적혈구증가증이 있는 임신
소개
적혈구 감소증 임신 소개 적혈구 혈증은 말초 혈액의 단위 부피당 적혈구 수를 나타내며, 헤모글로빈과 헤마토크릿은 정상보다 높지만 백혈구와 혈소판 수는 아니지만 과거에는 외국에서 적혈구 감소증이라고 불렀습니다. 백혈구 및 혈소판 수의 증가를 포함하여 전 혈구 세포증이며, 정확한 영어 이름은 적혈구 증이어야합니다. 적혈구 감소증은 적혈구 증을 유발할 수있는 원인으로 인해 발생하는 증상 그룹입니다. 빈혈과 마찬가지로 진단 질환 이름이 아니며 적혈구 증가증이있는 임신은 주로 상대 적혈구 감소증에서 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 민감한 인구 : 임산부 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압, 신장 결석, 담석, 골수 섬유증, 통풍성 관절염, 골수이 형성 증후군, 급성 백혈병
병원균
적혈구 증으로 복잡한 임신의 원인
(1) 질병의 원인
적혈구 증은 여러 가지 이유로 적혈구의 비정상적인 증가로 인한 혈액 질환 그룹입니다.
1. Polycythemia vera의 병인이 질병의 병인은 아직 확실하지 않지만 대부분의 환자에서 혈장과 소변의 EPO 수준은 증가하지 않지만 크게 감소합니다. 세포 배양은 PV 환자의 적혈구 전구 세포의 EPO 수용체의 수, 친화도를 보여줍니다. EPO 유전자의 염기 서열 분석에서 발현과 정상 발현 사이에는 차이가 없었으며 이상이 발견되지 않았는데, 위의 결과는 질병의 병인에 EPO 수용체가 없음을 보여 주었다. 현대 연구에 따르면 PV는 정상 줄기 세포의 과도한 증식이 아니라 단일 세포 기원의 비정상적인 클론 증식.
2. 이차성 적혈구 증의 원인 :
(1) 에리스로포이에틴의 보상 증가 :
1 신생아 적혈구 감소증 : 180 ~ 190g / L의 정상 전 신생아 신생아 헤모글로빈, 적혈구 (5.7 ~ 6.4) × 10 12 / L, 적혈구 용적률 53 % ~ 54 %, 이것은 어머니의 태아 때문입니다 생리적 저산소 상태에서 출생 후 신생아는 공기로부터 산소를 직접 흡수 할 수 있으며 적혈구의 수가 점차 감소합니다 예를 들어 신생아 헤모글로빈> 220g / L, 헤마토크릿> 60 %는 신생아 적혈구로 진단 할 수 있습니다. 과형성은 다음에 의해 발생할 수 있습니다 :
A. 태반에서 과다 출혈, 쌍둥이 간 (태아 전이 증후군) 또는 산모와 태아 간 전이.
B. 미숙아, 임신에 의한 중독, 태반 previa 등과 같은 불충분 한 태반
C. 선천성 부신 과형성, 신생아 갑상선 기능 항진증, 모성 당뇨병 등과 같은 내분비 및 대사 이상
2 높은 고도 적혈구 증 :이 질병은 고원의 대기압이 낮고 산소가없는 상태에서 2 차 적혈구 증이 발생하며 고도가 높고 대기압이 낮으며 폐포 산소 압력이 적고 적혈구 수, 헤모글로빈 및 적혈구 용적도 또한 높으며 고도가 증가함에 따라 3,500m 이상의 고도에서 고고도 적혈구 발병률이 증가합니다. 일부 환자는 고원에, 일부는 고원으로 이동하는 주민입니다. 남녀 모두 병에 걸릴 수 있으며 발병 연령은 특별하지 않습니다.
3 가지 만성 폐 질환 : 폐기종, 장기 폐 기관지 천식, 척추의 심한 척추, 측면 과정, 심장, 폐 기능, 폐 심장 질환 및 다발성 폐색전증, 순환 혈액 경혈의 산화가 불충분하여 종종 폐색전증 적혈구 증가증, 만성 폐 질환 환자의 약 50 %가 적혈구 부피를 증가시킵니다. 또한, 만성 진행성 기관지 천식, 기관지염, 청색증의 적혈구 증가증을 동반 한 청색증 환자의 Ayerza 증후군 임상 증상은 우심실과 결합 될 수 있습니다 비대 및 확장, 만성 울혈 성 심부전의 발생.
