폐 폐쇄증
소개
폐동맥 폐쇄증 소개 완전한 심실 중격 폐쇄증은 폐 판막, 삼첨판 밸브 구조 및 기능 장애, 우심실에서의 상이한 이형성증, 온전한 심실 중격 및 선실 성 심장 기형의 심실 성 심실과 심실 큰 혈관 사이의 정상적인 관계를 의미합니다. 발병률은 선천성 심장병의 약 1 %에서 3 %를 차지하고 신생아 선천성 심장병의 약 30 %를 차지합니다. 심실의 발달, 동맥 줄기의 분리 및 폐판의 발달에 이상이있을 경우, 일반적으로 심장 배아 발달의 후기 단계에서 폐판의 폐쇄가 발생할 수 있습니다. 헌터는 1783 년에 질병의 병리학 적 특징을 먼저 설명했으며, 노벨로와 동료들은 1951 년에 임상 적 특징을보고했다. 1983 년, 피콕은 심실 중격 무 손상 폐동맥 폐쇄증으로 처음 명명되었습니다. 진단되면 수술을 수행해야합니다. 대부분의 수술은 단계적 수술로 치료됩니다. 프로스타글란딘 E1은 동맥 카테터의 폐쇄 시간을 지연시키기 위해 출생 후 정맥 내로 투여되었다. 체외 순환에서 근위 폐 분로 또는 동시 폐 판막 절개; 2 단계는 3 세에서 5 세에 우심실에서 폐까지의 혈류 채널을 설정하여 폐쇄 실 교통량 및 심장 외 분로. 기본 지식 질병의 비율 : 0.015 % 취약한 사람들 : 어린 아이들에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전
병원균
폐 폐쇄증의 원인
의사-동맥 트렁크로도 알려진 심실 중격 결손은 가장 심각한 유형의 폴로 트입니다. 폐동맥 폐쇄 또는 폐색으로 인해 우심실과 폐 동맥 사이에 통로가 없으며, 폐 트렁크 자체가 막히거나 뭉개 질 수 있습니다. . 좌우 심실의 심실에서 나온 혈액은 모두 동맥 카테터 또는 기관지 동맥에서 대동맥 폐 순환으로 주입됩니다. 심실 중격은 우심실 이형성증으로 완료되고 우심실 벽이 두껍고 삼첨판이 작습니다. 오른쪽 심실이 막힌 공동이기 때문에 혈액은 수축하는 동안 오른쪽 심방으로 돌아갑니다. 정맥에서 피가 오른쪽 심방으로 돌아갑니다. 좌심방, 좌심실 및 대동맥은 aamen ovale 또는 심방 중격 결손에 대한 특허를 통해 들어갑니다. 폐 순환의 혈액은 동맥 카테터 또는 기관지 동맥의 담보 순환에서 나옵니다.
병리 생리학
폐 판막의 폐동맥 폐쇄증에는 두 가지 병리학 적 유형이 있습니다. 하나는 세 개의 두꺼운 전단지의 융합입니다. 합성 천골 선은 중앙에 있으며 우심실 깔대기 폐쇄증 또는 심한 협착증이 있거나 삼첨판 역류와 함께 그리고 삼첨판이 아래로 움직입니다.
다른 유형의 두꺼워 진 판막은 완전히 막히지 만, 합쳐진 천골 선은 주변에 있으며 중심은 폐막으로 돌출되는 부드러운 섬유질 막이며, 이러한 유형의 우심실 깔대기는 명백한 협착증이 없습니다. 우심실 이형성증은 경증입니다. 폐 판막 링은 종종 저개발 상태이며, 폐 동맥은 보통 평소보다 부드럽거나 약간 낮으며, 주 폐 동맥은 완전히 없어서 약 4 %를 차지합니다.
삼첨판 판막 병변은 보통 30 % chordae 융합으로 존재하며, 일부 첨판 조직이 기계화되고, 삼첨판 판막 변형으로 약 25 %가 심각한 삼첨판 역류 또는 협착증, 때때로 삼첨판 판막 부족을 유발합니다 과 같은. 삼첨판 고리의 크기는 우심실 강에 비례하며, 우심실 강이 매우 작은 환자의 경우 삼첨판이 심하게 협착되어 있고, 고리가 작아지고 폐쇄가 작아지고, 판막이 두꺼워지고, 후두 대가 짧아지고, 천골 공간과 유두근이 없습니다. 따라서, 삼첨판 고리의 직경은 우심실의 크기를 간접적으로 반영 할 수 있습니다. 삼첨판이 무거울수록 우심실 강이 작아지고 우심실 압이 높아집니다. 우심방의 확대는 삼첨판 역류의 정도와 밀접한 관련이 있습니다.
일반적으로, 특허 공란 난소 및 심방 중격 결손을 포함하여 심방 중격을 통한 상이한 정도의 오른쪽에서 왼쪽으로 션트 트래픽 개구부가 존재한다.
