유육종성 심근병증
소개
유육종증 심근 병증 소개 유육종증은 육아 종성 염증성 질환 인 결절성 심근으로, 주로 폐 실질의 침범으로 발생하며 림프절, 피부, 관절, 간, 신장 및 심장을 포함한 여러 기관을 포함합니다. 심근 육종 (cardiacsarcoidosis)은 심근 경색의 점진적 육아종 침윤에 의해 발생하는 질병으로 과거에는 더욱 교활하며, 심실 막힘 및 / 또는 울혈 성 심부전으로 인해 사망 할 수 있습니다. 첫 번째 증상 인 갑작스런 사망조차도 의료계에서 큰 관심을 불러 일으켰습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부정맥, 심부전, 급사
병원균
유육종증 심근 병증의 원인
혈액 공급원, 림프 원 및 국소 확산이 심장을 침범하는 것으로 여겨지며, 비 사례 육아종은 기본적으로 병변이며, 주로 상피 세포, 때로는 다핵 성 거대 세포로 구성되며 소수의 림프구, 고급 환자, 심근으로 둘러싸여 있습니다 치밀하고 투명한 유사 결합 조직은 심장으로 대체되고 심장은 종종 확대됩니다. 영향을받는 부분은 주로 전도 시스템과 심근입니다. 병변이 광범위하면 대동맥, 폐 동맥, 심 내막 또는 심낭이 관련 될 수 있으며, 큰 관상 동맥이 더 민감합니다. 동맥이 침범되지 않았습니다.
심근 병변 (20 %) :
영향을받는 부분은 전도 시스템 (비강 결절, 방실 결절, 방실 다발), 좌심실 자유 마진, 심실 중격, 특히 기저부, 우심실, 유두근 및 우심방이며 좌심방은 가장 드물며 심근이 존재할 수 있습니다. 확산 병변은 치료 및 조절 후 광범위한 섬유증을 형성하여 전체 심실 기능에 영향을 미치며 국소 흉터 형성으로 인한 작은 병변의 국소 병변은 위의 흉터에 따라 비정상적인 벽 운동과 심장 기능을 유발합니다. 형성, 심실 벽 박화, 심실 동맥류 형성, 왼쪽 심실 벽에 국한 또는 오른쪽 심실 벽의 대부분을 확산시킬 수 있습니다. 양측 심실 벽을 포함 할 수 있습니다. 일부 환자는 심근 경색과 유사한 심전도 변화를 추적 할 수 있습니다. 그것은 심근 광범위한 육아종 및 후속 진행성 심근 섬유증과 관련되어 심실의 경외 파괴를 초래하는 것으로 생각됩니다.
심낭 병변 (20 %) :
심낭 침범은 드물고, 심낭을 포함하는 육아 종성 병변은 3 %에 불과하며, 임상 탐정은 주로 소량의 심낭 삼출액이며 피가 섞일 수 있으며, 때로는 재발 성 심낭 삼출액, 심지어 심장 탐폰 또는 수축 심낭염.
판막 병변 (10 %) :
승모판 탈출증이나 역류의 임상 증상은 육아종이나 유두 근육 손상 (68 %)으로 인해 판막 기능 (3 %)에 직접 영향을 줄 수 있습니다. 후자는 종종 일시적이며 심각한 경우가 발생할 수 있습니다. 육아종이 승모판 입구를 차단하면 폐 고혈압을 일으켜 승모판 혈류를 막을 수 있습니다.
결절성 혈관염-소 관상 동맥 질환 (5 %) :
심장 유육종증은 체외 미세 혈관 경련 및 혈관염과 같은 관상 동맥 미세 혈관 질환이 있으며 육아종은 이러한 유형의 혈관 내 막의 이차 증식을 유발하고 내강을 좁힐 수 있습니다.
예방
유육종 심근 병증 예방
조기 진단 및 효과적인 치료는 심장 유육종증의 예후를 개선하는 데 중요한 요소입니다.
복잡
유육종 심근 병증 합병증 합병증, 부정맥, 심부전, 급사
부정맥, 심부전, 갑작스런 사망과 같은 합병증이있을 수 있습니다.
