선천성 항문 기형
소개
선천성 항문 직장 기형 소개 선천성 직장 항문 기형은 최초의 일반적인 소화관 기형으로 발병률이 약 1 : 2500 인 가장 흔한 신생아 외과 질환이며, 수컷은 암컷보다 약간 높으며, 주된 형태는 항문 성 폐쇄증이며, 여러 형태의 병변과 복잡한 분류가 있습니다. 수술 방법이 복잡하고 치료 결과가 다릅니다. 최근에는 여러 지역의 의료 기준이 고르지 않더라도 전반적인 치료 수준이 크게 향상되었으며 치료 방법은 기본적으로 선진국과 일치하며 이러한 작업은 일반적으로 중국의 많은 중소 도시에서 가능합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요도염, 요로 감염
병원균
선천성 항문 직장 기형의 원인
(1) 질병의 원인
항문 직장 기형의 발생은 배아 발달 장애의 결과이며, 항문 직장 발달 장애의 원인은 여전히 불분명하지만 최근에는 많은 학자들이 그것이 유전 적 요인과 관련이 있다고 믿고 있습니다 문헌에 따르면, 항문 직장 기형은 가족력이 1 % 미만입니다. Saeki Shouyang이보고 한 350 명의 항문 직장 기형 사례 중 3 명의 형제 자매가 같은 질병을 앓고 있다고 Van Gelder는 가족에서 4 명의 형제 자매가이 질병으로 고통 받고 있으며, 첫 번째 자녀는 항문 협착증이며, 두 번째 자녀는 직장 요도 누공, 두 딸은 직장 질 누공, 야노 보도 (Yano Bodo) 및 가족 질환 38 건 중 34 건, 유전자가있는 군 19 건, 상 염색체 열성 또는 우성 유전 군 16 군, 동반자 3 군 13 쌍의 쌍둥이와 셋째 자녀가 1/3을 차지하는 성적 열성 유전, 일부 사람들은 항문 직장 기형의 형제 자매 에서이 기형의 가능성이 25 %라고 생각합니다.
돼지의 선천성 항문 직장 기형의 원인에 대한 Gu Chuanmin의 조사는 또한 그것이 유 전적으로 관련이 있음을 증명했습니다. 돼지의 항문 직장 기형의 경우 122 건에서 멧돼지로 인한 28 건 (23 %), 모돈으로 인한 6 건 ( 멧돼지로 인해 두 모돈의 발생률은 28 (32 %)이었고, 설명 할 수없는 60 명 (49.2 %)으로 62 명의 멧돼지, 모돈 및 부모가 50.8을 차지했습니다. 학자들은 항문 직장 기형이있는 돼지에 열성 유전 적 요인이있을 수 있다고 믿고있다 .1992 년에 일부 사람들은 가족 병의 유전자를 연구했으며, 항문 직장 기형은 염색체 6의 짧은 팔에 위치한 HLA와 관련이 있다는 것을 발견했다. ZhangZhibo는 HoxD-13 2 차 exon PCR-PstI 제한 반면, 2 차 엑손 보존 지역에서는 항문 직장 기형의 마취가 비정상적이라는 것을 장 Zhibo는 발견했다. 엔도 뉴 클레아 제가 완전히 소화되거나 불완전하게 소화되지 않아 HoxA-13, HoxD-13 유전자 이상이 항문 직장 기형의 원인 유전자 중 하나 일 수 있음을 시사 일부 사람들은 정상적인 쥐에서 SD 쥐 유전자 돌연변이에서 항문 직장 기형을 발견했습니다. 쥐, 상기 마우스는 SD 마우스, SD 유전자는 반 우성 유전학이 발달 직장, 비뇨 생식계, 몸통 뼈대 시스템에 영향을 미치는 한 후에는 항문 직장 기형 이형 SD 래트 자란 쥐의 항문 직장 기형 딘, SD 설명 밀접하게 관련된 유전자이다.
항문 직장 기형의 발생은 다른 기형의 발생과 유사하며 임신 중, 특히 임신 초기 (4-12 주) 바이러스 감염, 화학 물질, 환경 및 영양의 영향과 관련이있을 수 있습니다. 변형의 위치가 빠를수록 더 복잡합니다.
