선천성 항문기형

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병원균
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진단

소개

선천성 직장 항문 변형 소개 선천성 직장 항문 발달 기형은 매우 흔하며 많은 유형이 있으며 직장 장님 끝과 누공의 위치가 다릅니다. 신생아의 발병률은 1 : 1500 ~ 5000이며, 소화관 기형의 1 위를 차지합니다. 여성보다 남성이 많고 기형이 높으면 남성의 약 50 %, 여성의 20 %가 차지합니다. 다양한 누공의 발생률은 여성의 경우 90 %, 남성의 경우 70 %이며 다른 선천성 기형의 발생률은 약 30-50 %이며 종종 여러 기형입니다. 가족력은 1 %에 불과합니다. 유전이 있지만 유전 적 방법은 아직 결정적이지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람들 : 신생아에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 변비, 장 폐쇄

병원균

선천성 직장 항문 기형의 원인

원인 :

직장 항문 기형의 발생은 배아 발달 장애의 결과입니다. 남성과 여성은 기본적으로 동일합니다. 해부학 적 차이, 폐쇄 분리 과정의 결과, 비뇨 생식기 부비동 및 항문 직장 부비동이 서로 통신하여 높은 위치를 형성하거나 직장과 요도 또는 질 사이의 중간 기형, 다양한 항문 직장 비대 및 누공, 항문 후부 운동 과정 및 회음의 저형성은 낮은 기형, 항문 피부 경련, 항문 전정 누공, 항문 협착증을 구성합니다.

예방

선천성 직장 항문 변형 방지

이 질병은 선천성 질환이며 효과적인 예방 조치가 없으며 조기 발견 및 조기 치료 가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

복잡

선천성 직장 항문 기형 합병증 합병증 변비 장 폐쇄

급성 완전 장 폐쇄와 같은 합병증이 발생할 수 있습니다. 배설 관 협착은 배변, 변비, 대변 결석 형성, 2 차 메가 콜론 및 기타 만성 폐쇄성 증상의 어려움으로 발생할 수 있습니다.

징후

선천성 직장 항문 변형 증상 일반적인 증상 항문 기형에는 항문 결절 항문 괄약근 절제술없이 태아와 장 협착증이 없습니다

체 표면의 변형으로 인해 진단이 용이하며, 임상 검사 외에도 직장의 사각 지대와 levator ani muscle plane과 항문 피부 사이의 거리를 더 결정하여 변형 유형, 누공 위치 및 기형을 결정해야합니다. 치료.

(1) 높은 기형

약 40 %, 소년이 더 일반적이며 누공이 있지만 작은 관으로 인해 거의 모든 장 폐쇄 증상이 있으며 골반 근육의 신경 분포에 종종 결함이 있으며 종종 아틀라스와 요로 기형이 동반됩니다 정상 항문의 피부는 약간 침몰하고 색소는 깊지 만 항문은 없습니다 울음이 시끄러울 때 우울증이 바깥으로 튀어 나오지 않습니다 손가락으로 만질 때 영향이 없습니다 소녀는 종종 질 누공을 동반하여 질 후벽에서 열립니다. 또한 외부 생식기의 발육이 둔화되고, 순진하며, 대변이 입에서 흘러 나옵니다. 생식기 감염을 일으키기 쉽습니다. 소년은 종종 요로 누수를 동반합니다. 가스와 대변은 요도에서 배출됩니다. 요로 감염.

(2) 중간 위치 기형

장의 약 15 %가 요도 구근 소반 절개 또는 질 하부 근처에 위치하며, 대퇴 부근은 원위 직장을 둘러싸고 누공은 요도구, 하부 질 또는 전정에 개방되어 있습니다. 항문의 모양은 높은 기형과 비슷하며 요도 또는 질에서 배설 될 수 있습니다. 프로브는 누공을 통해 직장으로 들어갈 수 있습니다. 프로브의 끝은 회음부에 닿을 수 있습니다. 소녀는 직장 전정에서 더 일반적입니다. 견갑골이라고도하는 전정 전정에 위치하고, 동공이 더 크며, 아기는 기본적으로 초기 단계에서 동공을 통해 정상적인 배변을 유지하여 질염 또는 오름차순 감염을 일으킬 수 있습니다.

(3) 낮은 위치 변형

약 40 %, 직장 끝 위치가 더 낮고 누공이 더 많고 다른 기형이 거의 발생하지 않으며 일부는 정상 항문 위치의 필름으로 덮여 있으며, 태아의 희미하게 보이는 색상이며, 울 때 격막이 울퉁불퉁합니다. 항문 막이 부러졌지만 완전하지 않고 장의 움직임이 어렵다 항문 피부 경련이있는 소년의 경우, 배설물이 대변으로 채워지고 짙은 청색이며, 입이 회음부에 있거나 음낭 앞쪽 또는 요도의 일부에 있습니다. 항문 현관 또는 피부 가래가있는 소녀의 입은 질 전정 또는 회음부에 있습니다.

