유아 경련
소개
유아 경련 소개 영아 경련 (infantilespasm)은 웨스트 증후군, 끄덕임 간질, 균류 에피소드 및 큰 칼형 경련으로도 알려져 있습니다. 살람 경련, 경련, 간질, 자간전증, 감전-끄덕임-의식 경련 (blitz-nick-)과 같은이 증상의 동의어 이름이 많이 있습니다. pfe 2 점의 살람 경련), 감전과 같은 경련 (블리츠 크리크 경련), 전신 굴곡 간질, 굴곡 코골이, 앞 굴곡 기 에피소드, 유아 앞 굴곡 기 에피소드, 플래시 경련, 리듬 이상 영아 근 병성 뇌병증 등은 조기 발병, 특수 경련, 수술 후 정신 지체, 뇌파와 함께 심각한 연령 관련 크립 토닉 또는 증상, 전신 간질 증후군입니다 최고 리듬 장애가 특징 인 간질. 기본 지식 질병 비율 : 5 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 瘫痪
병원균
유아 경련의 원인
(1) 질병의 원인
진단 및 치료 기술의 진보로 인해이 질환의 원인이 증가하고 있으며, 크립 토닉 영아 연축의 원인 (10 % ~ 15 %)은 알려져 있지 않으며 중추 신경계 기능 장애의 다른 징후는 없으며 증상 성 영아 경련 (85 % -90 %) 가장 흔한 원인 (78 %)은 뇌 허혈 및 저산소증, 뇌 저형성 증, 자궁 내 감염, 뇌 기형 및 선천성 대사 장애입니다. 감염, 뇌 저산소증 및 두부 외상,이 질환을 앓고있는 71 명의 어린이 중 73 %가 뇌 위축 (49 %), 선천성 이상 (18 %), 뇌수종 (6 %), 뇌 기형, 석회화 및 결절성 경화증 환자의 20 % 이상이이 질환을 발병 한 것으로보고되었으며, 최근에는 선천성 거대 세포 바이러스 감염, 톡소 플라즈마 증 감염, 풍진 및 단순 포진이 모두 발생했으며, 국내 및 조상 분석 페닐 케톤뇨증, 머리 기형, 뇌성 마비, 다운 증후군 및 머리 기형, 선천성 뇌 저형성 증과 같은 태아 인자를 포함하여 146 건의 증상, 1 차의 26 %, 나머지 증상의 원인; 출생 시간의 요인은 자궁 내 및 분만 질식, 출생 손상; 등 감염성 질환 뇌 질환, 뇌염, 뇌막염 및 뇌 외상, 예방 접종과의 결합 요소.
(2) 병인
1. 크립 토닉 영아 연축 : 현재의 지식과 기술에 따르면 구조적 또는 생화학 적 이유를 찾을 수 없으며 진단 기술의 이해와 발전이 심화되면서 점점 더 많은 발견이있을 것입니다. 크립토 겐 영아 연축은 원인을 밝히기 위해 뇌 기능이나 해부학상의 이상을 발견합니다.
2. 증상 성 영아 연축 : 뇌 유기, 구조적 병변 또는 생화학 적 대사 장애를 포함한 알려진 뇌 병변으로 인해 다음과 같은 범주로 나눌 수 있습니다.
(1) 뇌 병변 : 신경관 발달 장애, 뇌 신경 이동 장애, 회백질 이소성, 뇌 이질 변형, 뇌수종 등과 같은 뇌 발달 기형; 염색체 질환 및 선천성 대사 질환으로 인한 뇌 발달 장애; 뇌 백혈병 등의 퇴행성 질환 및 탈수 초성 질환; 신경 피부 증후군; 다양한 뇌염, 수막염, 뇌 농양, 선천성 감염, 뇌 낭포 증 등의 중추 신경계 감염, 바이러스, 박테리아, 원생 동물, 기생충 및 곰팡이 감염; 두개 내 출혈, 혈전증, 색전증, 뇌 혈관염, 동정맥 기형, 동맥류 등과 같은 뇌 혈관 질환; 뇌부종, 뇌병증, 두개 내압 증가; 뇌 외상, 두개 뇌 부상; 뇌종양, 함 관종 등
(2) 저산소 성 뇌 손상 : 심장, 폐 질환; 질식; 쇼크; 경련성 뇌 손상과 같은 저산소증을 유발하는 질병.
