posterieure urethraklep
Invoering
Inleiding tot de achterste urethra klep Achterste urethra klep, de meest voorkomende urinewegobstructie bij zuigelingen en pasgeborenen, komt alleen voor bij mannelijke patiënten.De klep bevindt zich meestal aan het distale uiteinde van de prostaat urethra.De klep wordt gevormd door slijmvouwen en ziet eruit als een dunne film. . Tijdens het urineren kan de klep verschillende mate van obstructie veroorzaken en de achterste urethra klep is een belangrijke oorzaak van nierfalen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: goed voor mannelijke baby's en pasgeborenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineretentie, chronisch nierfalen, cryptorchidisme, nierhypoplasie
Pathogeen
Posterior urethra klepaandoening
Blaasdisfunctie (20%):
Ongeveer 25% van de kinderen met posterieure urethrale klepaandoeningen hebben verschillende gradaties van blaasdisfunctie, meestal gemanifesteerd als urine-incontinentie, waarvan in het verleden werd gedacht dat het gerelateerd was aan sluitspieraandoeningen (omdat de klep zich op het niveau van de sluitspier bevindt, de urethra en de blaashals abnormaal zijn ontwikkeld), urine Het verschijnen van stromingsdynamiekonderzoek heeft mensen doen beseffen dat posterieure urethra klepaandoening in combinatie met primaire blaasdisfunctie, en niet zal worden verlicht na het verwijderen van posterieure urethraobstructie, en de prognose van kinderen beïnvloedt, van verschillende gerelateerde posterieure urethra klep Uit rapporten van kinderen met symptomen bleek dat kinderen met deze ziekte vaak verschillende afwijkingen in de detrusorfunctie van de blaas hebben, waaronder primaire myogene aandoeningen, niet-remmende blaas, blaasontsteking en blaasdisfunctie. Urine-incontinentie, en gemanifesteerd als verhoogde blaas- en ureterale druk, wat leidt tot nierdisfunctie, terwijl blaasdisfunctie bij kinderen met urine-incontinentie ernstiger is dan normale urinecontrole, de behandeling moet zijn van blaasdisfunctie en ledigingsvermogen Voor entrypunt, cholinerge geneesmiddelen om ongeremde detrusorcontractie te verminderen, intermitterende katheterisatie om een bevredigende lediging van de blaas te bieden Blaaschirurgie noodzakelijk blaascapaciteit vergroten en een betere naleving getimede ledigen van de blaas naar de onderdrukkamer handhaven van de druk en urine voordelige verbetering nierfunctie verminderen.
Blaas ureterale reflux (20%):
Is een van de veel voorkomende complicaties van posterieure urethra klepaandoening, bij de eerste diagnose van de ziekte, 1/3 tot 1/2 van de kinderen met vesicoureterale reflux, waarvan de meeste secundair zijn aan verhoogde intravesicale druk, ureteraal diverticulum Er is een functieverlies in de ureterale junctie van de blaas.In sommige gevallen is vesicoureterale reflux primair vanwege dysplasie van de ureter en is de mortaliteit van de posterieure urethra in combinatie met bilaterale ureterale reflux groter dan 57%. De snelheid was 17% en de no-flow was 9%.
Bij behandelde kinderen met posterieure urethrale klepziekte vertoont ongeveer een derde van de gevallen spontane remissie van ureterale reflux na het verwijderen van posterieure urethrale obstructie; nog 1/3 van de gevallen kan blijven bestaan, maar reflux onder behandeling met geneesmiddelen Veroorzaakt geen problemen; de rest van de kinderen tijdens het vervolgproces moet, als de ureterale reflux wordt verergerd, de urineblaasreplanting zo snel mogelijk worden uitgevoerd.
Hydronefrose (10%):
In gevallen van duidelijke obstructie van de urethra en duidelijke expansie van de ureter in verschillende graden, na endoscopische resectie van de urethra klep of cystostomie, zodra de obstructie is opgeheven, zal de hydronefrose geleidelijk verminderen. Als de hydronefrose niet wordt verlicht, moet worden bedacht of er een ureter is. Obstructie van de blaasverbinding, dynamische ureterobstructie kan geen effectieve peristaltiek veroorzaken, of hydronefrose secundair is aan verhoogde intravesicale druk of verhoogde urinestroom, deze factoren zullen verschillende effecten hebben in verschillende gevallen, benadrukten sommige geleerden Na urethraalklepresectie wordt de diameter van de ureter verkleind en duurt de remissie van hydronefrose enkele jaren.Het wordt aanbevolen dat verdere chirurgische behandeling van de ureter kan worden overwogen wanneer de nierfunctie stabiel is en urineweginfectie kan worden gecontroleerd.