확인

선천성 직장 항문 기형의 검사

1. X- 레이 참조

복부 스탠딩 평평한 필름은 낮은 결장 폐쇄를 보였으며 전형적인 측면 및 전방 및 후방 성례의 sacal sac는 전형적인 성례와 확장 된 장 부분을 보였으며, 가래의 기능은 열악했으며 24 시간 후에도 적시에 가래가 남아있었습니다. 관장은 질석 형성에 사용될 수 있으며 장염의 경우 장의 장벽이 톱니 모양으로되며 신생아의 경우 장의 팽창이 출생 후 반 달 이상이되며 진단이 아직 확정되지 않으면 다음 검사를 수행합니다. .

1 개의 반전 된 측면 위치 X 선 필름

Wangenst-een-Rice 방법으로 알려진이 가스는 직장에 도달 할 때까지 가스가 직장에 도달 할 때까지 12 시간 이상이 소요되며, 생활 능력이 오래 걸리고 가래는 회음부 항문 피부의 표식으로 적용됩니다. 태아의 직장 맹검 끝과 내장 가스가 서로 교환되어 90 ° 굴곡 위치로 고관절을 취해 유지가 P 점 (음모 중심), C 점 (부속 관절) 및 I 점 (허위 뼈)을 완전히 표시 할 수 있도록 2 ~ 3 분 동안 뒤집 었습니다. 가장 낮은 지점)은 대퇴부 대퇴골을 중심으로하며 호기, 흡입 및 울음시 사용됩니다.

I 점을 통해 I 선을 PC 선과 평행하게 설정하고 PC 선과 PC 선 사이의 거리는 levator muscle 그룹입니다 직장의 막힌 끝은 PC 선 위에 있으며 가운데 선은 두 번째 선 사이에 있습니다. 또는 M 지점, 즉 ischial tuberosity의 상위 2/3 및 1/3 하부 접합, M 라인 위의 중간 위치 및 M 라인 아래의 하위 위치를 설정하십시오.

그러나 불충분 한 장 팽창, 태아 너무 두꺼움, levator ani muscle의 움직임 및 X-ray 투영 각도의 편향과 같은 다양한 영향 요인에주의를 기울여야합니다. 이는 위치의 정확성에 영향을 줄 수 있습니다.

누공 혈관 조영술

혈관 조영술은 조영제 주입시 결장의 이미지와 조영제가 배출 될 때 직장 누공의 이미지가 필요합니다 결장 직장과 요도의 이중 조영은 직장 누공과 요도의 관계를 보여 주며 질 혈관 조영술은 질과 직장 사이의 관계를 보여줍니다.

출생 후 회음부를주의 깊게 관찰하면 정상 항문 위치에 항문이없고 특히 태아가 출생 후 24 시간에 분비되지 않는 경우 즉시 검사해야하며, 조기에 발견 될 수 있다면 임상 증상은 낮은 장 폐쇄 정도와 다릅니다. 무고하거나 작은 누공이있는 경우, 항문 직장 협착증의 경우 또는 협착 정도 및 누공 크기에 따라 큰 완전 누공이있는 경우, 조기 완전 장 장 폐쇄가 종종 조기에 발생합니다. 몇 주, 몇 달 또는 몇 년 후에 배변, 변비, 대변 결석 및 메가 콜론과 같은 만성 폐쇄의 이차 증상에 어려움이 있습니다.

2. 생검

항문 위 4cm 직장 벽의 점막하 근육층에서 작은 조직 조각을 가져 와서 신경절 세포의 수를 확인하고 메가 콜론이있는 어린이의 신경절 세포가 부족합니다.

3. 항문 직장 압력계

직장 및 항문 괄약근의 반사 압력 변화 결정, 선천성 메가 콜론 진단 및 다른 원인으로 인한 변비의 식별, 정상적인 어린이 및 기능적 변비에서 직장이 부종에 의해 자극되면 내부 괄약근은 즉시 반사 이완, 스트레스를받습니다. Hirschsprung 병이있는 어린이의 내부 괄약근은 긴장을 풀고 수축을 일으켜 압력을 증가시킵니다.

4. 직장 점막 조직 화학

이것은 천골 분절에서 점막하 및 근막 신경절 세포의 증식을 기준으로하며, 비대성 부교감 신경절 섬유는 다량의 아세틸 콜린 및 콜린 효소를 방출하며, 화학적 양은 두 가지의 양과 활성을 결정하는 데 사용될 수 있습니다. 정상적인 아이들은 5-6 번, 허쉬 스프룽 병 진단에 도움을 주며 신생아에게 사용될 수 있습니다.