한랭항체 자가면역 용혈성 빈혈
소개
저온 항체자가 면역 용혈성 빈혈의 도입 저온 항체 유형자가 면역 용혈성 빈혈은자가 면역 용혈성 빈혈의 한 유형이며, 최적의 반응 온도는 30 ° C 미만, 특히 4 ° C자가 항체입니다. 3 가지 하위 유형이 있습니다 : 1 개의 자기 적혈구 항체가 4 ° C에서 적혈구 (콜드 글 루티 닌)를 응집시키고 보체를 활성화하고 적혈구 (콜로 스틴) 콜드 어글 루티 닌 증후군을 파괴합니다. CAS). 24 ° C에서 적혈구에 대한 최대 결합 량과 보체 고정 및 37 ° C에서 전체 보체의 활성화는 양방향 hemolysin (Donath-Land-steiner, DL 항체) 유형의 용혈, 즉 paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH)를 초래합니다. 3 콜드 응집체 및 DL 항체 혼합 유형. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신부전
병원균
냉 항체 형자가 면역 용혈성 빈혈
질병의 원인 :
저온 항체 형 용혈성 빈혈은 병인학에 따라 1 차 (미 설명) 및 2 차로 나눌 수 있으며, 2 차 저온 항체 유형 AIHA의 1 차 질병은 림프 증식 성 질환을 1 위로합니다. 둘째, 진단 기술의 개선으로 인해 다양한 전염병이 2 차 사례가 점차 증가했습니다.
병인 :
적혈구자가 항체의 생성 메커니즘은 아직 밝혀지지 않았으며 가능한 요인은 다음과 같습니다.
1. 바이러스 성 감염은 적혈구 막에 대한 다 클론 B 세포 또는 화학 물질의 결합을 활성화시킬 수 있으며, 그것의 항원 성을 변화 시키면자가 항체가 생성 될 수 있습니다.
2. 림프 조직은 감염, 종양 및 면역 결핍으로 인해 신체가 면역 감시 기능을 상실하게 할 수 있으며, 이는자가 항체의 생성에 도움이되는 자체 세포의 식별에 도움이되지 않습니다.
3. T 헬퍼 세포 (Th) 균형 장애, Th2과 기능, 주로 IL-4, IL-6 및 IL-10을 생성하고, 기능적으로 비정상적으로 과잉 활성을하도록 B 림프구를 활성화시키고, 그들 자신의 적혈구 항체를 생성한다.
예방
저온 항체 형자가 면역 용혈성 빈혈 예방
일차 질병과 온기를 적극적으로 치료하는 것이 가장 좋은 예방책입니다. 이 질병은 예후가 나쁘고 효과적인 치료법이 없기 때문에 예방에 초점을 맞추고, 유전학을 촉진하며, 혼전 및 태아 검진을 실시해야합니다. 콜드 어글 루티 닌 시험은 양성이며, 특히 2 차 CAS 역가는 1 : 1000 또는 1 : 160 만 (정상 <1:64) 일 수있다. 온도가 30 ° C로 상승하면 렉틴 역가는 여전히 알부민 또는 생리 식염수에서 증가하며 CAS의 진단 가치가 있습니다. 태아 진단은 동종 아동의 출산을 막기 위해 임신 초기에 시행 할 수 있습니다.
복잡
저온 항체 유형자가 면역 용혈성 빈혈 합병증 합병증, 신부전
심한 경우 일시적 신부전으로 인해 심각한 혈색소뇨 증이 발생할 수 있습니다. 신부전은 모든 종류의 만성 신장 질환이 말기까지 발달하고 일부 또는 모든 신장 기능이 상실되는 병리학 적 상태입니다. 신부전은 급성 신부전과 만성 신부전으로 나눌 수 있으며, 급성 신부전의 상태는 일반적으로 신장으로의 혈액 공급 부족 (예 : 외상 또는 화상), 일부 요인으로 인한 신장 기능 장애 또는 독으로 인해 빠르게 진행됩니다. 부상으로 인해 급성 신부전이 발생합니다.
