졸링거-엘리슨 증후군 수술

Zollinger-Ellison 증후군으로도 알려진 위 트린 질환은 과도한 위궤양 분비로 인한 위산의 높은 분비의 결과 인 완전 소화성 궤양이 특징입니다. 1. 발생률 : 인구에서 위염의 발생률은 약 1 : 250만이 며, 이는 소화성 궤양 환자에서 1 % 약합니다. 2.이 질병은 어린이부터 노인까지 발생할 수 있지만 대부분의 환자는 30 세에서 60 세 사이이며 평균 50.5 세입니다. 환자의 60 %가 남성입니다. 3. 환자의 20 ~ 40 %가 MEN-I를 갖고, 발생률이 MEN-I보다 나이가 적고, 70 %가 양성이며, 다수의 종양 인 경우, 분포는 췌장을 초과 할 수 있습니다. 4. 위염의 분포는 주로 췌장에 있으며, 십이지장 벽에서 6 % ~ 23 %, 기타 내장 자궁외 발생이 있습니다. 췌장 자체에서 종양은 신체의 꼬리에서 더 많이 발생합니다. 5. 위염의 60 %는 악성이며, 35 %는 선종이며, 5 %는 섬 세포 증식입니다. 진단 당시 악성 위염의 50 ~ 80 %가 전이되었으며 간이 가장 흔한 전이 기관입니다. 6. 대부분의 위염은 단발성이며, 특히 MEN-I를 가진 경우 20 %에서 40 %가 다기관 일 수 있습니다. 열성 위염의 90 %는 낭성 덕트와 공통 담관의 접합부, 십이지장의 두 번째 및 세 번째 세그먼트의 마진 및 췌장의 목과 몸의 접합부에서 삼각형 영역에서 발생합니다. 7. 위염의 주요 임상 증상은 90 % ~ 95 %를 차지하는 궤양 질환 품질, 90 % ~ 95 %를 차지하는 통증, 출혈 발생률 45 % ~ 55 %, 천공 10 % ~ 18 %입니다. 환자의 다른 30 ~ 31 %가 설사를합니다. 8. 위염의 18 %는 골다공증, 신장 결석 및 신장 석회화와 같은 부갑상선 기능 항진증의 증상이 있습니다. 5 % ~ 19 %는 쿠싱 증후군과 관련 될 수 있습니다. 9. 위장 바륨 식사와 내시경 검사는 여러 궤양이있는 십이지장에서 볼 수 있으며 원위 십이지장과 공장으로 퍼질 수 있습니다. 10. 위염이있는 정상 성인의 공복 위 트린 수치는 100ng / L를 초과해서는 안되며, 위 소증 환자는 500ng / L를 초과 할 수 있습니다. 40 %의 환자에서 위 트린 수치는 150 ~ 500 ng / L 사이입니다. 비정형의 경우, 비밀 진단 검사 또는 칼슘 수혈 검사로 추가 진단이 가능합니다. 공복 가스트린 수준이 1500 ng / L를 초과하면 전이의 경우가 있습니다. 11. 고전적인 위산 분비 검사는 위 트린 진단을위한 위 트린 검사만큼 정확하지는 않지만 여전히 특정 진단 가치가 있습니다. 위염이있는 환자의 68 %에서 기본 산 분비 (BAO)는 548mmol / h (15mEq / h)보다 높습니다. BAO 대 MAO의 비율 (최대 산 분비)은 0.6 이상으로 진 단적으로 유의하지만, 최대 50 %의 경우 0.6 미만이다. 두 결과의 조합이 더 진단 적입니다. 12. 국소화 진단 : 수술 전에 20 %에서 40 %의 위염을 찾을 수 없습니다. 초음파 진단은 20 % 만 신뢰할 수 있습니다. CT의 감도는 32 % ~ 80 %입니다. 선택적 혈관 조영술의 민감도는 50 % ~ 70 %이며 간 전이 진단에 대한 민감도는 86 %까지 높을 수 있습니다. 