주요 병리학 적 변화는 폐 동맥과 그 가지의 경화이며, 일부는 폐 동맥의 선천성 협착증 또는 저형성 증입니다.
4 폐 호흡 곤란 증후군 (Pickwickian syndrome) : 폐포 환기가 열악한 환자에게 영향을 미치는 호흡기 센터로 인해 임상 특징은 비만, 고지혈증, 적혈구 증가증, 무기력증, 경련, 청색증, 주기적 호흡, 결국 심장 마비로 이어질 수 있으며, 개별 사례에서 체중 감량 후 폐포 환기는 정상일 수 있으며 증상은 사라집니다.
5 심혈관 질환 : 파로의 부화, 종종 적혈구 증에 이차적 인 큰 혈관의 완전한 변위와 같은 선천성 심장병, 병인은 혈액 순환의 단락으로 인한 것, 동맥 산소 포화도 감소, 적혈구 자극을 자극합니다. 만성 심부전, 폐 울혈 및 폐 환기 기능 장애가있는 적혈구 증가증, 비 청색 성 선천성 심장 질환 환자에서 증가하여 장기 저산소증, 적혈구 증이 발생할 수 있음, 후천성 심장 질환의 두 번째 지점 판막 질환과 만성 폐 심장 질환은 전신 순환 장애 및 폐 환기 장애로 인해 적혈구 증이 동반되는 경우가 많지만, 적혈구 증의 정도는 선천성 심장 질환보다 적으며 폐동맥 동정맥 누공, 경정맥 및 폐정맥 혈관 교통 등
6 헤모글로빈 질환 : 비정상적인 헤모글로빈의 증가 된 산소 친화력으로 인해 산소와 밀접하게 결합하고 옥시 헤모글로빈 상태를 유지하며 조직에 산소를 쉽게 방출하지 않아 조직 저산소증을 유발하여 에리스로포이에틴 및 적혈구 증가증을 증가시킬 수 있습니다. 이 그룹의 경우, 산소 친화도가 증가하고, 산소 해리 곡선이 왼쪽으로 이동하고, 조직이 산소에 의해 감소 될 수 있고, 조직 산소 장력이 감소되었다.
7 비정상적인 출혈성 질환 : 흡수 밴드 및 특성에 따라 일부 손상 또는 병리학 적 상태, 헤모글로빈 산소 흡수 또는 방출 이상을 포함한이 질환 그룹은 메트 헤모글로빈 혈증, 티오 헤모글로빈 혈증 및 일산화탄소 헤모글로빈으로 나눌 수 있습니다 헤모글로빈 등은 헤모글로빈이 산소에 결합하는 능력을 상실하고, 조직에 산소를 운반 할 수없고, 가벼운 2 차 적혈구 증을 유발할 수 있습니다. 흡연으로 인한 적혈구 증가는 흡연하는 사람이 많고, 고농도의 일산화탄소에 장기간 노출되어 있기 때문입니다. 흡입 된 일산화탄소는 헤모글로빈에 강한 친화력을 가지고 있으며, 일산화탄소는 헤모글로빈과 결합하여 산소를 대체하여 저산소증을 유발할 수 있으며, 미래에 가벼운 적혈구 생성을 유발할 수 있습니다 헤마토크릿은 흡연 소비와 특정 관계가 있습니다. 플라즈마가 회복 된 후.
(2) 에리스로포이에틴의 비보 상적 증가 :
1 신장 질환 : 신장 질환 2 차 적혈구 증은 신장 암에서 가장 흔하며 다낭성 신장, 수액 증, 양성 신장 선종, 신장 육종, 신장 결핵 등이 있습니다. 이차 신장 종양 및 신장 이식도 가능합니다. 이차 적혈구 증가증에 의해보고 된, 적혈구 증가의 기전은 종양, 낭종 또는 정체 된 물 압축 신장 조직, 혈류 방해, 국소 조직의 저산소증, 신장에서 적혈구 생성을 증가시켜 적혈구 생성을 유발합니다. 낭종 벽의 침출수와 낭종의 액체 및 종양의 신장 암 조직에 에리스로포이에틴 RNA가 존재 함과 더불어 종양 조직의 조잡한 침출액이 동물에 주입되면 적혈구가 자극 될 수 있으며 신장 이식 환자가 적혈구 증가증의 원인은 수용자 자신의 신장 손상으로 인한 에리트로 포이 에틴의 증가와 관련이있을 수 있습니다.
