소아 장 흡수 장애 증후군
소개
소아 장 흡수 장애 증후군 소개 장 흡수 장애 증후군 (malabsorption Syndrome)은 소장의 소화 및 / 또는 흡수 기능을 나타내므로, 장 공동의 하나 이상의 영양소가 신체로 부드럽게 수송 될 수없고 대변에서 배출되어 어린이의 영양 결핍을 유발합니다. 종종 다양한 영양소는 다른 정도의 흡수 장벽을 가지고 있습니다. 특정 영양소의 흡수에는 종종 고유 한 임상 증상이 있습니다. 흡수 장애 증후군의 원인은 매우 복잡합니다. 영양소의 소화 및 흡수 과정에서 모든 링크의 실패는 흡수 장애 증후군으로 이어질 수 있습니다. 분류 방법에는 여러 가지가 있습니다 : 일부는 설탕의 흡수 장애, 지방의 흡수 장애, 단백질의 흡수 장애 등과 같은 영양소의 흡수에 따라 분류됩니다. 일부는 식욕 부진 원인 (소화 불량)과 같은 소화 및 흡수의 병리 생리 학적 변화에 따라 분류됩니다. 점막 이상 (흡수), 비정상적 운반 (림프 또는 혈류 장애); 또한 1 차, 2 차 등으로 나뉩니다. 중국의 주요 사례는 드물고 대부분 이차입니다. 일반적인 원인은 전염성 만성 설사 및 2 차 유당 불내증입니다. 또한 대장 절제술, 소장 세균과 성장, 우유 또는 대두 단백질 알레르기 장 질환, 염증성 장 질환, 소장 림프 확장, 간 담도 및 췌장 질환이 더 흔합니다. 글루텐 알레르기 성 장 질환 및 췌장 섬유 낭성 변화는 드물지만 유럽과 미국의 백인에서 발생합니다. 그 병인은 일차 질병에 따라 다릅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 탈수 빈혈
병원균
어린이의 장 흡수 장애 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
영양소 (강내, 점막 및 작동)의 소화 및 흡수 과정의 3 단계 중 하나 이상에 영향을 미치는 요소는 흡수 장애 증후군을 유발할 수 있습니다.
(2) 병인
설탕의 흡수 장애는 주로 소장 점막에 특정 이당류가 없기 때문에 음식의 이당류가 단당류로 완전히 가수 분해되지 않아 흡수에 영향을 미치며, 단당류 흡수 장애가 발생하기도하며 신생아를 제외하고는 아밀라아제가 드물다. 임상 문제를 일으키지 않습니다.
인체가 섭취하는 탄수화물은 주로 전분, 유당 및 자당으로 소장에 흡수되기 전에 단당류로 소화되고 가수 분해되어야하며, 전분은 직쇄 및 분지 쇄를 포함하며 모두 포도당 다량 체, 타액입니다. 그리고 췌장의 아밀라아제, 가수 분해 전분은 장내 상피 세포의 브러시 경계에있는 말토오스 (2 분자의 포도당 함유), 맥아 올리고 미세 (몇몇 포도당 분자로 구성) 및 덱스트린으로 분해됩니다 (즉, 이소 말타 제)는 덱스트린 분자를 가수 분해하는데, 이는 덱스트린 분자를 추가로 가수 분해하고 결국 이들 당을 포도당으로 분해하여 흡수시킨다.
유당과 자당은 모두 이당류이며, 소장 상피의 브러시 경계에있는 락타아제는 유당을 갈락토오스와 포도당으로 분해 할 수 있으며, 자당은 자당을 과당과 포도당으로 분해 할 수 있으며, 포도당과 갈락토스는 소장에서 활발히 흡수 될 수 있습니다. Fructose는 주로 운반체에 흡수되고 흡수는 역전되지 않으며, 자일 로스 (실험)는 수동 확산에 의해서만 흡수 될 수 있습니다.
설탕은 소장에서 더 완전히 흡수되지만 소량의 흡수되지 않은 설탕이 결장으로 들어가 장내 식물 (주로 비피도 박테리아, 유산균 등)에 의해 분해되어 흡수 될 수 있습니다.
설탕 흡수 장애의 유형 : 설탕 흡수 장애는 1 차 및 2 차로 나눌 수 있습니다.
1. 1 차 포도당 흡수 장애 1 차 포도당 흡수 장애, 선천성 락타 제 결핍, 자당-이소 말타 제 결핍 및 포도당-갈락토오스 흡수 장애는 임상 적으로 드문 경우를 제외하고는 모두 상 염색체 열성 질환입니다. 식이에 자당을 첨가 한 후 자당-이소 말타 제 결핍이 시작될 수 있으며, 나머지 질병은 출생 직후에 발생합니다. 소장 점막 생검의 조직학은 정상적이며 이에 상응하는 과당 활성이 감소하며 포도당-갈락토스는 잘 흡수되지 않습니다. Disaccharidase 활성은 정상이었고, 흡수 불량은 Na-glucose와 Na-galactose carrier protein의 선천성 결핍으로 발생했으며, 아픈 아이들의 과당 흡수는 좋았다.
