소아 편평한 얼굴 관절 탈구 증후군
소개
소아 플랫 페이스 관절 탈구 발 비정상 증후군의 간략한 소개 라슨 증후군 (Larsen syndrome)으로도 알려진 평면 관절 탈구 발 이상 증후군은 특수한 얼굴 특징, 큰 관절 탈구 및 기타 골격 이상으로 특징 지어지는 포괄적 인 기형 그룹입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 선천성 심장 질환 spina bifida
병원균
평평한 얼굴 관절 탈구가있는 어린이의 비정상적인 얼굴 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.
(2) 병인
결합 조직 병변 일 수 있고, 유전자 유형은 상 염색체 열성 또는 우성 유전 인 것으로보고되었지만, 또한 단일 일 수있다.
예방
평평한 얼굴 관절 탈구가있는 어린이의 비정상적인 얼굴 증후군 예방
원인은 알려져 있지 않으며 유전병에 대한 예방 조치를 참조합니다.
복잡
소아 플랫 페이스 관절 탈구 발 비정상 증후군 합병증 합병증 선천성 심장 질환 spina bifida
얼굴, 골격 기형 이외에 여러 기형으로 선천성 심장 질환, 척추 비피 다 등이 있습니다.
징후
소아 평평한 관절 관절 탈구 발 비정상 증후군 증상 일반적인 증상 코 평평한 붕괴 눈 거리 넓은 평평한 얼굴 척추 측만증 및 상완골 돌출 hip 비정상적인 고관절 탈구 경추 분절 이상 팔꿈치 탈구 편자
특별한 모습
이마가 눈에 띄고, 뺨이 평평하고, 코의 다리가 평평하며, 눈 거리가 넓습니다.
2. 관절의 탈구
선천적 다수의 큰 관절 탈구, 주로 팔꿈치 관절, 고관절, 무릎 관절.
3. 비정상적인 손과 발
손가락 모양은 소세지 모양, 짧은 막대 모양이며 발은 말굽 모양과 모반 기형입니다.
4. 기타 성능
지능에 영향을 미치지 않으며, 척추 비피 다, 척추 측만증, 후만증, 발목 이상, 비정상 자궁 경부 분열 및 선천성 심장 질환이있을 수 있습니다.
이 변형의 발생률에 대한 Masson의 1978 년 분석은 다음과 같습니다 : 1 무릎 탈구 100 %; 2 발 이상 95 %; 3 얼굴 이상 93 %; 4 엉덩이 탈구 60 %; 5 손, 손가락 변형 50 %; 6 팔꿈치 탈구 47 %; 7 腭 비정상 37 %.
확인
평평한 얼굴 관절 탈구가있는 어린이의 비정상적인 안면 증후군 검사
동시 감염은 피의 감염에서 상응하는 변화를 가질 수 있습니다.
엑스레이, 심전도, 심 초음파 등을 수행해야합니다.
엑스레이 진단 포인트 :
1. 큰 관절의 탈구 : 대칭 순서, 모양 순서 : 슬관절-대퇴골 앞 경골, 고관절 탈구 및 고관절의 단순 선천적 탈구, 팔꿈치 관절 탈구가 척골쪽으로 종종 종종 상완골의 하단이 발달 함 완료되지 않았습니다.
2. 발 이상 : 발 기형 (발발, 발 모지 기형 등), 종골, 손, 손목, 무릎, 팔꿈치 등이 95 % 인 경우 골관절이 추가되어이 증후군의 특징 인 것으로 보인다 하나
3. 손 이상 : 손가락의 모양이 소시지 모양이고, 중수골 뼈가 짧고 고르지 않으며, 엄지의 말단 지골은 긁는 칼의 넓은 변형입니다.
4. 척추 이상 : 측면 전방 척추 후만증, 척추 bifida, 측면 과정 및 후만증에서 일반적인 자궁 경부 척추 이상, 자궁 경부 및 흉추.
5. 두개골 이상 : 이마는 평평하고, 두 눈 사이의 거리가 너무 넓고, 코의 다리가 오목하고, 작은 가래가 있으며, 후두부에 골 간질이 있습니다.
6. 선천성 심장 질환 : 대동맥 근 확장, 대동맥 협착 및 불충분.
진단
평평한 얼굴 관절 탈구가있는 어린이의 비정상 얼굴 증후군 진단 및 감별 진단
임상 특징에 따르면 진단, 혈액 생화학, 근전도 검사, 근육 생검에 대한 X 선 이상과 결합하면 대부분 정상입니다.
이 질환은 Rubinstein-Taybi 증후군, 관절 이완 (Ehlers-Danlos) 증후군 및 편평 (Otopalatodigital) 증후군과 구별되어야하며, 이러한 증후군은 증후군의 기형이 한두 개만 있습니다. 주요한 다수의 큰 관절 탈구는 없었다.
