성장 호르몬 결핍
소개
성장 호르몬 결핍에 대한 소개 뇌하수체 전엽에서 분비되는 불충분 한 성장 호르몬으로 인해 성장 및 발달 장애가있는 아동을 키가 작은 키를 성장 호르몬 결핍이라고합니다. 뇌하수체 전엽에서 성장 호르몬 분비가 불충분 한 일반적인 원인은 다음과 같습니다. 1 차 : 뇌하수체 기능 장애 2 차 : 종양, 방사선 손상, 두부 외상, 두개 내 감염 등 뇌하수체 전엽 또는 시상 하부 손상 성장 지연을 유발할 수 있습니다. 때로는 주변 생활 환경의 나쁜 자극이 어린이의 정신적 외상을 유발할 수 있으며 일시적으로 성장 호르몬 결핍을 유발할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 %-0.03 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 발달 지연
병원균
성장 호르몬 결핍의 원인
(1) 질병의 원인
1. 특발성 성장 호르몬 결핍
이용 가능한 데이터에 따르면 특발성 성장 호르몬 결핍의 대부분은 시상 하부의 병변을 유발하며 성장 호르몬 방출 호르몬 (GHRH)의 방출이 현저히 감소합니다. 일부 부검 데이터에 따르면 뇌하수체 전엽에는 충분한 성장 호르몬 세포가 있고 상당한 양의 세포 내 성장 호르몬이 저장되어 있으며 GHRH와 그 유사체의 치료에 잘 반응합니다 GHRH는 뇌하수체 성장 호르몬 세포만을 촉진 할 수는 없습니다. 호르몬의 성장과 분비는 GH 유전자의 발현을 촉진하여 GH 유전자의 전사, 번역, 합성 및 저장을 촉진 할 수 있습니다.이 질병은 일반적으로 어린이의 초기 시상 하부 병변으로 여겨져 GHRH 세포를 손상시키고 궁극적으로 믿습니다 뇌하수체의 GH 세포는 충분한 신호를 수신 할 수 없도록 GHRH의 분비 빈도 및 분비가 감소되어 GH 세포가 제대로 발달되지 않으며 호르몬의 저장 및 분비가 감소하여 시상 하부 GHRH 세포의 손상의 직접적인 원인이된다. 출생 전 시상 하부 이형성증, 출생시 및 출생 후 감염, 심지어자가 면역을 포함한 다 인성 요인도 이는 저산소증 및 출생시의 부상과 관련이 있으며, 이러한 요인들은 다른 시상 하부 및 뇌하수체에서 호르몬의 비정상적인 분비를 유발할 수 있지만 특발성 성장 호르몬 결핍은 거의 항상 성장 호르몬 결핍입니다. 다른 호르몬의 방출 또는 억제 호르몬의 방출과 같은 요인의 작용 후, 임상 및 실험실 테스트는 기존의 호르몬 검출 수준을 검출 할 수 있어야합니다. 병원성 요인이 명확하지 않은 것, 상기 가능한 원인 및 GHRH 세포 선택 성기능 장애와 관련된 추가 연구가 필요하며, 또한 상당수의 환자가 GHRH 치료에 대한 명확한 반응이나 열악한 반응을 보이지 않으며, 특발성 뇌하수체 왜소증은 시상 하부의 1 차 병변뿐만 아니라 뇌하수체 자체도 선천적 상해로 인해 발생할 수 있습니다. 산후 감염,자가 면역 및 기타 요인뿐만 아니라 감염과 저산소증은 병변을 유발합니다. 질병이 양성 과정이기 때문에 현재 시상 하부와 뇌하수체와 직접 관련된 생리 학적, 생화학 적 및 병리학 적 측면에 대한 자세한 정보가 없습니다.
2. 선천적 성장 호르몬 결핍
선천성 GH 결핍 환자는 출생시 정상 신장을 가지고 있으며, 첫해에주의 깊게 성장할 수 있으며 1-2 세에 명백한 성장 장애가 있으며 GH 결핍 정도는 가볍고 가벼울 수 있으며 빛의 성장은 느립니다. 이 유형의 환자는 GH 결핍뿐만 아니라 다른 시상 하부 뇌하수체 호르몬 결핍의 대부분이기 때문에 아이의 지능은 일반적으로 정상입니다 .CT 또는 MRI는 시상 하부 및 유기 병변이있는 뇌하수체에서 발견 될 수 있습니다. 특별한 결과는 없습니다. 병변은 해부학 적 이상이 있거나 없을 수 있습니다.