1 가지 발달 락타아제 결핍, 태아 30 주에서의 락타아제 활성은 만삭아의 30 %에 불과하며 점차적으로 증가합니다. 만기 분만 동안 완전히 발달하여 미숙아의 락타 제 활동이 적고 유당 불내증이 발생하기 쉬우 며 지연된 락타아제가 부족합니다 일반적으로 락토 인은 3-5 세의 장 상피 브러시 경계에 충분한 락타아제 활동이 있습니다. 점진적으로 감소한 후 일부 어린이들은 락타아제 결핍 또는 유당 불내증을 유발할 수 있으며, 발생률은 인종에 따라 다르며 서부 및 북부 유럽 인구의 발생률은 약 10 % 낮으며 동양인의 발생률은 더 높습니다. 5 세에서 7 세의 한족 아동이 테스트 한 결과, 71.6 %의 유당 흡수 장애와 20.5 %의 유당 불내증이 발생했습니다.
2. 2 차 락타아제 결핍 및 단당류 흡수 불량은 임상 실습에서 더 일반적입니다. 락타아제는 소장 융모의 상단에 분포되어 있기 때문에 장 점막 상피 세포에 손상을 줄 수있는 질병과 브러시 경계는 disaccharidase에 이차적 일 수 있습니다. 심각한 병변의 부족, 광범위한 병변은 또한 급성 장염 (특히 로타 바이러스 장염, 청색 지아르 디아 감염 등과 같은 소장의 상부와 관련됨), 만성 설사, 단백질 열 카드 영양 실조와 같은 단당류의 흡수에 영향을 줄 수 있습니다. 면역 결핍 질환, 체강 질병 및 소장 수술 부상.
공장 상부에서는 락타아제가 주로 융모 상부 상피 세포의 브러시 경계에서 발견되는데, 융모에는 융모가 풍부하고 몰타 제는 장에 널리 분포되어 있으며 가장 풍부하기 때문에 소장이 손상되면 유당이 발생합니다. 효소가 가장 민감하고 회복이 가장 느리고 가장 흔한 임상 적입니다. 말타 제는 가장 민감하지 않으며, 인버 타제는 드물고 드문 경우이며, 장 점막이 심각하게 손상된 경우에만 활동이 감소합니다. 이때 락타아제 활동에 영향을 미쳤습니다. 종종 단일 당 흡수 장애가 동반됩니다.
3. 지방 흡수 지방 흡수는 지방 통증 (steatorrhea)이라고도하며 지방 소화이며, 흡수 불량으로 인한 증후군은 췌장, 간, 담낭 및 장 병변과 같은 많은 질병에서 볼 수 있습니다. 다른 영양소의 흡수 장애가 동반 된 지방성 설사를 흡수 장애 증후군이라고합니다.
4. 단백질 흡수 장애 단백질만으로는 흡수가 잘되지 않고 임상 적으로 드물게 발생합니다. 일반적으로 장 점막이 광범위하게 손상 될 때 발생하며, 종종 지방 흡수 장애, 때로는 흡수 장애가 동반되는 흡수 장애 증후군, 단백질 흡수 장애, 장 점막에 의한 삼출 우유 또는 대두 단백질 내성, 체강 질병, 청각 색증, 염증성 장 질환 및 장 림프절 확장과 같은 손실은 단백질의 장 손실에서 발생할 수 있으며 대변에서 α1 안티 트립신을 측정하여 결정할 수 있습니다 이 단백질이 혈장에 존재하고 장에서 소화 및 가수 분해 될 수 없음을 확인하여, 장 점막에서 단백질 누출이 발생하면, α1 안티 트립신이 대변에서 검출 될 수있다.
예방
어린이의 장 흡수 장애 증후군 예방
이들의 대부분은 이차 흡수 장애이기 때문에 그 원인이 복잡합니다. 일반적인 예방 조치는 합리적인 수유를 강화하고 체력을 향상 시키며 위장관 및 영양 장애의 다양한 질병을 예방하는 것입니다.
복잡
소아에서 장 흡수 장애 증후군의 합병증 합병증, 빈혈, 빈혈
탈수 산증, 단백질 열 이영양증, 진홍색, 다양한 비타민 및 미네랄, 빈혈로 인해 종종 복잡합니다.
징후
소아 장 흡수 장애 증후군 증상 일반적인 증상 저 단백 혈증 출혈은 복통, 수 복부 팽창, 야간 실명, 저 칼슘 혈증, 광택 염, 야뇨증, 피로를 동반 한 식욕 상실 경향이 있습니다.
병인은 다르지만 임상 증상과 실험실 테스트는 기본적으로 동일합니다. 즉 지방, 단백질, 설탕, 비타민, 미네랄 및 전해질의 흡수입니다.
1. 흡수 장애의 일반적인 임상 증상
(1) 설사 (설사) : 종종 장 기능에 의해 흡수되지 않는 영양소의 흡수로 인한 흡수 장애 증후군의 주요 불만, 결장에서 설탕의 발효는 팽창 및 식욕 상실을 유발하며 물의 느린 흡수는 야뇨증을 유발할 수 있습니다 종종 복부 불편 함과 활동적인 장음이 동반되는 복통은 만성 췌장염, 장 폐쇄성 병변 또는 장 허혈에서 더 흔합니다.
(2) 체중 감소, 피로, 부종 : 영양소 흡수 부족 및 식욕 감소로 인해 종종 체중 감소 또는 체중 감소, 피로, 피로, 심각한 영양 실조 영양 실조가 점진적인 영양 실조, 성장 지연으로 나타날 수 있음, 장 루멘으로부터 이질 증, 장기간 단백질 흡수 불량 및 혈장 단백질의 지속적인 손실조차도 저 단백 혈증 및 말초 부종을 유발할 수있다 물, 전해질 및 산-염기 균형 장애는 심한 설사에서 발생할 수있다; 빈혈, 빈혈 및 성장 및 발달 장애.
