I형 면역모세포성 림프절병증
소개
I 형 면역 아세포 림프절 병증 소개 면역 모세포 림프 병증 (immunoblastic lymphodenopathy)은자가 면역과 관련된 림프 모세포의 과다 증식에 의한과 면역 질환으로, 혈관 면역 모세포 림프절 병증, 혈관 면역 모세포 림프절이라고도 불린다. 이 질병에는 비정상적인 단백 혈증과 확산 성 혈장 세포 육종이 동반됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % -0.008 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 결절성 홍반, 혈관 부종, 간 비대, 중증 근무력증, 아밀로이드증
병원균
I 형 면역 아세포 림프절 병증의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환의 원인을 알 수 없음 : 일부 사람들은이 질환이 바이러스 감염과 관련이 있다고 생각하고 일부 환자는 림프절에서 엡스타인-바 바이러스의 DNA를 감지했습니다 (PCR 방법). 일부 사람들은 인공 세포 림프종 바이러스의 아형의 감염으로 인해 신체의 면역 기능이 비정상이라고 생각합니다. 환자의 림프절 생검과 AIDS 조직이 유사하기 때문에이 질병으로 이어집니다.
(2) 병인
이 질환의 발병 기전은 아직 불분명하고, 환자의 T 세포 하위 세트 분석에서이 질환이 T 세포 병변 인 것으로 밝혀졌으며, 일부 경우 억제 성 T 세포 (TS)의 수가 증가하고, 이들 중 일부는 주로 T 세포 (TH)를 증가시켰다. 또한, 이들 T 세포는 B 세포 자극 인자를 생성하고, B 세포 증식을 촉진하고, 면역 글로불린을 분비 할 수있는 2 가지가있다.
1. 체내 면역 글로불린 생산의 비정상적인 증가, 환자의 나이가 크고, 감염되기 쉬운 경향이 있으며, 종종자가 면역 용혈성 빈혈이 동반되어 T 세포 및 B 세포 기능 장애를 나타내며, Knocht 연구에서 75 건의 면역성 림프절이 발견됨 환자들 중 44 명은 T 세포 수용체 B 단일 클론 재배치, 19 명은 T 세포 수용체 B 및 면역 글로불린 유전자 생식선 특성, 11 T 세포 수용체 B 및 면역 글로불린 유전자 재 배열을 가졌다. 한 사례는 면역 글로불린 유전자 재 배열이었습니다.
세포 면역은자가 면역 조직의 손상을 유발하는 주요 메커니즘으로, 많은 장기 시스템이이 질환에 관여하지만 림프절이 우세하고 특징적인 병변이 있으며이 병변의 분포는 세포 독성 T 세포 (TC 세포) 때문일 수 있습니다. 림프계 또는 다른 조직에 존재하는 항원에 대한 전신 항원 또는 면역 공격의 발현.
2. 병리학 : 림프절 구조의 전부 또는 대부분이 파괴되고, 배아 중심이 사라지지만, 일부는 여전히 가시적이며, 외피 및 캡슐 외 조직의 전부 또는 일부가 형질 세포질 세포에 의해 침투된다.
(1) 혈관 증식 : 림프절의 파라-피질 영역, 골수 영역은 혈관벽에 PAS- 양성 비정질 물질 침착, 내피 세포 증식 및 팽창, 및 일부 혈관과 함께, 모세 혈관 정맥 성 과형성이 명백한 데, 그 중 일부는 분지되어있다. 구멍이 막힌 것 같습니다.
(2) 면역 반응성 세포 침윤 및 증식 :이 세포는 면역 모세포, 형질 세포 성 면역 모세포, 형질 세포 및 상피 세포이며, 면역 모세포의 크기는 15 내지 25 μm이며, 다각형 및 세포질이다. 더구나, HE 염색은 이중 염색 또는 호염기구이고, 메틸 그린 피페 라진 염색은 양성 (적색), 김사 염색은 호 염성, 하늘색, 크고, 둥글거나 타원형이며, 약간 편향되어 있습니다. 핵막은 두껍고 염색질은 미세하게 맞 물리고 느슨해지며, 핵 내에 또는 핵막 가까이에 1 ~ 3 개의 호 염기성 원형 핵이 있으며 때때로 이핵 핵이 보인다.
(3) PAS 및 산 점액 다당류 염색은 세포 사이에 비정질 물질의 침착에서 양성이었다.
간, 비장, 골수 및 피부는 종종 비슷한 변화를 보이지만 림프절과 같은 것은 아니지만 폐 조직의 모양은 확산 결절성, 미세한 폐포 중격 및 간질 성 확산 림프구, 형질 세포 및 면역 모세포 침윤입니다 소량의 섬유증, 폐포 수축, 과형성 상피 안감, 증가 된 대 식세포 수, 내막 침윤으로 인한 기관지 협착증, 면역 형광 염색은 전체 폐포 벽이 세포 내 IgG 및 IgM 침착에 특이적임을 보여 주었다 .