선천성 뇌하수체 결손은 상 염색체 열성 장애로, 매우 드물며 심한 뇌하수체 및 빈 판매가 없습니다.
유전성 성장 호르몬 결핍은 실제로 GH 유전자의 소실로 인해 발생하며,이 환자들은 더 심각한 상태를 가지고 있으며 생후 6 개월 후에 성장 장애가 발견 될 수 있습니다. 이러한 환자의 가장 일반적인 유형은 GH 유전자의 7.5kb 기본 단편입니다. 손실로 인한 뇌하수체 피그미는 유전 적 방법과 신체의 내인성 성장 호르몬의 치료 및 활동에 대한 반응에 따라 4 가지로 나눌 수 있습니다.
시상 하부와 뇌하수체의 유기 병변
시상 하부 및 뇌하수체는 후천성 GH 결핍 또는 감소를 유발할 수있는 후천성 파괴의 대상이되며, 임상 적으로 흔한 경우에는 종양 (주로 뇌 인두종), 시한 증후군, 외상, 감염, 뇌하수체 등이 있습니다 뇌졸중, 시상 하부 및 뇌하수체는 방사능 원에 노출됩니다.이 어린이들은 종종 뇌하수체 증의 다른 증상을 동반합니다. 단일 GH 결핍은 드물다. 임상 성장이 주로 장애가 있더라도 대부분의 다른 호르몬이 검출 될 수 있습니다. 성능.
4. 사회 심리적 요소
이러한 환자들은 중국에서보고되지 않았으며, 아이들은 정상적인 영양을 가지고 있지만, 기발한 증상, 뇌하수체의 GH 세포는 정상, 일부 환자는 GH 분비 수준이 낮고 일부는 정상적입니다. GH의 분비 모드로 이어지는 맥박의 빈도는 시간 및 진폭의 이상과 관련이 있습니다. 아이는 성장하는 가족 환경에 적합하지 않은 것으로 간주되며 모순이나 불운 한 느낌이 있습니다. 생활 환경이 바뀌고 대부분의 어린이의 성장은 정상으로 돌아갈 수 있습니다. 이러한 어린이는 GH 또는 GHRH 대체 효과가 떨어집니다.
(2) 병인
대부분의 환자들은 특발성 성장 호르몬 결핍증 (IGHD)이라고하는 명백한 원인이 없습니다 .IGHD를 가진 많은 어린이들은 주 산기 병변 (조산, 이완증, 질식 등)의 병력이 있기 때문에 IGHD ( 일부 문헌에서 독감 GH 결핍 (IGHD)의 발생은 주 산기 뇌 손상과 관련이있을 수 있습니다 .IGHD 소아는 단일 GHRH에 대한 반응이 좋지 않지만 대부분의 GHRH 환자는 혈중 GH가 있습니다. GH 부족이 GHRH 부족에 이차적임을 나타낼 수 있습니다.
일부 GH 결핍은 명백한 가족 유전 적 특성, 즉 가족 성장 호르몬 결핍을 나타냅니다 다른 뇌하수체 호르몬 결핍이 있는지 여부에 따라 가족 GH 결핍은 단독 GH 결핍으로 나뉩니다. 유전 적 특성에 따라 고립 된 성장 호르몬 결핍과 다 호르몬 GH 결핍증 (또는 복합 뇌하수체 호르몬 결핍증), 고립 된 GH 결핍증은 세 가지 유형으로 나뉩니다 : I 형 상 염색체 열성 유전형 II는 상 염색체 우성, 유형 III은 X- 연관 GH 결핍으로, 유형 I은 2 개의 하위 유형 IA와 IB로 나뉘며, IA 하위 유형은 GH-1 유전자 (또는 GH-N 유전자)로 구성됩니다. 결실로 인해, IB 아형은 GH-1 유전자의 돌연변이 또는 GHRH 수용체 유전자의 돌연변이에 의해 야기 될 수있다 .III 형의 병원성 유전자는 여전히 불분명하다. 독립적 GH 결핍과 같이, 폴리 호르몬 GH 결핍 또한 3 가지 유형으로 분류되며, 유형 I은 상 염색체 열성 유전성이고, 유형 II는 상 염색체 우성 유전성이며, 유형 III은 X- 연관된 GH 결핍이며, 유형 I 폴리 호르몬 GH 결핍은 Propl 유전자의 돌연변이에 의해 야기된다. 타입 II는 Pit-1 유전자의 돌연변이에 의해 유발된다. 질병 유전자의 종류는 불분명하다.