(3) 비타민 및 미네랄 결핍 : 철, 엽산 또는 비타민 B12 흡수 장애로 인한 빈혈, 지방 흡수 장애로 인한 지용성 비타민 K 흡수 장애 및 저 프로트롬빈 혈증으로 인한 출혈 경향 ( 출혈성 경향), tetany로 인한 장기 비타민 D, 칼슘, 마그네슘 결핍, steatorrhea 환자는 골다공증 또는 병리학 적 골절이있을 수 있으며 만성 저 칼슘 혈증은 부갑상선 기능 항진증을 유발할 수 있습니다. 이차 부갑상선 기능 항진증, 흡수 장애 환자는 비타민 A 결핍, 거친 피부 및 각화증으로 인한 야간 실명 (신경통)으로 특징 지을 수 있습니다.
2. 주요 영양소의 흡수 장애의 특별한 증상
(1) 설탕 흡수 장애 : 정상적인 인간 유당은 장 점막 브러시 경계의 리파제에 의해 포도당과 갈락토오스에 흡수되어 우유의 고유 한 소장 점막에 락타아제가 부족합니다. 유당은 소장에서 완전히 가수 분해되어 흡수 될 수 없어서 유당 흡수 장애를 일으킨다 설탕의 흡수 장애는 일차 및 이차의 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있으며, 일차 포도당 흡수 장애를 일으키는 질병은 선천적 유당 흡수를 갖는다. 빈약 한, 자당-이소 말타 제 결핍, 포도당-갈락토오스 흡수 불량 등; 장내 점막 상피 세포 및 브러시 경계 (예 : 바이러스 성 장염, 만성 설사병, 단백질 칼로리 영양 실조, 면역 결핍 질환, 소장 수술 등으로 2 차 포도당 흡수 장애가 발생할 수 있습니다.
포도당 흡수 장애의 임상 징후와 증상이있는 사람을 설탕 과민증이라고하며, 임상 증상은 아이들이 유제품을 섭취 한 후 삼투 성 설사를하며 물변, 배설물 지방 증가 및 산 냄새가 없다는 것입니다. 거품, 종종 복부 불편 감, 복부 팽창, 증가 된 피로, 심한 물, 전해질 및 산-염기 균형 장애가 있으며, 일단 유제품 섭취를 중단하거나 불내성 설탕을 제거하면 설사 증상이 빠르게 완화 될 수 있습니다. 이 질병의 특징 중 하나입니다.
1 설탕 흡수 장애의 실험실 검사 :
A. 대변 pH는 종종 5.5 미만이며 설탕이 잘 흡수되지 않음을 나타냅니다.
B. ≥0.005와 같은 배설물 감소 당 측정은 포도당 흡수가 불량 함을 나타냅니다.
C. 설탕 호기 시험은 시험 설탕 섭취 후 호기 수소 증가 또는 호기 14CO2 감소가 시험에서 설탕의 흡수가 열악하다는 것을 나타냅니다.
D. 소장 점막 생검에서 disaccharidase 활성 측정, 하나 또는 여러 disaccharidase 활성 감소.
E. 유당 내성 시험, 유당 결핍 혈당 곡선이 낮고 유당 불내증이 나타납니다.
과당이 결핍 된 소아는 실험실 이상이있을 수 있지만 임상 증상은 나타나지 않으며 포도당 흡수 불량으로 인한 임상 증상이있는 경우는 내당능이라고하며, 다양한 포도당 과민증은 종종 유사한 임상 증상을 나타냅니다.
2 기본적인 병리 생리 학적 변화 :
A. 흡수되지 않은 설탕은 장 내강의 삼투압을 증가시켜 삼투 성 설사를 유발합니다.
B. 설탕 부분은 대변에서 사라지고 일부 유기산 및 CO2, H2 및 메탄은 회장의 원위 부분과 결장에서 박테리아 발효에 의해 생성됩니다. 일부 흡수 된 후, 이들 가스는 호기 (exhalation)에 의해 배설 될 수 있습니다. 영아와 어린 아이들은 불내성 설탕이 함유 된 음식을 먹은 후 종종 변성 설사 (글리코겐 설사라고 함), 거품이 포함 된 대변, 산성 냄새, 피부를 자극하는 산성 변으로 아기 엉덩이 빨강, 중증을 유발합니다. 때때로 설사는 탈수, 산증 및 기타 전해질 장애로 인해 종종 발생하며, 장기간 경과하면 영양 실조가 발생할 수 있으며, 일부 어린이는 식사와 탈수 후, 공복 또는식이 요법에서 불용성 설탕을 제거한 후 비정상적으로 굶주림을 겪는 경우가 있습니다. 설사와 같은 증상은이 질환의 특징 중 하나 인 빨리 개선 될 수 있습니다. 나이든 어린이의 임상 증상은 종종 경미하며 복부 팽창, 복부 불쾌감, 장의 복통 또는 장음으로 만 나타납니다.
(2) 뚱뚱한 흡수 장애 : 가장 흔한 증상은 설사, 복통, 팽만감, 구토 등입니다. 대변은 주로 steatorrhea, 대변의 양이 많고, 색은 가볍고, 유성, 악취는 흡수 장애로 인해 체중을 유발할 수 있습니다 영양 실조 빈혈, 저 단백 혈증, 구내염, 이차 지용성 비타민 결핍 증상, 성장 및 발달 지연을 줄입니다.
지방 흡수 장애에 대한 실험실 테스트 :
지방 액적 또는 지방산의 1 대변 현미경 검사가 증가했습니다.