Urodynamisch blaasonderzoek suggereert dat kinderen met een lage compliantie blaas en verhoogde intravesicale druk moeten worden gecorrigeerd vóór ureteroplastie Urodynamisch onderzoek van de bovenste urinewegen is gunstig voor ureterale niet-obstructieve dilatatie en ureteropelvische verbinding. Identificatie van obstructie, diuretisch nefrogram voor nierfunctiestoornis, verdunde, high-flow urine, ureterale dilatatie, etc., op dit moment is percutane punctie, bovenste urinewegdruk en urinestroommeting (Whitaker-test) meestal erg Noodzakelijk, het meten van de urinestroom is ook erg belangrijk, veel kinderen met posterieure urethra klepaandoening hebben duidelijke hypotone urine, zoals kinderen met primaire diabetes insipidus met een hoge urinestroom zullen ook een continue urineleider veroorzaken uitbreiding.
Effect op nierfunctie
Vanwege de invloed van ureterale hypertensie heeft bijna de helft van de kinderen duidelijke concentratiestoornissen in de urine. Het doel van de behandeling van posterieure urethra-klepaandoeningen is het behoud van de nierfunctie te maximaliseren. % van de kinderen sterft binnen 1 jaar oud, 25% sterft tijdens de kindertijd en ongeveer 50% overleeft tot adolescentie met verschillende mate van nierfunctiestoornis Nu zijn neonatale sterfte als gevolg van nierfunctiestoornis en sepsis zeldzaam. Zie, de doodsoorzaak in de neonatale periode wordt meestal gecombineerd met longdysplasie en ademhalingsfalen, maar kinderen met posterieure urethra klepaandoening kunnen ernstige nierdisfunctie hebben bij de geboorte, zelfs na het opheffen van de obstructie, vanwege urine Infectie of retentie kan leiden tot infectie als gevolg van verminderde nierfunctie en hypertensie Nierfunctiestoornissen kunnen nierparenchymale dysplasie, hydronefrose, infectieuze nieratrofie zijn of kunnen progressief zijn als gevolg van renale ultrafiltratie. Het resultaat van glomerulaire sclerose.
Posterieure urethra klepaandoening wordt geassocieerd met nierparenchymale dysplasie, die wordt gekenmerkt door micro-ingekapselde nierparenchym, vooral in de perifere zone van de niercortex. Dit kan te wijten zijn aan de ontwikkeling van de posterieure nierembryobasis met verhoogde intraluminale druk. Als gevolg hiervan hebben sommige wetenschappers erop gewezen dat de oorzaak van posterieure urethra klepziekte gecompliceerd met nierdysplasie wordt veroorzaakt door een abnormale ontwikkeling van het primaire embryo, die wordt gekenmerkt door een abnormale positie van de ontwikkeling van urinekiemen, zo vaak VURD-syndroom (klep, één zijde vesicoureterale reflux, Nierdysplasie is ook een van de afwijkingen van de ontwikkeling van urinekiemen.Sommige complicaties spelen ook een bufferende rol bij nierbeschadiging, zoals massale unilaterale vesicoureterale reflux, grotere blaas diverticulum en urinaire ascites. Het verminderen van de druk in de holte speelt een positieve rol.
Als gevolg van obstructie van de urinewegen veroorzaakt door posterieure urethra klepaandoening, beïnvloedt de toename van de ureterale druk eerst de meest distale nefronen. Sommige kinderen met een verminderde urineconcentratiefunctie zijn ernstiger beschadigd dan de glomerulaire filtratiesnelheid, wat resulteert in een verhoogde urinestroom Uitdroging en elektrolytenbalans zijn tegelijkertijd, en verhoogde urinestroom veroorzaakt ureter- en blaasstoornissen zoals hierboven beschreven.