오른쪽 심실에는 이형성증의 정도가 다르며, 1956 년 심실 형태에 따라 Greenwold는 두 가지 유형으로 나 :습니다 : 그것은 오른쪽 우심실 공동 유형 I이 있으며 종종 삼첨판 협착증이 동반됩니다. 큰 우심실은 II 형이며, 종종 삼첨판 성 기형 기형 또는 이형성증, 심한 삼첨판 역류, 우심실 벽의 박형화 및 심근이 동반되지 않습니다. Bull and de Leval은 우심실의 유입, 소실 및 깔때기 부분의 유무에 따라 질병을 세 가지 유형으로 나눕니다. 제 1 종은 우심실에 존재하며 우심실은 다소 존재합니다. 이형성증, 유형 II는 우심실 소실에없고, 오른쪽 심실 강은 작으며, III 유형은 우심실 소실과 깔때기 부분이 없습니다. 이 분류는 외과 적 치료에 대한 특정 임상 가이던스가 있습니다. 우심실 강내 고혈압은 내막의 섬유증을 유발할 수 있으며 이완기 순응도가 감소합니다. 심실 중격 폐쇄증은 관상 동맥 이상과 결합되었고 Cader와 Sage 부검은 우심실 관상 동맥 경련이 60 %의 사례에서 발견되었다는 것을 발견했습니다. 약 10 %의 사례가 하나 이상의 관상 동맥 동맥 협착증 또는 폐쇄증을 앓고 있으며, 원위 심근으로의 혈액 공급은 우심실에서 나옵니다.
저 혈중 산소 포화도를 가진 우심실 혈액 공급으로 인해 심근 허혈, 저산소증 및 경색이 발생할 수 있습니다. 이 관상 동맥 기형은 삼첨판 고리와 우심실이 매우 작은 경우의 임상 및 부검 사례 모두에서 확인되었습니다. 또한 부검에서 관상 동맥 협착증 환자의 17 %가 단일 관상 동맥이었고 관상 동맥 이상이 우심실 유출로를 가로 지르고있었습니다.
예방
폐동맥 폐쇄 예방
1. 소아 중격에서 완전한 폐동맥 폐쇄에 대한 환경의 영향
가족 사에 대해 유전 적 상황을 이해하고 선천성 심장병의 원인을 조사하기위한 환경 적 요인의 영향을 조사하십시오. Shaw는 주소의 주소를 조사하여 임산부가 노출 될 수있는 환경 적 기형 요인을 이해합니다. 어머니의 생산 주소는 때로는 환경 요인을 추정하기 위해 임신 초기의 주소를 나타내는 데 사용됩니다. 조사 데이터에 따르면, 출생시와 생산시 어머니의 주소는 약 24.8 %의 어머니가 임신 시작과 생산 사이에 움직였다. 따라서 생산 주소를 관찰하면 선천성 기형과 어머니의 환경 노출의 연관성에 따른 긍정적 인 결과를 줄일 수 있습니다. 임신 당시 주소의 환경을 조사해야합니다.
2. 소아 중격 손상 폐 폐쇄증에 대한 염색체 이상의 영향
Schwanitz는 출생 중 심장 기형의 검출이 염색체 검사의 지표로 사용될 수 있다고 주장합니다. 저자는 출생 전 588 명의 태아가 생장 지연 및 / 또는 선천성 기형으로 진단되었으며이 중 116 건 (19.7 %)에서 염색체 이상이있는 것으로 밝혀졌다. 출생 전에 진단 된 기형 태아 중에서 심장 기형이있는 태아가 102 개 (17.3 %) 였으므로 심장 기형이 가장 흔한 기형이었다. 출생 전 심장 기형으로 진단 된 태아 중 41 개의 태아 (40.2 %)가 염색체 이상 (18 및 21 삼 염색체 중 가장 흔함)을 나타 냈습니다.
3. 소아 중격 폐 폐렴에 임신 중식이 요법의 효과
어머니가 임신 전에식이 요법을 시작하면 태아의 손상을 예방할 수 있습니다. 따라서 원인에 대해 깊이 이해 한 경우 임신과 임신 전에 임산부와 태아의 모계 질환과 태아 기형을 모니터링 할 수 있으며 가능하면 태아 선천성 기형을 예방하십시오. 그러나 유전 적 및 환경 적 손상의 관점에서 선천성 심장 질환의 원인을 완전히 이해하지 못하고 대부분 예방할 수 없기 때문에 원인을 설명하고 근본적으로 선천성 심장 질환의 발생을 예방하는 것은 여전히 극도로 어려운 과제는 임상 및 기본 분야에서 학자들의 공동 노력이 필요합니다.
복잡
폐동맥 폐쇄 합병증 합병증 심부전
울혈 성 심부전 및 낮은 심박 출 증후군으로 인해 종종 복잡해집니다.