징후
유육종증 심근 병증 흔한 증상 호흡 곤란 기침 빈맥 실신 림프절 병증 가슴 통증 심 부실 심실 막힘 심부전 상 심실 부정맥의 증상
1. 유육종증의 전신 증상 유육종증은 전신 질환으로, 심장, 다른 장기, 특히 폐, 림프절 및 피부를 제외하고는 영향을받을 수 있으며 열, 불편, 식욕 부진, 체중 감량, 마른 기침, 천명, 호흡 곤란, 반점 또는 구진 같은 발진 및 관절 통증 등. 또한 결막, 망막, 눈물샘을 포함하는 포도막 염증으로 나타나는 눈의 침범은 결절에 시력 손상을 일으킬 수 있습니다. 일부 급성 말초 관절염, 포도막염 및 "급성 유육종증"또는 라프 그렌 증후군으로 불리는 결절성 홍반 병변이있는 기관 내 림프절 병증이있는 환자; 유행성 이하선염 및 안면 신경을 동반 한 전방 포도막염 마비는 Heerfordt 증후군이라고합니다.
결절성 심장 질환의 임상 증상 심장 증상의 중증도는 육아 종성 및 흉터 조직 침범의 위치 및 정도에 따라 다릅니다.
(1) 울혈 성 심부전 : 육아종 침윤으로 인한 심장 확대의 탐지율이 5 % 미만이며, 큰 육아종 침윤성 심근은 울혈 성 심부전을 유발할 수 있으며, 심부전 환자의 약 25 %가 점진적으로 진행될 수 있습니다. 또한, 사망은 섬유증을 동반 한 광범위한 폐 질환으로 인한 만성 우 심부전 또는 좌심실 수축 및 / 또는 이완기 기능 장애로 인한 심근 섬유증으로 인한 만성 좌 심부전으로 나타날 수있다.
(2) 부정맥 : 느리거나 빠른 부정맥으로 나타날 수 있으며, 전자는 부비동 노드, 방실 결합 조직 및 번들 분기 및 전도 시스템의 다른 부분에 직접 침입하는 여러 육아종에 의해 발생합니다. 폐쇄는 결절성 심장 질환의 가장 흔한 임상 증상이고, 발생률은 40 %이며, 그중 방 실실 차단의 탐지율은 23 %에서 30 %이며, 환자의 약 68 %는 실신 증상이 있으며 심지어 반복되는 경우에도 발생합니다 -발작과 사망의 경우 손상된 부분은 거의 항상 심실 중격이며, 심한 경우 방실 다발은 육아종이나 흉터 조직으로 완전히 대체 될 수 있으며, 완전한 다발 가지 차단으로 발병률은 12 %입니다. ~ 32 %, 오른쪽 다발 가지 블록이 특히 일반적이며 임상 적으로 완전한 오른쪽 다발 가지 블록은 유육종증의 유일한 증상이며, 부비동 노드는 완전히 육아 종성이며, 심장을 포함하지 않습니다 조직의 다른 부분이 전달되면 심전도는 부비동 정적 패턴을 설명 할 수 있으며, 부비동 결절 및 방실 연결 조직과 관련된 실제 사례의 수는 검사의 기술적 조건의 한계로 인해 임상 리포터보다 훨씬 많은 것으로 생각됩니다. 부정맥 종종 심실 부정맥으로 발병률은 22 % ~ 40 %이며, 심실 조기 수축, 종종 다중 소스 또는 심실 빈맥, 완전한 방실 차단 및 심실 빈맥 외관, 마지막으로 갑작스런 사망을 유발할 수 있으며, 상 심실 부정맥은 덜 흔하며, 일반적인 경우에는 심방 조기 수축, 발작성 심방 빈맥, 심방 조동 및 심방 세동이 있습니다.
(3) 협심증 : 협심증은 결절성 심장 질환이있는 환자에서 발생할 수 있으며, 전형적인 또는 비정형 협심증, 201 half (201Tl)의 절반이 관류 결함 및 정상 관상 동맥 혈관 조영술이며 흉통은 대부분 질산염 약물 일 수 있습니다 흉부 통증이 미세 혈관성 경련과 관련 될 수 있음을 시사하는 부분적 또는 완전한 관해, 그리고 다른 학자들은 협심증과 201 铊 (201T1) 관류 결함이 재발 또는 심실 벽, 관상 육아종, 섬유증 또는 혈관염에 의해 발생한다고 믿고 있습니다. 유육종증으로 진단 된 환자의 경우 유육종증 심근 병증의 가능성을 고려해야합니다 .X- 선 흉부 X- 선 및 ECG는 진단에 도움이됩니다. 진단에 어려움이 있으면 심 내막 심근 생검이 가능하지만 재료는 포괄적이어야합니다. 심근 경색증이 심하거나 심실 성 빈맥이 지속되는 허위 음성 청소년은 유육종증 심근 병증의 가능성과 종합 검사를 고려해야합니다. 심장 육종 증에 대한 플레밍의 진단 기준에 따르면 :
1은 심장 유육종증의 증상을 나타냅니다 : 전도 차단; 발작성 부정맥; 심부전; ST 분절 및 T 파 이상.