1974 년 Schwetz 등은 Spraque-Dawleg 암컷 쥐를 사용하여 임신 중 (6-15 일 임신) 클로로포름의 다른 용량을 흡입하여 쥐의 기형 유발 상태를 관찰했습니다 흡입량 분율은 7 시간 동안 100 × 10-6 클로로포름이었습니다. 꼬리 또는 짧은 꼬리, 피하 부종, 갈비뼈 부족 및 흉골의 석회화 지연 외에도 일부 쥐는 항문 직장 기형을 일으켰습니다.
1990 년에 Hirai 등은 에틸렌 티오 우레아를 사용하여 11 일 된 Wistar 쥐에서 항문 직장 기형 태아를 생산했으며, 기형 유형은 인간과 매우 유사했습니다. 중국의 Feng Xiaolan과 Liu Ying도이 방법을 사용하여 항문 직장 기형의 동물 모델을 만들었습니다. 최기형성 물질-에틸렌 티오 우레아는 일부 배아 동물에서 항문 직장 기형의 직접적인 원인이라고 설명합니다.
임신 한 암컷 쥐에서 전-트랜스 레티노 산의 하시모토 복강 내 주사는 또한 쥐에서 항문 직장 기형을 유발했으며, 기형이 가장 높았다.
상기 실험 결과는 최기형성 물질의 적용이 항문 직장 기형 배아를 생성 할 수있을뿐만 아니라 기형의 발생률이 30 % 내지 90 %만큼 높으며, 다른 다양한 기형 동물 모델의 생산에 대한 좋은 전망을 제시 함을 시사한다.
예방
선천성 항문 직장 기형 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
선천성 항문 직장 기형 합병증 합병증 요도염 요로 감염
1. 요로 감염이 높거나 levator ani muscle이 객담으로 변형되면, 요로 감염, 음경 염증 및 요로 감염이 반복적으로 발생할 수 있습니다.
2. 요실금이 높거나 levator ani 근육 변형이 척추 변형과 결합 된 경우, 천골 신경 발달이 관련된 경우, 그 가지가 방광과 항문 괄약근을 지배하기 때문에 요실금이있을 수 있습니다.
3. 질염 직장 전정 핥는 여성 아픈 아이, 대변은 종종 전정에서 흘러 나오므로 아픈 어린이에게는 질염 또는 오름차순 감염이 발생할 수 있습니다.
징후
선천성 항문 직장 기형 증상 일반적인 증상 변비에는 항문 항문 직장 기형 장 협착증 결합 조직 가래 느슨한 대변 직장 요도 누공없이 태아 장 폐쇄증이 없습니다
선천성 항문 직장 기형에는 여러 종류가 있으며, 임상 증상이 다르고 증상이 다릅니다. 일부 어린이는 출생 후 급성 장폐색이 발생하고 일부는 출생 후 오랫동안 배변이 어려우며 심지어 몇 명의 어린이조차도 오랜 시간이 없었습니다. 증상이나 증상은 경미합니다 항문 직장 기형이있는 대부분의 소아는 정상 항문에 항문이 없습니다 아기가 태어나서 24 시간 후에 태아가 없으면 항문 직장 기형을 고려해야합니다. 모든 무고한 항문 직장 폐쇄증과 그들 중 일부는 가래를 가지고 있지만 누공은 작고 메 코늄을 분비 할 수 없거나 직장 방광 경련, 요도 누공 등과 같은 소량의 메 코늄 만 분비 될 수 있습니다. 수유 후 구토가 발생하며 침은 우유입니다. 또한 담즙이 들어있어 배설물이 구토를 점차 구토하고 점차 배가 커지고 상태가 더욱 심각해지며 진단과 치료를받지 않으면 6 ~ 7 일 이내에 사망 할 수 있으며, 다른 경우에는 항문 직장 협착증과 질 누공, 전정 누공, 회음부 등이 있습니다. 가래가 두꺼워지면 출생 후 일정 기간 동안 장폐색 증상이 나타나지 않지만 배변에 어려움이 발생한 후 몇 주, 몇 달 또는 몇 년이 지나면 메모가됩니다. , 복부 팽창, 때로는 하복부가 큰 기존의 보조 거대 결장 증을 변경하려면이 시간을 분변 접촉 할 수있다.