2 지방 흡수 검사, 지방 흡수율 <90 % 또는 분변 지방> 6g은 지방 흡수 장애, 또는 요오드 배설량, 소변 요오드 <1 : 8, 지방 흡수 결정 후 구강 요오드화 오일을 나타낼 수 있습니다.
3 지방 흡수 계수의 결정, 낮은 흡수 계수는 나쁜 지방 흡수를 나타냅니다.
414C- 트리 아실 글리세롤 호흡 시험, 지방 흡수 불량은 정상보다 14CO2를 내 뿜었다.
(3) 단백질 흡수 장애 : 단순 단백질 흡수 장애는 드물고, 일반적으로 장 점막이 광범위하게 손상 될 때 발생하며 지방 또는 설탕 흡수 장애와 동시에 발생합니다. 임상 증상은 대변의 색이 가볍고 냄새 나는 알의 냄새가 나는 것입니다. 부종, 복수 등의 저 단백 혈증 및 소변 단백질과 관련된 증상은 종종 음성입니다.
단백질 흡수 장애의 실험실 검사 :
1 혈청 총 단백질, 알부민 감소 및 소변 단백질 증가 없음.
2 분비 증가와 같은 대변에서 배출량 51Cr의 결정은 단백질 흡수를 시사합니다.
3 대변에서 α1 안티 트립신의 농도가 측정되었고,> 2.6 mg은 단백질 흡수 불량이었다.
임상 증상
1. 흡수 장애로 인한 직접 성능
체중 감량, 성장 지연 및 지연, 창백, 불쾌감으로 인한 광택 염, 복부 팽창 및 가스 생성 증가, 지방 소화 불량, 대 변색, 부드러운 대변, 유성 거품 같은 양, 악취가 있으며,이 종류의 대변은 화장실에 붙어 경향이 있으며, 우유를 마신 후 갑작스런 설사와 같이 씻기가 쉽지 않으며 복부 팽창과 가스 생산이 동반되어 종종 아이에게 락타아제 결핍이 있음을 나타냅니다.
2. 흡수 장애에 이차적 인 다양한 결함의 성능
영양 결핍의 정도와 범위는 1 차 질환의 중증도와 영향을받는 위장관의 크기와 크기와 관련이 있습니다. 많은 흡수 장애 환자는 대개 철 결핍 (소세포 빈혈)과 엽산, 비타민으로 인해 빈혈이 있습니다. B12 결핍 (대 세포 빈혈), 불안, 불안한 수면, 자극하기 쉬운 등의 신경 학적 증상이있을 수 있으며 비타민 D 및 칼슘 결핍, 경련, 손발 경련 및 뼈, 치아 성장 지연, 지용성 비타민이있을 수 있음 K 흡수 장애는 프로트롬빈 감소 및 피부 자반 및 출혈 경향을 유발할 수 있으며, 리보플라빈 결핍은 광택 염 및 각성 치염을 유발할 수 있습니다 단백질 흡수 장애는 일반적으로하지에서 볼 수있는 저 단백 혈증 부종으로 이어질 수 있습니다.
3. 특정 질병에 이차적 인 장 소화 및 흡수 장애
담도 폐쇄로 인해 황달이있을 수 있고, 위장 염증이 감염 될 수 있으며, 수술로 인한 장 흡수 장애가 수술 병력을 가질 수있는 등 1 차 질환의 임상 증상이 다를 수 있습니다.
확인
어린이의 장 흡수 장애 증후군 검사
선별 검사
(1) 대변 pH 측정 : 당내 성 어린이의 신선한 대변의 pH는 <6이고 종종 5.5 미만입니다.
(2) 분변 감소 당 결정 : 신선한 분변 1 부, 물 2 부 첨가, 혼합 및 원심 분리기, 1ml의 상청액을 취하고, Clinitest 시약 1 조각을 첨가하고, 환원당 농도를 ≥5g / D1은 양성이고, 신생아> 0.75g / dl은 비정상적이며, 상기 상청액은 또한 베네딕트 용액으로 가열되어 환원당을 측정 할 수있다.
자당은 환원당이 아니므로 1N HCl 2 부에 대변 1 부를 첨가하고 가열 후 상청액을 취하여 단당으로 가수 분해하여 환원당을 상기 방법에 따라 측정 할 수있다. 결장에서 종종 박테리아에 의해 설탕을 감소시키는 것으로 분해되어 실제로는 먼저 HCl 가수 분해를 추가 할 필요가 없지만, 산 처리의 경우, 대변 당이 처리되지 않은 것보다 현저히 증가하여 아픈 어린이가 자당 흡수 장애가 있음을 시사합니다.
대변에는 비타민 C와 같은 다른 환원 물질이 포함되어 있으며, 이는 오 탐지 일 수 있습니다.
2. 설탕 호기 시험
이 방법은 민감하고 신뢰할 수 있으며 단순하며 비 침습적이지만 숨을 내쉴 때 수소 함량을 측정하기 위해 가스 크로마토 그래피가 필요합니다 인체는 스스로 수소를 생성 할 수 없으며 호기의 수소는 결장에서 설탕을 발효시켜 생성됩니다. 결장에 도달하기 전에 대부분의 흡수성 당은 완전히 흡수되며 장내 세균 발효 대사에 의해 흡수되지 않는 탄수화물은 인체에서 유일한 수소 공급원이며,이 원리는 소장에 의한 당의 흡수를 결정하는 데 사용될 수 있습니다.