징후
폐 폐쇄증 증상 일반적인 증상 간 큰 자반증 두 폐가 확산 또는 흩어짐 ... 호흡 곤란 및 심계항진
어린이의 90 % 이상이 출생시 또는 출생 직후 자반증을 앓고 있으며 점차 악화됩니다. 자반의 정도는 주로 동맥 카테터 및 기타 신체 폐 혈관을 통한 폐로의 혈류에 달려 있습니다. 동맥 카테터가 작 으면 자반이 무겁고 생존자에게는 클럽 활동이 있습니다 (발가락). 성장 및 발달 장애, 종종 활동 후 두근 두근은 짧지 만 드문 경우입니다. 신체 폐 트래픽이 많으면 자반이 가벼워 호흡기 감염이 발생하기 쉬우 며, 종종 심부전이 조기에 발생할 수 있습니다. 동맥 카테터가 닫히는 경향이 있으면 자반이 점차 악화됩니다. 심한 경우에는 동맥 산소 분압을 20mmHg로 줄일 수 있으며 산소 포화도는 약 40 %에 불과합니다. 오른쪽 심부전은 삼첨판 역류 환자, 간 비대, 부종 및 정점 영역이있는 환자에서 더 흔합니다. 아이가 태어나면 일반적인 아이는 출생 후 자반, 호흡 곤란 및 대사성 산증으로 잘 발달 할 수 있습니다.
확인
폐동맥 폐쇄증 검사
흉부 X- 선, 심전도, 심장 색 초음파, CT, MRI, 우측 심장 도관 법 및 심장 혈관 조영술.
진단
폐동맥 폐쇄증의 진단 및 진단
진단
진단은 징후, 흉부 X- 선, 심전도, 심장 컬러 초음파, CT, MRI, 오른쪽 심장 카테터 삽입 및 심장 혈관 조영법으로 수행 할 수 있습니다. CT와 MRI는 폐동맥의 발달과 부수적 순환의 확립을 보여줄 수 있으며, 오른쪽 심장 도관 술과 심장 혈관 조영술이 질병을 보여주는 열쇠입니다.
차별 진단
1. 심실 중격 결손의 임상 증상은 시아 노 시스가 출생 후 며칠 동안 발생하는 4 중 질환보다 일찍 발생한다는 점을 제외하고 폴로 트의 점성술의 증상과 비슷합니다. 카테터 개통 또는 기관지 담보 순환의 연속적인 중얼 음 첫 번째 심장 음이 울린 후 초기 수축 음이 자주 들리고 심장 아래쪽의 두 번째 심장 음이 강화되고 독창적입니다. X- 레이 검사에 따르면 심장 그림자가 커지고 심장과 허리가 분명히 눌려져 있으며 폐에서 기관지의 엽이 보일 수 있습니다. 심 초음파 검사로 진단을 확인할 수 있습니다.
2. 심실 중격의 완전한 임상 증상은 심한 폐 협착증과 유사하며 대부분의 어린이는 출생 후 며칠 내에 사망합니다. 동맥 카테터가 지속적으로 열려 있고 저산소증이 경미하면 아픈 아이는 몇 주 동안 생존 할 수 있지만 정상적인 상황에서는 타박상이 심하고 저산소증이 심하며 발작 발작이있어 심부전과 합병하고 간이 커지기 쉽습니다. 경정맥은 파도가 많을뿐입니다. 특허 관상 동맥 동맥류 또는 경미한 수축기 중얼 음, 삼첨판 역류로 인해 연속적인 중얼 거림 소리가 자주 들릴 수 있으며, 폐색 판막 폐쇄 소리의 소멸로 인해 심장 바닥의 두 번째 심장 소리가 단일입니다. 심장의 X- 선 검사 경증 또는 극도로 증가하면 심장과 허리가 분명히 우울 해지고 폐 혈관이 감소합니다. 심전도는 좌심실 비대를 나타내는 높은 P- 포인트 및 우심실 이형성증을 보였지만, 운동 축은 종종 정상 범위 또는 경미한 오른쪽 편차에 있었으며, 이는 삼첨판 폐쇄증의 좌축과는 다릅니다. 심 초음파 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. 폐동맥 폐쇄증, 우심실 강 크기, 벽 두께, 삼첨판 판막 형태 및 개폐 기능이 표시 될 수 있으며, 구멍 난소 또는 심방 중격 결손의 크기가 측정 될 수 있습니다. 심장 도관 법은 우심방과 우심실을 증가시킬 수 있으며, 심혈관 혈관 조영술은 우심실이 막힌 공동임을 확인할 수 있으며 조영제는 우심방에서 심방 중격 결손을 통해 이루어지며 좌심방, 좌심실 및 대동맥으로 들어갑니다. 폐 순환의 통로로 들어가십시오.