1. 높거나 levator ani 근육 변형
항문 직장 기형의 약 40 %, 소년은 소녀 또는 누공이 있는지 여부에 관계없이 소년이 소녀보다 흔합니다. 그러나 얇은 튜브로 인해 거의 모든 장 폐쇄 장애 증상이 있습니다. 정상적인 항문 위치에있는 어린이는 피부가 약간 우울합니다. 색이 깊지 만 항문이 없으며, 울고 있거나 강하게 사용하는 경우 우울증이 바깥으로 튀어 나오지 않으며 손가락으로 만질 때 영향이 없습니다.
성기 이형성증을 앓고있는 어린이와 같은 질 누공을 동반하는 소녀는 종종 괄약근 조절이 없기 때문에 순진하며, 괄약근이 배설물로 흘러 나오기 때문에 변비 후 성기 감염을 유발하기 쉽습니다. 점진적으로 형성 될수록 2 차 메가 콜론이 형성되는데, 이는 복부 팽창을 특징으로하며, 종종 대변에 도달 할 수 있습니다. 어린이의 전반적인 상태는 좋지 않으며 만성 중독 증상이 있습니다.
방광이 마비 될 때 방광이 마비 될 때, 방광이 마비되면 방광에 들어가서 소변과 섞이게됩니다. 소변의 마지막 부분 인 녹색은 더 어둡고 동시에 방광에 갇힌 가스를 배출 할 수 있습니다. 예를 들어, 방광이 압축되면 메 코늄과 가스가 더 많이 배출됩니다. 배뇨하지 않으면 방광 괄약근에 의해 제어되고 가스가 배출되지 않고 직장 요도가 마비됩니다. 배뇨가 시작될 때 소량의 메 코늄 만이 배출되고 소변과 혼합되지 않으며, 괄약근 조절이 없기 때문에 나중에 소변이 투명하며, 외부 요도의 배출은 배뇨와 관련이 없습니다.
위의 증상은 비뇨 누공 진단에 중요하지만 누공의 두께가 다르거 나 종종 끈적 끈적한 메 코늄으로 막혀 있기 때문에 발생 정도가 같지 않거나 전혀 나타나지 않기 때문에 소변의 소변을 정기적으로 검사합니다. 성분 검사 필요 소변 검사는 음성이며, 누공의 존재를 배제 할 수 없으므로 여러 번 검사해야합니다.
엑스레이 필름의 방광 내 가스 또는 액체 수준에 따라 진단이 가능한 경우도 있지만, 장 내강의 석회화는 직장 요로 누진 진단의 기초가 될 수 있으며 요도 방광 조영술에서는 조영제가 입으로 만 채워질 수 있습니다. 게실과 같은 그림자가 있고 직장에 조영제가 거의 없으며 요도 막 누공이 두꺼울 때 카테터는 요도의 후벽을 따라 삽입되어 누공을 통해 직장으로 들어갈 수 있습니다.
비뇨기 누공 환자의 경우 신생아 기, 재발 성 요도염, 음경 머리 염증 및 요로 감염, 심지어 외부 치질에서도 치료할 수 없습니다. 또한이 어린이들은 척추 기형, 척수 신경에 더 흔합니다. 발달에 영향을 미치고 그 가지가 방광과 항문 괄약근을 자극합니다. 즉 기형 수술 후 요실금이있을 수 있습니다.
2. 중간 위치 기형
이러한 기형의 약 15 %는 과거에 일부 사람들에 의해 높은 기형으로 분류 된 반면, 다른 기형은 낮은 수준의 기형으로 분류되었으며 장의 장님은 요도 스폰지의 가장자리 또는 질 하단에 있습니다. 원위 직장 주위에는 누공이 요도 전구, 하부 질 또는 전정에있는 누공이 있으며 항문 모양은 높은 기형과 비슷하며 요도 또는 질에서 배설 될 수 있습니다. 프로브는 누공을 통해 직장으로 들어갈 수 있습니다. 손가락이 항문에 닿아 프로브 끝을 만질 수 있습니다.
여자의 직장 전정은 질 보관소보다 흔하며 질의 전정 견갑골에서 동공이 열려 있으며 견갑골과라고도하며 동공이 크다. 아기가 초기에 동공을 통해 정상적인 배변을 유지할 수 있습니다. 배변, 직장 현관과 같은 느슨한 변의 경우에만 요실금이 매우 좁고 임상 증상은 외음부에서 열리는 다양한 낮은 위치 기형과 유사하지만 프로브가 머리에 삽입되고 프로브는 두부 측으로 향합니다 배려가 좋지 않은 등 유아기 동안 잦은 배설물 유출로 인해 등쪽이 아닌 보행으로 질 질 또는 오름차순 감염을 일으킬 수있는 질 전정에 대변이있는 경우가 많습니다.
