소아 속발성 면역결핍증
소개
어린이의 이차 면역 결핍 질환 소개 후천적 요인 (물리적 요인, 감염 요인, 영양 요인, 질병 요인, 생리적 발달 및 노인의 퇴행)에 의한 면역 결핍을 2 차 면역 결핍 (SID)이라고합니다. SID는 경증 면역 기능의 결함으로 나타나며 종종 가역적 돌연변이이며 부작용을 적시에 제거한 후 정상적인 면역 기능을 회복 할 것으로 예상됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 %-0.005 % (어린이에게는 드문 경우) 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 수막염 골수염
병원균
어린이의 이차 면역 결핍의 원인
(1) 질병의 원인
조기 진단 및 치료를 받으려면 감염이 반복되는 소아를 면역 학적으로 검사해야하며 감염은 SID의 가장 흔한 원인이며, 영양 장애는 특히 개발 도상국에서 SID의 또 다른 중요한 원인입니다. .
1. 원인과 분류 :
이차 면역 결핍의 원인은 많고 복잡합니다. 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)로 인한 AIDS 외에도 더 일반적인 이차 면역 결핍은 병원성 분석에서 세 가지 범주로 분류 될 수 있습니다.
(1) 다른 질병의 복합 면역 억제 : 영양 실조, 종양 및 감염은 이차 면역 결핍을 유발하는 세 가지 주요 요인입니다.
1 영양 실조 : 단백질, 지방, 비타민 및 미네랄 섭취가 불충분하면 면역 세포의 성숙에 영향을 미치고 미생물에 대한 신체의 면역 반응이 감소합니다.
2 종양 : 종양 환자는 세포 및 체액 면역 장애로 인해 감염되기 쉽다 예를 들어, 호 지킨 병 환자는 종종 파상풍 톡소이드와 같은 항원의 피내 주사에 대해 DTH 반응이없고 다른 림프구는 시험 관내에서 다 클론 성 자극제에 대한 증식 성 반응이 없다. .
3 감염 : 다양한 유형의 감염, 특히 바이러스 감염은 면역 억제, 홍역 바이러스 및 인간 T 림프 성 바이러스 -1 (HTLV-1)이 CD4 T 세포에 감염 될 수 있으며, HIV 및 HTLV-1은 Th 세포를 만들 수 있습니다 악은 성숙한 T- 세포 백혈병 / 림프종이되고, 마이코 박테리아 결핵의 만성 감염 및 많은 곰팡이는 종종 면역 결핍을 유발하며, 아프리카의 만성 말라리아에 감염된 어린이와 같은 기생충 감염은 T 세포 기능을 억제했으며 Epstein-Barr 바이러스에 의한 악성 종양의 발생과 관련이 있습니다 .
(2)의 인성 요인 : 다른 질환의 치료와 병용 한 면역 결핍 또는 이식 거부를 예방하기 위해 림프구를 죽이거나 비활성화하는 면역 억제제의 사용이 가장 흔한 원인입니다. 예를 들어, 약물이 병원에서 더 흔합니다. 글루코 코르티코이드, 세포 독성 약물 및 방사능 조사와 같이 면역력이 낮은 중요한 원인은 SID를 유발 원인이라고하며, 이러한 방법은자가 면역 질환 및 종양과 같은 다양한 질병의 치료에서 SID를 보호하기 위해 사용해야합니다. 화학 요법 약물의 발생은 성숙하고 미성숙 한 림프구, 과립구 및 단핵구 전구체에 세포 독성이므로, 화학 요법 환자는 종종 면역 억제를 수반하며 방사선 요법은 동일한 부작용을 갖는다. 또한 수술, 외상, 화상 및 비장 절제술은 2 차 면역 결핍을 유발할 수 있습니다.
(3) 생리적 요인 : 미숙아 신생아 및 노인의 퇴행과 같은 일부 생리적 요인으로 인해 생리적 면역 기능이 낮아 SID의 일반적인 원인이기도합니다.
2. 일반적인 발병 요인 :
(1) 단백질 열 에너지 영양 실조, 철분 결핍, 아연 결핍, 비타민 A 결핍, 비만.