대부분의 분리 된 GH 결핍은 염색체 17의 긴 팔에 위치한 GH-1 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며 GH-1 유전자의 다운 스트림에는 GH-2 유전자 (또는 GI-V 유전자)와 3 개가 들어 있습니다 GH-1 유전자와 높은 상 동성을 갖는 CS 유전자는 이들 유전자를 불균등하게 교환하여 GH-1 유전자의 결실, GH-1 유전자의 점 돌연변이, GH-1 유전자의 결실을 초래할 수있다 신체가 GH를 합성하고 분비하여 심각한 IA 형 GH 결핍증을 유발할 수는 없지만 (다른 뇌하수체 호르몬은 영향을받지 않음)이 환자는 태아기에 GH가 부족하지만 태아의 성장은 GH에 의존하지 않기 때문에 아이는 궁전에 있습니다 Intravital growth는 영향을받지 않으며, 발달 과정에서 GH 부족으로 인해 어린이 GH (hGH)에 면역성이 없으며, hGH 항체를 받기 쉽고 hGH 치료를받을 때 hGH에 내성이 있습니다. GH-1 유전자는 점 돌연변이 또는 재 배열을 겪지 만 환자는 여전히 GH를 발현하고, 발현 된 돌연변이 체 GH는 IB 유형 GH의 결핍 인 특정 기능 (그러나 감소 된 활성)을 가지며,이 환자는 배아 단계에서 hGH를 형성 하였다. 면역 내성, 외인성 hGH 처리는 항체, GHRH 수용체를 생산하기 쉽지 않습니다 돌연변이는 GHRH의 영향을 약화시키고 GH 결핍을 유발하는데, 이는 일종의 GH 결핍이기도하지만 이론적으로 GHRH 유전자의 돌연변이는 GH 결핍을 유발할 수 있지만 지금까지 인간 GH 결핍에서 돌연변이는 발견되지 않았습니다. .
GH-1 유전자의 돌연변이가 상 염색체 열성 유전 (타입 I) 또는 상 염색체 우성 상속 (타입 II)으로 표현 될 수있는 이유 상 염색체 열성 GH 결핍의 형성 메커니즘은 이해하기 쉽다. 이형 접합체는 정상적인 GH-1 유전자를 함유하고 있기 때문에 이의 발현 산물은 정상적인 GH 분비를 유지할 수 있기 때문에 이형 접합체는 발생하지 않으며 상 염색체 우성 GH 결핍의 형성 메커니즘은 우세한 부정적인 영향과 관련이있을 수있다. 이러한 유형의 환자의 돌연변이 유전자는 비 기능적 GH를 암호화 할 수 있는데,이 비 기능적 GH는 GH 수용체에 대해 정상적인 GH와 경쟁 할 수있다. 이형 접합 환자는 정상적인 GH-1 유전자를 갖지만, 정상적인 GH 발현이 발현된다. 돌연변이 체 GH의 존재는 그 기능을 상실한다 이것을 지배적 부정적 효과라고하며, 지배적 부정적 효과는 이형 접합체가 또한 발달하게하여 상 염색체 우성 유전으로 나타난다.