유육종증의 2 임상 진단.
3 조직학은 유육종증으로 확인되었습니다.
확인
유육종증 심근 병증의 검사
1. X 선 흉부 방사선 사진 : 경증에서 중등도의 심장 확대 또는 오른쪽 심장 확대, 울혈 성 심부전, 심낭 삼출 및 좌심실 동맥류를 보여줄 수 있으며, 또한 림프절 병증이 여전히 감지 될 수 있습니다. 폐 실질 침윤 및 망상 결절 그림자, 후자는 폐 조직 침범의 중요한 마커입니다.
2. 심전도 : 유육종증 환자의 50 % 이상이 재분극 이상, 부정맥, 경막 외 심근 경색 등 심전도에 이상이 있으며, 심장 유육종증이 확인되거나 의심되는 환자는 규칙적인 24 시간 동적 심전도를 가져야합니다. ECG 검사를 실시하십시오.
3. 심장 초음파 검사 : 특히 심실 동맥류, 판막 기능 부전, 승모판 기능 부전으로 인한 승모판 기능 장애, 좌심실 또는 심실 중격 (제한 또는 전체 심장) 운동 이상증 또는 저 운동 증 및 좌심실 확대의 진단에 적합합니다. 병변, 육아 종성 병변 및 흉터 형성의 심 초음파 변화는 에코 반향이었다.
4. 방사성 핵종 심근 영상 : 201 铊 (201T1) 영상은 국소 심근 관류 결함 및 / 또는 해당 벽 세그먼트 운동 이상을 보여 심근 손상의 정도를 평가할 수 있지만, 위의 변화는 다른 원인으로 인한 것이 아닙니다. 심장 및 심근 병증의 침습 및 심근 허혈 변화 환자에서 관찰되는 것은 구체적이지 않으며, 특히 단일 광자 방출 컴퓨터를 사용하는 201 铊 (201Tl) 및 201 갈륨 (201Ga) 심근 영상 공동 검사의 임상 적 적용 201 铊 (201Tl) 이미징으로 보완 된 SPECT 방법은 갈륨 (67Ga) 결함 영역에 의한 갈륨의 특별한 변화 신호를 보여 주어 특이성을 크게 높일 수 있습니다. 111In) 표지 된 항-미오신 항체 Fab 단편 (AMAAB) 영상화 및 자기 공명 영상화 (MRI) 등은 모두 진단의 확립에 기여한다.
5. 심혈관 혈관 조영술 및 심 내막 생검 : 관상 동맥 조영술은 관상 동맥 질환 진단에 특히 중요하며, 심실 혈관 조영술은 육아종으로 인한 혈관 충전 결함 및 벽 운동 이상 및 심장 유육종증의 조직 학적 진단을 보여줄 수 있습니다 표준은 다음과 같습니다. 전형적인 치즈와 같은 육아종이없는 다수의 염증 세포 침윤, 심 내막 생검은 생존 가능한 심장 유육종증의 진단을위한 유일한 유효한 방법이되었지만 육아종은 대부분 고르지 않거나 확산 된 형태에 의해 손상됩니다. 좌심실은 심장의 바닥에 있으며 분포가 고르지 않아 정확하게 샘플링하기 어렵습니다. 검출률은 25 %에서 50 %까지입니다. 6. 전기 생리 학적 검사는 심장 유육종증으로 인한 불응 성 심실 부정맥으로 사용될 수 있습니다. 약물 요법의 사용을위한 중요한 기초, 7. 기타 Kveim 검사는 유육종증을 항원으로 한 환자의 비장 또는 림프절 조직의 현탁액에 대한 피부 검사로, 오 탐지가 적고 특이성이 높은 것으로 나타났습니다. 그리고 활성 유육종증 환자의 약 81 %가 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 분석으로 진단뿐만 아니라 피질 평가를 위해 혈액 ACE 수준을 유의하게 증가 시켰습니다. 신고 알코올 치료.
진단
유육종증 심근 병증의 진단 및 진단
이 병은 특발성 확장 성 심근 병증과 구별 될 필요가있다. 야자키는 심장 유육종증 15 례와 특발성 확장 심근 병증 30 례가 심근 육종 환자가 임상 적으로 특별한 증상, 특히 여성 인 것으로 나타났다고보고했다. 심하게 전도성 병변의 발생률이 높고, 벽이 비정상적으로 두꺼워지고, 벽 운동 이상이 혼합되고, 심실 중격 및 정점이 관류 결함 전에 분명하며, 예후가 매우 나쁘며, 이는 특발성 확장 심근 병증과는 다릅니다.