(2) 방사선, 항체, 글루코 코르티코이드, 시클로 스포린, 세포 독성 약물, 항 경련제.
(3) 염색체 이상, 염색체 불안정 증후군, 효소 결핍, 혈색소 병증, 강장 근육 위축, 비장의 선천성 부재, 골격 형성 이상.
(4) 조직 구증, 육종 유사 질환, 림프계 종양, 백혈병, 호 지킨 병, 림프 증식 성 질환, 재생 불량성 빈혈.
(5) 면역계가 미성숙하거나 "불신"하다.
(6) 박테리아 감염, 곰팡이 감염, 바이러스 감염, 기생충 감염.
(7) 당뇨병, 단백질 손실 장 병증, 신 증후군, 요독증, 수술 및 외상, 장기 변성.
(2) 병인
1. 감염 : 감염은 SID의 일반적인 원인 인 면역 결핍 질환으로 이어질 수 있으며, AIDS (aquired immunodeficiency syndrome)는 감염으로 인한 SID의 전형적인 예입니다. 감염은 다양한 정도로 일시적인 면역 손상을 일으킬 수 있습니다.
2. 영양 장애 : 영양 장애는 종종 SID의 중요한 원인이며, 1980 년 이래로 중국은 마그네슘 결핍으로 인한 면역 손상의 메커니즘과 치료에 대한 광범위한 연구를 수행했으며 1990 년에 아 임계 비타민 A와 같은 영양 결핍으로 인한 면역 결핍이 부족하다고보고했습니다. 그리고 비타민 A 결핍, 종종 자연 살해 세포 활동 감소, 림프 조직 위축, CD4 T 세포 감소, B 세포 항체 생성 감소, 점막 국소 면역 반응 감소, 총 IgA 및 분비 IgA 항체 감소; 아연 결핍 세포 독성 T 세포 활성 감소, 대 식세포의 살균력 손상, T 세포 도움 부족, 항체 생성 능력 감소, B 세포의 능력 저하, 피부 점막 장벽 기능 손상; 철 결핍은 림프구 증식 반응을 감소시킬 수 있음, IL-6, IL -4 활동 감소, 호중구 살균 능력 감소, B 세포 항체 합성은 T 세포 도움으로 전환되지 않았으며, 항체 분비 능력 감소, IgG 서브 클래스 결함 등은 영양 장애로 인한 SID와 관련된 다양한 문제를 확인했습니다. 정도 또는 심한 단백질 열 영양 실조에는 종종 다양한 미량 원소와 비타민 결핍이 동반되며, 이는 면역 기능에 더 영향을 미칩니다.
3. 임상 질환 : 자체의 병리학 적 변화에 더하여, 일부 임상 질환에는 종종 신 증후군의 낮은 IgGemia 및 종양 환자의 낮은 세포 면역 기능과 같은 일부 면역 기능이 동반됩니다.
4. 생리적 요인 : 영유아의 미성숙 한 면역 기능과 노인의 면역 기능의 퇴화는 SID의 일반적인 원인 인 낮은 생리적 면역 기능을 갖습니다.
5.의 인성 요인 : 글루코 코르티코이드, 세포 독성 약물 및 방사능 조사와 같은 약물은 SID를 유발할 수 있습니다자가 면역 질환, 종양 및 기타 질병의 치료에서 이러한 치료법이 종종 사용되며 모든 치료법은 SID에주의해야합니다. 발생했습니다.
예방
어린이의 이차 면역 결핍 예방
면역과 감염의 관계는 복잡하지만 면역 결핍은 감염을 유발하거나 종양과자가 면역 질환의 기초가 될 수 있지만, 감염이나 종양과 영양 실조는 이차 면역 결핍 질환, 악성 종양, 영양 실조, 치료 면역 억제제 및 대사 질환뿐만 아니라 세포 독성 약물은 다른 유형의 이차 면역 결핍을 유발하는 것으로 나타 났으므로 임상은 경계해야한다.
