소아 부갑상선기능저하증
소개
소아 부갑상선 기능 항진증 소개 갑상선 기능 항진증 (갑상선 기능 항진증)은 부갑상선 기능 저하증, 불충분 한 호르몬 분비, 대사 및 합성 장애 또는 기능 장애 또는 생리 기능이 결여 된 구조적 이상으로 인해 부갑상선 기능 저하증이라고합니다. 대상 장기 수용체 이상은 PTH가 아닙니다. 임상 적으로 낮은 혈중 칼슘, 손, 발 및 고혈압을 특징으로하는 감도로 인해 발생합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질 백내장 영양 실조 저혈압
병원균
어린이의 부갑상선 기능 항진증의 원인
(1) 질병의 원인
가족력 및 관련 질병의 유무에 관계없이 발병 시간에 따라 부갑상선 기능 항진증의 낮은 원인은 다음과 같이 분류됩니다.
임시 부갑상선 (30 %) :
(1) 초기 신생아 갑상선 기능 항진증.
(2) 후기 신생아 갑상선 기능 항진증.
(3) 어머니의 부갑상선 또는 다른 요인들이 낮은 편을 유발합니다.
부갑상선 저형성 증 (20 %) :
(1) 흉선 및 III, IV 접합 아치 결함 (DiGeorge 증후군).
(2) 염색체 이상 (특히 22P 염색체).
(3) 어머니는 131I로 치료되었고 측면이 낮았습니다.
(4) 당뇨병, 알코올 중독으로 고통받는 어머니.
(5) 단순 저형성 증.
가족 성 갑상선 기능 저하증 (10 %) :
(1) X 체인 잠금 상속.
(2) 상 염색체 우성 유전.
특발성 부갑상선 기능 항진증 (10 %) :
(1)자가 면역 부갑상선.
(2) 선천성 부갑상선 저형성 증.
5. 외과 적 제거 또는 외상은 부갑상선을 손상시킵니다.
6. 헤 모사이 드린 증.
부갑상선 호르몬은 효과가 없습니다 (의사 부갑상선).
부갑상선 호르몬은 표적 기관에서 반응이 없다 (CAMP는 유사 부갑상선 제 1 형에 대한 외인성 PTH 소변에서 PTH에 대한 반응이없고, 비뇨기 CAMP는 제 2 형에 대한 PTH에 반응한다).
9. 칼시토닌 증가 (수질 갑상선 암종).
10. 비타민 D 결핍.
11. 마그네슘 결핍.
12. 무기 인이 너무 높습니다.
(2) 병인
병인
(1) 신생아 초기 갑상선 기능 항진증 : 정상적인 상황에서 제대혈 PTH는 출생시 낮고 출생 후 6 일째에는 정상아 수준으로 올라가며, 저 칼슘 혈증은 출생 후 12-72 시간 후에 발생합니다. 초기 신생아 갑상선 기능 항진증의 일반적인 원인은 조기 분만, 호흡 곤란 증후군, 자궁 내 감염 및 자궁 내 영양 실조 및 당뇨병 성 모체 및 아기이며, 신생아 대상 조기 기관 외에 PTH, 1,25에 덜 민감합니다 (OH 2-D 농도가 낮고 혈액이 Ca를 떨어 뜨리고 부 신피질 호르몬이 높으며 종합적인 요인이 갑상선 기능 저하증을 유발합니다.
(2) 후기 신생아 갑상선 기능 항진 : 주말에 출생 후 2 ~ 3 일, 또는 나중에 저 칼슘 혈증 인 원인은 일시적 부갑상선 저형성 증, 조산아, 고위험 어머니에게서 태어난 유아, 임신 중 당뇨병 및 부갑상선 기능 항진증과 같은 특정 내분비 질환은 태아 부갑상선 및 혈중 칼슘 농도의 발달에 영향을 미치며, 저 칼슘 혈증으로 인해 부갑상선이 과형성을 축적하고 PTH를 분비하도록 자극합니다. 더
(3) 가족 성 부갑상선 기능 항진증 : X- 사슬 잠금의 열성 유전은 출생 후 2 주에서 6 개월까지 발생할 수 있으며, 영아에서 젊음으로 늦게 발병하며, 상 염색체 우성이며,이 두 가지 유형 모두 선천성 결손의 경우 칼슘 부족, 고인 산혈증, 낮은 수준의 PTH 면역 반응성 및 부갑상선 항체가 없습니다.