징후
감기 항체 유형자가 면역 용혈성 빈혈 증상 일반적인 증상 피부 창백한 황달 피로 단백뇨 설사 오한 림프절 확대 면역 용혈
1 차 CAS의 최고 연령은 약 70 세이고 여성 환자의 수는 약간 더 많으며, 1 차 CAS와 림프 증식 성 질환으로 인한 CAS는 만성적이며, 주로 용혈로 인해 창백하고 약하며, 일반적으로 안정적입니다. 추운 환경에서는 상태가 악화 될 수 있으므로 급성 용혈로 인한 혈색소 혈증 및 혈색소뇨 증은 겨울철에 종종 오한, 열 및 신장 기능 부전이없이 발생하며 대부분의 환자는 추운 환경에서 귀가, 코끝 및 손가락을 가지고 있습니다. 그리고 발가락 시아 노증은 주위 온도가 떨어지면 피부로 흐르는 혈액의 차가운 항체 (IgM)와 피하 조직이 활성화되어 적혈구가 응집하여 보완 적혈구 응집을 유발하여 국소 혈류를 유발합니다. 침체 (Stagnation)는 손과 발 청색증의 주요 원인이며, 레이노 사인과 달리 모든 손가락이 영향을 받아 먼저 어두운 회색으로 변하고 오랜 시간 노출 후 백색광이 흰색으로 바뀔 수 있으며, 드물게 응집 된 적혈구는 소 혈관을 차단합니다. 손가락 끝의 괴저가 발생했으며 환자의 증상은 드물었 고 빈혈과 황달을 제외하고 간, 비장 및 림프절은 분명하지 않았습니다.
감염으로 인한 CAS 과정은 수명이 짧으며 감염이 발생한 후 2 ~ 3 주에 발생하며 (현재 찬 아글 루티 닌 피크의 농도) 2-3 주 후, 자발적 구제, 전형적인 증상은 창백하고 황달, 추운 환경 바닥에는 손과 발이 있습니다.
확인
냉 항체 형자가 면역 용혈성 빈혈
정맥혈을 채혈하면 적혈구가자가 응고되며, 가열 후 응집이 사라지면 적혈구가 형성되는 것이 아니라 CAS가 발생할 가능성이 종종 나타나며, 환자는 만성적으로 경증에서 중증의 빈혈이 있고 망상 적혈구가 약간 상승합니다. 말초 혈액 도말은 적혈구 응집, 명백한 적혈구 기형, 백혈구 및 혈소판 수가 정상을 보였으며, 명백한 헤모글로빈 뇨가 없더라도 헤 모시 드린 소변은 여전히 양의 빌리루빈 혈증으로 여전히 양성일 수 있습니다.
저온 아글 루티 닌 시험은 양성이며, 특히 2 차 CAS 역가는 온도가 30 ° C로 상승 할 때 1 : 1000 또는 1 : 160 만 (정상 <1:64) 일 수 있으며, 알부민 또는 식염수의 렉틴 역가는 여전히 높고 CAS의 진단 적 가치가 있으며,자가 항체는 IgM 유형으로, 보체와 함께 작용하여 적혈구의 응집을 유발합니다.
진단
저온 항체자가 면역 용혈성 빈혈의 진단 및 식별
진단 기준
저온 항체 유형 AIHA의 진단 :
1 환자가 식은 후에 혈관 내 용혈이 일어난다는 것을 보여주는 충분한 임상 및 실험실 증거가 있습니다.
2 냉식자가 적혈구 항체 검사 양성 (CAS는 냉응 집단 검사 양성, PCH는 DL 항체 검사 양성 필요) 및 높은 역가 또는 강한 활성.
3 직접 Coombs 검사는 C3 유형을 나타내는 양성일 수 있으며, 명확한 2 차 원인이 발견 될 경우 2 차 저온 항체 유형 AIHA는 진단해야하며 2 차는 1 차 진단을 위해 제외됩니다.
차별 진단
차가운 항체 유형 AIHA로 마비되는 것은 발작 야행성 혈색소뇨 증 (PNH), 특히 CAS이며, 용혈은 IgG 결합을 보완하기 위해 유발되기 때문에 산 용혈 검사 및 당화 용혈 검사는 긍정적일 수 있습니다. PNH, 그러나 PNH를 갖는 환자는 저온 항체를 갖지 않으며, 차가운 항체를 갖는 환자는 PNH 세포를 갖지 않는다 (PNH 세포는 CD55 및 CD59와 같은 GP1 앵커 단백질이 없음).