에이즈는 여전히 치료가 불가능하지만 예방이 가능합니다. 가장 강력한 예방 무기는 홍보 및 교육입니다 .HIV 감염을 예방할 수있는 백신을 예방 백신이라고합니다. 감염 후 AIDS 로의 진행을 막을 수있는 백신을 치료 백신이라고합니다. 예상되는 HIV 백신은 광범위하게 사용될 수 있으며, 백신 개발의 주요 어려움은 HIV 병인 및 HIV에 대한 숙주 면역 반응이 여전히 불충분하다는 점이며, HIV에 감염된 개체에서 HIV 변이체가 출현하는 또 다른 중요한 장애물이다. HIV-1의 돌연변이율은 매년 0.1 % ~ 1 %이며, 이는 각 HIV (+) 사람에 바이러스가 하나뿐 아니라 HIV 변종 그룹, 각 변종의 병원성, 성장률과 전달 특성은 다양하며 HIV의 유전 적 변이는 병인에 영향을 미칩니다.
좋은 예방 백신은 소량으로 장기적이고 안정적이며 전신성 및 점막 보호 면역을 유발할 수 있어야하며 세계에서 가장 인기있는 항원 성 HIV 균주를 보호해야하며 효과적이고 안전해야합니다. 안정적이고 보관하기 쉽고 사용하기 쉽고 저렴합니다.
복잡
소아에서 이차 면역 결핍의 이차 합병증 합병증 수막염 골수염
다양한 감염 또는 기회 감염의 반복 발생, 성장 지연 및 발달, 흔한 패혈증, 수막염, 골수염 및 기타 심각한 감염, 반복적 인 호흡기 감염 및 폐렴, 재생 불량성 빈혈 및 혈소판 감소증이 발생할 수 있으며, 괴저 고름이 발생할 수 있음 피부병, 기관지 확장증 및 심각한 접종 후 반응으로 종양 및자가 면역 질환에 의해 복잡해질 수 있습니다.
징후
소아의 이차 면역 결핍 증상 일반적인 증상 반복 감염 면역 결핍 설사 간 비종 림프절 부종 패혈증
면역 결핍 질환의 임상 증상은 여러 가지 원인으로 인해 매우 복잡하지만 공통된 성능, 특히 반복 된 감염이 집중되어 있습니다. 생존 기간이 길면 종양 및자가 면역 질환도 발생하기 쉽고 대부분의 주요 면역 결핍 질환 (PID) 의심스러운 사례를 선별하고 질병을 앓고있는 환자를 찾을 때 가족 역사를 자세하게 요구하는 명확한 유전 적 경향이 있으며, 불리한 환경 적 요인과 기타 기저 질환은 이차 면역 결핍 질환 (SID), SID의 중요한 단서가 될 수 있습니다. 임상 증상은 PID의 증상과 유사하지만 후자의 경우와 비슷하지만 치료 효과도 우수합니다 반복 된 감염이 두드러지고 종양 및자가 면역 질환에 대한 기회가 상대적으로 적습니다. 초기 질환의 시작 인자, 임상 증상.
확인
어린이의 이차 면역 결핍 질환 검사
면역 결핍 질환의 병인은 복잡하고 실험실 검사 방법이 더 다양하며, 가족력, 병력, 신체 검사 및 관련 항목과 결합해야하며, 설명 할 수없는 감염이 반복적으로 발생할 경우 면역 결핍 가능성을 고려해야합니다. 명확한 원인과 긍정적 인 가족력을 위해서는 PID의 가능성을 고려해야하지만 PID 또는 SID 진단에 해당 실험실 검사 기준이 있어야하는지 여부는 면역 결핍의 본질을 명확히하기 위해 면역 네트워크가 매우 복잡하며 모든 면역 세포와 면역 분자는 거의 불가능하며 일부 의료 기술은 일반적인 의료 기관에서 수행 할 수 없으며, 연구 센터에서 수행해야합니다. 필요한 테스트를 피하기 위해 면역 결핍 질환에 대한 실험실 항목 선택에서 세 가지 수준으로 나눌 수 있습니다. 스크린 테스트, 추가 테스트, 특수 또는 연구 실험이 아래에 요약되어 있습니다.
