한랭응집소증후군
소개
콜드 어글 루티 닌 증후군 소개 콜드 어글 루티 닌 증후군은자가 반응성 적혈구 응집 및 콜드 유발 인자로 인한 만성 용혈성 빈혈 및 미세 순환 색전증을 특징으로하는 질병 그룹입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
차가운 아글 루티 닌 증후군의 원인
어떤 이유로 든 특발성 감기 아글 루티 닌 증후군입니다. 이차성 냉 응집소 증후군은 정신 분열증, 필라 리아 증, 말라리아, 아프리카 트리파노소마 증, 간경변, 비정형 폐렴, SLE 및 용혈성 빈혈과 같은 질병에서 발견됩니다.
이 질병에는 세 가지 경우가 있습니다.
급성 유형 (20 %) :
축합 응집 역가는 1:64 백만 정도로 높으며, 이는 감염성 단핵구증, 풍진, 황달, 특발성 심낭염 등과 같은 특정 바이러스 질환, 특히 비정형 폐렴에서 발견된다.
기타 (10 %) :
설명 할 수없는 특발성 감기 agglutinin 질환은 노인에서 발생하며 사지, 용혈성 빈혈 및 혈뇨의 청색증으로 나타납니다. 이러한 유형의 축합 응집 역가는 1 : 1 백만 (0 ° C에서)만큼 높을 수있다.
아 급성 유형 (20 %) :
특정 림프종에서 발견되는 급성 유형과 유사한 역가가 있습니다.
예방
콜드 어글 루티 닌 증후군 예방
따뜻하게 유지하는 것이이 질병에 대한 유일하고 신뢰할 수 있고 효과적인 예방 및 치료 방법입니다.
복잡
감기 아글 루티 닌 증후군의 합병증 합병증 빈혈 황달
경증에서 중등도의 빈혈과 결합 될 수 있으며, 황달과 부분적으로 결합 될 수 있습니다.
징후
냉증 식 증후군 흔한 증상 황달의 증상
추운 환경에서는 귀가 길고, 코끝이 있고 손가락이 청색증이지만 따뜻해지면 사라집니다. 만성 경증에서 중증 빈혈, 황달, 감기에 걸리는 아글 루티 닌 증후군 환자의 감염에 이어 2 차 감염, 용혈은 종종 자체 제한적이며 약간 .
차가운 아글 루티 닌의 농도는 임상 증상과 함께 현저히 증가하여 차가운 아글 루티 닌 증후군으로 진단 될 수 있습니다.
확인
콜드 어글 루티 닌 증후군 검사
혈액, 골수 및 실험실 용혈 검사는 용혈성 빈혈의 변화를 충족하며, 말초 혈액에는 적혈구 기형이없고, 냉 응집소 검사는 양성이며, 역가는 4 ° C에서 1 : 1000 이상에 도달하고 30 ° C에서 알부민에 도달 할 수 있습니다. 또는 혈청 렉틴 역가는 여전히 진단 값이 비교적 높으며, 항-인간 글로불린 직접 시험 양성, 거의 모든 C3 유형이다.
진단
콜드 아글 루티 닌 증후군의 진단 및 식별
차별 진단
1. Raynaud 증후군 (Raynaud)이 질환은 사지의 동맥 경련으로 인해 손과 발에 발생할 수 있지만 추운 계절에는 나타나지 않으며, 청색증이 발생하기 전에 창백하고 반응성 혼잡이 있으며, 청색증, 코 및 귀 바퀴는 청색증이 아닙니다. 국소 괴저가있을 수 있으며 냉 응집 검사와 Coombs 검사는 모두 음성입니다.
2. cryoglobulinemia cryoglobulin은 혈장 세포 골수종, 림프종, 전신성 홍 반성 루푸스, cryoglobulinemia 환자를 포함한 다양한 질병에서 발생할 수있는 비정상적인 혈장 단백질이며, 대부분 IgM입니다. 혈장 점도의 증가로 말초 혈관의 막힘을 유발하는 손가락 끝 청색증이 발생할 수 있지만 결로 설정 테스트와 Coombs 테스트는 모두 음수 일 수 있습니다.
3. 발작성 냉혈 색소 뇨증 환자는 용혈과 빈혈이있을 수 있지만 냉온 혈 용혈 검사 (Donath-Landsteiner test, DL test)는 양성이지만 냉 응집 검사는 음성입니다.