항문 직장 협착증은 드문 기형으로 협착증은 항문과 하부 직장을 포함하며 항문 협착증과 혼동 될 수 있으며 협착증으로 진단을 확인할 수 있습니다.
3. 낮거나 levator ani 근육 변형
항문 직장 기형의 약 40 %, 직장 끝 위치는 수치 선 아래로 낮습니다. 이러한 형태의 기형은 누공과 결합되어 있지만 다른 기형과는 덜 복잡합니다.
일부 임상 증상은 정상 항문 위치에 우울증이 있고 항문관이 격막 층에 의해 완전히 막히고 격막이 얇고 진한 파란색 인 경우가 있습니다. 아이가 울고있을 때 격막이 바깥쪽으로 튀어 나와 있고 손가락으로 닿으면 상당한 영향을 미칩니다. 자극의 명백한 수축이 있습니다. 일부 항문 막이 부러졌지만 완전하지는 않습니다. 캘리버는 2 ~ 3mm에 불과하며, 장 운동은 어렵고 항문은 정상이지만 위치는 정상 항문과 음낭 근 또는 후방 음순 사이입니다. , 회음부 앞 항문이라고하며, 일반적으로 임상 증상이나 치료법이 없습니다.
항문 성 폐쇄증이있는 일부 남성 환자는 항문 피부 누공을 동반하는데, 이는 진한 파란색 인 메 코늄으로 채워져 있으며, 누공은 음낭 봉합 부의 일부 또는 음경의 복부 측에 회음부 이상으로 개방되어 있습니다. 대변은 잘 보이지 않지만 프로브를 입에서 삽입하면 피부 바로 아래로 되돌아갑니다.
소녀에서 일부 낮은 위치 기형은 음순 관절의 생식기 영역 근처에 개구부가 있으며, 모양은 정상 항문과 유사하며 전정 항문 또는 생식기 항문이라고하며 항문 전정에서는 장이 후 두근을 통과하고 항문 관절이 끝납니다. 작은 누공은 전정에 연결되어 있으며, 임상 적으로 누공은 직장 전정과 다르며, 누공에 삽입 된 프로브는 머리 쪽이 아닌 등쪽으로 약간 움직이고 정상 항문에서 손가락으로 쉽게 닿습니다.
또한 소녀의 회음부 균열, 항문과 질의 현관 사이에 촉촉한 상피 균열이 있고 아기는 드문 클로 카카 변형이 있으며 외음부는 순진한 형태로 발생하고 음순은 작고 얇습니다. 소변이 배출되는 개구부.
확인
선천성 항문 직장 기형의 검사
엑스레이 검사
1930 년, Wangensteen과 Rice는 오늘날에도 여전히 널리 사용되는 항문 직장 기형을 진단하기 위해 거꾸로 사진 측량법을 설계했으며, 12 시간 후 5-10 분 동안 아픈 아이를 머리에 놓고 복부를 부드럽게 마사지하는 절차입니다. 가스가 직장으로 충분히 들어가서 회음부의 정상적인 항문 위치에 해당하는 피부에 금속 자국이 고정되거나 소량의 팅크가 마크로 사용되며 아픈 어린이의 다리가 1 ~ 2 분 동안 뒤집히고 X 선 중심이 필름, X 선에 수직입니다. 튜브와 어린이 사이의 거리는 2m이고, 엉덩이는 굴곡 위치 (70 ° ~ 90 °)에 가깝고, 주 입점은 음부 공포증이며, 노출은 아픈 어린이의 흡입에 있으며, 측면 위치와 앞뒤 위치는 골반 가스 그림자입니다. 금속 표식 사이의 거리는 직장의 원위 끝의 높이를 나타냅니다. 측면 슬라이스에서 음모 뼈의 중간 점에서 맹장의 연결점까지의 선은 부끄러움 선 (PC 선)이며, 그다음에 좌골과 천골 선의 평행선은 I 라인, 골반 가스 그림자는 PC 라인보다 높은 위치 변형의 경우 PC 라인보다 높고, PC 라인과 I 라인 사이의 중간 위치 변형은 낮은 위치 변형의 I 라인보다 낮습니다. 이는 치료 방법, 수술의 선택을 결정하는 데 중요합니다 의미합니다.