특정 테스트 당을 섭취하기 전과 후에 호흡 중 수소 또는 14CO2를 측정 한 후 호기 증가 된 수소 또는 14CO2 호기 감소와 같은 테스트 설탕을 섭취 한 후 포도당이 흡수되지 않아 밤에 8-12 시간 동안 금식했습니다. 기본으로 수소를 테스트 한 다음 설탕 2g / kg, 최대 50g의 구강 테스트 후 30 분마다 수집되는 포도당 내성 증상을 줄이기 위해 복용량을 0.25 ~ 0.5g / kg으로 줄이는 것이 좋습니다. 호흡으로 측정 된 수소의 함량은 2 ~ 3 시간이며, 총 수 소량이 공복 시간 기준 20 × 10-6ppm의 값을 초과 할 경우, 테스트 된 당의 흡수가 불량한 것으로 진단 될 수 있으며 항생제는 장내 박테리아를 억제하고 위음성을 유발할 수 있습니다.
3. 소장 점막 생검은 내시경 검사를 통해 또는 구두로 Crosby 장 생검 카테터에 삽입 될 수 있으며, 특히 선천성 설탕 흡수 장애에 대한 조직 검사 및 다양한 부정맥 성분의 직접적인 측정을 위해 음압으로 장 점막의 얇은 층을 절단 할 수 있습니다. 진단.
4. 덱 스트록 실 로스 흡수 시험 (덱 스트록 실 로스 흡수 시험) 정상적인 신장 기능의 경우, 소변에서 자일 로스의 양의 측정은 소장의 흡수 기능을 반영 할 수 있는데, 이는 소장 점막의 일반적인 손상의 진단에 의해 야기 된 흡수 불량이다. 양성률이 70 % 이상; 회장에만 관련된 췌장 질환 및 질병의 경우, 자일 로스 테스트는 양성입니다. 신기능 부전 또는 지연된 위 배출이있는 사람은 위양성이있을 수 있습니다. 방법 : 금식 포도당 5g (용해) 250ml 물), 200 ~ 300ml를 다시 마시고, 5 시간 동안 소변을 수집하고, 소변의 자일 로스 함량을 정상 값 (1.51 ± 0.21) g으로 측정합니다 (배출량이 1 ~ 1.16g가 의심스러운 경우 <1g는 비정상적 임, 영유아) 소변을 채취하기 어렵고 1 시간 후 혈액의 자일 로스 함량을 측정 할 수 있습니다 (예 : <200mg / L이 흡수 장애로 간주됩니다.
5. 비타민 B12 흡수 테스트 또는 실링 테스트 신체의 주식을 포화시키기 위해 비타민 B12 1mg을 먼저 근육 주사 한 다음 경구 60Co (코발트) 또는 57Co로 표시 한 비타민 B12 2μg를 24 시간 소변 수집 소변의 방사능 수준을 결정하기 위해서는 정상적인 사람의 소변 출력이 경구 용량의 8 %에서 10 %보다 커야합니다.이 값보다 낮 으면 흡수 장애가 흔하며 회장의 말미에는 종종 흡수가 잘되지 않거나 절제됩니다. 실명 증후군)과 내부 요인의 부족으로 인한 악성 빈혈.
6.14C- 글리콜 산 호기 시험 14C- 글리콜 산 호기 시험 경구 14C- 글리콜 산 370MBq (10mCi), 회장 회장 흡수의 정상인의 대부분은 간으로 순환 한 다음 담관을 통해 소장으로 들어갑니다. 작은 부분은 대장으로 들어가 배설물에서 배설 될 수 있고, 다른 부분은 신체에서 14CO2로 대사되어 폐를 통해 배출됩니다. 일반인의 경우, 14C- 글리콜 산의 경구 투여 후 4 시간 이내에 14C02의 배출은 총량의 1 % 미만이며, 배설물은 24 시간 내에 배출됩니다. 8 % 미만으로, 소장 세균 과다 재생, 장내 병변 또는 호기 된 14CO2 및 분변 14CO2 배출의 외과 적 절제가 증가했습니다.
7. 장액, 현미경 검사 또는 박테리아 배양을 추출하기위한 십이지장 또는 공장으로의 장액 삽관; 췌장 기능을 평가하기 위해 장액에서 췌장 효소 활성의 결정.
8. 땀 염소 측정 (땀 염소 측정) 땀 염소> 60mmol / L은 췌장 낭포 성 섬유증의 진단에 기여합니다.
9. 낮은 포도당 내성 곡선과 같이 2g / kg 테스트 설탕을 경구 투여 한 후 포도당 내성 검사와 같은 다른 것들은 흡수 장애가 있음을 시사하지만 혈당은 많은 요인들에 의해 영향을받을 수 있으며, 결과는 크로마토 그래피를 사용하여 임상 적 중요성과 결합되어야합니다 대변 당을 측정하고 다른 종류의 설탕을 구별 할 수 있으며, 초산 알코올 법을 사용하여 대변의 유당을 측정 할 수 있습니다.
10. 뚱뚱한 흡수 장애
(1) 지방 방울 또는 지방산 증가의 분변 현미경 검사 : 정상적인 사람들은 하루에 지방의 6 % 미만을 방출합니다. 가벼운, 적당한 지방 흡수, 지방의 일일 배출은 섭취량의 약 6 %에서 10 %를 차지합니다. 75 %; 중증 지방 흡수 불량, 지방> 10 %의 일일 배출, 90 % 초과의 양성률, 약 14 %의 가양 성률.
