어린이의 히르슈스프룽병
소개
소아 선천성 메가 콜론 소개 선천성 메가 콜론 (Hirschsprung 's disease)은 원위 직장 또는 결장의 지속적인 장으로 인한 것이며 대변은 근위 결장에서 정체되어 내장이 확장되고 비대화되어 어린이의 일반적인 소화관 기형입니다. 외국 에서이 질병의 발병률은 5,000 명마다 표시되며 국내 통계는 소화관 기형에서 2 위를 차지합니다. 환자의 약 90 %가 소년이며 첫 방문은 대부분 신생아기에 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.24 % 취약한 사람들 : 아이들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 변비 쇼크
병원균
어린이의 선천성 메가 콜론의 원인
(1) 질병의 원인
이 질병의 병인은 아직 확실하지 않지만 대부분의 학자들은 그것이 유전과 밀접한 관련이 있다고 믿고 있습니다.이 질병의 병인은 원위 장 신경절 세포가 없거나 비정상적인 기능으로 장이 협착 상태에 있고 장이 부드럽 지 않습니다. 근위 장관은 보상 적이며 벽이 두꺼워지며이 질환은 때때로 다른 기형과 결합 될 수 있습니다.
(2) 병인
병변은 S 자 결장과 직장의 교차점에서 발생하며, 신경절 세포가없는 직장에서 장의 근위 끝까지의 거리는 다양하며 길 수 있습니다. 신경절 세포가없는 장 세그먼트는 육안 또는 X- 선 아래에서 정상일 수 있으므로 직장 생검에 의존하는 신경절 세포의 존재 유무를 확인해야합니다 병변의 장관은 정상적인 연동 운동이 없기 때문에 종종 마비 상태에 있고 기능적입니다. 장 폐쇄, 대변 통과의 어려움, 대변이 부드럽게 직장에 들어갈 수 없기 때문에, 앰풀 라가 종종 비어 있고, 직장 벽의 수용체를 자극하여 정상적인 장 반사를 유발할 수 없으므로, 많은 양의 대변과 가스의 장기 침착으로 인한 종아리 튜브의 근위 끝, 장벽이 점차 두꺼워지고, 장 내강이 확장되고, 메가 콜론이 형성되므로,이 질환의 주요 병변은 장의 원위 부분이며, 대장은 기능적인 장 폐쇄의 결과 일뿐입니다.
거대 결장의 시각적 해부학과 임상 증상은 신경절 장의 부족과 환자의 나이에 달려 있습니다. 신생기에는 모든 결장과 소장이 병변의 장으로 인해 극도로 확장되어 장 벽이 얇아집니다. 질병 경과는 짧고, 전형적인 대 장벽 비대 변화 메가 콜론의 변화는없고 심지어 장 천공도 발생할 수 있으며, 대부분 맹장 또는 시그 모이 드 결장에서 발생합니다. 최근 하워드 등은 19 개의 메가 콜론 질환의 장에서 자율 신경의 분포를 연구 한 결과, 신경절 세포가없는 소장에는 더 많은 콜린성 신경 섬유가있는 것으로 밝혀졌다. 신경은 원위 장의 마비 상태와 관련이 있습니다.
예방
소아 선천성 메가 콜론 예방
최근 몇 년 동안 선천성 메가 콜론의 진단 및 치료가 큰 진전을 보였으며, 조기 진단과 조기 수술 치료를받을 수 있다면 장기적인 효과는 만족 스럽지만 높으며 일부 어린이는 수술 후 변이나 요실금이 더 심합니다. 배변 훈련을 수행하는 데 시간이 오래 걸립니다.
복잡
소아 선천성 메가 콜론 합병증 합병증 변비 쇼크
1. 만성 변비.
2. 급성 장염.
3. 장 천공.
4. 물, 전해질 대사 장애.
5. 이차 감염, 충격 및 심지어 사망.
징후
소아의 선천성 메가 콜론 증상 흔한 증상 식욕 부진, 식욕 부진, 팽만감, 설사, 부종, 다루기 어려운 변비, 변비, 복막염
먼저, 병력 및 징후 :
출생 후 36 ~ 48 시간 내에 90 % 이상의 소아가 태아가없고 변비와 팽만감이 발생합니다. 관장을 통과하고, 완하제 또는 항문 좌약을 복용해야 배변의 역사가 있고, 영양 실조, 빈혈 및 식욕 부진, 복부 장 유형에서 고도로 팽창되고 눈에 띄게 보이며 직장 앰풀 라의 직장 검사 및 진단은 대변을 만질 수 없으며 대변을 확장 섹션까지 가릴 수 없습니다.