다른 2 종의 종양 : 간세포 암종은 적혈구 증가증이있는 것으로 확인되었고, 적혈구 생성 항원은 간암 세포에서도 확인되었습니다. 간암 절제 후 전립선 염이 개선 될 수 있습니다. 전이성 간암, 간 혈관종, 간 혈관종 및 기타 눈에 보이는 적혈구 간경변 환자는 간경화와 함께 간세포 암종과 관련이있을 수 있으며 간암 이외에도 소뇌 혈관종, 자궁 섬유종, 갈색 세포종, 난소 암 등이 있으며 위암, 전립선 암 등이 있습니다. , 폐암, 호 지킨 병, 식도 종양 등은 에리스로포이에틴의 분비에 영향을 미칠 수 있으며, 그 후 에리스로 토 시스에 영향을 줄 수 있습니다.
3. 상대 적혈구 증의 원인 :
(1) 일시적인 적혈구 증 : 지속적인 구토, 심한 설사 및 과도한 발한 : 체액의 상당한 손실, 불충분 한 수분 섭취, 혈장량 감소 및 적혈구의 상대적 증가를 유발할 수 있습니다.
(2) 유사 적혈구 증 (상대 또는 스트레스 적혈구 증, Gaisbock 증후군) : 원인을 알 수 없으며 일부 사람들은 그것이 독립적 인 질병이 아니라고 생각합니다. 다른 사람들은 그것이 양성 질환이라고 생각합니다. 과도한 흡연이있을 수 있습니다. , 음주, 정서적, 만성 불안, 고혈압 등
(2) 병인
정상적인 상황에서 적혈구의 양은 역학적 평형 상태로 유지되는데, 이는 적혈구 질량이 46,000 인 비교적 안정적인 당 단백질 호르몬 인 에리스로포이에틴과 염색체 7에 위치한 유전자에 의해 조절됩니다. 긴 팔은 산소 센서 인 신장 세뇨관 간질 세포에 의해 생성되며,이 감지 부위는 저산소증 또는 빈혈시 에리트로 포이 에틴 mRNA의 발현을 제어하는 혈액 단백질입니다. 에리스로포이에틴의 생성을 자극합니다. 빈혈 또는 저산소증 교정 후, 에리스로포이에틴의 생성은 유전자 발현 수준의 조절과 관련이있는 정상인 경향이 있습니다 동물 실험에 따르면 신장의 에리스로포이에틴 농도는 혈장 에리스로포이에틴의 농도와 비슷합니다. 관계 : 에리스로포이에틴은 성인 간에서도 생성 될 수 있지만, 후자는 저산소증 및 빈혈에 대한 반응이 최소 수준이며, 헤모글로빈이 105 g / L로 떨어질 때 정상적인 에리스로포이에틴은 4-26 U / L입니다. 저산소증의 자극으로 적혈구 세포의 양이 증가하면 적혈구의 양이 증가한 후 말초 혈액 적혈구 세포의 수준이 회복됩니다. 저산소 저산소증에서 종종 지속적인 저산소증의 경우 말초 혈액 에리트로 포이 에틴의 증가가 있으며, 에리트로 포이 에틴은 저산소증이 동반 될 수있는 적혈구의 양의 증가를 매개 할 수 있습니다. 혈장 부피의 감소는 높은 고도뿐만 아니라 저산소 성 선천성 심장 질환에서도 발생하며 흡연자에서 적혈구가 증가합니다.
예방
다 낭종 예방 임신
주로 항 응고 및 혈소판 치료를 위해 역 행성 혈전증을 예방하고 색전증 혈관의 재발을 예방할 수 있으며 동시에 주요 질병, 부정맥을 치료하고 심 내막 병변을 유발하는 판막 심장 질환 및 관련 질병에 집중할 수 있습니다. 색전의 근원을 근절하고 재발을 예방하는 효과적인 치료. 색전증으로 인한 색전증을 예방하기 위해 환자가 급성기에 잠자리에 머 무르도록주의를 기울여야하며, 장기적인 침대 휴식으로 인해 흡인 폐렴, 요로 감염, 치질 및하지의 깊은 정맥 혈전을 예방하기 위해 삼키는 기능 및 구강 관리에도주의를 기울여야합니다.