Het voorkomen
Posterior urethra klep preventie
De beste manier om de nieren en de blaasfunctie te beschermen, is vroege detectie.De prenatale foetus moet worden onderzocht met echografie.De pasgeborene wordt zorgvuldig onderzocht voor lichamelijk onderzoek, urine wordt geobserveerd en urine wordt getest Nitrogenemie en langdurige urineweginfectie optreden. Zelfs als de obstructie is opgeheven, is de prognose erg slecht.
Complicatie
Posterior urethra klep complicaties Complicaties, urineretentie, chronisch nierfalen, cryptorchidisme, nierhypoplasie
Kan urineretentie veroorzaken, zelfs vesicoureterale reflux, nier, ureteraal water, wat leidt tot nieratrofie of cystische veranderingen, chronisch nierfalen, dus de urethraalklep schade aan de urinewegen, de gevolgen zijn ernstig, de urethra klep kan worden gecombineerd Cryptorchidisme, fijne hypertrofie of nierhypoplasie.
Symptoom
Posterior urethra klep symptomen Vaak symptomen Urinefrequentie dysurie Hoge koorts Ascites fecale incontinentie Pijnlijke enuresis Onvermogen om hematurie uit te drogen
Ten eerste, de symptomen
Urinestoornissen
Oudere kinderen kunnen worden gevonden door hun geliefden met symptomen van dysurie, moeten buikdruk toevoegen bij het plassen, frequent urineren en urinestroom, zelfs overvolle urine-incontinentie, enuresis is ernstiger en koppig, maar jongeren kunnen niet worden verklaard en gemakkelijk te zijn Familieleden genegeerd.
2. Een suprapubische of lumbale massa
Dit is een veel voorkomend teken, vanwege urinedisfunctie veroorzaakt door urineretentie van de blaas en secundaire hydronefrose, en omdat de buikwand en heupspieren van het kind zwak zijn, de blaas gevuld met blaas en water gemakkelijk te bereiken is en de taillepijn tijdens het plassen suggereert vesicoureterale reflux .
3. Ontwikkelings- en ondervoeding
Vanwege nierdisfunctie die leidt tot ontwikkeling en ondervoeding, zijn de lengte, het gewicht en de mentale ontwikkeling van het kind later dan de werkelijke leeftijd, vaak met bloedarmoede en hypoproteïnemie.
4. Nierfunctiestoornis
De nierfunctietest liet een afname van de concentrerende functie zien.In ernstige gevallen namen de BUN en Cr van het bloed toe en waren er metabole acidose en een verstoorde elektrolytenbalans.
5. symptomen van urineweginfectie
Vaak als gevolg van secundaire pyelonefritis, hoge koorts, koude rillingen, pyurie en hematurie.
6. Anders
Sommige pasgeborenen vertonen ademhalingsnoodsyndroom of onverklaarbare pneumothorax of mediastinumemfyseem, vaak als gevolg van posterieure urethra klep met longdysplasie.
Ten tweede is de urethrale obstructie veroorzaakt door deze ziekte uiterst schadelijk voor het urinewegen. Het moet vroeg worden gediagnosticeerd en onmiddellijk worden behandeld. Iedereen met de volgende klinische symptomen moet de mogelijkheid van een urethrale klep overwegen en moet verder worden onderzocht.
1. pasgeborenen
(1) Er zijn onverklaarde mediastinale emfyseem of pneumothorax gecompliceerd door ademhalingsstoornissen.
(2) Er zijn cystische massa's in de bilaterale lumbale en / of suprapubische gebieden.
(3) ascites van de foetus.
(4) te weinig vruchtwater (vanwege urethrale obstructie, minder foetale urinelozing).
(5) Er is significante uitdroging bij de geboorte.
Vroege jeugd
(1) Frequent urineren, urinewegenzwakte, moeilijk urineren, urine-incontinentie, enuresis.
(2) Herhaalde urineweginfecties, pyurie, hematurie.
(3) De taille kan de massa raken, vooral de dubbele taille massa.
(4) urineretentie van de blaas.
(5) Ontwikkelingsstoornissen.
(6) Chronische nierinsufficiëntie.