(2) 지방 흡수 테스트 (지방 흡수 테스트) : 72 시간 대변을 지속적으로 수집하고 대변 지방을 결정하고 지방 흡수율을 계산하면서 3 일 동안 지방 함량이 70g / d 이상인 다이어트를 테스트하기 전에 지방 흡수를 정확하게 반영 할 수 있습니다 공식은 다음과 같습니다 : 지방 흡수율 = (다이어트의식이 지방-대변 지방) /식이 지방 × 100 %, 지방 흡수율 <90 % 또는 대변 지방> 6g, 지방 흡수 장애 또는 구강 지방 질량을 나타낼 수 있습니다 0.5ml / kg, 12 ~ 18h, 증분 다중 법으로 희석 된 요오드 배설량을 측정하고, 요오드 요오드는 <1 : 8로 지방 흡수 불량이었다.
(3) 지방 흡수 계수 측정 : 3 일에 취한 지방량 및 대변으로부터 배출되는 지방량을 측정하고, 흡수 계수를 계산하고, 흡수 계수의 감소는 흡수 불량을 나타낸다.
(4) 14C- 트리 아실 글리세롤 호흡 시험 : 14C- 표지 된 트리 아실 글리세롤의 경구 투여 후, 호기 된 호흡 중의 14CO2가 암모늄 하이드 록 사이드에 의해 흡수되고, 액체 섬광 계수기에서 계수되고, 뚱뚱한 흡수 된 사람은 14C- 표지 된 트리 아실 글리세롤로 경구 투여된다. 호기 된 14CO2는 6 시간 내에 정상 값보다 낮았다.
11. 단백질 흡수 장애
(1) 총 혈청 단백질, 알부민 감소 및 소변 단백질 증가 없음.
(2) 대변에서 51Cr 배설 속도 결정 : 25 ~ 50U 51Cr (크롬) 라벨 알부민의 정맥 주사 후 96h 이내에 대변에서 51 Cr의 배출 속도를 측정하면 정상 값은 0.001 ~ 0.007입니다 (예 : 배출 증가, 단백질 흡수를 나타냄) 나쁘다
(3) 대변에서의 α1 항 트립신 측정 : α1 항 트립신은 췌장 효소에서 분해되지 않으며 대변으로 배출 될 때에도 안정적이므로 혈액 및 대변의 α1 항 트립신 농도를 측정하여 단백질을 얻을 수 있습니다. 누출 정도, 건조 분뇨의 정상 값은 0.8 ~ 1mg,> 2.6mg은 단백질 흡수 장애입니다.
장 X- 레이 검사는 비특이적 검사이지만, 진단을위한 특정 기준값을 가지고있어 장 내강 확대, 팅크의 분절 분포 및 비우기 시간의 변화와 같은 장 형태 또는 기능적 변화를 감지하는 데 도움이됩니다. 장의 농축 등.
진단
소아 장내 흡수 장애 증후군의 진단 및 감별 진단
유당 불내증
유당 불내증은 선천성 및 후천성으로 분류되는 이당류 결핍증 중 하나이며, 선천성 유당 불내증은 드물고, 선천성 비정상 포도당 대사이며, 획득 된 유당 불내성은 훨씬 더 열등합니다. 일시적인 락타아제 부족 또는 활동 감소로 인한 장 점막 손상으로 인해 선천성 더 흔함, 다양한 장염과 같은 여러 가지 이유로 장 점막 손상 (알려진 로타 바이러스 장염이 락타아제 결핍을 유발할 가능성이 가장 큼) ), 이질, 장 기생충 질환, 위장관 수술, 면역 결핍 증후군 등, 소장의 상부에서 유당 소화 및 흡수, 상피 세포가 가장자리를 락타아제를 분비하기 위해 브러시 가장자리, 단당류로 가수 분해 된 유당, 세포의 활성 수송에 의해 흡수됨 장 락타아제 활성이 감소되거나 결핍되면, 흡수되지 않은 락토오스는 장 내강에 유지되고, 삼투 작용, 물 및 Na +, Cl-로 인해 장 내용물 및 세포 외액이 구배를 관통 할 때까지 장 내강으로 이동된다. 균형에 도달하면 장 액량의 증가는 장 운동을 촉진하고, 장 내용물의 통과를 촉진하고, 변을 유발하고, 소화되지 않은 유당이 말초 회장 및 결장에 도달하며, 일부는 박테리아에 의해 젖산, 아세트산으로 대사됩니다. 수소는, 이러한 유기산은 더 설사를 추진, 심한 경우는, 산증을 탈수있을 수 있습니다, 소장의 삼투압을 증가시킨다.
유당 불내증의 임상 증상 : 선천적 인 사람들은 대개 모유 수유에서 시작합니다. 발병 후 후기 증상은 출생 후 몇 년 후에 나타납니다. 습득 된 증상은 질병 후 락타아제 결핍을 유발하며 임상 증상은 수분이 있습니다. 거품 대변, 잦은 대변, 대변 부족, 구토, 복부 팽창, 탈수, 산증 및 영양 및 발달 장애, 심각한 질병은 생명을 위협 할 수 있으며, 대변은 산성이며, pH는 5.5 미만이며, 락토오스로 만들 수 있습니다 또한, 혈당이 낮고 최고치가 200mg / L 미만인 경우에는 흡수 검사를 확인하고, 대변의 유당을 검출 할 수 있으며, 대변에 유당이 존재하거나 0.25 % 이상의 환원 물질이 존재하면 진단이 가능합니다. 필요한 경우, 소장 생검을 수행하여 락타 제 활성을 측정 할 수 있으며, 2 U / g 미만의 점막 (습윤 중량)은 락타아제 결핍입니다.
