스테로이드 근육병증

소개

스테로이드 근병증 소개 1932 년 Chusing은 먼저 코르티코 스테로이드가 근육 위축과 근육 약화를 유발할 수 있음을 관찰하고 스테로이드 근병증의 개념을 제안했습니다. 이 질환은 코르티코 스테로이드 다발 병증으로도 알려져 있습니다. 스테로이드 근병증은 병원에서 스테로이드를 널리 사용하기 때문에 드문 일이 아닙니다. 스테로이드 근병증은 급성 및 만성 유형으로 나눌 수 있으며 만성 스테로이드 근병증은 급성보다 흔하고 발병이 숨겨져 있습니다. 주관적 근력 약화 증상은 종종 객관적인 근력 검사보다 무겁습니다 근육통이 흔합니다 스테로이드 감소 후 근육통이 사라져 근육통이 스테로이드 근병증의 증상 중 하나임을 나타냅니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기침

병원균

스테로이드 근병증의 병인학

(1) 질병의 원인

코르티코 스테로이드 다발 병증은 근육 변화가있는 쿠싱 증후군과 유사한 코르티코 스테로이드의 광범위한 사용으로 인한 근육 병변의 한 유형입니다.

(2) 병인

정확한 병인은 알려지지 않았으며, 단백질 대사에 영향을 미치고 근육 수축성 성분 (예 : 미오신, 수축성 단백질)의 합성 및 분해에 불균형하여 임상 적 약점과 근육 위축을 유발할 수 있으며 스테로이드는 RNA 합성을 억제 할 수 있습니다. 단백질 번역 효율 감소로 단백질 합성 차단 스테로이드는 유비퀴틴 프로테아제 시스템과 알칼리성 근 섬유질 프로테아제를 통해 근육 수축 단백질의 분해를 촉진 할 수 있습니다 근세포 단백질의 합성이 감소합니다 분해의 직접적인 결과는 근섬유입니다. 장기간의 치료 중 용량의 갑작스런 증가가 스테로이드 근병증을 유발할 수 있다면, 다른 사람들은 복용량이 길수록 치료가 길어질수록 더 많이 작용할 것이라고 생각합니다. 스테로이드 근병증에 걸리기 쉽고, 플루오로 스테로이드 제제는 스테로이드 근병증을 유발할 가능성이 높습니다.

급성 스테로이드 근병증은 많은 수의 근육 섬유 괴사, 재생 및 식균 작용, 광범위한 근육 섬유 위축으로 특징 지어지며, 두 종류의 섬유가 모두 관련되어 있습니다. 분명하지 않기 때문에 일부 학자들은 그러한 환자에서 "스테로이드 근 위축증"이 "스테로이드 근병증"보다 더 정확하다고 제안했습니다. 변성.

예방

스테로이드 근병증 예방

남성 신진 대사 호르몬 페닐 프로 피오 네이트는 스테로이드의 프로 단백질 분해를 부분적으로 방해 할 수 있고 스테로이드 근병증의 발병을 예방하는데 사용될 수있다.

복잡

스테로이드 근병증 합병증 합병증 기침

근육 약화, 삼키는 임상 증상, 기침, 호흡 곤란, 어려움 및 심지어 심각한 상태를 막을 수 있습니다.

징후

스테로이드 근병증 흔한 증상 호흡 곤란 중증 근무력증 신장 부전 腱 반사 사라지는 경화증 단백질 요로 떨림 독혈증 피질의 장기 사용 ... 염증성 세포 침윤

1. 만성 코르티코 스테로이드 근병증은 근육 병변으로 인한 코르티코 스테로이드의 장기 사용이며, 환자는 종종 수개월 또는 수년간 고용량 코르티코 스테로이드 병력이 있으며, 용량은 일반적으로 근육 약화 정도와 동일합니다. 명백한 상관 관계는 없습니다. 일부 사람들은 불소 함유 호르몬이 다른 호르몬보다 질병을 일으킬 가능성이 더 높다고 생각하지만 실제로 모든 코르티코 스테로이드가 질병을 유발할 수 있습니다 코르티코 스테로이드 유발 질환의 메커니즘은 알려져 있지 않지만 아미노산 섭취와 단백질 합성은 코르티코 스테로이드로 처리 된 동물에서 발견됩니다. 레벨이 크게 떨어졌습니다.

임상 특징 :

(1) 근위 근육과 사지의 근육은 약하고 일반적으로 대칭 적으로 분포되어 있으며, 먼저하지의 근위 끝을 침범하고 점차 견갑골 근육으로 진행하며 마지막으로 사지의 원위 근육에 영향을 미칩니다.

(2) 혈청 CK 및 알 돌라 제는 일반적으로 정상이며, EMG는 정상 또는 약간 근생 손상, 자기 발생 위치 없음, 근육 생검은 근육 섬유 크기에서 약간의 변화 만 발견되었으며, 유형 II 섬유 위축, 근육 섬유 괴사 및 염증 세포와 연관 될 수 있음 침윤, 전자 현미경은 미토콘드리아 축적 및 글리코겐, 지질 침착 및 경증 근섬유의 경증 위축을 나타 냈으며, 이러한 병변은 쿠싱 병의 특징적인 변화와 정확히 동일하여 진단을 촉진 할 수 있습니다.