(4) 특발성 부갑상선 기능 항진증 : 질병 진단의 진행과 함께 특발성 부갑상선 기능 항진증, 질병이 점차 감소하며, 일반적으로 질병의 첫해에는 DiGeorge 증후군과 같은 선천성 부갑상선이 없으며 자가 면역 질환으로 인해, 소수의 알려지지 않은 것은 특발성 부갑상선 기능 항진증입니다.
(5)자가 면역 부갑상선 저형성 증 : 종종 다른자가 면역 질환과 함께 나타나는 생체 내 부갑상선 항체 및 애디슨 병 (애디슨 병) 및 피부 점막 칸디다 감염과 같은 특정 기관 항체가 발견됨, 약 1 / 3 환자는 상기 상황을 동반하며, 칸디다증의 70 %는 5 세 이전에, 애디슨 병 전, 3 세 이전에 부갑상선 증 발병률의 90 %, 6 세 이후에 애디슨 병이 시작되었고, 다중으로 불림 내분비선 불충분-자가 면역-칸디다증 증후군 (또한 10 %에서 25 %는 탈모증 areata와 같은 다른시기에 다른자가 면역 질환을 동반 할 수 있음, 탈모, 장내 흡수 장애 증후군, 악성 빈혈, 성적 부전, 만성 활동성 간염, 하시모토 갑상선염 등, HLA 유형에 관계없이 인슐린 의존성 당뇨병 및 IgA 결핍증을 앓고있는 소수의 환자.
갑상선 부갑상선 병리 생리학 PTH 분비가 여러 가지 이유로 정상적인 양의 1/2로 감소하면 증상이 임상 적으로 나타날 수 있으며, 부갑상선 기능 항진증의 병태 생리학은 주로 PTH가 감소하여 골 용해 효과를 약화시킵니다. Ca 동원이 감소하고, 신장 인이 감소되고, 인이 증가하고, 1,25 (OH) 2-D3 생성이 감소되고, 장의 칼슘 흡수가 감소되며, 혈중 칼슘이 감소합니다.
저 칼슘 혈증은 종종 10-20 mg / d의 요로 칼슘을 감소시킵니다. 고인 산혈증은 종종 뼈와 연조직에서 Ca2에 결합하기 때문에 환자의 약 1/3이 골밀도가 증가한 반면, 혈청 알칼리성 인산 분해 효소는 정상적인 칼슘 염입니다. 기저핵, 혈관벽 및 피하와 같은 다른 장기에도 침착 될 수 있으며 저 칼슘 혈증이 발생하면 신경근 흥분성이 증가하고 경련 및 인후와 같은 증상이 나타납니다.
예방
소아 부갑상선 기능 항진증
1. 신생아 갑상선 기능 저하 예방 : 신생아 갑상선 기능 항진증은 조산아, 고위험 신생아, 자궁 내 감염 및 자궁 내 영양 실조에서 흔합니다. 또는 고위험 어머니에게서 태어난 영아, 임신 중 당뇨병과 같은 일부 내분비 질환 따라서 임신 및 주 산기 기간 동안 모든 종류의 건강 관리는 위에서 언급 한 상태가 나타나지 않도록해야합니다.
2. 유전병 예방 : 가족 성 부갑상선 기능 항진증은 X- 락 열성 유전이며, 발병 후반은 상 염색체 우성 유전입니다.
3.자가 면역 질환 예방 : 감염은 종종 소인의 요인으로 다양한 예방 접종, 영양 강화 및 체력 강화를 포함한 다양한 전염병의 적극적인 예방 및 치료.
