소아의 이차성 면역 혈소판 감소성 자반병
소개
어린이의 이차 면역 혈소판 감소 성 자반증 소개 약물 유발 면역 혈소판 감소증과 같은 면역 매개 2 차 혈소판 감소 성 자반증, 에반스 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 갑상선 기능 항진증과 같은 다른 면역 혈소판 감소증으로 인해 잠깐만 여기, 우리는 이차 혈소판 감소 성 자반증, 약물 유발 성 혈소판 감소 성 자반증 (약물 유발 면역 면역 결석 성 자반증) 및 면역 메커니즘을 통해 혈소판 감소증을 유발하는 다양한 합텐 유발 약물에 중점을 둡니다. 약물 유발 성 혈소판 감소증. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두개 내 출혈, 혈뇨, 급성 신부전
병원균
어린이의 이차 면역 혈소판 감소 자반
(1) 질병의 원인
1. 감염 : 바이러스 성 감염으로 인해 혈소판이 약간 또는 중간 정도 감소 할 수 있는데, 이는 바이러스가 거핵구에 의한 혈소판 생성을 억제하고 혈소판의 수명을 단축시키는 원인이됩니다.
2. 무형성 장애 : 저 골수 증식, 첫 혈소판 감소증 및 적혈구 세포 및 과립구 세포 증식이 낮습니다.
3. 골수이 형성 이상 : 거핵구의 초기 발생은 혈소판 감소증을 감소 시켰으며, 그 후 적혈구 세포, 과립구-단핵구 혈통 조혈이 이어졌다.
4. 골수 점유 병변 : 일부 악성 종양은 골수를 침범하여 거핵 세포 생성을 줄이고 성숙을 억제하여 백혈병, 악성 림프종 및 암 전이와 같은 혈소판 감소증을 나타냅니다.
5. 약물 원인 :
(1) 해열 진통제 : 해열제, 아스피린, 살리실산 나트륨, 아세트 아미노펜 (파라세타몰), 인도 메타 신 (인도 메타 신), 페닐 부타 존 등
(2) 항생제 : 페니실린, 설폰 아미드, 세 팔로 스포린, 테트라 사이클린, 에리스로 마이신, 항결핵제 및 클로로퀸.
(3) 진경제 진정제 : 바르 비투 레이트, 클로르 프로 마진, 디아제팜, 페니토인, 트리플 루로 라진, 페티 딘 (감기), 코데인, 클로르 페니라민 (클로르 페니라민), 오른쪽 암페타민 등.
(4) 심혈관 약물 : 리세 핀, 퀴닌 및 퀴니 딘, 디지털, 니트로 글리세린, 메틸 도파, 디아 폭 사이드 등
(5) 이뇨제 : 히드로 클로로 티아 지드, 스피로 놀 락톤, 수은 함유 이뇨제 등
(6) 기타 : 금 제조, 맥각, 요오드화 칼륨, 헤파린, 프로필 티오 우라실, 시메티딘 등.
(2) 병인
병인에 따르면, 면역성 혈소판 감소 성 자반증의 발병은 혈소판 생성, 비정상적인 혈소판 분포, 과도한 혈소판 파괴 및 혈소판 희석으로 나눌 수 있습니다.
1. 혈소판 감소증 혈소판 감소증 : 골수의 거핵구 수가 감소하고 이에 따라 혈소판 생성 및 혈소판 회전 수가 감소하는 것이 특징입니다.
(1) 전염성 혈소판 감소증 : 바이러스 성 감염은 혈소판을 약간 또는 중간 정도 감소시킬 수 있으며, 이는 바이러스가 거핵 세포에 의한 혈소판 생성을 억제하고 간염 후 재생 불량성 빈혈과 같은 혈소판의 수명을 단축시켜 바이러스가 간염 바이러스에 의해 골수 또는 그 자체를 손상시킬 수 있기 때문에 발생합니다. 면역 관련이 현재 주요 질병을 치료해야하며, 모세 혈관의 취약성을 개선하기 위해 비타민 C, 루틴, 카바 콜 (Anluo 혈액), 페놀 설폰 아미드 (지혈), 아미노 펩틴 및 기타 약물을 복용 할 수 있습니다. 심한 출혈이있는 환자는 짧은 시간 동안 코르티코 스테로이드를 사용할 수 있습니다.
