성 망상 결절성 및 융모 성 폐포 침윤 또는 다수의 결절성 병변이며, 병변은 주로 양측이며, 주로 두 개의 폐장, 특히 두 개의 폐를 포함한다 결절은 빠르게 확대 또는 축소 될 수 있으며 완전히 사라질 수도 있습니다. 일부 환자는 종격동 또는 림프절 병증이 있습니다.
11. 상태, 임상 증상, 증상, 징후에 따라 ECG, B- 초음파, CT, MRI 및 기타 검사를 선택하십시오.
진단
림프종 육아종의 진단 및 진단
진단 기준
1. 진단 기준
(1) 발병 연령 및 성별 : 모든 연령에서 발병 할 수 있으며 노인은 비교적 흔하며 발병 평균 연령은 50 세이며 남녀의 비율은 1.7 : 1입니다.
(2) 임상 증상 : 가장 흔한 호흡기 증상 (80 %)은 열, 체중 감소, 피부 병변이 더 흔함 (40 % ~ 50 %), 침습성 홍반, 결절, 궤양 등으로 나타남, 중추 신경계 이 시스템은 또한 종종 포함되며 (30 %) 정신 장애, 운동 실조, 편마비, 경련으로 나타날 수 있습니다. 뇌 신경 관련은 종 마비, 일시적인 실명, 이수증, 외사시, 시력 저하 또는 현기증이 발생할 수 있습니다. 비정상적인 감각, 소수의 환자는 간 손상 (25 %), 간, 비장 비대 등이있을 수 있지만 표면 림프절은 거의 관여하지 않으며 이는 림프종과 상반됩니다.
2. 진단 단계
임상 적으로, 위에서 언급 한 폐 병변 또는 동반 피부, 신경계 병변 또는 간, 비장 및 림프절 병증은 LG의 가능성과 공동 형성을 가진 여러 결절과 같은 추가 흉부 엑스레이 검사를 고려해야합니다 중요한 진단 단서이지만 최종 진단을 받기 전에 병리로 확인해야합니다 폐 질환은이 질환에서 매우 흔하며,주의를 기울여야하는 환자의 주된 불만입니다.
임상 적으로, 위에서 언급 한 폐 병변 또는 수반되는 피부 및 신경계 병변은 LG의 가능성을 고려해야합니다. 흉부 X- 레이 검사는 공동 형성을 가진 여러 결절성 그림자가 중요한 진단 단서이지만, 최종적으로 진단하려면 병리로 확인해야합니다. .
차별 진단
이 질병의 진단은 어렵습니다. 진단을 확인하려면 생검이 필요합니다. 베게너 육아 종증 및 전이성 종양과 구별해야합니다.
림프종
이 질환은 또한 혈관 침윤 및 광범위한 괴사에서 흔하며 LG 환자는 주로 종격동 확대, 림프절 병증 및 간, 비장, 표면 림프절 확대 및 악성 림프종을 앓고 있습니다. 식별 또는 병리학, 림프종 침윤 세포는 비교적 균질하였고 면역 조직 화학 염색법은 단일 클론을 검출하였고, LG는 주로 다양한 유형의 세포 침윤으로 혈관 괴사 성 육아종을 보였으며 면역 조직 화학은 림프구가 주로 CD4 양성 T 세포 인 TCR 유전자 인 것으로 나타났다. 클론 재 배열 (-), 두 가지가 분명히 다르며 다음 기능은 LG와 구별 될 수 있습니다.
(1) 종종 피상적, 넓적, 종격동 림프절 및 간 비대 비대가 동반됩니다.
(2) 침윤 세포는 종종 단일 세포이다.
(3) Immunoperoxidase는 monoclonal immunoglobulin이고 LYG는 polyclonal immunoglobulin이지만 LG가 국소적인 단일형 림프구 침윤이있는 경우 악성 림프종이 발생할 가능성에주의해야한다.
2. 베게너 육아종
(Wegener granulomatosis WG) 가장 흔한 폐 침범 LG와 유사하지만,이 질환은 임상 적으로 더 드물고, 성별 차이가 없으며, 40 ~ 50 세에서 더 흔합니다. 열, 관절통, 근육통, 빈혈 환자, 백혈구 증가증, 적혈구 침강 속도 증가, 호흡기 증상의 조기 증상은 비강, 중이, 부비동 염증 및 인후 및 기관지의 궤양 성 손상입니다. 중기 및 말기, 국소 사구체 신염, 피부 및 점막의 광범위한 출혈성 발진 , 이완 열, 주로 비뇨기 또는 전신 사망으로 인해 질병의 평균 지속 기간은 약 6 개월, 3 개월 이상으로 매우 위험하지만 질병과 LG는 혈관 괴사 과립의 병리학 적 특징을 가지고 있지만 WG는 특징적인 다핵 거대 세포 인 육아종은 종종 더 많은 호중구와 세포 파편을 가지고 있으며, 림프구는 느슨하고 응고 괴사는 드물며 혈청 항 호중구 항체 (ANCA)는 양성입니다. WG 진단의 중요한 기초는 특이도가 86 %이고 감도가 78 %이며 LG와 구별 될 수 있으며 병리학 적 침윤 세포는 주로 호중구, 조직 세포 및 소수의 호산구로 구성되며 드문 드문 드문 드문합니다. 떨어지는 세포 및 혈장 세포 집단에서는 림프종과 같은 육아종에서 명백한 림프절 침윤이 없으며, 식물성 육아 종증은 침범 병소에 또는 근처에 호산구가 있습니다. 림프종-유사 육아종 침윤은 이러한 변화를 갖지 않으며, 상피-유사 세포 및 거대 세포는 베게너 육아 종증의 일반적인 조직 학적 특징이지만, 림프종-유사 육아종, 기타 폐 혈관염 및 육아종에서는 거의 보이지 않습니다. 질병 LG와 Wegener 육아종은 확인하기 어렵지만, 후자는 비정형 림프구가없는 세포에 침투합니다.
3. 감염성 육아 종증
LG를 결정하기 전에 마이코 박테리아 및 곰팡이와 같은 전염병으로 인한 육아 종증을 배제해야합니다.
4. 폐쇄성 기관지염
육아 종성 병변은 기관지 벽을 파괴하고 섬유증을 일으켜 협착 또는 폐색을 일으켜 폐쇄성 기관지염으로 오진 될 수 있으므로 폐쇄성 기관지염을 배제하기 위해 폐 생검을 실시해야합니다.
폐의 전이성 종양
폐 전이성 종양은 종종 폐에서 여러 개의 결절로 나타날 수도 있는데, 1 차 종양이 발견되지 않은 경우 LG와 구별되어야하며, 전이성 종양의 결절은 종종 둥글고 가장자리가 둥글고 매끄럽고 균일 한 밀도이며 빈 공간이 없습니다. 일반적으로 그림자의 침윤이 크지 않고 LG는 충치가있는 결절이 형성되는 경우가 많으며, 폐의 침윤 그림자는 매우 다르다는 것을 알 수 있습니다. 1 차 병변의 증상이있는 유방 등을 확인할 수 있습니다.