Onderzoeken
Achterste urethra klep onderzoek
Laboratorium onderzoek
Over het algemeen zijn er azotemie en nierconcentrerende functie Patiënten met chronische infectie kunnen bloedarmoede en infectieuze urine hebben Serumcreatinine, stikstof in de urine en creatinineklaring zijn de beste indicatoren om de mate van nierdisfunctie weer te geven.
2. Prenataal echografisch onderzoek
De posterieure urethra klepaandoening is goed voor 10% van de urinewegaandoeningen die vóór de bevalling zijn gedetecteerd.De detectiegraad bevindt zich in de obeteropelvische junctieobstructie, aangeboren reuze ureterziekte, op de derde plaats, de kenmerken van echografie zijn:
1 meer zichtbare nier, ureteraal water;
2 de blaaswand is verdikt en de blaas heeft urinaire sputum;
3 prostaat urethra dilatatie, verlengd;
4 vruchtwater van de moeder is klein, omdat het vaak atypisch is, gemakkelijk te verwarren met pruim droog buiksyndroom en bilaterale matige vesicoureterale reflux, deze veranderingen moeten worden herzien na de geboorte van het kind.
3. Urinestroomsnelheidmeting
Het heeft een screening-betekenis voor dysurie bij kinderen.
4. Urethrale angiografie
Urethrale angiografie is van grote waarde bij de diagnose, urineblaas urethrografie is waardevoller.Het meest voorkomende type I is te zien in de klep met een dunne laag vuldefect, het defect van de proximale achterste urethra en de nekspieren van de blaas. Het lijkt een smalle stenose te hebben. Wanneer de achterste urethra extreem is verwijd, is deze verbonden met de blaashals. Het ziet eruit als een kalebas. De distale urinestroom is extreem dun en het kan worden gezien om terug te stromen in het voortplantingskanaal. De helft van hen heeft vesicoureterale reflux (eenzijdig of bilateraal). Type II en type III (behalve het proximale uiteinde van het sputum), de achterste urethra verwijt niet en het type III van het diafragma heeft een diafragma aan het proximale uiteinde. Bij retrograde urografie wordt het contrastmiddel geblokkeerd op het diafragma en blijft het contrastmiddel op In de achterste urethra is het diafragma bolvormig naar de blaas toe Retrograde urografie en contrastonderzoek van urineblaas urethrografie hebben een grotere diagnostische waarde.
5. Urethoscopie
De klep kan direct worden gezien, wat ook waardevol is voor de diagnose, maar de detectiesnelheid is niet hoger dan die van blaas urethrografie.
6. Veneuze urografie
Met uitzondering van bilaterale nier- en ureterale hydrops, is de nierconcentrerende functie slecht. De mate van waterophoping aan beide zijden kan inconsistent zijn. Het kan ook eenzijdig zijn. Wanneer de nierfunctie verloren is, is mogelijk geen intraveneuze pyelografie ontwikkeld. Het nierbekken en de ureter zijn normaal. Sluit de urethra klep volledig uit.
7. Nuclide nierkaart
Bilaterale of unilaterale obstructieve manifestaties kunnen waardevol worden gevonden voor het begrijpen van de nierfunctie.
8. Renale radionuclidescanning
Kan de functie van beide nieren begrijpen.
Diagnose
Diagnose van posterieure urethra klep
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
Congenitale blaas nek contractuur
Komt vaker voor bij kinderen, als gevolg van blaas-nekspier, vezelachtig weefselplasmatie en chronische ontsteking, leidend tot blaas-nekstenose en urinewegobstructie, dysurie, urineretentie, vesicoureterale reflux, nier-ureterale hydrops, nierdisfunctie en herhaalde Aanval van urineweginfectie, rectaal onderzoek, kan de blaashalsknobbels raken, urineblaas urethra angiografie, met blaasuitlaathoogte. De onderkant van de blaas is rond, blaas urethroscopisch onderzoek, wanneer de onderzoeksspiegel door de blaashals passeert Strakheid, de nek is smal en smal, de achterste lip is nokachtig, de driehoek is hypertrofie en de onderkant van de blaas is concaaf.