4. 외상 또는 외과 적 상해의 예방 : 부갑상선에 대한 외과 적 제거 또는 외상 손상은이 질환을 유발하고, 수술 절차를 개선하고, 수술 기법을 개선하고, 부갑상선 손상을 예방할 수 있습니다.
5. 균형 잡힌 식단 : 영양 질환으로 인해 비타민 D 결핍, 마그네슘 결핍 및 높은 수준의 무기 인과 같은 질병이 발생할 수 있으므로 영양 질환을 예방하기 위해 과학적 육아 지식을 대중화해야합니다.
복잡
소아 부갑상선 기능 저하증 합병증 합병증, 간질, 백내장, 영양 실조, 저혈압
가장 흔한 것은 손, 발 및 발목의 공격으로 전신 경련, 후두, 기관지 경련, 신체의 저산소증, 이차성 간질, 방광 경련이 요실금을 유발할 수 있으며, 혈관 경련은 두통, 사지 레이노의 징후, 추체 외 증상을 일으킬 수 있습니다. 증가 근육 톤, 무도증 또는 소뇌 운동 실조증 등은 종종 Candida albicans 감염, 치아 석회화, 법랑질 형성 이상증, 법랑질 흘림, 백내장이 더 흔하고 심한 기저핵 연골 석회화와 관련이있을 수 있습니다 실명, 정신 발달 지연, 저혈압, 심지어 심부전, 이차 비타민 D 결핍 및 영양 실조를 유발할 수 있습니다.
징후
소아에서 부갑상선 기능 항진증의 증상 일반적인 증상 과민성, 저혈압, 경련, 모발 경련, 과민성, 경련, 운동 실조증, 저 칼슘 혈증, 거친 피부, 복통
1. 신경 근육 흥분성 증가 : 어린이는 감각 이상, 힘줄 또는 사지 마비가있을 수 있으며, 가장 흔한 손발 근육 경련, 손발 근육은 강직 수축, 엄지 손가락 내림,하지 및 똑바로 및 작은 발작이있을 수 있습니다. 간질 발작과 같이 전신 간질 일 수도 있으며 간질로 쉽게 오진 될 수도 있습니다.
신생아와 작은 영아는 혈액 칼슘이 <1.75 ~ 2.0 mmol / L (7 ~ 8 mg / dl)이고 혈액 인이> 2.26 mmol / L (7 mg)로 증가하면 과민성, 근육 떨림, 경련 또는 발작에 취약합니다. / dl) 진단 할 수 있고, 저혈당 칼슘이 자율 신경 흥분을 유발하여 평활근 경련, 목구멍, 기관지 경련이 신체에 저산소증을 유발할 수 있음, 2 차 간질, 장 경련이 복통, 요실금으로 인한 방광 경련, 혈관 경련으로 두통, 사지 레이놀즈 사인 현상.
소수의 만성 경우 근육 증가, 안무 또는 소뇌 운동 실조증과 같은 피라미드 외 증상이 발생할 수 있으며, 이는 기저핵의 석회화와 관련이있을 수 있습니다.
2. 외배엽 조직 및 장기의 변화 : 질병이 길고, 피부가 거칠고, 탈모, 색소 침착, 머리카락이 거의 빠지지 않음 (머리, 갈기, 눈썹 또는 음모 등) 탈모증 또는 전체 대머리, 손톱 위축 및 변형, 부서지기 쉬운 얇은 표면 측면 홈을 볼 수 있음 , 종종 Candida albicans 감염과 결합.
치아가 늦게 분비되었고, 석회화가 불완전했고, 에나멜이 제대로 발달하지 않았으며, 에나멜이 분리되었습니다.
3. 백내장 : 시력 상실 전 5-10 년 사이에 더 흔하고, 대부분 양방향, 수정 전후에 피질에 변화가 있었으며, 피질 칼슘 침착 초기와 피질 칼슘 침착 전에 슬릿 램프 검사로 심각한 경우 실명을 유발할 수 있습니다.