1 차 선별 검사
B 세포 결함, IgG, A, M 수준, 상 동성 렉틴, 식균 작용, 항-스트렙토 리신 "O"항체, 분비 IgA 수준, T 세포 결함, 말초 혈액 림프구 수 및 형태, 흉부 X- 선 흉선, 지연 성 피부 알레르기 검사 (엄마, 칸디다, 파상풍 톡소이드, 뮤 코린, 결핵 또는 유도체 화 된 유기체), 식균 결함, 백혈구 수 및 형태, NBT 검사, IgE 수준 결정, 보체 결핍 , CH50 활동, C3 수준, C4 수준.
2. 추가 검사
B 세포 수 (CDL9 또는 CD20), IgG 서브 클래스, IgD 및 IgE 수준, 항체 반응 (파상풍, 디프테리아, 풍진, 인플루엔자 바실러스 백신), 항체 반응 (장티푸스, 폐구균 백신), 측면 X 선 갑상선 신체 이미지, T 세포 서브 세트 수 CD3 / CD4 / CD8, 미토 겐 증식 반응 또는 혼합 림프구 배양, HLA 매칭 염색체 분석, 화학 발광 분석, 백혈구 세포 동적 관찰 (백혈구 특수, 형태학, 운동 및 화학 주성) ), 식균 기능 측정, 살균 기능 측정, 옵 소닌 화 측정, 각 보체 성분의 결정 및 각 보체 성분의 결정 (C3a, C4a, C4d, C5a).
3. 특별 / 연구 실험
추가의 B 세포 표현형, 림프절 생검, 항체 반응 [파지 (ΦX) 174, 키홀 헤 모시 아닌 (KLH)], 시험 관내 Ig 합성, B 세포 활성화 및 증식, 유전자 돌연변이 분석, 생체 내 Ig 반감기, 추가 T 세포 표현형 분석, 사이토 카인 및 그의 수용체 분석 (예 : IL-2, IFN-γ, TNF-α), 세포 독성 세포 기능 [천연 킬러 세포 (NK), 세포 독성 T 세포 (CTL) 항체 의존적 킬러 세포 (ADCC), 아데노신 데 아미나 제 (ADA), 퓨린 뉴 클레오 사이드 포스파타제 (PNP), 피부, 흉선 생검, 티 모신 분석, 세포 활성화 / 증식 기능, 접착 분자 분석 (CDL1b / CDL8, 셀렉틴 리간드), 변형성 접착 성 및 응집 기능 결정, 산화 대사 기능 결정, 효소 분석 [미엘 로퍼 옥시 다제 (MPO), 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G-6-PD), NAD, 옥시다아제], 유전자 돌연변이 분석, 보체 바이 패스 분석, 보체 기능 분석, 케모카인, 면역 접착, 동종 이계 분석.
4. 정기 X- 선, 흉부 X- 선, B- 초음파, 심전도 등
X 선 검사 : 양성 측면 흉부 형광 투시 검사 또는 일반 필름과 결합하여 흉선 그림자의 존재 및 크기, 6 개월 이내에 영아의 흉선 그림자 부족에주의를 기울이면 흉선 이형성증, 비 인두 아데노이드 조직의 그림자가 작거나 없음을 나타냅니다 세포 면역 결핍 진단을위한 직접적인 단서는 임상 림프절 촉진 및 세포 면역 분석과 결합하여 진단을 확인하고 감별 진단을 도와야합니다.
진단
소아의 이차 면역 결핍 진단 및 감별 진단
진단
SID의 발병은 전적으로 1 차 질환의 상태 나 환경 적 요인에 따라 달라 지므로 모든 연령에서 반복적이거나 만성적 인 감염이 발생할 수 있으며 면역 결핍 질환의 성능은 계속 변하고 있습니다. 임상 의사는 일반적인 규칙에 따라 표적 선별 검사를 수행해야합니다. 일반적인 성능은 선별의 중요한 단서입니다.
1. 면역 결핍 질환의 일반적인 임상 증상
간단히 요약하면 다음과 같습니다.
(1) 가장 흔한 임상 증상 : 반복 호흡기 감염, 심각한 박테리아 감염, 지속적인 감염 및 항 감염 치료는 효과적이지 않습니다.