(2) 재생 불량성 빈혈 : 재생 불량성 빈혈은 먼저 혈소판 감소증으로 나타날 수 있으며 적혈구 및 과립구 세포 증식이 낮으며, 치료는 주로 사그 스타틴과 같은 골수 과형성 약물 (백색 에너지, GM- CsF) 및 에리스로포이에틴 (Epo)은 또한 부 신피질 호르몬, 테스토스테론 프로 피오 네이트, 항 혈구 또는 항 림프구 글로불린과 같은 면역 억제제와 함께 사용될 수 있습니다.
(3) 골수이 형성 증후군 (MDS) : 초기 거핵구 감소는 혈소판 감소로 이어지고, 적혈구 세포주, 과립구-단핵구 혈통 조혈, 진단, 골수 천자를 제외하고 병리학 적 조혈의 1 개 또는 2 개의 라인을 보여줌 줄기 세포 배양, 염색체 검사 및 다양한 단계에 따라 조혈을 자극하고 분 화제를 유도하는 치료에 사용해야합니다.
(4) 골수 점유 병변 : 일부 악성 종양은 골수를 침범하여 거핵 세포 생성을 줄이고 성숙을 억제하여 백혈병, 악성 림프종, 암 전이 등과 같은 혈소판 감소증, 임상 증상 및 출혈과 같은 혈소판 감소증을 나타냅니다. 질병이 진행되는 동안 혈소판은 질병과 정상으로 회복 될 수 있으며 치료는 주로 화학 요법과 결합됩니다.
2. 혈소판 감소증으로 인한 혈소판 파괴 증가
(1) 약물 유발 성 혈소판 감소증 (약물 유발 면역 혈소판 감소증) : 주로 특정 합텐 약물 또는 약물 대사 물의 혈장 거대 분자 단백질 결합 또는 혈소판 막 형성 항원 복합체에의 흡착을 말하며 혈소판의 상보 또는 직접 손상으로 혈소판 표면에 부착 된 항체 (주로 IgG, IgM), 항원-항체 복합체, 혈소판 응집, 파괴, 단핵 대 식세포에 의한 제거, 혈소판 감소증, 알려진 분자량 500 내지 1000 Da의 약물을 혈소판 막의 하나 이상의 단백질 성분과 조합하여 합텐으로서 사용하여 항원을 형성하고 신체를 자극하여 약물 혈소판 복합체에 특이적이고 직접적으로 특이적인 항체를 생성 할 수있다 막 당 단백질 GP1b / IX 및 GPIIb / IIIa와 같은 혈소판의 일부 성분은 단핵-대 식세포 시스템에 의해 제거되며, 일부는 혈소판 파괴를 유발하기 위해 보체 시스템을 직접 활성화시킬 수 있습니다.
1 약물 억제 성 혈소판 감소증 (약물 억제 성 혈소판 감소증) :이 약물은 가장 일반적이고 심각한 항 종양 화학 요법 약물이며 혈소판의 형성을 억제 할뿐만 아니라 과립구 시스템에 중요한 억제 효과를 나타냅니다. 과립구의 억제가보다 명백하다. 클리닉에 대한 가장 심각한 위협은 약물 억제에 의한 혈소판 감소증이 아닌 호중구 감소증에 의한 감염이다 출혈이 경미하고 심각한 내장을 거의 일으키지 않는다. 출혈은 일반적으로 특별한 치료가 필요하지 않지만 20 x 109 / L (20,000 / mm3)과 같이 혈소판 수가 너무 적을 경우 두개 내 출혈을 예방하기 위해 혈소판 현탁액 (각 1U / 7kg)을 주입해야합니다 ) 또는 신선한 전혈 (매번 10 ~ 20ml / kg).
