신생아 선천성 횡격막 탈장
소개
신생아의 선천성 가래 소개 선천성 설사 (CDH)는 배아기에 일방 또는 양측 횡격막 근육에 대한 횡격막의 이형성증에 의해 발생하는 질병이며, 일부 복부 기관은 결함을 통해 흉강으로 들어가 비정상적인 해부학 적 관계를 초래합니다. hia, hiatal 탈장 및 선천성 흉골 후부 장골 크레스트. 기본 지식 질병의 비율 : 0.035 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신생아 호흡 곤란 증후군 대사성 산증 위식도 역류 질환 장 폐쇄 쇼크 빈혈
병원균
신생아 선천성 섬망
(1) 질병의 원인
배아 발달에서 횡격막 결함의 일부는 질병의 기초이며, 횡격막 주위의 부착 부위는 흉골, 갈비뼈 및 척추의 세 부분으로 나뉩니다.
1. 흉부 및 복부 구멍 (Bochdalek 구멍) : 양측 갈비뼈의 뒤쪽 가장자리와 흉곽과 복부 구멍 (Bochdalek 구멍)이라고하는 허리 갈비뼈 아치의 바깥 쪽 가장자리 사이에 작은 삼각형 틈이 있습니다. 선천성 가래의 85 % ~ 90 %가 협 부성 가래 또는 Bochdalek 疝, 흉부 및 복부 탈장이며, 그 중 왼쪽은 80 %, 오른쪽은 15 %, 5 % 미만은 양측이며, 발생률은 1 : 10000 ~ 1입니다. 3,000 명, 남성이 여성보다 약간 많고 28 ~ 31 %가 기형을 동반하고 심혈 관계 이상이 더 흔하며, 주요 증상은 호흡 곤란이며 신생아기에 많은 증상이 나타나며 최근에는 치료 개념이 크게 개선되었습니다. 효과가 향상되었습니다.
2. 후방 흉골 또는 Morgagni 疝 : 흉골의 측면 가장자리와 양측 갈비의 중간 가장자리 사이의 작은 삼각형 틈새, Morgagni 구멍이라고 불리는 정상적인 결합 조직 충전,이 구멍은 임상에서 후방 흉골 또는 Morgagni 疝라는 별명으로 발생합니다. 비교적 드물다.
3. 식도 열공 탈장 : 식도 열공은 말초와 식도 벽 사이의 강한 결합 조직 연결을 가진 방추형이며, 앞벽과 뒷벽이 단단히 연결되어 있고 양쪽이 약하고 결함이 있으면 식도 열병을 질병이라고합니다. 특히 소아에 대한 명확한 통계 자료는 없지만 과거에는 유럽이 더 일반적이지만 북미에서는 드물다고 여겨져 왔으며 최근에는 국내외 진단 기술의 개선, 특히 소아과 전문의 엑스레이 의사와 함께 질병이 해마다 증가하고 있습니다. 중국에서는 드물지 않습니다
(2) 병인
일반적으로, 임신 10 주 동안, 장이 흉부 및 복부의 존재로 인해 제대 기저부를 통해 복강으로 복귀 할 때, 장은 흉부 및 복부를 통해 가슴에 들어갈 수 있고, 심지어 대련의 위, 비장, 결장, 좌엽 등이 가슴으로 들어간다. 내부 폐 이형성증은 가래와 밀접한 관련이 있으며, 폐 이형성증의 중증도는 내장 가래 형성 시간 및 정도와 관련이 있으며, 임상 증상은 영향을받는 폐포 및 폐 혈관 층의 표면적 및 기타 기형과 관련이 있습니다. 사 산사 부검에서 95 %의 어린이들에게 다른 결손이 있었으며 많은 사망자가 이러한 기형과 관련이 있었으며, 가래의 약 25 %는 장 회전 불량과 관련이 있었고 10 %에서 20 %는 낭이있었습니다. 내장 내장, 기관지 성장 정지, 수의 감소, 폐포의 총량의 감소, 폐 가지의 총 수의 감소, 폐 동맥 근육층의 두께가 두꺼워지고 저항이 증가하여 신생아 폐 고혈압, 폐 고혈압으로 인한 폐 이형성증의 정도 전공 난소와 특허 연관 동맥류, 저산소 혈증 및 고혈당을 오른쪽에서 왼쪽으로 분류하여 폐 혈관 경련을 촉진합니다. 임상 (PPHN의) 폐동맥 고혈압 지속적인 순환 함 신생아.