Polyhormonal GH 결핍은 일반적으로 뇌하수체 발달 및 뇌하수체 호르몬 유전자 발현에 중요한 역할을하는 전사 인자의 돌연변이에 의해 발생합니다 .Pit-1은 POU 계열의 일원이며 나선-턴-에 속하는 뇌하수체-특이 적 전사 인자입니다. 나선형 전사 인자, GH-1 유전자 프로모터는 Pit-1 상류의 반응 요소를 함유하고, Pit-1 동종이 량체 (2 개의 Pit-1 단량체로 구성된 복합체), Pit-1 이량 체 및 Pit-1 반응 요소의 결합은 GH-1 유전자의 전사를 증가시켜 GH의 합성 및 분비를 촉진하며, Pit-1은 뇌하수체 GH 세포의 증식을 유지하는 데 중요한 역할을하므로 Pit-1 유전자의 돌연변이는 GH 세포의 위축 및 GH 결핍, Pit-1 단백질은 이량 체로서 역할을하며, 이는 지배적 인 방식으로 돌연변이의 돌연변이의 기초가되며, 한 부모의 Pit-1 유전자가 돌연변이되면 발현 된 단백질의 기능이 상실됩니다. 이 비 기능적 돌연변이 체 Pit-1 단백질 및 정상 Pit-1 단백질의 이량 체는 GH-1 유전자의 전사를 활성화시키는 기능을 상실하여, 정상적인 Pit-1 단백질의 기능을 방해하며, 이는 또한 주요한 부정적인 현상이다. 따라서 환자가 가지고있는 한 부모 Pit-1 유전자가 변이되면 질병이 발생할 수 있으며, 우세하게 지배적이다 .Pit-1은 PRL과 TSH 유전자의 발현에 중요한 역할을하므로 Pit-1 유전자의 돌연변이는 PRL을 유발한다. 그리고 TSH가 없으면 환자는 LH, FSH 및 ACTH가 없을 수도 있습니다.
전사 인자 Prop-1은 Pit-1의 발현에 필요하고, Prop-1의 돌연변이는 Pit-1의 발현을 감소시킬 수 있으며, 이는 또한 GH 및 다른 뇌하수체 호르몬의 결핍을 유발할 수있다. 전사 인자 Lhx-3 (또는 P-) LIM)과 HesX1 (또는 Rpx)의 돌연변이는 뇌하수체의 발달에 영향을 미쳐 GH와 같은 뇌하수체 호르몬의 결핍을 유발할 수 있습니다.
뇌 기형 없음, 전뇌 비 균열 변형, 뇌하수체 결손, 신경 갑상선 탈구, 안면 중간 선 발달 결함, 거미류 낭종 등과 같은 일부 선천성 기형은 시상 하부 뇌하수체의 기능에 영향을 미쳐서 GH 결핍을 초래할 수 있습니다.
시상 하부 및 뇌하수체의 종양, 염증, 타박상, 수술, 방사선 등은 모두 GH 결핍을 유발할 수 있으며,이를 종합적으로 획득 된 GH 결핍이라고 할 수 있습니다.
예방
성장 호르몬 결핍 예방
1. GH 결핍은 명백한 가족 유전 특성을 가지고 있으며 염색체 검사에 사용될 수 있습니다.
2. 이뇨 증, 자궁 내 질식 증 등과 같은 주 산기 병변을 피하여 뇌 손상을 유발하지 않도록 정기적 인 주 산기 치료.
복잡
성장 호르몬 결핍 합병증 합병증, 스턴트
위에서 언급 한 증상 외에도 2 차 성장 호르몬 결핍은 1 차 질환의 다양한 증상과 관련이있을 수 있으며, 시상 하부 뇌하수체 종양, 시력 상실, 시야 결손 및 후기 단계의 두개 내압 증가로 인해 발생할 수 있습니다. 무기력, 경련 등
징후
성장 호르몬 결핍의 증상 일반적인 증상 소아 글루코 코르티코이드 분비와 같은 톤이 너무 적다.
1 차 성장 호르몬 결핍은 소년에서 더 흔하게 발생하며, 아이의 키와 몸무게는 출생시 정상이며, 성장 지연은 몇 주 후에 발생합니다. 지능적인 개발도 정상입니다. 키는 같은 연령의 일반 어린이의 30 % 미만입니다. 이차 성적인 특성 및 성기 이형성증의 감소는 나이에 따라 발생할 수 있습니다. 이차 성장 호르몬 결핍은 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 위의 증상 외에도 다양한 증상과 주요 질환의 징후가 있습니다.