치료는 주로식이 요법이며 모든 유제품 다이어트를 중단하고 다양한 종류의 콩과 식물 (두유, 콩가루), 과당, 과당 등과 같은 유당이없는 음식으로 대체하십시오. 나이가 들어감에 따라 아픈 어린이에게는 탄수화물이 있습니다. 나이가 많은 어린이는 적절한 양의 유제품을 섭취 할 수 있도록 허용해야합니다.
2. 비 열대 스프 루 (체강 질병)
"일차 흡수 장애 증후군"으로 불렸던 글루텐에 민감한 장 병증 또는 소아 체강 질병으로도 알려진이 질환은 유전 적 요인과 관련이있을 수 있습니다. 글루텐의 민감한 기전, 그 병인은 장에 펩티다아제가 부족하여 글루텐에 독성 펩티드가 축적되어 장 점막 세포를 손상시키는 원인으로 여겨지며 환자는 면역 이상으로 인한 것으로 생각됩니다. 밀가루가 함유 된 음식을 섭취 한 후 체액 성 및 세포 성 면역 반응이 체내에서 발생하여 장 점막에 손상을 유발합니다. 질병의 병리학 적 변화는 주로 공장에서 발생하며, 이는 공장 융모가 뻣뻣 해지고 일부 융합 및 일부는 특징입니다 위축 또는 심지어 완전한 소실, 점막은 평평하고, 점막 상피 세포는 원주에서 입방 형으로 변하고, 브러시 경계 세포의 수는 감소하고, 높이는 감소되거나 사라지고, 점막 라미 나 propria는 혈장 세포와 호산구에 의해 침투됩니다.
이 병은 곡물을 첨가 한 후 6 개월 이상이되어 점차 아프게되는데 식욕이 점차 감소하고 구토하며 대변의 양이 많으며, 칙칙한 흰 옥수수 페이스트이며, 악취가 나며, 거품과 지방이 포함되어 있으며, 체중이 증가 또는 감소하지 않으며 슬픈 표정을 가지고 있습니다. 단백질, 지방, 지용성 비타민, 아동 성장 및 발달 정체와 같은 영양소의 흡수 불량으로 인한 창백한 복부 팽창, 근육 이완, 영양 장애, 구루병 또는 골다공증, 빈혈 또는 출혈 경향 및 기타 영양 결핍 소장 상피 세포의 브러시 경계에서 많은 가수 분해 효소 효소의 활성이 감소하여 포도당, 갈락토오스 및 과당이 잘 흡수되지 않아 장 내강에서 고 삼투압 상태가되어 고 삼투압 설사를 일으키며 심한 경우에는 "위기"가 발생하지 않습니다. 식욕, 구토, 설사, 물 손실, 산증 또는 심지어 충격.
실험실 테스트 : 대변 중성 지방 및 유리 지방산, 자일 로스 흡수 테스트, 지방 흡수 테스트 및 소장 점막 생검을 확인할 수 있습니다. 또한 치료 테스트, 즉 며칠에서 몇 주 동안 밀 국수를 중단 한 후 증상이 개선됩니다.
밀, 보리, 귀리, 호밀 및 기타 밀 제품은 밀이없는식이 요법을 기반으로해야하며 우유, 쌀, 계란, 살코기, 콩, 바나나 등을 사용할 수 있으며 대부분의 환자는 치료 후 1 주일이 소요됩니다. 명백한 증상이 개선되고, 반 년이 몇 년 필요하며, 밀 젤라틴식이 요법이 생명에 고착되어서는 안됩니다. 왜냐하면 질병이 길고, 높은 소비량이며, 고열, 고단백식이 요법을 제공해야하며, 비타민과 무기 염에주의를 기울여야하며, 심각한 경우, 특히 설사 부신 코르티코 스테로이드는 심한 탈수와 함께 증상을 완화시키는 데 사용될 수 있습니다.
3. 선천성 염화 설사
가족 성 염화 설사 또는 Darrow-Gamble 증후군으로도 알려진 염소 설사의 선천성 손실은 선천적 인 회장의 부족으로 인해 Cl 및 HCO3- 교환의 정상적인 기능을 적극적으로 흡수하기 때문에 드문 상 염색체 열성 장애입니다. -원위 회장과 결장, 기능 장애, 장 내강에 많은 수의 체류가있어 장내 내용물의 삼투압이 증가하고 물이 장 내강에 들어가 설사와 많은 양의 염화물이 배출됩니다.
이 병은 미숙아에서 주로 발생하며 어머니는 임신 중에 다한증이 있으며 양수에 알파-태아 단백질과 빌리루빈의 함량이 증가합니다. 아기가 출생 직후 설사를 일으키고 복부 팽창과 고 빌리루빈 혈증이있을 수 있습니다. 상당한 체중 감소, 대변은 수분이 많고 설사가 지속되고 경증 감염에서 심한 탈수가 발생하기 쉽고 발달 지연이있는 소아에서 신체 검사가 일반적이며 탈수가 수행됩니다. 설사와 같은 다른 일반적인 원인은 가족과 같은 진단에서 배제되어야합니다 Shi Ke는 이전 에이 질병의 진단을 제안했으며, 대변에는 약 30 ~ 100mmol / L (성인 대변의 염화물 함량은 7 ~ 20mmol / L 임), 혈액 생화학 적 검사 혈액 칼륨 및 혈액 염소가 많이 함유되어 있습니다. 혈중 pH가 높아져 알칼로이드 중독이 적고 소변에 염화물이 거의 또는 전혀 없습니다.
이 치료법은 주로 충분한 양의 물을 보충하고 하루에 2 ~ 4mmol의 경구 염화칼륨을 정상 혈액 pH와 전해질 함량을 유지하기 위해 하루 2 ~ 4mmol / kg을 보충하는 것이지만 일반적인 상태 만 개선하고 설사를 치료할 수는 없습니다.