(2) 일반적인 임상 증상 : 느린 성장 및 발달, 여러 감염 가능성, 피부 병변 (발진, 지루성 피부염, 표피, 농양, 탈모증, 습진, 모세 혈관 확장증, 바이러스 가래), 다루기 힘든 거위 구강 궤양, 설사 및 흡수 장애, 만성 부비동염 및 유방염, 재발 성 기관지염 및 폐렴,자가 면역 반응의 증거, 림프절 및 편도의 부족, 혈액 학적 이상 (소 형성 빈혈, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증) Purpura, 호중구 감소증).
(3) 덜 흔한 임상 증상 : 체중 감소, 열, 만성 결막염, 치주염, 림프절 부종, 간 비대, 심각한 바이러스 감염, 만성 간 질환, 관절통 또는 관절염, 만성 뇌염, 재발 성 수막염, 피부 화농성 괴저, 담도 염증 또는 간염, 예방 접종 확산, 기관지 확장증, 요로 감염, 제대 손실 지연, 만성 구내염.
2. 반복 또는 만성 감염
반복성 및 만성 감염은 면역 결핍 질환의 가장 흔한 증상이며, 어린이는 종종 오래 지속되는 항생제가 필요합니다. 가장 흔한 감염은 재발 성 또는 만성 중이염, 부비동염, 기관지염 또는 폐렴과 같은 호흡기 질환입니다; 위장관 감염; 피부 감염. 화농성, 농양 또는 육아종, 또한 패혈증, 패혈증, 수막염 및 뼈, 관절염과 같은 눈에 보이는 전신 감염 일 수 있습니다.
일반적인 규칙은 항체 결함이 화농성 감염을 일으키기 쉽고, T 세포는 바이러스, 곰팡이 또는 원 생성 감염을 일으키기 쉽고, 보체 성분 결함은 나이스 리아 감염에 좋고, 호중구 결함은 종종 황색 포도상 구균입니다. 면역 결핍 환자의 감염된 병원체는 종종 기회 감염에 강하지 않으며, 대부분의 환자는 감염 후 치료 효과가 열악하며, 정균제 사용 효과가 더 나쁩니다. 살균제를 사용해야하며 복용량이 많고 치료 과정이 길다.
3. 종양 및자가 면역 질환
면역 결핍 질환이있는 환자는자가 면역 질환 및 종양에 걸리기 쉬우 며, SID는 PID 환자보다자가 면역 질환 및 종양이 발생할 가능성이 적습니다.
환자가 SID를 유발할 수있는 특정 질병과 요인, 특히 감염에 대한 감수성을 증가시키는 특정 임상 적 특징이있는 경우, SID의 존재가 의심되어야하며 감염에 대한 감수성이 증가 된 것이 반드시 면역 결핍 일 필요는 없습니다. 면역계에서 면역 결핍 및 결함의 존재 또는 부재를 결정하기 위해 추가의 면역 학적 시험이 수행된다.
차별 진단
1 차 면역 결핍 질환의 식별에주의를 기울여야하며, SID와 1 차 면역 결핍 질환 (PID)의 중요한 차이점은 다음과 같습니다.
1. SID는 종종 면역계의 여러 연결에 의해 손상됩니다
PID는 거의 모든 특정 단일 유전자 결실로, 해당 면역 적격 세포 또는 면역 분자가 손상 되어이 기능이 완전히 상실되고 돌이킬 수없는 변화가 발생합니다 .SID는 종종 면역 시스템의 여러 링크에 의해 손상되지만 손상 정도는 PID보다 손상이 적으며, 기능의 일부만 손상되어 면역 손상으로 나타납니다.
2. 획득 한 환경 요인에 의해 SID가 트리거 됨
PID 시스템 키 유전자 돌연변이, 면역 재구성, 그렇지 않으면 면역 기능 결함이 평생 지속되지 않으면 SID는 획득 된 환경 요인에 의해 유발되는 면역 기능 결함이지만 유전자 발현에도 영향을 줄 수 있지만 유전자 불완전한 발현 장애 만 제거는 바람직하지 않습니다 요인 후에 면역 기능은 아마도 정상으로 돌아올 것입니다.