Wang Changlin이 10 % 포르말린 용액으로 골반 시체 50 개를 고정한 후, puborectalis 근육의 해부학 적 견해가 관찰되었으며, 아래쪽 가장자리의 가장 낮은 지점은 각각 PC '와 평행하였으며, 이는 각각 SS'와 LL '입니다. 선 사진에서, 대퇴 직근의 가장 낮은 지점과 아랫 변의 아래쪽 가장자리는 고, 중, 저 기형의 경계선에 적합하며, 관찰 결과, SS '선 및 LL'선은 각각 항문 (1.75 ± 0.3) cm 및 (1.04)에서 나옵니다. 임상 적 사용을 용이하게하기 위해, 직장 블라인드 엔드 가스 섀도우는 항문 지점으로부터 1.8cm 및 1.1cm, 즉 블라인드 엔드는 항문 지점으로부터 1.8cm 이상이고, 하부 위치는 1.1cm 이하인 것이 제안된다. 1.1에서 1.8cm 사이의 위치는 중앙 기형이며,이 표준과 PC 라인, M 라인과 I 라인 사이의 위치 관계는 기본적으로 동일하며, 동시에이 방법으로 45 가지의 항문 직장 기형이 결정되며 41 가지 경우가 정확하게 결정되고 직장은 장님입니다. 종말의 위치와 puborectalis 근육의 해부학은 방법의 수술 전 판단과 일치했습니다 .4 건은 주로 부적절한 프로젝션 조건, 폐렴이있는 조산아 1 명, 경피증, 24 시간 촬영, 콜로니 가스가 매우 적어 잘못 판단 할 수 있습니다.
반전 된 측면 X 선 필름에 때때로 다음과 같은 조건이 발생하는 경우 오류가 발생할 수 있습니다 .1 출생 후 12 시간 이내에 너무 일찍 점검하고, 장의 가스가 아직 직장 끝까지 도달하지 못했음; 2 검사가 어린이의 반전 시간보다 작을 때 2 1 ~ 2 분; 아픈 아이가 숨을 내쉴 때 3X 라인 주입 각도가 적합하지 않고 노출됩니다.
X- 선 역전 된 평면 필름을 관찰 할 때, 맹장 뼈가 변형, 재발, 융합, 반 척추 및 부재하는지 관찰하고, 장 루멘의 방광 또는 석회화에서 가스 또는 액체 수준을 관찰하십시오. 태아의 그림자, 직장의 맹검은 요도 누공의 진단을위한 신뢰할 수있는 방법이며,이 변화가 가능한 요도 방광 조영술이라는 것이 밝혀졌으며, 이때 조영제가 누공으로 채워지거나 직장으로 들어가는 것이 진단에 중요하다는 것을 알 수 있습니다. 인공 항문 절제술, 내장 또는 천골 혈관 조영술 환자의 경우 누공의 길이, 천골 접근 방향 및 직장 끝의 수준을 이해할 수 있습니다.
2.B- 초음파
초음파 단층 촬영 스캐너 사용 기계식 스캐닝 프로브의 주파수는 3 ~ 5MHz이며, 어린이는 특별한 검사 준비가 필요하지 않으며, 평평한 돌 위치가 결정됩니다. 프로브는 아픈 어린이의 항문 지점에서 회음부 피부와 접촉합니다. 시상면 스캔은 항문 직장 직장을 얻는 데 사용될 수 있습니다. 초음파 검사의 영역에서 회음부의 피부는 얇고 강한 반향이 있으며, 천골 척추는 종종 후음 그림자와 함께 강한 반향이있는 구슬 모양으로 배열됩니다. 첫 번째 아틀라스는 넓고 앞뒤로 기울어 져 왜곡의 초기 부분을 형성합니다. 쉽게 식별 할 수 있습니다. 직경 약 1cm의 관형 구조의 에코가 일반적으로 아틀라스 앞에 표시됩니다. 루멘은 대부분 무향실 영역이며 중간에 기포의 강한 에코가 있습니다. 방광은 직장의 상부에 채워지고 방광 벽은 얇고 강합니다. 에코는 에코가없는 구역이며 에코는 방광 뒤에서 향상됩니다.