경피 경간 문맥 정맥 혈액 샘플링은 직경이 1cm 미만인 종양을 감지 할 수 있으며, 이는 위염의 조기 진단에 도움이됩니다. 27 건의 사례에서 90 %가 국소화되었고, 그 중 43 %가 수술 중 종양을 마비시킬 수 없었으며, 췌장의 맹검 절제 후 미세 위염이 확인되었다. 그러나 일반 보고서에 따르면이 방법의 민감도는 50 % ~ 74 %입니다. 수술 중 초음파 촬영은 수갑의 작동과 유사하므로 수술 전에 환자의 위치 나 재수술에 실패한 경우에만 타악기와 함께 사용할 수 있습니다. 가스트린을 가진 모든 환자는 공개 탐사를 받아야하지만 수술의 선택은 사람마다 다릅니다. 열린 탐색은 종양 및 전이성 병변의 유무를 결정할 수 있으며, 이는 환자의 예후를 추정하는 데 도움이됩니다. 총 종양이 보이지 않으면 5 년 생존율은 100 %이고 10 년 생존율은 80 %이며 사망 자체는 종양과 관련이 없습니다. 간이 전이되는 경우 5 년 생존율은 40 %에 불과하며 개별 사례는 10 년 이상 생존 할 수 있습니다. 종양이 췌장에 국한된 경우, 환자의 60 %가 5 년 동안 생존 할 수 있고, 40 %가 10 년 이상 생존 할 수 있으며, 위염의 절차는 미주 신경 절단과 유문 수술, 총 위 절제술, 종양 절제술, 원위 pancreatectomy 또는 semi-pancreatectomy. 질병 치료 : 위염 표시 졸 링거-엘리슨 증후군 수술은 다음에 적용됩니다. 1. 개복술에서 특정 종양을 찾지 못하면 환자는 장기 약물 관리에 어려움이 있으며 전체 위 절제술, 미주 신경 절단 및 유문 혈관 성형술을받지 않습니다. 총 위 절제술을 받으려는 환자는 전체 위 절제술을 받아야합니다 적절합니다. 2. 종양이 췌장, 십이지장 또는 췌장에서 발견되면 종양 절제를 수행해야합니다. 환자의 85 %가 종양 절제 후 높은 위산 분비를 갖는다는 사실을 고려하여, 환자가 약한 경우, 체중이 현저하게 감소하거나 다른 의학적 상태, 미주 신경 절단, 유문 또는 위 성 절제술. 환자의 상태는 허용되며 총 위 절제술이 가능합니다. 3. 종양이 크거나 병변이 큰 환자의 경우 췌장의 원위 절개 또는 반 췌장 절제술이 가능합니다. 수술 후 합병증과 높은 사망률로 인해 췌장 십이지장 절제술 또는 췌장 절제술은 위장병에 권장되지 않습니다. 4. 가능한 경우 전이성 병변이있는 환자는 국소 병변 절제술과 총 위 절제술로 치료해야합니다. 5. 위염은 MEN-I의 병변 중 하나이며, 종양 절제술이 가능한지 여부에 관계없이 전체 위 절제술이 필요합니다. 금기 사항 1. 몸 전체가 수술을 견딜 수없는 심각한 질병을 앓고 있습니다. 2. 환자는 작업 수행을 거부합니다. 수술 전 준비 소화성 궤양의 중증 합병증이있는 환자는 수술 전 일정 기간 동안 H2 차단제로 치료를 받았으며 전신 상태는 안정적이며 선택적 수술은 응급 수술보다 낫습니다. pH 5.5 이상의 위액을 제어하기 위해 H2 수용체 차단제를 사용하는 것이 가장 바람직하다. 약물 치료 방법은 후술한다. 수술 절차 1. Zollinger-Ellison 증후군 수술, 일반적으로 상복부 절개를 사용합니다. 2. 더 나은 노출을 얻으려면, xiphoid 부분의 견인을 수행해야합니다; 막히지 않은 비위 관은 위 내용물을 비 웁니다; 왼쪽 간엽이 수축되고 필요한 경우 왼쪽 간 삼각형 인대가 잘립니다. 