4. 장 림프절 확장증
소장 림프 확장은 선천적이거나 후천성 일 수있는 드문 장 림프절 이상 질환으로 선천성 원인은 주로 림프관의 선천성 기형이며, 췌장염과 복막에 이차적 일 수 있습니다. 섬유 증후, 수축성 심낭염 및 기타 질병.
신생아 또는 유아기의 선천적 발병, 종종 다른 부위의 비정상적인 림프관이 동반되며 사지 비대칭 부종, 사타구니, 후 복막 림프절 이형성증 또는 피하 혈관종, 정맥류, 연조직 및 뼈 비대로 나타남 기타, 장 내강에서 림프관의 파열로 인해 림프관, 단백질, 지방, 림프구, 스테이터 러 리아, 팽만감, 찰과상 복수, 식욕 상실, 체중 감소, 지용성 비타민 결핍, 혈청 알부민 면역 글로불린, 트랜스페린, 단백질 결합 요오드 감소, 말초 혈액 림프구 감소, X- 레이는 소장 점막, 기어와 같은 내시경 십이지장 점막의 확산 거칠기와 두껍게 나타남, 융모는 미세 현미경 유두 작은 결절, 소장 생검으로 흩어져 있으며, 광학 현미경으로 융모가 정상보다 짧고 왜곡되어 있으며, 층소 림프관은 분명히 확장됩니다.
림프관 확장과 같은이 질병의 치료는 장의 한 부분으로 제한되며 외과 적으로 급격히 제거 될 수 있습니다. 일반적인 경우 뚱뚱한 음식을 제한하고 중쇄 트리 아실 글리세롤 (흡수 후 간 정맥으로 직접)을 사용해야합니다 (흡수 후) 림프관), 후천성 림프 낭 팽창은 주로 일차 질환, 주로 일차 질환을 치료하기 위해 발생합니다.
5. 자당-이소 말토오스 결핍
이 질환은 선천성 또는 후천성 일 수 있으며, 선천성 소 염증은 소장에 수 크라 제 및 이소 말타아제가 없기 때문에 소화 장애를 일으키고 선천성 2 차적으로 소장 점막을 손상시킵니다. 질병, 증상은 주로 아기의 말기 단계에서 발생하며, 모유 수유시 아기는 무증상이지만 자당과 전분을 함유 한 보충 식품을 늘리면 설사가 발생합니다 (전분이 소화 된 후 이소 말토오스의 일부가 생성됨). 우유에 자당을 추가하면 설사가 매우 일찍 발생할 수 있습니다 설사 메커니즘은 락타아제 결핍과 유사합니다 ( "유당 불내증"참조) 자당 2g / kg을 경구 투여 한 후 혈당 곡선이 평평하므로 추가 진단을 받아야합니다. 십이지장 및 공장의 점막 생검에서 장 점막은 정상이지만 효소 분석은 수 크라 제 및 이소 말타 제 감소를 보였으며 락타 제는 정상이었습니다.
영아는 자당을 포함하지 않는식이 요법을 사용해야하며, 큰 어린이는 자당과 전분을 적당량 섭취 할 수 있지만 식사 후 설사에만 국한되지는 않으며 당연히 자당과 전분에 대한 내성을 얻을 수 있습니다.
6. 췌장의 낭포 성 섬유증
췌장의 낭성 섬유증은 상 염색체 열성 전신 외분비 기능 장애의 질병으로 유럽과 미국의 백인에서는 발생률이 높으며 동양의 노란색 인종에서는 극히 드물며 80 %의 어린이가 트립신, 물 및 중 탄소를 가지고 있습니다. 산 분비의 감소, 흔한 증상은 심한 steatorrhea, 발판 빈도 증가, 많은 양의 지방 및 특별한 냄새입니다. 지방 흡수 장애로 인해 비타민 A 결핍과 같은 지용성 비타민 결핍 증상이 각막 연화를 유발합니다. 비타민 K 결핍은 대변이 지방을 많이 배출하고 배가 비어 있고 배가 고프 기 쉽기 때문에 출혈 경향 등을 유발합니다. 그러나 체중이 증가하지 않고 성장과 발달이 정체되어 있으며 신생아의 약 20 %가 장내 폐색 또는 중사 막 복막염, 노인 어린이는 변비, 장폐색 및 복부 경련이있을 수 있으며, 종종 직장 탈출증, 호흡기 계통의 만성 기침, 반복 된 상부 호흡기 감염, 폐 X- 선 병변이 무기폐, 기종, 기관지 확장증 또는 흩어져있을 수 있음 폐렴은 결국 폐 섬유증 또는 폐 심장병으로 발전 할 수 있습니다 전신 점액선에 의해 분비 된 점액선은 확장 된 선에 부착되어 구멍을 막아 외부로 배출 될 수 없습니다. 마지막으로 기관은 섬유 성입니다. 원본 땀이 땀샘에 의해 분비 될 때 염화물은 정상적으로 재 흡수되지 않으므로 땀의 염화물 농도는 분명히 증가합니다. 땀의 염화물 농도는 일반적으로 60mmol / L와 같이 7 ~ 49mmol / L입니다. 진단은 확인할 수 있습니다. 정상 나트륨 농도는 22mmol / L이며 평균 아동은 103mmol / L입니다.
치료는 주로 췌장 리파제, 아밀라제 및 프로테아제를 포함한 췌장 효소를 경구로 사용하며, 고단백, 고열 및 저지방식이를 섭취해야합니다.