복잡
적혈구 증의 합병증으로 임신 합병증 고혈압 신장 결석 담석 골수 섬유증 통풍성 관절염 골수이 형성 증후군 급성 백혈병
일반적인 합병증으로는 고혈압, 출혈, 혈전증 (뇌 혈관, 상지 및하지 혈관, 관상 동맥, 장간막 동맥, 간정맥, 비장 혈관 등), 위 십이지장 궤양, 신장 결석, 담석, 통풍 관절염, 골수 섬유증, 백혈병 등, 색전증 및 골수 섬유증으로 복잡한 단순 정맥 혈전증, 급성 과립구 및 급성 과립구-단핵구 백혈병을 포함한 급성 백혈병을 가진 32P 또는 화학 요법 환자, 림프구 백혈병도 적으며, 사망 원인은 혈전증, 백혈병, 종양, 출혈 및 골수 섬유증이며, 백혈병은 치료 후 5 ~ 12 년 후에 발생하며 일부 경우에는 먼저 골수이 형성 증후군으로 변합니다. 그런 다음 급성 백혈병으로 전환되고, 치료에 대한 반응이 좋지 않으며, 몇 년 후에는 혈종이 정상이며 비장이 점차적으로 소비 단계 (소비 단계)라고 불리며 일부 경우에는 골수 섬유증이 발생합니다.
징후
고혈압이있는 임신의 증상 증상 일반적인 증상 고혈압 고혈압 임신 고혈압 두개 내 치질 결막 혼잡 피 묻은 코 치질 피부 가려움증 기억 장애 시각 장애 졸음
적혈구 증의 증상은 환자가 상대적인지 또는 절대적인지, 1 차 또는 2 차인지에 따라 크게 다릅니다. 단계가 다른 환자는 혈액 농도로 인한 적혈구 증을 제외하고 임상 증상이 다를 수 있습니다. 천천히, 종종 무증상 기간이 있으며 몇 개월에서 몇 년 동안 지속될 수 있으며, 일부 환자는 검토 전에 약점 및 기타 비특이적 증상을 느낄 수 있습니다. 일부는 때때로 신체 검사 또는 다른 질병 검사 혈액 루틴에서 발견됩니다. 성적인 사람의 증상은 종종 환자의주의를 끌지 않고 일차 질환의 증상에 의해 가려집니다.
중추 신경계
머리 부기, 두통, 현기증, 현기증, 이명, 시력 저하, 시력 및 사지 마비 등을 유발할 수 있습니다. 기타 : 신경계, 행동 변화, 조바심, 혼수 또는 수면 장애, 기억 상실, 우울증 등, 스트레스 또는 유사 적혈구 질병이 증가한 경우 더 흔합니다.
2. 순환 시스템
순환계의 증상은 고 혈량과 고점도로 인한 정맥 혈전증 또는 혈전 정맥염에 의해 발생합니다. 혈구 낭종의 경우 혈전증이 종종 다른 부분에서 형성되어 해당 증상을 나타냅니다. 일반적인 부분은 뇌와 주변입니다. 혈관, 관상 동맥, 문맥, 장간막 정맥 등, 공기 긴급은 적혈구 증에서 더 흔하며 급성 적혈구 증은 피로와 관련이 없습니다. 만성 심장 및 폐 질환에 이어 2 차, 호흡 부족은 운동 후 악화되며 종종 호흡 곤란은 폐 혈관으로 인해 발생합니다 혼잡, 폐 작은 혈관 색전증이 가장 많을 수 있습니다.
3. 위장관
증상이 더 흔하고, 위산이 증가하고 위 활동이 증가 할 수 있으며, 일부 환자는 위, 십이지장 궤양, 위 또는 십이지장의 작은 혈관 혈전과 관련 될 수 있습니다.