2. 급성 코르티코 스테로이드 근병증은 코르티코 스테로이드에 의해 야기되는 중병 성 근병증 또는 급성 2 차성 흉막 근병증이다.

환자는 종종 심한 난치성 천식 또는 다양한 전신 질환뿐만 아니라 패혈증과 같은 중증 환자, 때로는 근육 이완제 Pankuronin과 같은 신경근 차단제로 고용량 코르티코 스테로이드로 치료합니다. (판쿠로 늄 브로마이드)는 발병을 촉진 할 수 있으며, 전신 질환이 개선 될 때 종종 근육 약화가 심한 아미노 글리코 시드 항생제의 조합으로 인해 발생할 수 있습니다.

근육 탈신 후 다량의 코르티코 스테로이드를 가진 동물은이 질환의 특징적인 징후 인 선택적 미오신 결핍을 가질 수 있습니다. 미오신의 회복은 스테로이드를 중단시키는 대신 신경 재생에 의존하지만 Panegyres 등은 고용량의 메틸 프레드니솔론으로 치료 한 후 중증 근병이없는 근병증이 발생한 중증 근육이있는 환자를 관찰했다.

임상 특징 :

(1) 급속한 발병, 사지 근육 및 호흡기 근육의 광범위한 관여, 심각한 전신 근육 약화 및 호흡 곤란, 객담 반사가 정상적이거나 약화되거나, 심지어 사라지거나, 감각 시스템을 포함하지 않음, 대부분의 환자는 몇 주 후 철수 후 근육 약화 환자는 1 년 동안 지속될 수 있습니다.

(2) 혈청 CK는 종종 질병의 초기 단계에서 증가하고, 심한 근육 괴사는 CK 수준, 근육 병소 및 신부전의 현저한 증가와 관련이있을 수 있으며, 근전도는 근육 병증, 일반적인 근육 섬유 진전, 근육 생검에서 근육 섬유 괴사의 정도가 다양합니다. 주로 유형 II 섬유를 포함하는 공동 현상 변성은 종종 두꺼운 근섬유의 상당한 손실을 갖는다.

확인

스테로이드 근병증의 검사

1. 혈청 근육 효소 만성 스테로이드 근병증은 대부분 정상이며, 급성 코르티코 스테로이드 근병증의 초기 단계에서 혈청 CK가 종종 증가하며, 심한 근육 괴사는 CK 수준의 유의미한 증가와 관련 될 수 있습니다.

2. 크레아티닌의 배설이 크게 증가하고 질병 초기에 발생할 수 있으므로 스테로이드 근병증 진단에 민감한 지표입니다.

3. EMG 검사는 비특이적이며, 근병증 특성, 일반적인 근육 섬유 떨림, 만성 스테로이드 근병증 EMG가 정상 또는 약간의 근육 손상, 자체 생성 위치가 없음, 신경성, 근육 또는 혼합 일 수 있음을 알 수 있음 급성 유형에는 많은 자발적인 활동이 동반 될 수 있습니다.

4. 근육 생검 만성 유형 만 근육 섬유 크기의 약간의 변화를 발견, 유형 II 섬유 위축, 근육 섬유 괴사 및 염증 세포 침윤, 전자 현미경 검사법 미토콘드리아 축적 및 글리코겐 발견, 가벼운 근육 섬유 위축과 지질 침착과 관련 될 수 있습니다 이 병변은 쿠싱 병의 특징적인 변화와 정확히 동일하며 진단을 암시합니다.

급성 유형은 주로 두꺼운 유형 근섬유의 상당한 손실을 갖는 주로 유형 II 섬유를 포함하는 다양한 정도의 근육 섬유 괴사 및 진공 변성을 나타낸다.

진단

스테로이드 근병증의 진단 및 진단

진단 기준

만성 스테로이드 근병증은 교활하고 진단하기 어려우며, 임상 진단은 주로 다음과 같은 점에 근거합니다.

1. 스테로이드로 치료 한 후 근육 약화와 심한 쿠싱 증후군이 발생하여 24 시간 요산 배설이 증가했습니다.

2. 다발성 근염의 스테로이드 치료에서, 중증의 증상이 악화되었지만 혈청 CK 수준은 안정적이었고, 24 시간의 크레아티닌 증가 또는 스테로이드 첨가 후 근육 약화가 관찰되었다.

3. 근육 생검은 I 형 섬유에서 지질이 증가 된 선택적 II 형 근육 섬유 위축을 나타냈다.

4. 스테로이드 근병증이 의심되는 환자의 경우, 스테로이드를 철회 한 후 근육 약화를 완화하고 진단을 확인할 수 있습니다.

차별 진단

1. 뇌 및 척수 병변으로 인한 근육 약화 및 근육 위축과 같은 징후 및 증상과 구별되어야하며, 특히 뇌 질환 위기 후 코르티코 스테로이드를 다량으로 사용하는 경우 CT 및 MRI 검사와 함께 자세한 병력은 확인하기 어렵지 않습니다.

2. 다른 유형의 골격근 질환과의 구별에주의하십시오.

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