특발성 성장 호르몬 결핍은 소년, 남성에서 더 흔합니다 : 여성 = 3 : 1, 고체 중 및 정상 체중을 가진 어린이, 1 세 이후 성장률 둔화, 성장 지연은 저체중, 저층보다 더 심각합니다 같은 나이에, 정상 건강한 어린이의 성장 곡선의 세 번째 백분위 수 (또는 두 표준 편차)에서 연간 높이 성장률은 4cm 미만이며 지능 발달은 정상입니다. 아이의 머리는 둥글고 얼굴은 유치하며 얼굴은 뚱뚱하고 피부는 섬세하고 머리카락은 가늘고 턱과 발목이 둔화되고 치아가 지연되고 배치가 깔끔하지 않습니다. . 대부분의 사춘기 발달이 지연됩니다.
성장 호르몬 결핍증을 앓고있는 일부 어린이에게는 뇌하수체 호르몬 결핍증이 하나 이상 동반되며, 성장 지연과 더불어 다른 부수적 인 증상이 있습니다 : 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 결핍증이있는 사람들은 저혈당증에 걸리기 쉽습니다. 갑상선 자극 호르몬 (TSH) 결핍은 식욕 부진 및 비 활동과 같은 경증 갑상선 기능 항진증의 증상을 가질 수 있으며, 성선 자극 호르몬 결핍에서 생식선 이형성증 및 작은 음경 (즉, 음경 길이가 2.5cm 미만) 사춘기까지는 여전히 성기 및 이차 성 발달이 없습니다.
유기 성장 호르몬 결핍은 나이에 따라 발생할 수 있으며, 비정상적인 주 산기 질환으로 인해 종종 당뇨병 증상이 동반됩니다. 두개 내 종양은 두통 증가, 구토, 시야 결손 및 두개 내 압력 및 시신경 압박의 다른 증상과 같은 증상을 갖는다는 점에 주목할 가치가 있습니다.
확인
성장 호르몬 결핍 검사
실험실 검사 :
1. 성장 호르몬 자극 실험
성장 호르몬 결핍증의 진단은 GH에 의존하며, 정상적인 인간 혈청 GH 수치는 매우 낮고 맥박이 분비되어 여러 요인에 의해 영향을 받기 때문에 혈액 샘플링 및 혈액 GH는 진단에 의미가 없지만 혈액 GH 수준이 유의하게 높을 경우 의미가 있습니다. 정상 (> 10 μg / L)에서 GHD를 제외 할 수 있습니다. 따라서 GHD를 가진 어린이는 GH를 분비하기 위해 뇌하수체의 기능을 결정하기 위해 GH 자극 테스트를 받아야 할 것으로 의심됩니다.
생리 학적 검사는 선별 검사이고 약물 검사는 확인 된 검사입니다. 일반적으로 테스트 동안 GH의 피크 값은 <10 μg / L이며, 이는 분비 기능이 비정상적임을 의미합니다. GH의 피크는 <5 μg / L이며, 이는 GH의 완전한 결핍이 아니다. GH의 피크는 5-10 μg / L이며 이는 GH가 부족합니다. 다양한 GH 자극 시험의 한계 때문에, 2 개 이상의 약물 자극 시험 결과가 정상이 아닌 경우 GHD를 진단해야합니다. 일반적으로, 인슐린은 클로니딘 또는 레보도파 검사에 첨가됩니다. 어린 아이들, 특히 공복시 저혈당증이있는 어린이의 경우 저혈당증 및 경련과 같은 심각한 반응을 일으킬 수있는 인슐린에 대해 특별한주의를 기울여야합니다. 또한, 병변이 시상 하부에 있는지 또는 뇌하수체에 있는지를 구별 할 필요가있는 경우, GHRH 자극 테스트가 필요합니다.
2. 혈액 GH의 24H 분비 스펙트럼의 결정
정상적인 사람의 성장 호르몬의 최대 값은 기본 가치와는 매우 다르며 24 시간 안에 H의 분비는 체내 GH의 분비를 정확하게 반영 할 수 있으며 특히 GHND를 가진 어린이의 경우 GH 분비는 정상일 수 있지만 24h의 분비는 정상입니다. 불충분 한 밤에는 GH의 피크도 낮지 만 프로그램은 번거롭고 많은 혈액 채취가있어 환자를위한 것이 아닙니다.