검사 중 회음부 피부의 반향이 불분명 한 경우, 피부 표면에 물 주머니를 추가하여 물 주머니와 피부 사이의 경계의 선명도를 높이고 가래가있는 경우 전정 가래를 누공의 외부 오리피스를 통해 카테터에 삽입하여 식염수를 주입 할 수 있습니다 ~ 40ml, 머리를 높고 낮은 30 ° 위치로 가져 가면 직장 블라인드 엔드가 완전히 채워져 물 유출을 방지하고 위의 방법에 따라 스캔 할뿐만 아니라 직장 블라인드 엔드와 항문 피부 사이의 거리를 보여줄뿐만 아니라 누공 방향과 길이, 직장 방광을 관찰 할 수 있습니다 후자의 경우, 수영의 강한 에코 또는 강한 에코 스팟이 방광에서 보이고 하복부를 누르면 스팟이 분명히 증가합니다.
정상 직장은 골반 부위의 근육과 외부 괄약근을 통해 장골이 나오기 전에 항문으로지나 가며 직장 폐쇄에 의해 형성된 직장 맹검 끝은 종종 연조직에 의해 회음부 피부에서 분리됩니다 골반저의 연조직은 종종 초음파 검사에서 이질성을 나타냅니다. 강한 반향, 직장 맹검 끝은 meconium으로 채워지고, 맹검 튜브 모양의 저 에코는 초음파 검사에 표시되지만, 맹검 공동의 두꺼운 meconium은 에코의 차이를 유발할 수 있으며 얇은 meconium은 저 에코 또는 거의 에코가 없음에 유의해야합니다. 블라인드 캐비티에 가스가 있으면 강한 반향 구역이 있고, 몸의 위치가 바뀌면 강한 반향 위치가 자주 움직입니다. 아이의 울음과 복강 내 압력이 변하면 루멘의 막힌 끝이 숨을 쉬면서 위아래로 흔들리며, 이때 직장의 장님을 치료해야합니다. 최종 이미지가 피부에 가장 가까운 위치로 이동하면 프레임을 중지하거나 관상 섹션을 스캔하도록 프로브 방향을 변경하고 항문의 피부에서 가장 짧은 거리를 측정하기 위해 프레임을 중지하십시오.
전체 학교 모델은 항문 직장 기형 15 례의 B- 초음파 검사를 적용하였으며, 1 례를 제외하고 수술과 B- 초음파의 차이는 1.0cm이었고 나머지 14 례는 0.3cm 이내였다. 전정 누공 8 예, 회음부 누공 5 예, 방광 경련 및 요도 누공 3 예, 직장 맹검 끝 및 항문 주름 피부 거리 측정 및 수술 검사 결과 15 예, 단 1 례 이상> 5mm.
3. CT 검사
항문 괄약근은 내외부 괄약근과 외음부 근을 포함하며, 항문 직장 기형이있는 어린이의 예후를 결정하는 데있어 형성 및 발달 정도는 가장 중요한 요소이며 직장 맹검 끝과 대퇴근 근의 관계는 CT에 의해 직접 이해됩니다. 항문 직장 기형의 치료 효과는 매우 중요합니다.
CT 기기로 골반강 내 스캔을 시행하였고, 기존의 소아는 4-6 시간 동안 금식, thiopental 10-15 mg / kg, 또는 케타민은 3-6 mg / kg, 앙와위 자세를 보냈으며,하지의 양쪽 끝을 검사 테이블에 고정시켰다. 윗면의 음흉의 아래쪽 가장자리는 0이고, 5mm마다 평면이며, -5mm 위치에서 스캔이 시작되고, 단층 촬영이 머리 끝까지 순차적으로 수행됩니다. 총 8 개의 단면 이미지가 얻어지며 회음부 피부의 표면은 머리에서 머리로 나타납니다. 몸통 축에 직각으로 5mm마다 스캔 CT 수평 창의 중심은 양수 30, 너비 250이며 음모의 아래쪽 가장자리가 표준 스캔 평면으로 사용됩니다 스캔 제한에서 골반 출구 근육 분포 영역은 컴퓨터에 의해 계산됩니다. 출구 삼각형은 2 개의 허혈성 결절의 아래쪽 가장자리를 기준으로하며, 음모 증은 정점입니다. 삼각형 영역은 컴퓨터에 의해 계산됩니다. 골반 출구 근육 분포 대 골반 출구 삼각형 영역의 비율은 100 %로 곱해집니다. 