둘째, 임상 증상 :
1, 태아 대변의 배출 지연, 내화 변비, 팽만감, 장 튜브의 다른 길이로 인해 다른 임상 증상이있는 어린이, 가래가 길어질수록 변비 증상이 더 심각해집니다. 출생 후 48 시간 이상, 대변이 배출되거나 배출되지 않습니다. 소량의 대변은 2 ~ 3 일 안에 낮은 부분 또는 심지어 장 폐쇄 증상으로 나타날 수 있으며, 구토 및 팽만감은 배설물이 아니며, 가래가 너무 길지 않습니다. 디지털 직장 검사 또는 따뜻한 식염수 관장 후 많은 양의 메탄과 가스를 배출하고 증상을 완화시킬 수 있습니다 가래가 너무 길지 않으면 폐쇄 증상이 완화되기 쉽지 않습니다. 때로는 응급 수술이 필요합니다. 장 폐쇄 장애 증상이 완화 된 후에도 변비와 팽만감이 여전히 완화됩니다. 항장 관장은 배설에 자주 사용되어야합니다. 점차 증가했습니다.
2, 영양 실조 장기 복부 팽창 변비를 스턴트 영양소의 흡수에 영향을 미치는 어린이의 식욕을 감소시킬 수 있습니다, 대변 퇴장은 결장 비대를 만들 수 있습니다, 복부는 넓은 장 유형으로 나타날 수 있습니다, 때로는 대변으로 채워진 대변과 대변을 만질 수 있습니다 손가락 테스트 : 손가락으로 많은 양의 가스와 느슨한 변이 배출됩니다.
3, 장염과 관련된 megacolon은 신생아 시대에서 가장 흔하고 가장 심각한 합병증이며, 원인은 명확하지 않으며, 일반적으로 며칠 전 장기 폐쇄, 근위 결장 이차 비대, 장벽으로 생각됩니다 혈액 순환이 안되는 기본적인 원인으로, 일부 어린이들은 면역 기능이 비정상적이거나 알레르기 성 알레르기 체질이 있고 장염이 생겼으며, 세균성 및 바이러스 성 감염에 의한 것이라고 생각하지만 대변 배양에서는 병원체 성장이 없다고 생각합니다. 결장은 주요 영향을받는 부분, 점막 부종, 궤양, 국소 괴사, 염증이 근육층을 침범 할 수 있으며 복 막강에서 혈청 충혈 및 부종이 두꺼워 져 삼출성 복막염을 형성 할 수 있습니다. 설사와 내장에 다량의 내장 액 축적이 커져 설사를하는 경우가 있습니다. 제때에 치료하지 않으면 탈수 성 산증, 고열, 빠른 지방, 혈압이 높아져 사망률이 높아질 수 있습니다.
확인
어린이의 선천성 메가 콜론 검사
1. 생검 검사는 직장 벽의 점막하 층과 항문으로부터 근육층으로부터 4cm 이상 작은 조직을 채취하여 신경절 세포가 없음을 확인했습니다.
2. 복부 평평한 필름의 X-ray 소견은 대장 폐쇄가 낮았으며, 바륨 관장의 전형적인 측면 및 전방 및 후방 위치는 전형적인 천골 분절과 확장 된 장을 보였으며, 가래 기능은 열악했으며 24 시간 후에도 여전히 가래가 있었다. 팅크를 씻어 내기 위해 적시에 관장 제가 아닌 경우, 장 염증과 결합 된 질석을 형성하고 장의 장벽이 들쭉날쭉하게되고 신생아 기간의 장 확장은 출생 후 반 달 이상입니다. 진단을 확인할 수 없으면 다음 테스트가 수행됩니다.
3, 항문 직장 마노 메 트리 : 풍선은 복부 복부에 항문이 배치되어 내부 압력이 증가하면 정상적인 소아 괄약근이 긴장하기 시작하는 반면 메가 콜론의 괄약근은 빡빡하고 느슨하게 반사되지 않습니다.
4, EMG 시험 : 낮은 파괴, 낮은 주파수, 불규칙, 피크가 사라집니다.
진단
어린이의 선천성 메가 콜론 진단 및 진단
병력에 따르면 임상 증상 및 실험실 데이터는 진단하기 어렵지 않습니다.
신생아 : meconium-incarcerated syndrome (mecondary colic)과 small left colon colon syndrome (이것은 바륨 관장 검사에 의해 명확하며, 자기-제한적인 일시적인 방해가 될 수 있지만 다른 원인에 의해 유발 됨) 장폐색증, 대 장폐색증, 분변 변비, 신생아 복막염 및 기타 식별과 같은 폐쇄.
더 큰 아이들 : 직장, 대변 내시경 및 손가락 생검의 대변과 대변으로 특징 지어지는 생리적 방해, 아이들은 내강 내외의 종양 압박에 따라 직장 항문으로 좁혀 져야합니다. 음 낭비, 대장 기능 부전 (갑상선 기능 항진증으로 인한 변비), 습관성 변비 및 특발성 거대 콜론을 가진 어린이 (2 세 이후에 더 갑자기, 내부 괄약근 기능 장애, 포괄적 인 보수 치료 포함) ) 동일한 위상 식별.