폐 이형성증은 폐 환기 기능과 폐 혈역학의 변화를 유발합니다. 예를 들어, 가래가있는 신생아는 출생 후 호흡을 시작하고, 가슴의 위장관으로 공기를 삼키고, 폐의 압박을 가중시키고, 폐 혈관 저항을 증가시킵니다. 폐쇄 된 동맥 카테터와 구멍 난소는 오른쪽에서 왼쪽으로 분로를 생성하는데, 여기에는 폐 기관 경련을 자극하고 폐 기관 저항 및 폐 고혈압을 증가시키는 산증이 포함됩니다. 그림 1은 가래가있는 소아의 병리 생리 학적 변화를 보여줍니다.
이 환자들이 출생 후 효과적인 치료를받지 않으면 확실히 죽을 것입니다 물론 신생아에는 적은 수의 아이들이 분명하지 않습니다 흉부와 복강의 작은 결함으로 인해 폐 발달이 손상되지 않으므로 상태가 나타납니다. 또한 빛.
예방
신생아 선천성 경련 예방
임신 중 보존, 임신 중 다양한 전염병 예방 및 치료, 임신 중 다발성 수화 증 발견 및 레시틴 및 스 핑고 마이 엘린 검출과 같은 임신 중 영양 및 모니터링 강화, 초음파 영상은 복부 장기와 같은 태아 흉강에서 볼 수 있습니다. 태아 진단 가능 염색체 나 심장과 같은 다른 기형이있을 경우, 임신을 가능한 빨리 종료하거나 치료할 수 있습니다.
복잡
신생아 선천성 횡격막 합병증 합병증 신생아 호흡 곤란 증후군 대사성 산증 위식도 역류 질환 장 폐쇄 쇼크 빈혈
동시 호흡 곤란, 대사성 산증, 저산소 혈증, 고용량, 위식도 역류, 장 폐쇄 및 심지어 충격 등은 식도 하부의 흉터, 빈혈, 영양 결핍, 성장 및 발달 장애, 반복과 관련 될 수 있습니다. 호흡기 감염 등
징후
신생아 선천성 횡격막 증상 일반적인 증상 흉부 압박감, 청색증, 호흡 곤란, 호흡 곤란, 복부 팽창, 대변의 혈액, 배기 중지, 검은 대변, 복부 우울증, 주상골 복막염
1. 흉부 및 복부 탈장 : 신생아의 주요 임상 증상은 호흡기, 순환기 및 소화 시스템의 급성 증상이지만 호흡기 증상이 두드러집니다.
(1) 증상 : 호흡 곤란, 긴급, 청색증 및 기타 증상은 출생 후 또는 출생 후 몇 시간 내에 나타날 수 있으며, 중증도는 횡격막 결손의 크기, 흉부에 들어가는 복부 기관의 수 및 폐 이형성증, 호흡 곤란 및 청색증은 발작 및 변이, 즉 울거나 먹으면 악화, 갑작스러운 악화 및 진행성 악화, 호흡시 울고, 격렬하게 호흡하면 영향을받는 가슴이 큰 음압, 복강을 생성 할 수 있습니다 장기에 숨을들이 마시면 심호흡이 어려워지며, 치료를 제대로하지 않거나 치료하지 않으면 즉시 죽을 수 있습니다. 폐 기관은 폐에 압박을 가할뿐만 아니라 폐동맥을 왜곡시키고 동맥벽을 두껍게하고 동맥벽을 두껍게하고 혈관 층의 단면적을 줄이는 등 가슴에 들어갑니다 결과는 청색증, 호흡 곤란, 산혈증, 저산소증, 저체온증, 저 칼슘 혈증, 저 마그네슘 혈증 및 기타 증상에 추가로 지속적인 폐 고혈압이며, 구토 증상은 클리닉에서 비교적 드물고 흉부 및 복부 만 구토는 hiatal 탈장이 복강의 삽관으로 인한 장 부패 또는 장 폐쇄와 관련 될 때 발생합니다.