상복부의 해부에 능숙하고 다양한 장기와 구조의 관계를 알아냅니다. 3. 위 결장 인대를 자르고 작은 omentum 공간에 들어가서 췌장의 꼬리를 탐색하십시오. 4. 십이지장 측면 복막을 열고, 둔하게 분리하고, 십이지장을 왼쪽으로 돌리고, 췌장의 머리를 조사하십시오. 5. 대량 생검이 의심되는 경우 냉동 절단을 수행하여 질량의 특성을 결정합니다. 6. 국소화 된 위염의 치료를 위해, 종양이 수행 될 수 있으며 (인슐린 종양 참조) 냉동 절편이 보내 져야합니다. 7. 큰 종양 또는 광범위한 병변이있는 환자의 경우 원위 pancreatectomy가 가능합니다 (인슐린 종 누공 섹션 참조). 8. Vacotomy Vaginotomy는 미주 신경 줄기 절제술, 선택적 미주 신경 절제 및 근위 위 미주 신경 절제의 세 가지 수술 절차가 있습니다. 식도 하부의 식도 신경총은 식도 근위 주머니에서 왼쪽과 오른쪽 미주 신경 줄기를 형성합니다. 왼쪽 미주 신경 줄기는 식도 벽 앞의 심장 부분의 간 가지와 Latarjet 가지를 빠져 나오고, 오른쪽 미주 신경은 식도 벽 뒤의 동일한 수준에서 복부 가지와 후부 Latarjet 가지를 나눕니다. 미주 신경 줄기가 잘리고 식도가 하부에서 분리되었으며, 미주 신경 줄기의 왼쪽 가지와 가지가 식도 앞에서 분리되었습니다. 미주 신경 줄기의 오른쪽 가지와 가지가 식도 뒤에서 분리되었습니다. 양측 미주 신경 줄기를 차단하십시오. 선택적 미주 신경 절제 : 왼쪽 미주 신경 줄기는 미주 신경 가지 아래에서 자르고, 오른쪽 미주 신경은 위 가지이며 왼쪽 위 동맥이 결찰됩니다. 근위부 위 절제술 : 항문 및 유문의 기능에 영향을 미치지 않으면 서 위 정수리 세포의 분비를 줄이기 위해 미주 신경의 전방 및 후방 Latarjet 가지가 각각 잘리고 왼쪽 미주 신경의 일부가 보존됩니다. Heineke-Mikulicz 방법은 pyloricplasty에 일반적으로 사용됩니다. 9. 위 위 절제술 (전체 위 절제술) 위에서 언급 한 바와 같이 위염의 주요 합병증과 사망 원인은 궤양의 질에 의해 발생하며, 기존의 궤양 치료 방법은 종종 효과가 없습니다. 질병의 60 % 이상이 악성이며 수술 중 많은 환자가 전이 되었으나 다행히도 진행이 느리지 만 종양을 완전히 제거 할 수는 없지만 대상 장기를 제거하면 (총 위 절제술) 임상 증상을 완화 할 수있을뿐만 아니라 소수의 환자의 주요 병변을 완화 할 수 있습니다. 줄어들 수 있습니다. 따라서 총 위 절제술은 위염을 치료하는 기본 방법입니다. 전체 위 절제술을 시행하기 위해서는 위가 크고 작은 곡률이 없어야하고, 혈관이 잘리고, 위 전체가 없어야하며, 십이지장 그루터기를 닫아야합니다. 미주 신경을 차단하십시오. 횡단 대장 간질에서 근위 공장은 도입되었고 식도의 끝은 끝이 맞았다. 식도에 대한 담즙 역류의 자극을 감소시키기 위해, 장간막 측방 문합이 장간막 아래에서 수행 될 수있다. 10. 절개를 닫습니다 : 식염수로 복강을 헹구고 출혈을 완전히 멈추고 절개를 층별로 봉합합니다. 11. 배액 : ​​배액을 췌장 절제술 부위와 식도 공장 문합에 놓고 따로 찌르고 고정시킵니다. 합병증 1. 부분 판막 절제술 만있는 위염이있는 환자는 인슐린 종과 유사한 합병증을 보입니다. 2. 