2 약물 면역성 혈소판 감소증 (약물 면역성 혈소판 감소증) : 면역 혈소판 감소증을 체내로 유발하여 혈장 단백질, 고분자 물질 또는 혈소판 막 성분과 결합하여 항원을 형성하여 항체를 생성하도록 자극합니다. 해당 약물을 복용하면 면역 반응으로 인해 면역 혈소판이 파괴되지만 항체와 면역 반응을 형성하는 메커니즘은 다르지만 임상 증상은 비슷하며 복용량에 관계없이 증상이 나타나고 재치료와 관련이 있습니다. 약을 복용 한 직후 (보통 1 일 이내에) 혈소판 감소증과 출혈이 발생하며, 피부 결점이나 간질 병증, 점막 출혈, 심한 경우 소화관, 요로 출혈이있을 수 있습니다. 며칠 만에 출혈이 멈추고 혈소판이 몇 주 안에 정상으로 돌아 왔는데, 약물 유발 성 혈소판 감소증의 치료 원칙은 약물 유발 성 혈소판 감소증의 원리와 기본적으로 같았으며, 먼저 약물 치료가 중단되었지만 대부분의 화학 요법 약물은 골수 억제 효과가있었습니다. 가능한 경우 이용 가능한 분자 대신 골수 억제 효과가없는 약물을 찾으십시오 약물에 의한 혈소판 감소증과 동일한 치료법, 약물 혈소판 감소증과 동일한 치료법, 면역 혈소판 감소증, 혈소판 현탁액 주입 및 심각한 혈소판 감소시 신선한 전혈을 유발하는 약물 대신 원래 약물과 관련이없는 구조를 가지며 유사한 효과가있는 약물 성적인 혈소판 감소증은 부 신피질 호르몬으로 치료할 수 있으며, 효과가없는 호르몬 인 경우 고용량 감마 글로불린을 정맥 내 투여 할 수 있으며 복용량과 사용법은 위와 동일합니다.
예방
소아의 이차 면역 혈소판 감소 자반증 예방
이 질병의 발생을 예방하는 열쇠는 2 차 면역 혈소판 감소 성 자반증의 원인을 제거하는 것입니다.
1. 약물의 합리적인 사용 : 화학 물질, 특히 약물은 이차 면역 혈소판 감소 성 자반증을 유발하는 가장 흔한 요인이므로 약물의 합리적인 사용에주의를 기울이고 조혈 시스템에 유해한 약물의 적용을 엄격히 통제하고 남용을 방지해야합니다. 조혈 시스템이 약물을 손상 시켰으며 사용 중에 혈액이 정기적으로 관찰됩니다.
2. 독 또는 방사성 물질로 인한 손상 방지 : 조혈 시스템 독 또는 방사성 물질과 접촉시 다양한 보호 조치를 강화해야하며, 환자는 과도한 방사선을 피하기 위해 방사선 진단 및 치료 횟수를 최대한 줄여야하며 정기적으로 혈액 검사를 수행해야합니다.
3. 바이러스 감염의 적극적인 예방 및 치료 : 바이러스 성 간염 및 기타 바이러스 감염의 예방 및 치료를 적극적으로 수행 바이러스 감염은 2 차 면역성 혈소판 감소 성 자반증의 병인과 밀접한 관련이 있으며, 가장 흔한 것은 간염 바이러스이므로 예방 접종에 좋은 역할을합니다. 신체 운동을 강화하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고, 신체의 저항력을 높이고, 다양한 감염의 발생을 예방하고 통제하십시오.
복잡
소아의 이차 면역 혈소판 감소 자반 합병증 합병증, 두개 내 출혈, 혈뇨, 급성 신부전
이 질환 자체는 위장관 출혈, 폐출혈, 두개 내 출혈, 혈뇨 및 심지어 급성 신부전으로 인해 복잡해질 수 있으며, 종종 사망을 유발하며, 다른 질병은 질병에 따라 다릅니다.