4. 출혈
Polycythemia vera에서 더 흔하게, 출혈의 다른 부분이있을 수 있지만 코피, 출혈 잇몸, 피부 purpura 또는 ecchymosis, menorrhagia 등과 같이 심각하지는 않습니다. 2 차는 드물며 수술이 수행되어야합니다. 질병이 통제 될 때, 출혈 및 자궁 내막 손상, 조직 저산소증 및 비정상적인 혈소판의 양 및 양 (비정상 혈소판 형태, 구조적 이상, 프로트롬빈 소비 시간 단축, 혈소판 인자 III 감소, 혈소판 부착 및 응집 불량) 혈액 응고 수축, 세로토닌 감소, 섬유소 용해 활성 증가 등).
5. 높은 신진 대사
고요로 혈증으로 인한 과도한 발한, 체중 감소, 설사 등의 증상은 통풍성 관절염을 유발할 수 있으며, 중국에서는 드물게 관절 통증을 호소 할 수 있습니다. 일부 환자들은주의 깊게 물어 보았을 때, 고 히스타민제와 관련이있을 수 있으며 의사 및 이차성 적혈구 감소증에서는 드물다.
가장 두드러진 징후 및 진단은 얼굴, 손, 발 및 점막이 적자색이며 만성 심장 및 폐 질환 및 선천성 심장 질환, 모발, 입, 입술, 막 및 손가락, 특히 발가락 끝, 막 혼잡과 함께 망막 정맥은 분명히 정맥류이며, 후자는 스트레스 적혈구 증가증 환자에서 흔하지 않습니다. 환자의 적혈구 량이 정상이며 만성 심장에 이차적이며 폐 질환으로 인해 심장이 커질 수 있습니다. 고혈압, 스트레스 (의사)도 일반적이므로 적혈구 증의 경우 적혈구 증가증이라고합니다. 약 80 %의 경우 비장 비대, 비장 비대 등, 갈비뼈 아래 10cm 미만, 주로 1 ~ 5cm로 질병에 진단 적 의미가 있으며, 작은 비장이있는 적혈구 증의 다른 원인, 질병 과정에서 비장 점진적 확대 질병이 골수 외 골수종, 골수 섬유증 또는 백혈병으로 변형되는 경우가 종종 있으며, 간 비대는 비교적 드물기 때문에 다 낭종 베라의 50 % ~ 60 %를 차지하며 대부분 갈비뼈의 4cm 이내, 2 차 간 큰 없습니다.
6. 주요 질병의 성능
질병의 병력과 관련 증상에 따라 특성과 결합하여 다 낭종의 유형을 결정할 수 있습니다.
7. 과다의 성능
피부 및 점막 혼잡은 자주색-붉은 색이며, 뺨에 가장 명백한 피부 및 점막이 있으며 술 취함과 같은 결막 충혈이 있습니다.
8. 증가 된 혈액 점도
말초 동맥, 관상 동맥 또는 뇌 동맥 혈전증, 만성 DIC 및 출혈 경향, 치은 출혈, 코피 및 소화관, 비뇨기 출혈 및 두개 내 출혈로 인한 사망에서 혈류가 느려질 수 있습니다.
9. 팔다리 및 생체 기관의 빈약 한 관류는 손발의 마비, 시각 장애, 현기증, 이명 및 간질 발작을 유발합니다.
임상 유형 :
1 Polycythemia vera (Vaguez 질병 또는 Osler 질병이라고도 함)는 주로 적혈구 생산의 조절 불량으로 인해 비정상 적혈구 세포 증식으로 인해 발생하는 만성 골수 증식 성 질환으로 적혈구의 과도한 증식을 유발하며 적혈구 및 혈액의 수로 특징 지어집니다. 용량 증가, 혈중 점도 증가, 혈중 산소 포화도 증가, 울혈 성 비대증이있는 대부분의 환자,이 질병의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 연구에 따르면 그 발생률은 정상적인 줄기 세포의 과도한 증식이 아니라 단일 세포의 비정상적 기원입니다 클론 증식에 의해 발생합니다.
2 2 차 적혈구 증은 장기 고고도 질환 및 만성 심폐 질환과 같은 산소가 없을 때 신체의 보상 효과를 나타냅니다. 비장 및 골수에서 적혈구의 방출 및 생성으로 혈액에서 적혈구의 큰 증가는 적혈구 증가를 특징으로하는 적혈구 증가를 유발하며, 이는 산소 포화도의 감소를 동반합니다.