4. 저 칼슘 혈증은 다른 장기 증상을 유발합니다. 정신 증상 : 과민성, 정서적 불안정성 또는 정신 발달 지연과 같은 손발 근육 경련은 종종 과도한 환기와 과도한 부신 분비를 유발하여 해당 증상, 심장 두근 거림, ECG QT를 유발합니다 주기가 연장되거나 T 파가 낮아 저혈압이나 심부전이있을 수 있습니다.
5. 잠복 경련의 징후 : 때때로 혈중 칼슘이 적지 만 임상 경련 증상이 없으며 다음 징후로 확인할 수 있습니다.
1Chvostek은 양수입니다.
2Trousseau sign positive, 일반인 Chvostek의 약 25 %와 일반 peoples Trousseau 사인의 50 %가 긍정적일 수 있습니다.
확인
어린이의 부갑상선 기능 항진증 검사
1. 칼슘 검출 : 혈청 칼슘은 1.25 ~ 1.75mmol / L (5 ~ 7mg / dl)만큼 낮을 수 있으며, 24 시간 소변 칼슘 배출은 20 ~ 30mg 미만으로 감소합니다.
2. 혈액 생화학 적 검출 : 혈청 인은 종종 2.26 ~ 3.88mmol / L (7 ~ 12mg / dl), 알칼리 인산 가수 분해 효소가 정상 또는 감소, 1,25 (OH) 2D3이 감소하여 정상적인 신장 기능의 경우 정상 신장 기능의 경우 상기 수치는 정확하며식이 요법 또는 기타 요인으로 인해 제외되어야하며, 칼슘 고정 인식이 후 3 일 후에 결정되어야합니다.
3. 혈청 방사선 면역 측정법 측정 기술이 성숙하고, PTH가 증가하고, 의사 갑상선 기능 항진증 일 가능성이있는 PTH iPTH 감소를 측정합니다. iPTH가 낮 으면 임상 및 혈청 칼슘, 인 지표 종합 분석 및 진단을 기반으로해야합니다.
4. 머리 X- 선 또는 머리 CT 검사 : 기초 석회화를 찾을 수 있습니다.
5. 뼈 엑스레이 검사 : 긴 뼈의 뼈 밀도가 증가하고 중수골 뼈의 뼈 밀도가 증가합니다.
6. 뇌파 : 발작 중에는 서서히 느린 파 또는 척추-느린 통합 파가있을 수 있으며, 후두 부위에는 한 개의 예리한 파동이있을 수도 있으며, 혈중 칼슘이 상승한 후 정상으로 돌아 오며 넓은 범위의 느린 파를 볼 수 있습니다. 돌이킬 수없는 병변은 간질, 저혈당 마그네슘으로 확인해야합니다.
7. 심전도 검사 : 눈에 보이는 빈맥, 연장 된 QT 간격, 연장 된 ST 분절, 비정상적인 T 파.
진단
소아의 부갑상선 기능 항진증 진단 및 진단
임상 증상뿐만 아니라 주로 실험실 검사 및 진단, 저 칼슘 혈증의 임상 증상, 또는 저 칼슘 혈증 및 고인 산혈증의 생화학 적 검사에 의존하여 더 자세한 병력, 포괄적 인 신체 검사, X 선, CT 혈액 내 PTH를 측정하여 진단을 확인 하였다.
비타민 D 결핍과 같은 저 칼슘 혈증의 원인과 저 칼슘 혈증으로 인한 대사 장애도 저혈당으로 식별해야하며, 혈당은 1.2mmol / L (1.5mg / dl)보다 낮습니다. 혈중 마그네슘, 저 마그네슘 혈증도 가래를 가질 수 있고, 저 칼슘 혈증은 저 마그네슘 혈증 환자에서 발생할 수 있으며,자가 면역 갑상선 기능 항진증은 지방성 설사 및 저 마그네슘 혈증을 가질 수 있습니다.