(3) 대사 장애 : 뇌 지질 침착, 비정상 포도당 대사, 비정상 아미노산 대사 등과 같은 선천성 대사 이상; 저 나트륨 혈증, 고 나트륨 혈증, 저 칼슘 혈증, 저 마그네슘과 같은 수분 및 전해질 장애 증상; 비타민 B6 의존성과 같은 비타민 결핍; 간, 신장 질환; 고혈압 뇌병증; 내분비 기능 장애.
(4) 중독 : 약물, 금속, 납, 가래, 이소니아지드, 경련, 스테로이드 및 기타 중독과 같은 기타 화학 물질; 상태 간질로 인한 항 경련제를 갑자기 철회하는 등 약물 중단 증후군.
예방
유아 코골이 예방
이 질병의 예방은 다음과 같은 측면에주의를 기울여야합니다.
1. 주 산기 관리에주의 : 저산소증, 선천성 부상, 감염 등으로부터 태아와 신생아를 보호하십시오. 특히 신생아 질식과 저산소 성 허혈성 뇌병증을 예방하십시오.
2. 열성 발작의 적극적인 예방 및 치료 : 영유아의 열성 발작에 충분히주의를 기울이고 발작을 예방하십시오.
3. 어린이의 신경계의 다양한 질병을 적극적으로 예방하십시오 : 적시에 치료하고 후유증을 줄이십시오.
4. 생화학 적 대사 장애 예방.
5. 유전 상담에서 좋은 일을하십시오 : 간질을 일으키는 심각한 유전병의 경우, 유전 상담이 수행 될 수 있으며, 일부는 태아 진단 또는 신생아 선별 검사로 임신 중단 또는 조기 치료의 필요성을 판단 할 수 있습니다.
복잡
유아 합병증 합병증
주요 합병증은 정신 발달 장애, 신체 성장 지연, 경련 마비, 사지 마비 및 소두증입니다.
징후
코골 이의 유아 증상 일반적인 증상 Myoclonus 정신 지체 가래-강 장성 콧물 소아 다리 경련
발병은 1 년 이내이며 최고치는 4-7 개월입니다.
1. 가래 에피소드의 특징 : 전형적인 에피소드는 가래와 유사하거나 끄덕임이 질병은 좌굴 과신, 가장 흔한 유형, 기타 굴곡, 과신전, 근골격과 같은 여러 형태의 발작이있는 것으로 관찰되었습니다 , 긴장 또는 긴장감 상실, 한쪽, 비정형 부재 및 기타 발작.
발작의 형태는 일련의 강장 가래이며, 두 개의 팔이 앞으로, 머리와 몸통이 앞으로 구부러지고, 몇 가지 경우가 등쪽으로 뻗어 있고 몇 번 또는 심지어 수십 번 반복되며 때로는 소리 지르거나 웃고 있습니다. 경우의 %는 저 역학적 발달을 보이며, 뇌파는 피크 리듬 장애, 연속적인 높은 진폭은 동기화되지 않음, 비대칭 느린 파, 다중 초점의 날카로운 파도 및 스파이크와 혼합되며 뇌파는 몇 초가 될 수 있습니다 심한 반구 손상을 가진 어린이에서 볼 수있는 EEG의 측면 피크 리듬 장애가있는 평평한 빠른 파도, 소수의 영아 연축, 영아 경련의 원인은 대부분 증상이 있으며 초기 발달 장애가있을 수 있습니다 대사 질환, 뇌 발달 기형, 신경 피부 증후군 (결절성 경화증 등) 및 감염과 같은 영상 검사의 80 % 이상이 뇌 위축 및 변형과 같은 이상을 나타낼 수 있으며 10 %에서 20 %는 특발성입니다. 원인은없고 예후도 양호합니다. 차별 진단은 유아기의 양성 균사 간질과 구별되며, 후자는 전형적인 전신 균류 발작이 있지만 지능은 정상이며 뇌파는 덜 척추의 양이 느리고 공격을 쉽게 제어 할 수 있으며 2 세가되기 전에 멈춰 예후가 좋습니다.
2. 지적 변화 : 영아 연축이 시작될 때 정신 지체가있는 영아의 60 % ~ 70 %가 2 세에 85 %에서 90 %로 증가 할 수 있습니다. 질병이 발생하기 전에 정신 지체가 있는지 여부에 관계없이 가래가 발생하면 지능이 차례로 나타납니다. 발달 장애.