3 상대 적혈구 감소증은 임상 산과에서 혈액에서 혈장 부피가 감소한 후 (예 : 중증 탈수증, 다량의 이뇨제, 비정상 혈장 및 적혈구 비율, 상대적으로 적혈구 증가) 신체의 스트레스 반응입니다. 임신 중증 고혈압 장애, 저 혈량 혈증, 혈액 농도, 이뇨제로 인한 심한 부종 또는 다른 이유로 인한 급성 탈수, 적혈구 수의 정상 또는 감소, 적혈구 용적 및 산소 포화로 특징 지어 짐 정상입니다.
확인
적혈구 감소증 임신 검사
말초 혈액
헤모글로빈 측정, 적혈구 수, 헤마토크릿 결정은 적혈구 감소를 진단하는 주요 실험 방법입니다. 표 1은 적혈구 증가증의 혈액학에 대한 진단 기준을 나열하며, 헤마토크릿 및 헤모글로빈이 더 정확하고 적혈구 수에 영향을 미치는 요인이 더 많습니다 . 백혈구의 수는 polycythemia vera에서 대부분 정상보다 높고, 감염이 병용되지 않는 한 스트레스와 이차에서는 10x10 9 / L 이상이지만 polycythemia의 경우 약 25 %의 백혈구 수 Polycythemia vera의 혈소판 수는 400 × 10 9 / L 이상, 최대 1000 × 10 9 / L 이상인 경우의 절반 이상, 정상 범위에서 혈소판이 많은 다낭성 혈증 환자의 다른 요인은 증가하지 않습니다. .
2. 골수 검사
골수 도말 검사는 실제 적혈구 감소증과 이차 적혈구 감소증의 감별 진단에 일정한 가치를 지니고 있으며, 둘 사이의 차이는 크지 않지만, 실제 과립과 적혈구 시스템의 비율은 거의 정상입니다. 과립, 적혈구 및 거핵구 3 라인은 모두 정상입니다. 과형성, 때로는 보이는 미성숙 적혈구가 작은 더미로 모여 있습니다 .2 차 사람들은 종종 적혈구 시스템 과형성, 과립구 및 거핵 세포 시스템에만 이상이 없으므로 과립구 대 적혈구 시스템의 비율이 감소하고 골수 생검은 감별 진단에서 더 의미가 있습니다 다발성 다형성 골수 부에서는 과립, 적혈구 및 거핵구가 모두 증식 한 것으로 나타 났으며, 모든 지방 세포는 조혈 세포로 대체되었으며 10 %에서 20 %의 경우 망상 섬유가 증가했습니다. 이것은 중요한 진단 기준입니다. 이차 섹션은 주로 적혈구 시스템 과형성이지만 지방 조직은 여전히 존재할 수 있으며 망상 섬유가 부족합니다.
3. 혈액량
Polycythemia의 진단에서 51Cr 또는 99Tc 라벨링 방법으로 적혈구 용적 결정, 125I 또는 131I 인간 혈청 알부민 방법으로 혈장 용적 결정은 중요한 진단 단계입니다. 적혈구 용적 수컷> 36ml / kg 체중, 체중이> 32ml / kg 인 여성은 적혈구 감소증을 진단 할 수 있습니다. 상대적 적혈구 감소증 환자는 정상보다 혈종이 높으며 적혈구 용량은 정상이며 혈장량은 보통 정상 수치에 비해 감소하여 진단에 도움이됩니다.
ESR
적혈구 침강 속도는 일반적으로 1 ~ 2mm / h이며, 혈액 점도는 정상보다 높으며, 혈액에 대한 혈액 점도의 비율은 8 : 1 ~ 10 : 1 (보통 사람은 3.5 : 1 ~ 5.4 : 1)입니다 (Oswald 또는 Hess) 점도계에 따르면 전혈의 상대 밀도는 1.061과 1.083 사이에서 증가했습니다 (수컷 1.055 ~ 1.065, 암컷 1.048 ~ 1.059).