징후
소아의 이차성 특발성 혈소판 감소 성 자반증 증상 일반적인 증상 피부 위장관 출혈, 간질병, 에피소드, 혈소판 감소증, 두개 내 출혈, 치은 출혈, 감기, 혈뇨, 양성 빔 검사
임상 증상은 혈소판 감소증의 정도와 신체의 반응에 따라 달라지며 골수 거핵구의 보상을 해제 한 후 출혈이 발생하며, 피부 적혈구, 코피, 잇몸 출혈 등이있을 수 있습니다. 심한 경우에는 전신 피부가 붉어지고 열이 나게됩니다. 만성 전쟁, 구강 점막 출혈 황소과, 심한 출혈, 위장관 출혈, 혈뇨, 폐출혈, 두개 내 출혈 등을 포함한 심한 출혈; 퀴닌을 복용하는 경우에는 미세 혈관 빈혈, 급성 신부전으로 복잡함, 혈소판으로 인한 바이러스 감염 간염 후 재생 불량성 빈혈, 간염 손상의 임상 증상, 혈소판 감소증이있는 경우 재생 불량성 빈혈, 적혈구 세포 및 과립구 세포 증식의 출현, 빈혈이 주요 성능으로 종종 감소, 감염 거핵 세포에 의한 혈소판 감소증, 적혈구 혈통, 과립구-단백질 혈소판 혈종, 백혈병, 악성 림프종, 암 전이 등, 골수의 악성 종양 침범으로 인한 거대 세포 생성 감소 및 성숙이 억제되어 혈소판 생성 원발성 질환 및 출혈의 임상 증상 외에도 질병이 완화되는 질병 작은 판은 정상으로 돌아올 수 있으며 약물 섭취에서 면역 혈소판 감소증에 이르기까지 면역 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 임상 적으로 잠복기가 있으며이 기간의 길이가 다양하며 퀴닌과 퀴니 딘은 몇 시간 정도로 짧을 수 있습니다. 약 2 주 동안 인도 메타 신, 인도 메타 신 (인도 메타 신), 금염 등이 몇 달 동안 지속될 수 있습니다.
확인
소아에서 이차 면역 학적 혈소판 감소 성 자반의 검사
1. 혈액 검사 : 혈소판 수가 감소하고 체중이 종종 <(1 ~ 10) × 109 / L이고, 출혈 시간이 길어지고 혈액 응고가 제대로 수축되지 않습니다. 바이러스 성 간염은 간 기능 검사에 이상이 있습니다.
2. 골수 검사 : 골수 거핵구의 수가 정상이거나 성숙 장애로 증가한 경우, MDS는 거핵구 감소 및 적혈구 계통, 과립구-단핵구 계통 혈종, 진단은 병리학 적 조혈의 한두 줄을 보여주는 골수 천자에 의존 또한 줄기 세포 배양, 염색체 검사, 백혈병, 악성 림프종, 암 전이 및 기타 악성 종양을 수행해야합니다 골수 침윤은 거핵 세포 생성을 감소시키고 성숙을 억제하여 혈소판 감소증을 나타냅니다.
3. 면역 학적 검사 : 퀴닌, 퀴니 딘 등에 의해 유도 된 항체를 측정하는 것과 같은 시험 관내 항체를 측정하는 방법이 있으며, 환자의 혈청 또는 혈장, 정상 인간 혈소판 및 감작 약물을 면역 분석을 위해 혼합 할 수 있습니다. 응고 억제 억제 테스트가 있습니다. 즉, 환자의 혈청은 관련 약물의 존재하에 호환 가능한 혈액 유형의 혈액 응고 수축을 억제하여 약물과 관련된 항체의 존재를 나타내며, 유동 세포 계측법을 사용하여 항체의 감도를 증가시키고 생체 내에서 약물을 자극합니다. 테스트도 완료되었지만 더 위험합니다.
4. 빔 암 테스트 : 결과는 긍정적입니다.
5. 정기적 인 흉부 X- 선, B- 초음파 검사 : 바이러스 성 간염은 간 확대와 같은 비정상적인 증상을 나타냅니다.
6. 기타 검사 : 임상 적 필요에 따라 CT와 같은 다른 검사를 선택하십시오.