(2) 징후 : 영향을받는 쪽의 흉부 호흡 운동이 약해지고, 가득 차고, 늑간 공간이 넓어지고, 심장이 건강한쪽으로 옮겨지는 경우가 있습니다. 때로는 올바른 심장으로 오진이 진단됩니다. 가슴은 둔하거나 드럼 소리가 나며, 종종 탁한 드럼 소리입니다 가슴 기관의 성격 또는 장 팽창의 정도, 호흡 측면의 청진이 약화되거나 사라지고, 종종 장음이 들릴 수 있으며, 종종 선천성 횡격막 탈장의 진단에 중요한 장음이 들릴 수 있습니다. 신생아 횡격막의 위치는 종종 낮습니다. 흉부 척추의 8 ~ 9 수준까지, 횡격막과 가슴과 복벽이 약하고, 장 소리를 가슴에 전달하기 쉽기 때문에 반복적으로 검사하고 분석해야하며, 진단 적 의미가 있으며 복부는 배 모양의 가슴입니다. 객담이 적 으면 공허가되고 처짐은 분명하지 않습니다.
2. 식도 열공 탈장 : 소아 식도 열공 탈장은 유아와 어린이에서 더 흔하고, 임상 증상이 다양하며, 병력을 설명 할 수 없으며, 부모가주의 깊게 관찰하지 않으면 진단 및 치료가 지연되는 경우 일반적인 임상 증상이 없으며 일반적인 임상 증상은 다음과 같습니다. 여러 종류 :
(1) 구토 : 신생아, 영아 및 노인의 80-95 %를 차지하는 가장 흔한 증상은 출생 후 첫 주에 발생할 수 있으며 다양한 형태로 구토가 자주 발생합니다. 무겁고 때로는 약간 유백색의 심한 구토, 구토는 처음에는 위 내용물이며 심한 경우 담즙이 동반되며 종종 하부 식도의 역류성 식도염, 커피와 같은 액체 또는 구토를 구토하지만 그 양은 그렇지 않습니다. 더 자주, 반 앉은 자세 또는 수유, 두꺼운식이 요법을 자주 유지할 수 있다면 8 ~ 9 개월의 질병 후 구토가 크게 개선되고 구토 횟수가 줄어들고 더 나은 상태 일 수 있으며 흉터 협착증을 형성하기 위해 식도 섬유가 낮아질 수 있습니다.
(2) 대변의 혈액, 혈장 : 구토, 혈우병, 타르 및 검은 변, 아픈 대변 검사, 대부분의 대변 검사, 잠혈은 종종 대변의 혈장 및 혈액으로 인해 대변에서 혈액과 같은 물질을 구토하는 것 외에도 역류성 식도염으로 인해 영양소 섭취 부족, 아픈 어린이가 빈혈증으로 보이며, 헤모글로빈은 종종 80 ~ 100g / L, 몸 길이, 체중이 종종 같은 연령보다 낮아서 성장 및 발달이 좋지 않습니다.
(3) 기침, 천식 등의 호흡기 감염 증상 : 위식도 역류는 밤에 주로 발생하기 때문에 종종 흡인, 호흡기 감염 증상 반복, 유아의 30 % ~ 75 %, 소아의 식도 열팽창 탈장이 호흡기를 반복합니다 감염은 주요 불만이며, 항염증제 치료, 호흡기 감염은 개선 될 수 있지만 치료할 수는 없지만 일부 어린이는 소량의 위 내용물, 종종 기관 흡입, 호흡기 감염 반복, 일부 알레르기를 느끼지 않기 때문에 치료할 수 없습니다 소량의 위 내용물을 가진 아픈 아이가 실수로 기관에 빨려 들어가서 알레르기 성 천식과 같은 에피소드가 생겼습니다.