2. Aangeboren fijne hyperplasie
Congenitale vergroting, indringing in de urethra, vorming van obstructie veroorzaakt door urinestoornissen, kan dysurie hebben, urineverlies, frequent urineren, urine-incontinentie, enuresis, nierinsufficiëntie, water- en elektrolytenstoornissen, urethroscopisch onderzoek Zichtbare uitstulping, hypertrofie, urineblaas urethra angiografie, zichtbare urethrale vulling defect, urethrale dilatatie, vesicoureter regurgitatie.
3. Prostaathyperplasie
Is een veel voorkomende ziekte geassocieerd met endocriene stoornissen bij oudere mannen, gemanifesteerd als lagere urinewegobstructie, dysurie, zwakke urinestroom, fijne urinewegen, schaamsputum en vullende blaas, kan de vergrote nier raken, de nierfunctie ernstig beïnvloeden Wanneer de urethrale klep bij ouderen voorkomt, kan deze ermee worden verward.Het rectale onderzoek kan het gladde oppervlak raken, de vergrote prostaat met elasticiteit, uitstekend in het rectum, de middelste groef wordt ondiep of verdwijnt, en de prostaat kan worden gezien door ultrasoon onderzoek. De lijn is vergroot, er is meer resterende urine, de blaasangiografie toont dat de onderkant van de blaas is verhoogd, de afstand tussen de onderste rand en het schaambeen is verbreed, de blaaswand heeft trabeculae, diverticulum, urethra angiografie toont aan dat de urethra is verlengd en vergroot, maar de rand is glad, cystoscopie De middelste lob van de prostaat is te zien en de bladeren aan beide zijden steken uit in de holte en de blaaswand heeft trabeculae en een kleine kamervorm.
4. Urethrale strictuur
Voor de aangeboren, inflammatoire, schadelijke, iatrogene en andere oorzaken van hyperplasie van het urethrale vezelige weefsel, leidend tot urethrale lumenstenose, dysurie, urineretentie en zelfs secundaire infectie, voor onderzoek van de urethrale sonde, in de stenose Het segment was aanzienlijk geblokkeerd en urethrografie vertoonde een smal segment.
5. Neurogene blaas
Het systeem regelt de urinedisfunctie die wordt veroorzaakt door schade aan de centrale of perifere urinewegen, die urineretentie, hydronefrose, nierdisfunctie en secundaire urineweginfecties kan veroorzaken en heeft in het algemeen een geschiedenis van zenuwbeschadiging veroorzaakt door trauma of chirurgie, of Diabetes, poliomyelitis en andere geschiedenis van systemische ziekten, of geschiedenis van toediening van geneesmiddelen, naast dysurie en andere symptomen, zijn er constipatie, fecale incontinentie, verminderde of verdwenen blaaszwelling, perineaal gevoel verminderd of verloren, anale sluitspier hypotensie Of verbeterd, ledemaatverlamming en andere manifestaties, kunnen spina bifida, meningocele, tibia dysplasie en andere misvormingen hebben, blaasangiografie toonde aan dat de blaas pijnboomvormig is, overgevoeligheidstest voor de blaasdenervatie positief.
6. Polycystische nier
Het is een aangeboren polycysteuze laesie, meestal bilateraal, en 1/3 van de gevallen worden gevonden bij kinderen.De nieren zijn nodulair en kunnen worden gevonden in de bovenbuik, lumbale knobbels en niermassa's. Hypertensie en chronische nierfunctie kunnen optreden. Uitputting, maar vaak intermitterende pijnloze macroscopische hematurie, de niervorm nam toe in de uitscheidingsurografie, het nierbekken en compressie vervorming van de nierbekken, stenose, verlenging, vergroting, defect of verplaatsing, echografisch onderzoek De meerdere vloeibare donkere gebieden worden getoond en de radionuclide niernierscan vertoont meerdere defecte gebieden en de nier vertoont een verminderde nierfunctie.
7. Chronische nefritis
Het is een chronische diffuse glomerulaire beschadigende ziekte van bilaterale nieren die voornamelijk bestaat uit proteïnurie, tubulaire urine, hematurie en oedeem, hypertensie en nierfunctiestoornis. Het komt vaker voor bij kinderen en adolescenten en de nierfunctiestoornis kan worden vergeleken met de urethra. De klep is verward, maar er is geen teken van dysurie, urine-eiwit en cast is uniek, urethrografie, cystoscopie en urinestroomsnelheid zijn normaal.
