파제트병과 같은 망상적혈구증가증
소개
Paget의 질병과 같은 망상증 소개 Paget의 질병과 같은 망상 적혈구 증식증은 국소 표피 모낭 성 망막증 또는 Woringer-Kolopp 질환으로도 알려져 있습니다. 1931 년에 Ketren과 Goodman은 임상 적으로 유사한 MF를 기술했으며, 여러 피부 병변의 여러 상피 기원 인 것으로 나타 났으며, 1939 년 Woringer와 Kolopp는 팔에 단일 플라크와 같은 병변이있는 6 세 소년의 사례를보고했습니다. Paget의 질병-유사 망상 세포 과형성 중 하나는 임상 및 조직 학적 외관에 기초하여 Braum-Falco 등에 의해 제안되었다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00012 % 취약한 사람 : 남성에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 림프종
병원균
Paget의 질병과 같은 망상증의 원인
질병의 원인 :
원인이 명확하지 않습니다.
병인 :
병인은 아직 불명확하고, 질병은 드물고, 해외에서보고 된 20 건, 남성, 국내 Liu Jihe 및 기타보고에서 1 건, 노인 여성, 외음부 및 발목 관련 발진이 발생했으며, 나중에 중년 남성이하지로 제한됨 환자
예방
패짓 병과 같은 망상증 예방
질병의 원인은 여전히 불분명하며 특별한 효과적인 예방 조치는 없습니다. 다이어트는 신체의 질병 저항력을 향상시키기 위해 더 가볍고 영양가있는 음식을 섭취하고 면역력을 향상시키기 위해 더 많은 음식을 섭취해야합니다.
복잡
패짓 병과 같은 망상 성 합병증 합병증 림프종
이 질병은 장기간의 손상과 전신 림프종으로의 드문 진행이 특징입니다.
손상은 빠르게 진행되어 종종 림프절을 침범하며 생물학적 행동은 침습적입니다.
징후
패짓 병과 같은 망상증 증상 일반적인 증상 결절
두 가지 유형으로 나눌 수 있으며 두 가지는 조직학에서 동일하지만 임상 과정은 완전히 다릅니다.
1. 워 링거 콜롭 타입
제한된 아형의 경우, 주로 팔다리에 위치한 옅은 빨간색에서 옅은 갈색의 단일 플라크이며, 하나 이상의 손상으로 인해 손상이 손바닥에 침입하는 경향이 있으며, 몇 개월 안에 손상이 점차 증가합니다. 크기는 10cm 이상일 수 있으며, 몇 년 동안 손상이 좋으며, 환자의 20 %가 15 세 미만인 경우가 많으며, 장기적인 손상과 전신 림프종으로의 드문 진행이 특징입니다.
2.Ketron-Goodman 유형
MF와 유사한 가장 붉은 플라크를 특징으로하는 일반화 된 아형으로, 손상이 빠르게 진행되어 림프절을 침범하며 생물학적 행동이 침습적입니다.
확인
Paget의 질병과 같은 망상증의 검사
조직 병리학 : 두 유형의 큰 비정형 T 세포는 Paget의 질병과 유사하게 매우 상피 적 침습적이거나 단일 또는 중첩되어 있었고, 대부분의 비정형 섬유증은 상피내 림프구에서 보였다.
면역 조직 화학 : 전형적인 손상은 전형적인 MF와 유사하며 CD4 +, CD3 +, CD5 + 및 CD8-로 표시됩니다.
진단
Paget의 질병과 같은 망상 적혈구 증식증의 진단 및 식별
국소화 된 아형은 습진 손상의 임상 적 부족으로 인한 다른 림프종 또는 백혈병의 플라크 및 결절과 유사한 비대성 이끼 플레이 너스 또는 보웬 종양, 파종 된 파종 같은 망상 적혈구 증식증의 플라크와 구별되어야한다 MF를 제외 할 수 있습니다.