(4) 연하 곤란 : 슬라이딩 식도 열공 탈장의 역류성 식도염이 점차 악화되고, 염증이 근육층을 침범하여 식도의 하단이 섬유화되어 결과적으로 식도 단축뿐만 아니라 심장의 위 안 저도 흉강으로 들어가고 나타납니다. 식도 협착, 종종 연하 곤란증, 조기 공복 및 항염증제 치료가 개선 될 수 있으며, 말기에는 흰 점액을 먹거나 토할 수 없습니다.
(5) 식도 가래 : 때때로 식도 및 위 접합부가 여전히 복강의 정상 위치에 있고, 위의 위 부분이 흉강 내로 들어가거나 가래의 오른쪽으로 비틀어 짐, 위염, 궤양, 출혈로 인한 위 배출 불량, 너무 긴 비틀림, 임베딩, 폐쇄, 흉골 후 통증, 흉부 압박감, 호흡 곤란.
(6) 신체 검사 : 아픈 아이의 빈약 한 발달과 영양 상태, 빈혈 증상, 긍정적 인 징후가없는 일반적인 검사, 거 식성 탈장 탈장이 발생하거나 위 비틀림이있을 때만, 위 복부는 복막 염증의 증상이있을 수 있으며, 폐 호흡 소리가 약화됩니다.
3. 선천성 흉골 후부 장골 크레스트 : 일반적으로 울음, 누운 자세, 복압 증가, 발작성 호흡 곤란, 호흡 곤란, 청색증 등을 동반하는 부 신피질 마비의 임상 증상은 없습니다. 위치, 조용함, 복압이 감소되면 위의 증상이 사라지거나 감소합니다. 흉강으로의 소화관이 내장, 구토, 복부 팽창, 소진 및 기타 장폐색 징후, 때때로 위장관 출혈, 빈혈을 유발하는 경우 징후, 가슴으로의 결장은 종종 복부 위의 불편 함이 있습니다.
확인
신생아 선천성 횡격막 검사
혈액 가스 분석을 수행해야하며, PaCO2는 최대 8 ~ 19kPa (60 ~ 142mmHg)로 증가했습니다 .PaO2는 최대 5 ~ 10.4kPa (38 ~ 78mmHg)까지 크게 감소했습니다. 혈액 pH는 6.85 ~ 7.11에 도달하여 호흡의 출현을 판단 할 수 있습니다. 산증 또는 대사 또는 혼합 산증.
1. X- 선 검사 :이 질병을 진단하는 중요한 수단으로 흉부 방사선 사진은 두근 두근의 상단에 둥글거나 타원형의 그림자가 표시됩니다 측면 위치는 전음부 흉골 뒤의 팽창되거나 액체가있는 그림자와 같습니다. 관장 검사는 진단을 확인 할뿐만 아니라 가슴에 침입하는 장기의 유형을 식별합니다.
식도 결절의 경우 X 선 검사는 주요 진단 방법이며, 위장의 모양, 위치, 식도 결절 크기 및 위 연동 운동 변화를 완전히 이해할 수 있습니다.
흉부 복부 탈장의 X 선 이미지에는 다음과 같은 특징이 있습니다.
(1) 다이어프램의 가로 가장자리 이미지가 중단되거나 불분명하거나 사라집니다.
(2) 흉강에는 액체 증기 표면 또는 가스로 채워진 내장 튜브 벌집 이미지가 포함되며이 이미지에는 연속적인 가슴과 복부가 있습니다.
(3) 영향을받은 쪽이 무너지고 종격동이 건강한쪽으로 옮겨졌다.
2. B- 초음파 : 흉강 내에서 확장 된 장 및 빈번한 연동 운동이 있으며, 메아리 및 가스 에코의 그림자없이 수영하며, 수혈의 점막은 때때로 점막 주름을 나타냅니다.
3. MRI 검사 :이 질환의 진단에도 도움이됩니다 MRI 관상면은 흉강 내에서 발목 고리의 가장자리와 장의 이미지를 명확하게 볼 수 있으며, 단면 발목 고리는 삼각형이며, 장의 벌집 그림자가 있습니다. 이것은 CT 검사와 유사합니다.
