재발성 다발연골염
소개
재발 성 다발성 연골염 소개 재발 성 다발성 연쇄 염은 다수의 시스템 및 시스템에 영향을 미치는 드문 질환으로, 연골 및 귀, 코, 눈, 관절 호흡기 및 심혈관 시스템을 포함한 기타 전신 결합 조직을 포함하여 재발 및 완화와 함께 진행성 염증성 파괴성 병변이 있습니다. 잠깐만 1923 년 Jaksch-Wartenhorst (Jaksch-Wartenhorst) :이 질병의 임상 증상을 최초로 기술하고이를 폴리 콘 드롭 타 시아 (polychondropathia)라고 명명했으며, 1960 년 피어슨은 12 명의 환자를 분석하여 재발 성 다발성 염이라고 명명했습니다. 병인과 병인은 아직 명확하지 않지만, 질병에자가 면역 메커니즘이 관련되어 있다는 증거가 점점 더 많이 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 시신경 부종 망막염
병원균
재발 성 다발성 염
(1) 질병의 원인
병인은 불명확하지만, 질병 부위에 의해 전신적인 요인이 제시되고 종종 전신 질환이 동반된다 : 글리코 사 미노 글리 칸 및 II 형 콜라겐에 II 형 콜라겐 항체의 존재는 면역 장애의 증거이다.
(2) 병인
그것은 면역 장애 질환에 속하며, 특정 병인은 여전히 불분명합니다.
예방
재발 성 다발성 연쇄 염 예방
이 질환은 면역 장애이므로 면역력 강화에주의를 기울여야합니다.
복잡
재발 성 다발성 연골염 합병증 합병증 시신경 부종 망막염
눈은 망막염, 안구 근육 마비, 시신경 부종 등을 나타냈다.
징후
다발성 연골염 증상 일반적인 증상 공막 외 염증 귀의 통증 안구 코 전도 청각 장애 2 차 연골 통증 단백뇨 경련 유스타키오 관 막힘
1. 눈의 성능 : 가장 흔한 눈 병변은 공막염 또는 공막 염증이지만, 전방 포도막염, 망막염, 안구 근육 마비, 시신경염, 결막염, 각막염 및 외 안염도 발생할 수 있습니다. .
(1) 공막염 : RP 환자의 공막염 발병률은 14 %이고 공막염 환자의 RP 발병률은 0.96 % ~ 2.06 %입니다. 공막염은 확산 성, 결절성, 괴사 성 전방 공막염 및 후방 공막염 일 수 있으며, 종종 비강 연골염 및 관절염과 같은 다른 활성 병변과 관련이 있습니다. 공막염은 대부분 재발하며 전 포도막염 및 한계 궤양 성 각막염과 관련이 있습니다.
(2) 공막 외부 염증 : 공막 외부 염증은 RP의 일반적인 증상이다. Foster et al.에 따르면, RP 환자에서 공막 염증의 발생률은 39 %로 단순 또는 결절성, 단안 또는 양안 일 수 있으며 재발하기 쉽다.
(3) 각막염 : RP 공막염과 관련된 일반적인 안구 증상입니다.
(4) 비-과립 성 전방 포도막염 : RP 공막염과 관련된 또 다른 일반적인 안구 증상.
2. 눈 안구 증상 : 귀의 연골염은 RP의 가장 흔한 증상으로, 약 88.6 %의 환자가 외이 연골 염증을 앓고 있으며, 일측 또는 양측 귀에 갑작 스럽거나 심한 통증이있을 수 있으며 발적 및 부종이 동반됩니다. 장기간 반복되는 염증은 연골 흡수를 유발하여 귀 모양이 느슨하고 부드럽고 처짐합니다. 환자의 약 50 %가 중이와 내이를 포함하여 청력 상실, 전정 기능 장애, 유스타키오 관 폐쇄, 외이도 협착 및 전도성 난청을 유발합니다. 코 연골 염증은 환자의 50 %에서 발생하며 안장 코 기형을 형성하기 위해 추가로 발전 될 수 있습니다. 후두 기관지염은 환자의 50 %에서 발생하며 심한 후두 병변은 환자의 10 %가 죽으면 쉰 목소리, 치명적인기도 붕괴 또는 질식을 유발할 수 있습니다. 기관지 염증의 추가 발달은 폐렴 및 호흡 부전을 일으킬 수 있습니다. 환자의 50 %-80 %가 비 침식성, 변형 불가능 및 RF 음성 단일 관절염 또는 다 관절 염증 인 관절 병변을 일으킬 수 있으며, 가장 흔히 영향을받는 연골 관절입니다. 환자의 25 %가 대 혈관 염증의 심혈관 증상을 나타냅니다. 흉부 및 복부 대동맥 동맥류, 대동맥 역류 및 혈액 역류로 인한 기능 장애가있는 대동맥 염증성 질환, 심장 전도 시스템 근처의 대동맥 뿌리 침범 및 병변, ECG 이상.
피부 병변, 신장 및 신경계 장애를 포함한 중소 혈관 염증의 임상 증상. 피부 병변에는 두드러기 purpura, 결절성 홍반, 망상 백 혈증, 혈관 부종 및 철새 혈전 정맥염이 포함됩니다. 신장 병변은 초승달에 의해 형성된 국소 증식 성 사구체 신염으로 나타날 수 있으며, 단백뇨 또는 미세한 혈뇨 및 IgA 신증을 유발합니다. 신경계 장애에는 경련, 편마비, 운동 실조증 및 감각 운동 신경 병증뿐만 아니라 II, VI, VII 및 VIII의 두개골 신경 손상이 포함됩니다. 때때로 열, 구강 병변 및 생식기 궤양이 있습니다.
확인
재발 성 다발성 염
1. 혈액 검사 : 양성 색소 또는 저 색소 빈혈, 백혈구 증가, 호산구 증가증, DR (ESR) 및 단백뇨 증가.
2. 병리학 적 검사 : 광학 현미경에서 연골의 변화에는 호중구와 림프구가 주로 침투하는 매트릭스 염색의 소실이 포함되며, 마지막으로 정상적인 조직 구조가 파괴되고 섬유증이 발생합니다. 전자 현미경은 연골 세포와 탄성 섬유의 표면층에서 비정상적인 변화를 보여 주었다. X 선 검사 : 중증의 기관 협착증이 발견 될 수 있으며 CT 검사 및 폐 기능 검사에서 가벼운기도 폐쇄가 발견 될 수 있습니다.
진단
다발성 연골염 진단
일반적으로 다른 질병과 혼동하지 않습니다.