확인
유아 경련 검사
뇌척수액 변화 : 1984 년에 Siemes 등은 소아 뇌척수액을 가진 소아에서 뇌척수액의 단백질 함량과 구성이 무균 성 수막염과 유사하게 변화한다는 것을 발견했습니다. 주로 알부민의 증가와 다른 단백질의 감소로 인해 어린이의 혈액-뇌 장벽 투과성이 증가했음을 나타냅니다. 이것은 전신 지속성 간질 활동과 관련이 있으며, 다른 사람들은 뇌척수액에서 감마 아미노산 수준이 감소하여 경련에 대한 민감성을 증가시킵니다.
1. 뇌파 변화 :이 증상의 뇌파는 특별한 피크 리듬 장애가 있으며 피크 리듬 뇌파의 다양한 변형이 있습니다. 일부 깨어있을 때는 정상적인 뇌파가 있고, 잠들 때 폭발적인 억제가 있습니다. 작은 영아에서 흔히 나타나는 EEG는 호르몬 또는 항 간질약으로 치료 한 후 몇 주 또는 몇 개월 내에 최대 칙칙 적 EEG가 사라지는 것으로 나타났습니다.
2. CT 검사 이상 : CT 검사를받은 어린이의 69 %에서 국소 뇌 위축 (35 %), 광범위한 뇌 위축 (15 %) 및 선천성 기형 (19 %)이 발견되었으며, 중국에는 300 개의 유아 가래 두개골이 발견되었습니다. 뇌 CT 검사 결과 뇌 손상의 82 %가 주로 뇌 위축에 의한 것으로 나타 났으며 병인, 병변, 자연 및 연령과 관련이있었습니다.
진단
유아 코골이 진단
진단
영아 연축, EEG 피크 리듬 장애, 초기 발병시 정신 운동 발달 장애의 특성에 따라이 증상을 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
이 질병의 진단은 일반적으로 어렵지 않으며 주로 같은 나이에 발생하는 다른 증후군과 관련이 있습니다.
1. Lennox-Gastaut 증후군 (LGS) : 발병 연령은 보통 1 세에서 8 세 사이이며, 취학 연령이 최고점입니다.
1 지능적인 감소;
2는 손실의 전형적인 것이 아니다.
아기가 출생 후 3 개월 이내에 발육하고 영아 연축의 세 가지 주요 특징이있는 경우 3 축 장력 에피소드 (상단 머리, 끄덕임 또는 전신)가 영아 연축을 진단하는 것은 어렵지 않습니다. 그러나 발병이 1 세 이후 인 경우 가장 가능성이 높은 진단은 Lennox-Gastaut 증후군입니다.
2. 양성 myoclonus 간질 :이 질환은 6 개월에서 3 세 사이의 정상적인 발육이있는 소아에서 발생하며, 전신 근시 경련이 특징이며 정상 간격의 다른 측면은 정상입니다.
3. 조기 발병 초기 근시 성 뇌병증 :이 질환은 일반적으로 생후 3 개월 이내에 발생합니다. 먼저 연속적인 균류, 편 심성 부분 발작, 많은 수의 균류 또는 강장 가래, 뇌파는 억제 버스트 활동을 특징으로하며, 리듬의 손실률이 높고 심각한 상태, 정체 된 정신 발달로 첫해에 사망 할 수 있습니다.
4. Aicard 증후군 :이 질환은 여성이며 가래 및 특수 EEG (종종 비대칭 억제-발병), 뇌량 손실, 망막 박리 및 척추 변형이 있습니다.
5. Myoclonic-cataplectic 간질 (myoclonic-cataplectic 간질) :이 질병은 7 개월에서 6 세 사이에 시작되며, 대부분 2 세에서 5 세 사이에 시작합니다. 단, 1 세를 제외하고 소년은 소녀보다 두 배나 많아서 정상, 모근으로 머리, 트리핑, myoclonus-트리핑, myoclonus 및 토닉 성분 부족, 강장 발작, 종종 간질 상태, 토닉 에피소드는 예후가 좋지 않은 후기 단계에서 나타납니다 뇌파는 정상에서 시작하여 4 ~ 7Hz 리듬 만 시작합니다. 그 후 불규칙한 빠른 척추-느린 파도, 또는 척추-느린 파도, 불규칙한 2 ~ 3Hz 척추-간질 상태에서 느린 파도, 질병 경과 및 예후 불확실합니다.