4. 내시경 검사 : 식도 협착증의 병리학 적 변화와 위식도 역류의 심각성에 매우 중요하며 식도 점막, 혼잡, 부종, 침식, 출혈, 협착증 등의 모습을 직접 관찰 할 수 있으며 식도의 유지도 관찰 할 수 있습니다. 이완 정도, 식도 내강으로의 위 점막의 양; 식도 점막과 위 점막 사이의 식도 협착 점까지의 거리는 진단에 도움이 될뿐만 아니라 질병의 추가 치료 및 효능 판단의 객관적인 지표를 제공합니다.
5.99mTc 방사성 핵종 스캔 : 식도 열공 탈장의 유형은 스캔 이미지의 특성에 따라 결정될 수 있습니다.
6. 식도 pH 24 시간 동적 모니터링 : pH 미세 전극 휴대용 레코더를 사용하여 식도 하단의 pH 값을 모니터링하고 식사, 수면, 신체 위치 및 구토의 시작 및 종료 시간을 기록 및 표시 한 다음 컴퓨터 및 소프트웨어로 모니터링 결과를 분석합니다. 식도, 위산 및 위 안저의 낮은 pH를 동시에 모니터링하면 십이지장 유무를 확인할 수 있으며 위 역류는 알칼리 역류이며 이는 수술 및 예후 선택에 매우 중요합니다. .
7. 식도 압력 측정 : 생리 학적 압력 게이지는 식도의 하단과 위의 압력을 측정하는 데 사용되며 식도의 하단에있는 고압 영역의 길이, 위의 압력 및 위 압력 및 두 압력 차이를 관찰 할 수 있습니다.
진단
신생아 선천성 횡격막 탈장의 진단 및 진단
진단
1. 태아 진단 : 태아의 모체 양수, 양수 감지 레시틴과 스 핑고 미엘린이 정상보다 낮음을 발견 할 수 있으며, 복부 기관이있는 태아 흉강에서 초음파 영상을 볼 수 있으며, 양수 천자, 태아 흉강의 조영제 참조 태아 내에서 자궁 내 진단이 가능하며 태아 진단 시간은 예후와 관련이 있으며, 조기에 예후가 나빠질 수 있으며 진단 시간이 25 주를 초과하면 예후가 좋습니다.
2. 선천성 횡격막 탈장 진단 : 출생 후 신생아는 명백한 저산소증, 호흡 곤란, 영향을받는 쪽의 가슴과 장 소리가 나고 심장이 건강한쪽으로 이동하며 선천성 횡격막을 먼저 고려해야합니다.
3. 보조 검사 및 진단 : X- 레이 검사는 종종 한쪽면의 윤곽이 불분명하고 흉강 내 장 또는 위 기포의 팽창으로 인해 불규칙한 반투명 영역 또는 액체 표면이 나타납니다. 아래쪽 돌출, 짙은 그림자 가장자리, 중간의 가스, 오른쪽 뒤쪽 측면의 비정상, 간 고도 또는 실질적인 그림자는 종양으로 잘못 진단 될 수 있습니다.보다 명확한 진단을 위해 위 튜브 또는 구강 조영제에 넣을 수 있습니다 위관 또는 조영제가 가슴의 영향을받는쪽에 보이는 경우 진단이 이루어지고 신생아의 가래 검사가 금지되며 CT로 진단을 수행 할 수 있습니다.
차별 진단
감별 진단에서 가래 붓기, 선천성 폐 소포 질환, 선천성 심장 질환, 흉막 삼출 및 폐 염증과 구별해야합니다.
특히 선천성 객담 부종은 근육층과 객담의 콜라겐 섬유층이 부족하여 발생하며, 객담은 복막으로 구성된 반투명 한 얇은 막이되며 임상 증상은 때때로 X에서 호흡 곤란을 일으킬 수 있습니다. 편평한 흉부 및 복부의 스쿼트와 가래를 구별하기는 어렵지만, 호흡 운동을 관찰하고 X- 선 스크린에서 가래 움직임을 볼 때 스쿼트 움직임이 비정상적으로 스쿼트 될 수 있습니다. 즉, 정상적인 흡입 중에 가래가 떨어지고 정상적인 흡입 중에 가래가 부어 오릅니다. 대신 측면 횡격막 근육이 상승하고 숨을 내쉴 때 영향을받는 측면의 횡격막 근육이 감소합니다.