3. 췌장 핵 성장 인자 (IGF-1)의 결정
IGF-1은 주로 단백질 결합 (IGF-BP) 형태로 혈액 순환에 존재하며, IGF-BP3가 우세하다 (95 % 이상). IGF-BP3는 IGF-1의 운반 및 조절을 위해 공냉식을 가지며, 합성에도 영향을 미친다 따라서 GH-IGF 축의 조절은 IGF-1과 IGF-BP3가 축의 기능을 감지하는 지표이며, 두 분비 모드는 GH와 다르고 맥박이 없으므로 안정적이며 농도는 5 세 미만입니다. 사춘기 연령이 가장 높고 나이와 발달 능력이있는 소녀는 소년보다 2 년 일찍 피크에 도달하며 현재 5 세에서 사춘기까지의 어린이를위한 GHD 선별 검사로 사용할 수 있습니다.이 지표에는 특정 제한이 있습니다 또한 영양 상태, 성 발달 및 갑상선 기능과 같은 요인에 의해 영향을받으며 결과를 판단 할 때주의해야합니다.
4. 기타 보조 검사
(1) X- 레이 검사 : 뼈 나이는 일반적으로 오른쪽 손목과 중수골에 의해 평가됩니다. GHD 소아의 뼈 연령은 실제 2 세 이상으로 뒤쳐집니다.
(2) CT 또는 MRI 검사 : GHD 진단을받은 어린이는 시상 하부 뇌하수체 유기 병변, 특히 종양에 대해 이해하기 위해 필요에 따라 머리 CT 또는 MRI를 선택합니다.
5, 다른 내분비 검사
GHD가 확립되면 시상 하부-뇌하수체 축의 다른 기능을 검사해야합니다 .TSH, T4 또는 갑상선 자극 호르몬 방출 호르몬 (TRI) 자극 테스트 및 황체 형성 호르몬 방출 호르몬 (LHRH)은 임상 증상에 따라 선택할 수 있습니다. 시상 뇌하수체, 갑상선 축 및 생식선 기능.
주요 진단 기준 : 1 세의 키, 같은 연령 및 동성 인 정상 아동의 3 번째 백분위 뒤에있는 높이, 2 명의 느린 성장, 성장률 <4cm / 년, 2 세 이상 실제 연령에 비해 3 세의 뼈 연령, 4GH 자극 테스트 그것은 GH가 부분적으로 또는 완전히 결여되어 있고, 5 지능은 정상이며, 6 세에 상응하며, 6은 다른 질병을 배제한다는 것을 보여줍니다.
진단
성장 호르몬 결핍 진단 및 식별
진단
성장 호르몬 결핍을 진단하기 전에, 의심되는 환자는 먼저 상태가 심각하지 않고 1 세 미만의 성장 장애가 명백하지 않은 경우 6 개월 후에 심각한 경우가 나타나는 경우가 아니라면 일반적으로 1 년 이내에 찾기 어려운 그놈인지 여부를 확인해야합니다. 환자는 신장을 측정 한 후 정상치와 정상치의 30 %보다 낮은 수치와 비교해야하며, 계산에 의해 결정될 수도 있습니다. (1 세에서 12 세까지) 공식 : 80 세 이상 (연령) × 5 미만 값의 30 %가 결정될 수 있으며, 20 % 미만은 관찰을 강화해야합니다. 특히 체내 GH는 여전히 분비량이 적고 아이의 길이 지수는 짧지 만 진단에 필요한 대상의 30 %와는 거리가 있습니다.
성장 호르몬 결핍의 진단은 임상 증상에 의존하는 것 외에도 주로 GH 결핍의 다른 원인을 배제하여 성장 및 발달 장애의 많은 원인을 유발하며 임상 증상은 뇌하수체 격언과 약간 다르며 GH 부족의 결정에 의존합니다. 정확히 동일합니다.
차별 진단
1. 비 내분비 요인에 의한 키
(1) 헌법 적 단신 : 질병이 아님, 긍정적 가족력, 출생시 신장, 정상 체중, 아동기 성장 둔화, 사춘기 발달 지연, 사춘기 동안 성장 촉진, 일부 사람들은 분명하지 않음, 성인 키가 정상이거나 정상적인 하한, 성장 지체 기간 동안, 아이는 뇌하수체 난소, 정상적인 체형, 정상 또는 약간 지연된 뼈 나이의 얼굴 성능이 없었으며 다른 실험실 검사는 정상이었습니다.
(2) 유전성 유전성 왜성 : 가족, 민족성, 내분비 기능 장애 없음, 정상적인 뼈 연령과 관련이 있습니다.