정상 연령에 비해 정상 아동 대 연령의 비율은 기본적으로 동일하며 37.2 % ± 5.7 %이며, 다른 종류의 항문 직장 기형을 가진 아동의 비율에는 상당한 차이가 있으며, 항문 근육의 분포와 항문 항문 기형이 낮거나 중간 인 아동의 면적 비율은 기본적으로 동일합니다. Lang Shimin et al은 항문 CT없이 2 건의 사례를보고 하였다 : Lang Shimin et al은 항문 CT가없는 경우 2 건을보고 하였다 : Lang Shimin et al. 높은 항문 직장 폐쇄증, CT 검사 : 폐쇄 관 근육 평면에서, 장이 근육 링을 통과한다는 것을 분명히 보여줍니다; -5mm 평면에서 괄약근 연조직 질량이 중간 선 항문에서 볼 수 있고, 다른 하나는 남성, 6 개월은 높은 항문 직장 폐쇄증으로 인해 인공 항문 형성 후 CT 검사 : 폐쇄 장치의 근육 평면에 장 내강이없고, 후부 요도 및 치골 뒤의 근육 고리를 포함한 연조직 덩어리 만 항문 영역 평면의 선형 모양, 괄약근 없음 14 일 카테터를 장에 삽입하여 장 주위에 두꺼운 근육층을 보이는 수술 후 10 일에 그림자를 차단하십시오 .3 개월의 재검사 후, 아이는 장의 움직임을 조절할 수 있습니다.
4. MRI 검사
0.5h / kg 5 % 염소 수화물 용액 검사 전 0.5h / kg, 정상 항문 위치에서 아이의 앙와위 위치 및 마커로 대구 간유 알약을 가진 눈동자는 골반강의 시상, 관상 및 단면 스캔 일 수 있습니다. 5mm 섹션, 시상면, 관상 섹션은 직장의 중심으로부터 바깥 쪽 및 뒤쪽으로 스캐닝되었고, 그 단면은 항문 마커로부터 위쪽으로 스캐닝되었다.
정상적인 신생아의 항문 주위 근육은 모든 MRI 섹션에 나타납니다 : puborectalis 근육은 PC 라인의 시상면에서 맹장 앞쪽에 위치합니다; 관상면은 직장의 원 위쪽에 위치합니다; 단면은 앞뒤 후방 직장에 위치합니다. 외부 괄약근은 직장의 원위 말단에 위치하고 항문 주위에 원형 근육 다발로 둘러싸여 있으며 시상면에서 관상면은 항문 운하 전후에 또는 왼쪽과 오른쪽에 있습니다.
우리는 항문 직장 기형 환자 9 명, 1 ~ 3 일령 6 명 환자, 5-6 개월 환자 3 명, 기형이 높은 환자 4 명, 중앙 기형이 2 명인 환자, 기형이 낮은 3 명의 환자에서 MRI를 시행했습니다. 기형 1 예, 슬개골 직선 및 / 또는 재발을 동반 한 고 기형 3 예, 3 차, 4 차, 5 차 척추 융합 및 5 번 천골 부비동, 1 례, 5 건의 낮은, 내측 기형 puborectalis 잘 발달되고 4 건의 높은 기형의 경우,이 근육 발달의 1 건만이 더 좋고, 2 건은 약하게 발달되어 (모두 수술에 의해 확인 됨), 다른 1 건은 불분명하고, 5 건의 정상적인 항문 외부 괄약근 발달, 1 건의 높은 위치 기형 직장 맹검 끝 아래 요도 뒤에는 근육 조직 이미지가 풍부하여 외부 괄약근이 잘 발달되어 있음을 나타냅니다. 중간 및 세 가지 높은 기형은 외부 및 외부 괄약근의 발달이 좋지 않으며, 직장의 맹검 끝과 항문 지점 사이에 많은 양의 지방 조직이 채워져 있습니다. 수술을받은 세 명의 환자가 확인되었습니다.
직장 블라인드 엔드 확장이있는 아동의 무고한 항문 직장 기형은 메 코늄으로 채워져 PC 라인과의 관계, 항문 지점으로부터의 거리, 직장 공허 후 가래 또는 인공 항문 형성이있는 아동을 명확하게 볼 수 있습니다. MRI에서 맹장의 발달은 MRI에서 볼 수 있으며, 내부 괄약근 변화는 MRI에서 볼 수 없습니다. 직장의 직장 끝이 메 코늄으로 채워져 있기 때문에 장 벽이 얇고 직장의 막힌 끝이 비어 있고 장 벽의 이미지가 불분명합니다.