예방
I 형 면역 아세포 림프절 병증 예방
신체의 면역 반응을 피하기위한 모든 노력은자가 면역 질환을 예방하는 열쇠입니다.
1. 질병 요인을 제거하고 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인 식단을 유지하십시오.
2. 운동을 주장하고, 몸이 질병에 저항하는 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.
3. 조기 발견 및 조기 진단 및 치료, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축, 치료 준수 및 낙관론 유지.
4. 바이러스 감염의 예방 및 연쇄상 구균 감염의 예방은자가 면역 류마티스 질환과 병적 병태에서 중요한 연결 고리입니다.
복잡
I 형 면역 아세포 림프절 병증 합병증 합병증 결절성 홍반 혈관 부종 간 비대 중증 근무력증 gravis amyloidosis
1. 무통 결절성 홍반, 눈꺼풀 부종, 혈관 부종, 음경 및 음낭 부종으로 인해 복잡 할 수 있습니다.
2. 또한 간 비대, 삼출성 흉막염, 다발성 근염, 근육 약화 및 ENT 병변,자가 면역 갑상선염, 피부 혈관염, 아밀로이드증, 혼합 된 냉동고 글로불린 혈증에 의해 복잡해질 수 있습니다.
징후
I 형 면역 아세포 성 림프절 병증 증상 일반적인 증상 불규칙한 열과 고열 이완 구진 구진 과열 호흡 곤란 가슴 통증 가려움증 아밀로이드증 음경 및 음낭 부종
1. 열병 : 1/3의 환자가 열이 나면 다른 정도의 열, 대부분 중등도 또는 고열을 가질 수 있으며 열 유형은 대부분 이완 열이지만 열 보존 후 불규칙 열, 간헐적 또는 연속적입니다. 더 많은 땀이 동반됩니다.
2. 림프절 확대 : 국소 림프절 병으로 시작하여 모든 환자에서 발견되는 가장 흔한 부위는 목 또는 쇄골이며, 턱밑 또는 겨드랑이는 나중에 전신 림프절 병, 표면 림프절 및 깊은 곳으로 발전 할 수 있습니다. 림프절이 수반 될 수 있고, 림프절이 부어 오르기 전이나 도중에 고열이 발생할 수 있습니다 림프절이 커지면 체온이 정상으로 돌아옵니다 부은 림프절은 부드럽고 움직이며 직경은 일반적으로 3-4cm를 초과하지 않습니다.
3. 피부 병변 : 환자의 약 절반은 다른 증상 및 징후와 함께 또는 동시에 발생할 수있는 피부 병변을 가지고 있습니다. 피부 병변이있는 환자는 페니실린을 가장 많이 사용하고 그 뒤에 설파제 또는 기타 증상이있는 유용한 약물 병력이 있습니다. 아스피린, 피부 병변과 같은 약물은 주로 소 양성 발진 또는 홍역과 같은 발진으로 나타납니다. 소수의 환자는 얼굴과 몸통에 주로 분포하는 작은 무통 결절성 홍반으로 보일 수 있습니다. 다른 피부 병변에는 안면 및 눈꺼풀 부종, 혈관이 있습니다 신경 병성 부종, 음경 및 음낭 부종.
4. 간 비대 : 3/4 환자는 큰 간을 가지고 있으며, 갈비뼈 아래에 보통 3-4cm, 부드러움, 매끄러운 표면이 없으며, 환자의 약 절반은 경증에서 중등도의 중등도를 보이며 간 비대는 더 많습니다.
5. 폐 및 흉막 : 다양한 정도의 기침, 기침, 흉통 및 호흡 곤란으로 나타남, 호흡기 증상은 일차 질환에 의해 유발 될 수 있으며, 이차 감염, 흉막 통증 및 삼출성 흉막으로 나타나는 흉막 침범에 의해 발생할 수도 있습니다.
6. 기타 : 소수의 환자에서 다발성 근염, 근육 약화 및 ENT 병변이있을 수 있으며,이 질환은자가 면역 질환이기 때문에 다른 많은자가 면역 질환과 겹칠 수 있습니다. 용혈성 빈혈, Coomb 검사 양성 용혈성 빈혈; 그 다음에자가 면역 갑상선염이 발생하여 점액 부종이 발생할 수 있습니다. 또한 피부 혈관염, 아밀로이드증, 혼합 된 냉동고 글로불린 혈증과 병용 할 수 있습니다.
확인
I 형 면역 아세포 림프절 병증의 검사
1. 혈액 루틴 및 적혈구 침강 속도 : 대부분의 환자는 중등도 또는 중증 빈혈이 있고, 대부분은 용혈성 빈혈이며, 백혈구는 종종 호산구 증가와 함께 증가하며, 환자의 약 3 분의 1은 절대 림프구 수가 1 × 109 / L 미만입니다 때때로 혈소판이 감소하고 적혈구 침강 속도가 증가합니다.