(3) 조기 이형성증 : 저체중아 영아, 일부 미숙아는 출생 후 백분위 수가 증가하고 있으며 성인 후에도 여전히 매우 짧으며 어린이의 얼굴은 순진하고 둥글며 주름이 생길 수 있습니다. 몸은 정상이고 뼈의 나이는 정상이거나 약간 지연되며 내분비 기능은 정상입니다.
전신이나 장기의 모든 종류의 심각한 만성 질환은 어린이와 청소년에게 성장 장애를 일으킬 수 있습니다. 더 심각한 영양 실조, 흡수 장애, 만성 간 질환, 선천성 심장 질환, 만성 신장 질환, 만성 폐 질환, 왜소증의 내분비 검사 이전에 이러한 문제를 확인하거나 확인해야합니다.
(4) 다양한 단기 증후군 : Turner 증후군, Noonan 증후군 (의사 Turner 증후군), Prader-Willi-Lalhert 증후군, Laurence-Moon-Biedle 증후군 및 오토 솜과 같은 선천성 또는 유전성 질환 모든 종류의 이상은 어린 시절과 성인의 경우 키가 짧게 나타날 수 있으며 키가 짧은 것 외에도 성장 호르몬 결핍과 쉽게 구별되는 고유 한 임상 증상이 있습니다.
(5) 뼈와 연골 저형성 : 많은 사지 기형을 가진 아이들이 쉽게 구별 할 수 있습니다.
2. 내분비 인자로 인한 기타 단점
(1) Laron gnome : 혈중 GH는 증가하지만 간 수용체 또는 수용체에는 결함이있어 인슐린 유사 성장 인자 -I (IGF-I)이 감소합니다. 후자는 출생 후 성장을 촉진하는 주요 성장 인자입니다. 이 질환은 상 염색체 열성이며 임상 증상은 성장 호르몬 결핍과 일치합니다. 진단은 어린이의 혈중 GH 증가에 따라 판단합니다. 혈액 IGF-I 결핍 또는 현저한 감소의 결정에 플러스 GH 증가 진단을 확인할 수 있습니다.
(2) 피그미 피그미 (Pygmies pygmy) : 피그미 인구의 중앙 아프리카, 중앙 남아시아 및 대서양에서 발견되며 상 염색체 열성, 혈청 GH 정상 또는 증가하지만 IGF-I 감소, IGF-II 일반적으로 외인성 GH는 성장을 향상시키지 않습니다.
(3) 분자 구조의 비정상적인 GH 분비 : 드물게는 혈액에서 면역 학적 활성 GH의 농도는 증가하지만 생물학적 활성은 감소하거나 부재합니다.
(4) 갑상선 기능 항진증 : 크레 틴증, 정신 지체, 비정상적인 체형을 가진 소아에서, 일부 어린이는 비정형 적이며 명백한 성장 및 발달 장애가 있으며, 다른 증상은 경미하며주의를 기울여야합니다.
(5) 글루코 코르티코이드 과잉 행동 : 쿠싱 병, 부신 종양에서 코티솔의 과도한 분비 및 다양한 이유로 글루코 코르티코이드로 장기간 치료하는 것을 포함하여 주로 많은 글루코 코르티코이드가 GH 분비를 억제하기 때문에 그것은 연골 성장에 대한 인터루킨의 자극 효과를 억제하고 음성 질소 균형을 유발하여 단백질 합성 장애 및 뼈 석회질을 유발하여 뼈 매트릭스가 천천히 형성되고 칼슘 염이 침착되지 않으며 성장이 억제됩니다.
(6) 당뇨병 : 소아 발달 장애, 성장 및 발달 장애가있는 일부 어린이는이 부분의 과도한 내인성 글루코 코르티코이드로 인해 인슐린 결핍과 함께 단백질 합성에 심각한 영향을 미치고 효과적으로 당뇨병 치료는 성장을 회복시킬 수 있으며, 소아가 당뇨병, 키가 짧고 간 비대가있는 경우 Mauric syndrome이라고합니다.
(7) 당뇨병 insipidus : 통제되지 않은 어린이는 음식 섭취와 내부 환경의 감소 및 대사 장애로 인해 성장 장애가 있으며, 교정 후 대부분 성장을 재개 할 수 있습니다.