진단
소아에서 이차 면역성 혈소판 감소 성 자반증의 진단 및 감별 진단
진단 기준 :
1. 의심스러운 약물의 병력 : 지난 몇 주 동안의 최근 병력에서의 약물 병력.
2. 출혈 성능이 있습니다 : 임상 적으로, 피부 및 점막 자발적 출혈이 주요이며, 빔 암 검사는 긍정적입니다.
3. 실험실 : 약물 관련 항체와 같은 혈소판 수 감소는 약물 유발 면역 혈소판 감소증으로 진단 될 수 있습니다.
4. 골수 검사 : 거핵 세포 증식, 성숙 장애.
5. 혈소판 응집 및 혈소판 항 인간 글로불린 검사 양성.
6. 응고 억제 억제 테스트는 양성입니다.
7. 혈소판 인자 -3 (PF3)은 양수입니다.
8. 시험 관내 의심스러운 약물은 시험 혈소판 검사에서 양성으로 작용합니다.
차별 진단
1. 재생 불량성 빈혈 : 열, 빈혈, 출혈, 세 가지 주요 증상, 간, 비장, 림프절이 크지 않고 빈혈과 관련된 이차 면역 혈소판 감소 성 자반증과 유사하지만 일반적으로 빈혈은 더 무겁습니다. 총 백혈구 그리고 호중구가 감소하고, 망상 적혈구가 높지 않고, 골수가 적고, 과립구 시스템이 혈액 기능이 감소하며, 거핵 세포가 감소되거나 찾기가 매우 어렵습니다.
2. 급성 백혈병 : 백혈구가 증가하지 않으면 서 2 차 면역성 혈소판 감소 성 자반증은 백혈병과 구별되어야하며, 미성숙 한 백혈구의 다양한 단계와 골수 검사를 보여주는 혈액 도말로 확인할 수 있습니다.
3. 알레르기 성 자반증 : 대칭성 출혈성 플라크의 경우,하지가 더 흔하며, 일반적으로 식별하기 쉬운 많은 혈소판이 있습니다.
4. 루푸스 홍반 : 항핵 항체와 루푸스 세포 (LEC)가 식별하는 데 도움이 될 때 의심되는 혈소판 감소 성 자반증의 초기 증상.
5. Wiskortt-Aldrich 증후군 : 광범위한 습진 및 쉬운 감염, 혈소판 부착 감소, ADP에 대한 응집 반응 없음, 아드레날린 및 콜라겐과 함께 출혈 및 혈소판 감소증 이외에 열성 유전성 질환, 남성 유아의 발병률 , 1 세 미만으로 사망했습니다.
6. 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 : 모든 연령대에서 볼 수있는 기본 병리학 적 변화는 작은 동맥의 호산구 색전증이며, 이전에는 혈소판 색전증으로 여겨졌으며 형광 항체 검사로 피브로인 색전증으로 확인되었습니다.이 혈관 손상은 다양한 기관에서 발생할 수 있습니다 혈소판 감소 성 출혈 및 용혈성 빈혈의 임상 증상, 간 비대, 용혈이 더 시급하고 열이 있으며 복통, 메스꺼움, 설사 및 혼수 상태, 경련 및 기타 신경 증상, 망상 적혈구 증가 핵 적혈구는 혈액에 나타나고 혈청 항 인간 글로불린 검사는 일반적으로 음성이며, 혈뇨, 단백뇨, 빈혈증, 산증, 심각한 예후, 부신 피질 호르몬 만 완화의 일시적인 조합과 같은 신장 기능 장애를 나타낼 수 있습니다.
7. 특발성 혈소판 감소 성 자반증 : 감염, 다양한 비장 비대, 골수 질환, 화학 및 약물 알레르기 및 중독, 특발성 등의 원인에서 이차성 혈소판 감소 성 자반증이 종종 발견 될 수 있습니다. 의료 기록, 임상 증상 및 실험실 테스트에 관계없이 혈소판 감소 자반증은 원인을 찾을 수 없습니다.