2. 소변 루틴 : 단백뇨, 혈뇨 및 세뇨관 소변은 혼합 cryoglobulinemia 또는 아밀로이드증 환자에서 발생할 수 있습니다.
3. 생화학 적 검사 : 1/4의 환자는 혈청 LDH가 상승하고, 일부 환자는 리소자임이 상승하고, 알부민이 감소하며, 글로불린이 상승합니다.
4. 면역 학적 검사 : 활성 기간 동안 감마 글로불린은 증가하였고, 그 중 절반은 다 변형 고 감마 글로불린 혈증, 주로 IgG, IgM 증가, Coomb 검사, 냉 응집소, 류마티스 인자 양성, E- 로제트 시험에서, 림프구 형질 전환 시험 및 DNCB 시험은 대부분 감소되었다.
5. X- 레이 검사 : 흉부 방사선 사진은 종격동과 림프절의 확대를 보여 주며 폐 실질의 침윤과 폐의 확산, 망상 또는 결절 부분의 침윤을 보여줄 수 있으며 병변은 벗겨 질 수 있습니다. 또는 고르지 않은 그림자, 소수의 환자가 흉막 삼출 (일방 또는 양측)을 가질 수 있습니다.
6. 림프 혈관 조영술 : 내장 림프절을보다 많이 보여 주며, 거품처럼 보입니다.
진단
I 형 면역 아세포 림프절 병증의 진단 및 분화
진단 기준
임상 적으로 중년 및 노인 환자는 전신 림프절 병증, 간질 비대, 때로는 열 및 발진이 동반되고 적혈구 침강 속도가 높아 감마 글로불린이 현저하게 상승합니다. 즉, 질병을 의심해야합니다. 림프절 생검을 수행해야하며 Luks가 제안한 병리학 적 기준은 다음과 같습니다.
1 개의 작은 혈관은 분지 증식, 두꺼워 진 벽, 양성 PAS 반응을 나타냈다.
2 개의 면역 모세포 및 혈장 세포가 증식한다.
3 림프구 감소 및 세포 간 호산구 침착, 상기 변화는 상기 병변에 특이적인, 전체 병변의 림프절에서 발견되며, 상기 3 개의 전형적인 병변 및 명백한 병변은 면역 모세포 림프절 병증으로 진단 될 수있다.
병변이 일반적이지 않은 경우 Luks는 다음 두 가지 추가 조건을 제안했습니다.
1 병변은 전체 림프절에 영향을 미치며 흉터 형성과 림프 모낭이 사라집니다.
2 병변 전체에 관한 한 림프구 감소증의 특징이 있습니다.
차별 진단 :
1. 악성 림프종 : 특히이 질환의 임상 증상과 유사한 호 지킨 병, 스턴 버그 리드 세포를 이용한 림프절 생검, 면역 세포 증식 없음 및 PAS 염색 양성을 갖는 면역 림프 병, 벽이 두꺼워지고 간질 PAS 양성 호산구 비정질 침강 트라이어드가있는 분 지형 소 혈관의 증식을 확인하는 주요 요점입니다.
2. 약물 반응 : 약물 반응 및 질병의 임상 증상 및 징후는 정확히 동일 할 수 있지만, 약물 반응은 일반적으로 유의미한 높은 감마 글로불린 혈증이 아니며, 빈혈도 드물고, 림프절 생검에는 혈관 증식 및 다양한 면역 반응 세포가 없다 증식.
3. 거대 림프절 과형성 : 림프절 전립선 종으로도 알려져 있으며,이 질환과 유사한 임상 적 특징 인 림프절 염증성 반응성 과형성의 특수한 유형이지만, 발병 연령이 가벼우 며, 종괴는 특히 종격동에서 일반적입니다. 직경이 10cm 이상에 도달 할 수 있고, 병리학은 주로 형질 세포 증식이며, 림프절 구조는 정상적이거나 부분적으로 파괴되며, 증식하는 혈관은 모낭의 배아 중심에 집중되어 있으며 혈관은 투명하게 변성됩니다.
4. 특발성 고 감마-글로불린 혈증 : 주로 청년에서 볼 수 있으며 임상 증상은 질병과 매우 유사하며 혈청에 M 단백질이 없으며 림프절 생검의 병리학 적 변화는 혈장 세포의 명백한 증식이며 모발 성장의 온화한 증식이있을 수 있습니다. 그러나 림프절 구조는 기본적으로 손상되지 않습니다.
5. Oehlert 만성 만능 면역 과형성 증후군 :이 질환과의 임상 적 및 병리학 적 유사성, 병리학에서, 캡슐 및 캡슐 주위에 괴사 성 혈관염, 림프절의 작은 움직임, 정맥 내 염증성 변화는 때때로 수질 및 부 신피질 영역에 영향을 줄 수 있으며 림프절 외부의 중소형 동맥은 색전증 및 분절 괴사입니다.