5. 동맥 산소 포화
Polycythemia vera와 2 차 polycythemia 환자의 경우 비 생리 적 적혈구 생성 인자 증가로 인해 동맥 산소 포화가 정상인 반면, erythropoietin 증가에 따른 2 차 동맥 산소 포화도는 정상보다 낮습니다 (< 심혈관 질환, 동정맥 누공, 일산화탄소 헤모글로빈 혈증, 메트 헤모글로빈 혈증 및 기타 환자와 같은 88 %)는 산소 친화도의 변화로 인한 에리트로 포이 에틴 증가, 동맥 산소 포화도를 감소시켰다.
6. 혈액 산소 분리 곡선
이 곡선은 산소 포화도와 산소 분압의 관계를 보여줍니다. 정상일 때 곡선은 S 자형입니다. 표준 상태에서 정상적인 적혈구 헤모글로빈의 산소 반포 화 분압 (p-50)은 3.54 kPa이므로 값이 감소합니다. -50 왼쪽 이동, 산소에 대한 헤모글로빈의 친화력 증가; 반대로, p-50> 3.54kPa는 오른쪽 이동으로, 헤모글로빈은 산소에 대한 친화력이 감소되었음을 나타내며, 혈액 산소 분리 곡선은 p-50이 증가 할 때 비정상적인 헤모글로빈 또는 적혈구를 나타낼 수 있습니다. 2,3- 디포 스포 글리세 레이트 함량이 감소된다.
7. 에리트로 포이 에틴의 결정
Polycythemia vera는 클론 성 질병이기 때문에 적혈구 조상 세포의 분화는 자율적이고 적혈구 생성 인자와 무관하므로 환자의 혈청은 효소 결합 면역 흡착 분석 (ELISA) 또는 면역 방사선 분석 (IRMA)에 의해 검출됩니다. 호르몬은 종종 감소되거나 정상 (정상 값 : 6 ~ 32U / L); 이차 적혈구 증은 과도한 산소 운반 메커니즘, 보상 적혈구 생성 또는 양성 또는 악성 종양으로 인해 적혈구 생성이 과도하게 생성되어 발생합니다. 비보 상적 에리스로포이에틴의 형성 인 외인성 에리트로 포이 에틴의 형성의 결과, 혈청 에리트로 포이 에틴의 검출이 증가하거나 정상적이며, 에리트로 포이 에틴의 결정은 기준값을 갖는다.
8. 적혈구 집락 형성 단위 배양
1974 년 이후, Prchal과 Axelrad는 polycythemia vera 환자의 적혈구 집락 형성 단위 (SFU-E)가 체외에서 적혈구 생성에 의존하지 않는다고 제안했습니다.이 자발적 적혈구 식민지는 내인성 적혈구 내생 콜로니라고합니다. , EEC); 이차성 적혈구 증가증이있는 환자는이 EEC 특성을 갖지 않으므로 적혈구 콜로니 형성은 배지에 일정량의 에리트로 포이 에틴을 첨가해야하므로 시험관 내 적혈구 콜로니 형성 단위 배양 시험은 두 가지 환자의 식별은 현재 고혈 구증 진단에 매우 특이한 것으로 간주됩니다.
낭종 또는 종양의 유무에 관계없이 복부 및 요추 신장, 자궁, 간 및 뇌의 B- 초음파 또는 CT 검사; 헤모글로빈 전기 영동, 2,3- 디포 스포 글리세 레이트, 메트 헤모글로빈, 헤모글로빈 등의 결정은 이차성 다 낭종에 기여합니다. 결정의 이유.
진단
적혈구 증가증으로 복잡한 임신의 진단 및 분화
적혈구 증의 정확한 진단은 주로 실험실 검사에 달려 있으며, 첫 번째 단계는 적혈구의 증가 여부를 확인하고 둘째로 원인을 확인하는 것입니다.
만성 골수성 백혈병 (CML)과 주로 구별됨 PV 환자는 종종 비장과 과립구를 가지고 있으며, 말초 혈액 미성숙 과립구를 증가시킬 수 있으므로 CML과 구별해야합니다 .PV 환자의 호중구 알칼리성 포스파타제 점수. 증가 된 Ph1 염색체와 bcr / abl mRNA는 음성이지만 느린 과립은 그 반대 일뿐입니다. 최근에 만성 과립 환자도 자발적으로 CFU-E를 형성 할 수 있으므로 내인성 CFU-E를 사용하여 PV 및 느린 과립을 식별 할 수 없습니다.