미주 신경 절단 수술을받은 환자는 위 비우기, 복부 팽창, 설사 및 담석 형성과 같은 문제가있을 수 있습니다. 위벽 세포로부터의 위산 분비가 제어되지 않으면 궤양, 출혈 및 천공과 같은 문제가 여전히 발생할 수 있습니다. 3. 전체 위 절제술 후 문합 누출, 복부 감염, 문합 협착, 역류성 식도염, 빈혈 및 덤핑 증후군이있을 수 있습니다. H2 수용체 차단제의 출현은 근본적으로 위염의 치료를 변화시켰다. 이 전에는 응급 상황이더라도 기본 치료는 사망률이 높은 총 위 절제술이었습니다. 가장 초기에 임상 적으로 적용된 제제는 시메티딘 (시메티딘)이었다. 이 약물은 여전히 ​​hypergastrin이 있지만 위염으로 인한 임상 증상을 조절할 수 있습니다. 그러나, 환자의 23 % 내지 50 %는 다량으로도 궤양 합병증을 치료하기 위해 총 위 절제술 또는 혈관 절제가 필요합니다. 시메티딘의 장점은 응급 수술의 위험을 제거한다는 것입니다. 시메티딘의 복용량은 2.4g / d 이상이며 발기 부전, 성욕 상실, 유방 종양 및 남성 유방의 여성화와 같은 부작용이 발생할 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 하루에 10g이 필요합니다. 라니티딘의 효과는 시메티딘의 효과보다 3 배 강하며 부작용도 적습니다. 0.6 내지 3 g / d에서, 환자의 66 %의 증상은 부작용없이 제어되었다. 파 모티 딘은 시메티딘보다 위산 분비를 더 강력하게 억제하며 부작용은 상기 두 약물보다 작습니다. 위의 세 가지 약물의 또 다른 단점은 시간이 지남에 따라 신체의 내성이 증가한다는 것입니다. 용량이 클수록 부작용이 발생할 가능성이 높습니다. H2 수용체 차단제의 부작용에 대해, 이소 프로 파 미드, 글리코 피롤 레이트 및 피렌 제핀과 같은 항콜린 제를 사용할 수 있습니다. 오메프라졸은 위 정수리 세포의 H + / K + 아데노신 트리 포스파타제 시스템을 억제함으로써 위산 분비를 억제하며, 현재 위산 분비를 억제하는 또 다른 약물이다. 이 약물은 부작용이 적고 복용량이 적으며 임상 적용이 우수하지만 높은 위염을 해결할 수는 없습니다. 환자의 위 점막은 여전히 ​​높은 위 트린에 의해 보호되기 때문에이 효과는 위 트린 자체에도 영향을 줄 수 있습니다. 또한, 오메프라졸로 처리 된 실험 동물은 위 펀 토이 드 카르시 노이드의 발생을 보였으며, 이는 또한 하이퍼 가스트린의 장기 영양 효과의 결과이기도했다. 따라서 상기 약물을 사용할 때 약간의 우려가있다. 현재 장기 치료를위한 최선의 선택은 소마토스타틴 유사 약물 인 산도 스타틴 (옥토로 티드 아세테이트)을 사용하는 것입니다. 임상 적용에 의해 ZE 증후군 환자에서 위산 분비를 억제하고 혈액 위 트린 수치를 낮추는 효과가 있으며 오래 지속되는 약물이라는 것이 입증되었습니다. 이 약물의 장점은 분비물을 차단하고 표적 기관에 미치는 영향을 줄이고 높은 펩티드의 2 차 분비를 억제하며 무 임상 상태에서 MEN-I 환자의 다른 내분비 종양을 만드는 것입니다. 이 약물은 부작용이 적으며, 소수의 임상 환자 후 위염 치료에 대한 반응률은 76 %이며 41 개월 동안 양호한 상태를 유지합니다. 약물 사용 방법은 하루에 3 번 100 ~ 250μg, 피하 주사입니다.