항문 직장 기형의 MRI 검사는 항문 주위 근육의 변화를 관찰 할 수 있으며, 변형의 유형과 부록의 기형 유무를 결정할 수 있으며, MRI는 어린이에게 손상을주지 않으며, 항문 근육 그룹의 변화는 세 가지 측면에서 관찰 할 수 있습니다. CT와 비교할 때 더 포괄적 인 단면 만 가지고 있으며, 선명한 이미지를 얻기 위해서는 검사 전에 일정량의 진정제가 주어지고 항문이 잘 표시되어 있습니다. 필요한 경우 입을 통해 직장 블라인드 끝에 가스를 주입하여 이미지를 더 선명하게 만들어야합니다.
5. 기타 검사
어떤 사람들은 직장 끝의 높이를 결정하기 위해 펑크 방법을 사용합니다. 즉, 무균 주사기를 사용하여 두꺼운 바늘을 연결하고 정상 항문의 위치에 해당하는 중심에서 펑크를 뚫고 위로 밀면서 위로 올리십시오 바늘 끝이 직장의 끝에 들어가면 태아가 있습니다. 또는 가스 배출, 바늘 침투 길이는 직장 끝과 피부 사이의 거리를 나타냅니다. 태아를 빨아 들인 후 조영제를 주입하여 변형 유형과 장 위치를 결정하기 위해 사진을 찍을 수 있습니다.이 방법은 직장 폐쇄증에 매우 높을 수 있습니다. 잘못되고 위험하므로 조심하십시오.
탐침으로 누공을 검사하는 것도 부비동의 길이, 너비 및 너비를 결정하는 편리한 방법입니다. 예를 들어, 정상 항문 위치에서 손가락 끝으로 프로브의 끝을 동시에 만지면 눈가리개 끝과 피부 사이의 거리를 대략적으로 추정 할 수 있습니다.
직장 질 누공이있는 소녀의 경우 누공의 위치를 코로 직접 관찰 할 수 있습니다.
진단
선천성 항문 직장 기형의 진단 및 진단
진단
선천성 직장 항문 기형은 최초의 일반적인 소화관 기형으로 발병률이 약 1 : 2500 인 가장 흔한 신생아 외과 질환이며, 수컷은 암컷보다 약간 높으며, 주된 형태는 항문 성 폐쇄증이며, 여러 형태의 병변과 복잡한 분류가 있습니다. 수술 방법이 복잡하고 치료 결과가 다릅니다. 최근에는 여러 지역의 의료 기준이 고르지 않더라도 전반적인 치료 수준이 크게 향상되었으며 치료 방법은 기본적으로 선진국과 일치하며 이러한 작업은 일반적으로 중국의 많은 중소 도시에서 가능합니다.
차별 진단
양수가 너무 많고 비정상적인 태아의 움직임이있는 임신부에게는주의를 기울여야하며, 산전 초음파 검사는 일반적으로 의심스러운 병변을 나타낼 수 있습니다. 비정상적인 항문 개방, 자궁외 태아, 구토, 복부 팽창, 복부 평평, 복부 초음파 및 위장 혈관 조영술과 같은 전형적인 증상과 함께 출생 후 초음파 검사 결과와 출생 후 명백한 수술 징후를 참조하십시오. 필요한 보조 검사 방법의 대부분은 명확하게 진단 할 수 있습니다.
선천성 항문 직장 기형의 징후는 주로 누공의 비정상적인 위치와 누공의 길이와 방향에 따라 다릅니다. 남성과 여성 모두 입과 누공의 성능이 다르며, 남성은 비교적 단순하며 주로 회음부 피부와 요도 누공으로 나타납니다. 반면 여성은 회음부, 전정 경련, 견갑골 및 희귀 질 누공, 심지어 "경혈 항문 "다양한 표현." 일반적으로 진단은 쉽고, 신중하게 식별 할 필요는 없지만, "일차 항문"진단에 특히 중점을 두며, 수술 전에 외음부 발달을주의 깊게 관찰해야하며, 외부 요도 및 질 개방을주의 깊게 조사해야하며, 필요한 경우 약물을 진정시킨 다음 추가 검사해야합니다. 수술 전에 명확한 진단을 내 리도록 노력하십시오.
